PRESENTACIÓN DE CASO Quiste de colédoco gigante Giant choledochal cyst Dr. José Luis González González, Dra. Llipsy T. Fernández Santiesteban, Dr. Eduardo Blanco Faramiñan Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba. RESUMEN La dilatación quística del colédoco es una entidad rara. Tiene mayor incidencia en los países orientales que en los occidentales y predomina en el sexo femenino. Se diagnostica habitualmente en la infancia y se han postulado varias hipótesis para su origen entre las que se destacan las anomalías en la unión biliopancreática. Se presenta el caso de una paciente de 19 años de edad con un quiste de colédoco tipo IV de Todani con varios años de evolución. Finalmente recibió, una derivación como tratamiento definitivo; la evolución fue inmediata y satisfactoria. Palabras clave: quiste, colédoco, vías biliares. ABSTRACT Choledochal cysts are rare and has higher incidence rate in the Eastern countries than in the Western nations. It is predominant in females. It is regularly diagnosed in the childhood and several hypotheses have been formulated about their origin, being one of them the biliopancreatic junction anomalies. This is the case of a 19 years-old patient with a Todani s type IV choledochal cyst with several years of progression. He was finally performed a shunt as definitive treatment and his recovery was immediate and satisfactory. Keywords: cyst, choledochus, bile ducts. 163
INTRODUCCIÓN La dilatación quística del colédoco es una entidad rara. Tiene mayor incidencia en los países orientales que en los occidentales. Posee una frecuencia de 1 caso entre cada 100 000 y 150 000 habitantes. Es más frecuente en Asia, especialmente en Japón, y predomina en el sexo femenino. Se diagnostica habitualmente en la infancia, 80 % de los casos antes de los 10 años. La etiología es desconocida y se han postulado varias hipótesis, entre las que cabe destacar las anomalías en la unión biliopancreática, que se asocian con frecuencia a los quistes biliares. 1,2 Los quistes de colédoco fueron descritos por primera vez por Vater en 1723. En 1959, Alonso-Lej y otros describieron tres tipos de quistes de colédoco. Posteriormente, Todani y otros modificaron esta clasificación. Existen varias teorías que tratan de explicar la etiología del quiste de colédoco. Se cree que su origen puede estar relacionado con una unión anormal colédoco pancreático-ductal que permite el reflujo crónico de las enzimas pancreáticas hacia el conducto biliar, lo que resulta en el debilitamiento y dilatación de la vía, así como la posterior formación de un quiste. 3 PRESENTACIÓN DE CASO Paciente femenina de 19 años de edad, con antecedentes de presentar episodios de dolor abdominal en barra, asociados a vómitos, intolerancia a los alimentos y no ganancia de peso desde los 12 años de edad. Durante un periodo de 6 años tuvo varios ingresos por esta sintomatología y se interpretaron como crisis de pancreatitis, sin elevaciones significativas de la amilasa. A los 12 años se realizó un ultrasonido abdominal en el que se encontró una imagen eco lúcida de 21 mm en proyección de la cabeza del páncreas que fue interpretada como un pseudoquiste pancreático. Seis meses después; la imagen de 30,3 24,5 mm, se interpretó como posible pseudoquiste pancreático en evolución. Al año de evolución y por un cuadro clínico similar se observa una imagen de iguales características, pero no se estudió la vía biliar. Cuatro años después, ante un nuevo episodio de dolor abdominal en epigastrio y trastornos dispépticos, se realizó nuevo estudio ecográfico y se constata imagen de aspecto quístico en la cabeza del páncreas, de 43 26 mm. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) multicorte que informa: cabeza del páncreas aumentada ligeramente de tamaño que mide 48 39 mm, a este nivel se observa imagen hipodensa de 32 mm, redondeada, bien definida, de aspecto quístico, con una densidad líquida de (3 a 12 UH ). Cuerpo y cola de páncreas sin alteraciones. Se sigue tratando como una pancreatitis crónica, con recurrencias agudas que conlleva a un tratamiento higiénico dietético con analgésicos. Un año más tarde, es nuevamente atendida con episodio similar, y se añade al cuadro la presencia del tinte ictérico de piel y mucosas y palpación de área empastada hacia epigastrio e hipocondrio derecho mal definido. Perfil de colostasia evidentemente patológico. Ultrasonido (US) abdominal: hígado de tamaño normal, patrón conservado, vesícula con pared anterior de 5,8 mm, tabicada, no litiasis. Páncreas de difícil exploración, en su proyección se observa imagen ecolúcida redondeada, bien definida que mide más o menos 68 mm que impresiona pseudoquiste pancreático. Líquido libre de pequeña a mediana cuantía en hipogastrio. 164
Tomografía axial computarizada simple: impresiona dilatación de vías biliares, se observa imagen de 64 mm de aspecto quístico (pared fina, densidad 10 UH). En la proyección de la cabeza del páncreas no se visualizó el resto del órgano. Seis años después de comenzados los síntomas la paciente es enviada a nuestro centro con una marcada desnutrición pluricarencial, íctero, dolor abdominal en hipocondrio derecho y tolerancia a los líquidos y semisólidos. Al examen físico del abdomen se comprobó la presencia de un área de empastamiento mal definida que ocupaba epigastrio e hipocondrio derecho. Se realizó colangio resonancia magnética nuclear (CRMN) que evidenció la existencia de una gran dilatación sacular de toda la vía biliar extra hepática con poca repercusión intrahepática y que se estrecha a forma de reloj de arena por la presencia de las estructuras vasculares del hilio hepático (Fig. 1, 2 y 3). Se realizó Colangio pancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) (Fig. 4) y comprobaron los hallazgos del anterior estudio, pero la dilatación intrahepática estuvo menos marcada. 165
166
167
En las primeras horas 8 horas de realizado el proceder, la paciente evolucionó con fiebre, escalofríos y dolor abdominal con reacción peritoneal. En la intervención por urgencia se encontró un coleperitoneo por perforación de la vesícula biliar. Se hizo lavado de la cavidad y colecistostomía. En las siguientes 48 horas apareció un evidente cuadro de colangitis aguda, por lo que es reintervenida nuevamente de urgencia. Se realizó colecistectomía y colocación des en T en colédoco. La paciente evolucionó favorablemente y es dada de alta para mejorar su estado general y realizar cirugía definitiva en segunda oportunidad. Cinco meses más tarde reingresa para realizar tratamiento definitivo, con evidente mejoría de su estado nutricional y drenaje bien establecido por la sonda en T sin cuadros de colangitis durante este periodo. La paciente no consiente estrictamente la utilización de ningún hemoderivado por razones religiosas. Se realiza laparotomía a través de incisión subcostal derecha anterior y se encuentra proceso plástico muy denso y de fácil sangrado en relación con el trayecto fistuloso de la sonda en T y del que forma parte íntimamente el duodeno, hígado e hilio hepático. No se considera prudente realizar una disección mayor con ánimo de resecar toda la vía biliar; pues esta forma un proceso plástico con los elementos de la triada portal sin plano de clivaje posible y se realiza una derivación amplia del colédoco a un asa yeyunal en Y de Roux. La evolución posoperatoria es satisfactoria y es dada de alta a los 6 días de operada. DISCUSIÓN Las lesiones quísticas de las vías biliares pueden afectar los conductos intra y extra hepáticos. Dhumeaux 4 considera 5 entidades que incluyen la fibrosis hepática congénita: el síndrome de Caroli, el complejo de Meyenburg, los quistes hepáticos simples y la enfermedad hepática poliquística. Se plantea en todos ellos una base genética o malformación congénita, pero en el caso de las lesiones quísticas de la vía biliar extra hepática existe diversidad de criterios. Visser 5 considera que la clasificación de Todani 6 (Fig. 5) es confusa y no soportada por evidencia. Señala que la diferencia entre el tipo I y IV de los quistes del colédoco es arbitraria, pues los conductos biliares intrahepáticos en estos casos nunca son totalmente normales. Añade además, que aunque la enfermedad de Caroli puede semejarse morfológicamente a esta entidad, su causa y curso clínico no están relacionados, señala además que el coledococele y la dilatación diverticular del colédoco son entidades distintas. 168
No obstante, sigue siendo esta la clasificación en uso y las subdivide en 6 subtipos: tipo I, dilatación segmentaria o difusa de la vía biliar principal (más frecuente); tipo II dilatación diverticular, como una segunda vesicular; tipo III o coledococele, consistente en una dilatación del colédoco distal; tipo IV descrita como una combinación de quistes: IVb extra hepáticos o VIa extra e intra hepáticos y el tipo V, formada por múltiples quistes intrahepáticos (enfermedad de Caroli). La etiología de los quistes de colédoco es desconocida y se plantean varios mecanismos posibles. Una de las teorías se basa en las anomalías de la unión pancreáticobiliar, que pueden llegar hasta un 85 % en estos pacientes. La anomalía conocida como canal común largo, contribuye al reflujo de secreciones pancreáticas dentro de la vía biliar, baña sus paredes y produce dilatación. Otra teoría señala que los quistes de colédoco pertenecen a la entidad conocida como enfermedad fibropoliquística o a las malformaciones de la placa hiliar, pues en muchas ocasiones estas enfermedades se presentan combinadas. También se señala la inadecuada innervación autonómica, infecciones virales o dismotilidad del esfínter de Oddi. 6 La mayoría de los quistes del colédoco comienzan a dar sus síntomas en la niñez, pero al ser inespecíficos no suelen diagnosticarse hasta la adolescencia. Generalmente cursan con dolor abdominal intermitente, íctero y masa palpable en el hipocondrio derecho. En pacientes diagnosticados de forma tardía pueden presentarse con cirrosis biliar. 7-9 En el caso de nuestra paciente, con una larga historia desde la niñez con un seguimiento ultrasonográfico por más de 6 años, parece corresponder a la evolución de un quiste tipo III o coledococele hasta un IVa. 169
El diagnóstico definitivo generalmente se realiza mediante una CRMN o una CPRE y el tratamiento siempre es quirúrgico. La resección de la vía biliar dilatada y subsiguiente derivación biliodigestiva es el tratamiento deseado, teniendo en cuenta el riesgo de malignización reportado que puede llegar hasta un 30 %. En estos enfermos, no obstante, la degeneración maligna puede ocurrir hasta en un tercio de los casos, no sólo en el quiste, puede desarrollarse en el hígado, conductos pancreáticos o la vesícula, incluso después de la resección del quiste. El actual tratamiento de elección debe ser la resección total del quiste y la derivación mediante hepático y eyunostomía, pero si la escisión completa no es posible una resección parcial con cistoyeyunostomía es una segunda opción aceptable. Especialmente en adultos y en pacientes que han sufrido varios episodios de colangitis o intervenciones quirúrgicas anteriores, la pared del quiste esta tan adherida a la vena porta o la arteria hepática, que no es posible encontrar un plano de disección; si es posible en estos casos se recomienda entrar en el quiste y resecar la mucosa antes de hacer la anastomosis. 6 En las dilataciones bajas (coledococele) puede ser suficiente una esfínterotomía endoscópica, pero la posibilidad del desarrollo de un ampuloma debe tenerse en cuenta. En el caso de la enfermedad de Caroli (tipo V) y en las lesiones IVa puede estar indicada una resección hepática, incluso un trasplante hepático en dependencia de su extensión y evolución. La dilatación quística del colédoco es una entidad muy infrecuente y cuya etiología no parece aún muy bien definida a pesar de existir varias teorías que pudieran explicarla. Es una enfermedad a tener en cuenta en las primeras etapas de la vida, para poder hacer un diagnóstico precoz y evitar la evolución hacia una cirrosis secundaria o una neoplasia de la vía biliar. Su temprana detención podría favorecer la realización del tratamiento más adecuado. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Uribarrena Amezaga R, Raventós N, Fuentes J, Elías J, Tejedo V, et al. Diagnóstico y tratamiento de los quistes de colédoco. Presentación de 10 nuevos casos. Rev Esp Enferm Dig [revista en Internet]. 2008 [citado 20 Ene 2011];100(2):[aprox. 13 p.]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=s1130-010820080002 00002&script=sci_arttext 2. Olivera Fajardo D, García Fagundo M. Quiste de colédoco. Presentación de un caso Revista Electrónica de las Ciencias Médicas en Cienfuegos Medisur. 2012;10(3)241-4. 3. Tello de Meneses Salazar A, Riggen Martínez L, Gerardo Orozco Chávez E. Quiste de colédoco tipo I. Diagnóstico por imagen y anastomosis hepático-duodenal como medida terapéutica. Bol Med Hosp Infant Mex. 2013;70(6):482-7. 4. Dhumeaux D, Congenitalcysticdiseases of the intra and extrahepaticbileducts Gastroenterol Clin Biol. 2005 Aug-Sep;29(8-9):878-82. 170
5. Visser BC, Suh I, Way LW, Kang SM. Congenital choledochalcysts in adults Arch Surg. 2004 Aug;139(8):855-60;discussion 860-2. 6. Pierre-Alain C. Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts Diagnosis and Treatment. 2006 by Blackwell Publishing Chapter 17, p. 282. 7. Besner GE, Paddock HN, Kay SM. Choledochalcyst: Surgical perspective. E medicine. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/934267-print. 29- Mayo-2009 8. Il-Han L, Gwang-Jun K. Fetal choledochalcystdiagnosed at 22 weeks of gestationbythree-dimensional ultrasonography: A case report. J Korean Med Sci. 2008;23:909-1. 9. Ahmad ALR, Bassam S. Choledochalcyst in childrenanexperience at the royal medical service. JRMS. 2006;13(2):67-70. Recibido: 3 de abril de 2014. Aprobado: 4 de abril de 2014. José Luis González González "Hospital Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba. Correo electrónico: joseluis@infomed.sld.cu 171