Enfermedad hepática aguda en niños.

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Elisa Quiroga Juárez
hace 6 años
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1 George A. Taylor, MD Boston, MA. USA Enfermedad hepática aguda en niños. Colestasis Infantil Aguda: Diagnóstico Diferencial Infeccioso Hepatitis Viral (TORCH) Sepsis Obstrucción Cálculos Atresia Biliar Síndrome de Alagielle Quiste del colédoco Metabólicas Fibrosis Quística Aminoacidopatías (tirosinemia, galactosemia) Deficiencia de alpha-1-antitripsina Nutrición Parenteral Total Enfermedades Congénitas Atresia Biliar Incidencia : 1:10,000 nacidos vivos Patología: Cirrosis, proliferación de conductos biliares, engrosamiento y agrandamiento arterial Etiología: Oclusión vascular Infección: CMV, reovirus 3, Rubeola, Hepatitis C Anomalías Asociadas: 10%-15% VCI ausente, Vena Porta Preduodenal Malrotación, poliesplenia

2 Atresia Biliar: Diagnóstico Sonográfico Signo del Cordón Triangular Atresia Biliar: 80%-93% Hepatitis Neonatal: 1.5% -3% Confiabilidad: 95%, Sensibilidad: 80%-93%, Especificidad: 96%-98% Pared Ecogénica Anterior a la Vena Portal Derecha Atresia Biliar grosor medio: 5.4 mm (>4 mm) Hepatitis Neonatal grosor medio: 2.2 mm (Kanegawa et al AJR 2003;181:1387 Lee H-J et al Radiol 2003;229:395) Atresia Biliar: Diagnóstico Sonográfico Condición Diámetro (mm) Arteria Hepatica Relación Arteria Hepática/ Vena Portal Flujo Subcapsular Longitud de vesícula biliar <1.5 cm Atresia Biliar 1.9 mm±0.4* 0.52 mm±0.12 * 100% 66% Hepatitis 1.4 mm±0.3 * 0.40 mm± % 26% Neonato Normal 1.2 mm± mm±0.10 0% 0% Medida óptima para atresia biliar : AH: 1.5 mm, Confiabilidad 89%, Sensibilidad: 92%, Especificidad: 87% Relación AH/VP: 0.45 mm Confiabilidad 78%, Sensibilidad: 79%, Especificidad: 78% Flujo subcapsular: Sensibilidad: 100%, Especificidad: 86% (Kim et al Radiology 2007;245:549 Lee et al Radiology 2009;252:282) Quiste del Colédoco Incidencia : 1-2 por 10 7 nacidos vivos M:H 3-4/1

3 Fisiopatología: Unión pancreaticobiliar anómala >90% Reflujo de las secreciones pancreáticas hacia los conductos biliares Presentación Clínica: 67% presente en la infancia Heces acólicas en el RN Obstrucción biliar intermitente Pancreatitis (Sawyer MAJ, et al e medicine) Enfermedad Renal Poliquística AR /Fibrosis Hepática Congénita Presentación Clínica Perinatal: oligohidramnios, hipoplasia pulmonar Posteriormente: Disfunción renal o hepática progresiva Patología Enfermedad Renal Poliquística AR y fibrosis hepática congénita 1:2000 nacidos vivos Dilatación fusiforme no-obstructiva de los sistemas colectores renales Malformación de la placa ductal --> fibrosis hepática / Síndrome de Caroli Causada por una mutación en el gen PKHD1 (6p12), que codifica para la fibrocistina Disfunción de la Fibrocistina --> proliferación anormal y diferenciación de células epiteliales renales y biliares Enfermedad de Caroli Desorden Autosómico Recesivo Remodelamiento Anormal de la Placa Ductal Conductos agrandados > Enfermedad de Caroli Conductos interlobulillares ---> Fibrosis Hepática Todos los niveles --> Ambos Síndrome de Caroli Dilatación- conductos extrahepáticos : 53% Dilatación- conductos intrahepáticos : 47% Realce del manguito fibrovascular : 36% Enfermedades renales asociadas (ERPQ, médula en esponja, enfermedad medular quística) Diagnóstico Diferencial de Raquitismo Nutricional Malabsorción Enfermedad Renal Enfermedad Hepática Raquitismo resistente a vitamina D

4 Hipofosfatasa Tirosinemia Error Metabólico Inhabilidad para catabolizar la tirosina a ácido homogentísico Presentación Clínica: Cirrosis rápidamente progresiva Falta de crecimiento Niveles de Tirosina de hasta 60 mg/dl (normal < 2 mg/dl) Se asocia a nefromegalia y falla renal aguda Terapia Transplante de hígado Orfinidina Hemocromatosis Neonatal Presentación Clínica: Cirrosis Avanzada Recién Nacido o durante tamizaje prenatal Frecuencia: Rara, autosómica recesiva Mecanismo: Defecto metabólico desconocido que lleva a una sobrecarga masiva de hierro. Afecta el hígado> corazón> páncreas Tratamiento: Transplante Enfermedades Hepáticas Adquiridas Hepatitis Viral Abscesos Cálculos/lodo biliar Deshidratación Parásitos (ascaris) Trauma Tumor Vesicula Biliar Engrosada Diagnóstico Diferencial Colecistitis Hepatitis

5 Enfermedad Veno-Occlusiva Falla Cardíaca Congestiva Angioedema Colecistitis Acalculosa Frecuencia 1:1000 tan común como en adultos 10% de las colecistitis en adultos; 50% en pediatría Dx Diferencial Infeccioso Salmonella, Shigella, E. coli, sepsis, CMV/VEB*, Ascaris, giardia*, cryptosporidium*, leptospirosis No-Infeccioso Hepatitis, Poliarteritis nodosa, trauma, post-op Resumen Una vesícula biliar pequeña debe ser preocupante. Una vesícula biliar engrosada puede significar hepatitis. Diagnóstico diferencial debe ser basado en la edad. Considerar enfermedad metabólica en un recién nacido a término enfermo.

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