2. Oftalmopatía tiroidea

11 Ana 2. Oftalmopatía tiroidea Wert Espinosa, Josep Visa Nasarre INTRODUCCIÓN La oftalmopatía tiroidea (OT) es una enfermedad autoinmune caracterizada por el aumento del tamaño de la musculatura extraocular y grasa orbitaria, asociada a disfunción tiroidea, aunque de curso independiente. Afecta a mujeres unas tres o cuatro veces más respecto a los hombres, aunque en éstos puede tener mayor severidad. La edad más frecuente de presentación es hacia la cuarta década de la vida. La situación tiroidea del paciente en el momento de presentación de la enfermedad es de hipertirodismo hasta en un 90% de los pacientes, eutioridismo en el 6-7% e hipotiroidismo en el 3-4% de los casos. La oftalmopatía tiroidea puede presentarse antes, 20% de los casos durante, o después de la disfunción tiroidea (1). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS GENERALES La enfermedad presenta un inicio gradual con una progresión variable de los síntomas. La clínica típica de la OT deriva del grado de afectación de los distintos tejidos orbitarios produciéndose proptosis, estrabismo restrictivo, congestión ocular y retracción palpebral (fig. 1). La infiltración de los tejidos da lugar a un compromiso de espacio que junto con las manifestaciones anteriormente descritas comportan una serie de complicaciones a nivel ocular: Estrabismo restrictivo que provoca diplopía. Queratopatía por exposición corneal. Hipertensión ocular. Se denomina test de Bradley a la medición de la diferencia entre la PIO en mirada superior respecto a la PIO en PPM. Se considera positivo cuando la presión intraocular a la mirada superior aumenta en 4 mmhg respecto a la PIO en posición primaria. Es un buen indicador del grado de restricción del recto inferior. Neuropatía óptica compresiva. CLASIFICACIÓN La clasificación de la enfermedad se basa en el grado de actividad. Fase activa La fase activa es de duración variable, puede durar meses o incluso años. Está producida por el acúmulo de líquido con infiltrado inflamatorio (linfocitos T, macrófagos y células plasmáticas) a nivel de grasa, músculos y conjuntiva. Las manifestaciones clínicas de este estadío activo son: Por el aumento de la presión retrobulbar: exoftalmos, hipertensión ocular y neuropatía óptica compresiva. Debido a la infiltración muscular: Estrabismo restrictivo y retracción palpebral. Por la afectación peribulbar: Quemosis conjuntival y edema palpebral. Fase crónica Figura 1: Mujer con orbitopatía distiroidea en fase aguda. Obsérvese el aspecto congestivo de los cuatro párpados con marcado edema así como la hiperemia conjuntival. También presenta retracción palpebral asimétrica mayor en lado izquierdo. La fase crónica suele durar años y en ella disminuye la actividad inflamatoria. A nivel histopatológico se produce una progresiva fibrosis de los tejidos anteriormente inflamados que acabarán degenerando hacia una atrofia grasa. Las manifestaciones clínicas son de distinta gravedad dependiendo del grado de inflamación y de la fibrosis residual. Los signos y síntomas más importantes son la proptosis, la retracción palpebral y el

346 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 2: Afectación de la musculatura extraocular en orden de frecuencia. estrabismo. Los factores de riesgo en cuanto a la gravedad de la enfermedad son: hábito tabáquico, sexo masculino y edad avanzada. ALTERACIÓN DE LA MOTILIDAD OCULAR Se produce una hipertrofia muscular con infiltración de vainas y fibras musculares que característicamente afecta más a la porción central. Inicialmente el proceso inflamatorio origina una miositis con presencia de leucocitos y glicosaminoglicanos, que con la cronicidad degenera en un cuadro de atrofia y proliferación de tejido conjuntivo con la consiguiente fibrosis y pérdida de la elasticidad. Como consecuencia se producirá un estrabismo de carácter restrictivo e incomitante. El músculo engrosado producirá una limitación del movimiento en dirección opuesta a él, es decir, provoca una restricción. La frecuencia con que se afectan los músculos rectos sigue un orden característico, siendo el músculo más frecuentemente afectado el recto inferior (RI), seguido por el recto medio (RM), recto superior (RS), y recto lateral (RL) (fig. 2). Por lo tanto, la alteración de motilidad más frecuentemente encontrada será la limitación de la elevación seguida por la afectación combinada de la elevación y abducción. Aunque la afectación muscular es típicamente bilateral (fig. 3) algunos casos pueden presentar un patrón marcadamente asimétrico (fig. 4). En TAC y RMN (fig. 5) se evidencia el engrosamiento del vientre muscular con la inserción tendinosa respetada, lo que confiere a los músculos un aspecto fusiforme. Esto diferencia la miopatía tiroidea de otras causas de miositis ocular donde la porción anterior del músculo sí se verá involucrada. El grado de restricción de la motilidad se suele correlacionar con el volumen muscular encontrado en las pruebas de imagen. Cuando existe desviación, los pacientes pueden referir diplopía horizontal, vertical o mixta. El inicio de la diplopía suele ser insidioso, acompañada por el exoftalmos y tumefacción de tejidos blandos periorbitarios con marcada limitación a la motilidad. Figura 3: Paciente con oftalmopatía tiroidea y estrabismo típico. Son evidentes el exoftalmos así como la retracción palpebral. Presenta limitación de la motilidad en todas las versiones de forma simétrica. Obsérvese que la limitación a la elevación es más evidente en abducción por afectación del recto inferior.

11.2. Oftalmopatía tiroidea 347 Figura 4: Paciente con oftalmopatía tiroidea en fase aguda y estrabismo asimétrico. Son evidentes la hiperemia conjuntival y edema palpebral. Presenta en posición primaria severa hipotropía de ojo derecho con limitación a la elevación en ambos ojos, más marcada en ojo derecho. También se observa una pequeña endotropía con limitación a la abducción, en ambos ojos. Estrabismo y descompresión orbitaria La descompresión orbitaria puede estar indicada tanto en estadío agudo como crónico de la enfermedad. En el caso de plantear tratamiento quirúrgico se debe seguir un orden: Descompresión orbitaria. Cirugía del estrabismo. Corrección de la retracción palpebral. Respetar dicha cadencia es importante dado que la descompresión orbitaria puede representar por sí misma un factor inductor de estrabismo empeorando desviaciones preexistentes o incluso provocando estrabismos de nueva aparición. La descompresión orbitaria empeora el estrabismo hasta en un 51,2% de los casos, principalmente a expensas de la desviación horizontal (2). La frecuencia de aparición de un estrabismo que no existía previamente varía entre un 4% y un 30% Figura 5: Arriba TAC coronal donde se evidencia el marcado engrosamiento de los músculos rectos medios e inferiores. Abajo a la izquierda corte axial del mismo paciente donde observamos la diferencia de grosor entre los rectos medios y laterales. Obsérvese también cómo el engrosamiento afecta el cuerpo muscular respetando la inserción tendinosa. Abajo a la derecha corte sagital donde se observa también el recto superior engrosado y el compromiso de espacio a nivel del cono muscular.

348 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 6: A: Paciente con oftalmopatía tiroidea sin desviación ocular antes de la descompresión orbitaria por indicación estética. B: Tras la intervención de DO bilateral de pared medial con extensión inferior. Obsérvese la marcada hipotropía izquierda con limitación a la elevación. C: La misma paciente tras cirugía de retroceso de recto inferior ojo izquierdo. según las distintas series (3,4) (figs. 6 y 7). La aparición o empeoramiento de un estrabismo después de la DO está influido por: la pared intervenida, magnitud de la descompresión, conservación o no del «strut» óseo ínfero-medial (4,5) y existencia previa de estrabismo (2). Los pacientes con estrabismo previo a la descompresión orbitaria lo mantendrán o incluso empeorarán tras ella, aunque

11.2. Oftalmopatía tiroidea 349 Figura 7: A: Paciente con ortotropía en posición primaria pre DO. B: Tras la DO de paredes medial e inferior. Nótese la endotropía con limitación a la abducción. C: Mismo paciente tras la cirugía de estrabismo de retroceso bimedial. Observamos ortotropía en posición primaria con mejoría de la abducción. también se han descrito casos de resolución tras la cirugía (4,5). La descompresión de pared medial se asocia a un mayor aumento de desviación ocular comparándola con la pared lateral (6), pero por otra parte es la más efectiva tanto para reducir la proptosis como en descomprimir a nivel del ápex orbitario, por lo que es frecuentemente utilizada por los cirujanos de órbita. Los cambios en la desviación tras la descompresión se explican por la herniación de tejidos orbitarios en los senos etmoidales y maxilares (7) (fig. 8). Es necesario realizar una valoración estrabológica completa previa a la descompresión orbitaria y avisar a los pacientes de esta posibilidad, especialmente en casos de cirugía cosmética y la necesidad de posibles tratamientos posteriores.

350 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 8: TAC de paciente intervenido de descompresión orbitaria de pared medial e inferior. A la izquierda corte axial donde se observa la herniación de los músculos rectos mediales hacia senos etmoidales. A la derecha corte sagital del mismo paciente donde se observa la herniación del recto inferior hacia seno maxilar. TRATAMIENTO DEL ESTRABISMO Tratamiento en fase aguda Antes de iniciar un tratamiento definitivo del estrabismo es conveniente esperar a la estabilidad de cuadro clínico y a la normalización del estado tiroideo, aunque hay autores que abogan por el tratamiento temprano incluso en fase aguda de la enfermedad (8). Durante este periodo los pacientes muy sintomáticos se pueden beneficiar de la prescripción prismática para el control de su diplopía en posición primaria. Se puede utilizar toxina botulínica para mejorar la diplopía en fase aguda de la enfermedad (9,10) (ver capítulo 2). Una vez superada la fase aguda, y tras 4 a 6 meses de estabilidad constatada en visitas sucesivas, se puede iniciar el tratamiento definitivo del estrabismo. En nuestra experiencia la cirugía realizada sin respetar este periodo de espera, provoca, en la mayoría de los casos un resultado inestable por el propio curso de la enfermedad, con necesidad de reintervenciones. Tratamiento en fase crónica Como se ha comentado anteriormente, el tratamiento del estrabismo se realizará después de la DO y previamente a la cirugía de las alteraciones palpebrales. El primer objetivo del tratamiento del estrabismo tiroideo irá encaminado a conseguir la eliminación de la diplopía en posición primaria y de lectura y como segundo objetivo la mejoría de las versiones. En los casos de desviaciones pequeñas (<10 DP) está indicado el tratamiento con prismas que pueden ser prescritos como prismas definitivos incorporados en el cristal y repartidos entre ambos ojos (11) (capítulo 1.3). En los casos de desviaciones mayores de 10 DP estará indicado el tratamiento quirúrgico. La cirugía de estrabismo consistirá en liberar la restricción que provocan los músculos engrosados y fibrosos mediante retrocesos musculares. La dosificación de la cirugía dependerá del grado de desviación y del test de ducción intraoperatorio. Hay dos corrientes de tratamiento: Dosificación basada en la desviación: Siguen las tablas dosis-respuesta habituales (12). Dosificación basada en el componente restrictivo: 1. Se negativiza el test de ducción forzada intraoperatorio y se reinserta el músculo allí donde se permite una correcta ducción pasiva intraoperatoria (13). 2. Técnica del posicionamiento natural del músculo en la que, el lugar de reinserción lo determina la posición natural que adquiere el músculo una vez desinsertado (14). En nuestra experiencia utilizamos una u otra metodología dependiendo del caso particular, así en casos no severos con poco engrosamiento en el TAC y limitaciones moderadas utilizamos la cirugía convencional basada en tablas de dosificación, y en casos de desviaciones extremas, realizamos retrocesos amplios incluso con sutura colgante para mejorar el test de ducción aunque en estos casos la correción completa resulta imposible y buscamos corregir la PPM aunque el test de ducción continúe siendo positivo. Por último, el grado de corrección dependerá del grado de estrabismo previo, asi a mayor desviación, menor grado de corrección y viceversa y de la persistencia del test de ducción forzada positivo, aún con el músculo desinsertado.

11.2. Oftalmopatía tiroidea 351 Figura 9: A: Paciente que tras DO orbitaria presentaba endotropía e hipotropía derecha. B: Se observa la desaparición de la desviación tras la cirugía de retroceso de recto medio e inferior en su ojo derecho con mejora en la elevación y abducción. Desviaciones horizontales y mixtas En los casos de desviación horizontal es preferible realizar retrocesos bimediales amplios (fig. 7). Si la cantidad de retroceso a realizar no nos permite realizar un anclaje directo a esclera realizamos suturas colgantes tipo Hang-back. Si se acompaña de desviación vertical se asocia un retroceso unilateral del recto inferior (fig. 9). En pacientes sin desviación vertical en PPM pero con la supraversión muy limitada se puede realizar también retroceso simétrico de ambos rectos inferiores asociado a la cirugía horizontal con la finalidad de mejorar el movimiento vertical (fig. 10). Siempre que realizamos retrocesos amplios y bilaterales de los rectos inferiores, existe la posibilidad de presentar una exotropía en mirada inferior, conformando un patrón en A. Se puede presentar también una inciclotorsión por hiperacción de los músculos oblicuos superiores. Si la desviación torsional es sintomática se puede realizar cirugía debilitante de los oblicuos superiores o cirugía de refuerzo de los oblicuos inferiores.

352 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 10: A: Paciente con desviación horizontal y supraversión muy afectada. B: Tras realizar cirugía de retroceso sobre ambos rectos medios e inferiores se observa desaparición de la desviación en PPM con mejora parcial de la elevación. En ocasiones, a pesar de realizar grandes retrocesos de los rectos medios se presentan hipocorrecciones. En estos casos se puede plantear realizar un nuevo retroceso del recto medio o resecciones de los rectos laterales si no se evidencia afectación muscular de los mismos en las pruebas de imagen. Desviación vertical Si existe limitación a la elevación con hipotropía está indicado realizar retroceso de recto inferior (figs. 6 y 12). En los casos de hipotropía muy marcada, se puede asociar el retroceso del recto superior contralateral. La exciclotorsión causada por la restricción del recto inferior se soluciona, en la mayoría de los casos, con el retroceso del recto inferior. Estrabismo secundario a la descompresión El tratamiento quirúrgico del estrabismo tiroideo obtiene resultados equiparables independiente-

11.2. Oftalmopatía tiroidea 353 Figura 11: A: Paciente con desviación horizontal y limitación a la abducción tras descompresión orbitaria. B: Tras inyección de toxina botulínica 5U 0,1 ml en cada músculo recto medial. Se observó estabilidad del cuadro a los tres meses de la inyección. mente de si el paciente ha sido o no descomprimido. La dosificación y técnica quirúrgica no varía respecto a los no descomprimidos. En el estrabismo horizontal que se presenta en el postoperatorio inmediato de la descompresión orbitaria se puede utilizar la toxina botulínica en el recto medio uni o bilateral con buenos resultados (fig. 11) ya que se trata la contractura que produce la inflamación quirúrgica antes de que se cronifique. Consideraciones de la técnica quirúrgica Debemos tener siempre presente el marcado carácter restrictivo de estos pacientes a la hora de planificar la intervención por lo que la técnica quirúrgica presentará una serie de dificultades: El test de ducción pre e intraoperatorio es fundamental para el correcto manejo de los pacientes. Se debe realizar al inicio de la cirugía y valorar su mejoría con la desinserción muscular, y observar que mantenga su negativización con la reinserción. En desviaciones de gran ángulo tendremos dificultad para aislar y pasar las suturas musculares, por lo que en estos casos es muy importante el papel del ayudante a la hora de exponer las estructuras y hacer espacio. Esto es básico para evitar rotura de las suturas y la pérdida muscular que es más frecuente en este tipo de cirugías. Recomendamos realizar cirugía convencional de retroceso muscular según nuestra expe-

354 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 12: Paciente con oftalmopatía tiroidea y con baja visión en ojo izquierdo por coloboma iridiano y coriorretiniano (flecha), siendo el ojo derecho fijador. A: Presenta hipertropía izquierda con limitación a la elevación de ojo derecho. B: Se realizó retroceso de recto inferior ojo derecho consiguiendo ortotropía en posición primaria y mejoría en la elevación. riencia mediante suturas fijas (12), ancladas a esclera siempre que sea posible. Las suturas flotantes (Hang-Back) las reservamos para casos de retrocesos muy amplios donde no conseguimos suturar de forma directa a la distancia deseada. En casos de larga evolución puede ser necesario asociar retroceso conjuntival para evitar la restricción provocada por una conjuntiva fibrosada y retraída. Al realizar cirugía sobre el recto inferior es imprescindible realizar una adecuada disección de los septos (ligamento de Lockwood) para evitar la retracción del párpado inferior. En casos de retrocesos bilaterales de los rectos inferiores que causen patrón de desviación en V es importante plantearse realizar desplazamiento nasal para evitar el patrón en A. BIBLIOGRAFÍA 1. Rosenbaum AL. Clinical Strabismus Management. Principles and surgical techniques. Philadelphia: Saunders Company; 1999. 2. Galan A, Wert A, J V. Strabismus after orbital decompression. Greece: 31 th Meeting of the European Strabismological Association; 2007: 171-177.

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