1. Parálisis supranucleares e internucleares

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1 CAPÍTULO 10. PARÁLISIS OCULOMOTORAS 10 Alicia 1. Parálisis supranucleares e internucleares Galán Terraza Las alteraciones de la motilidad ocular que se producen por una lesión situada entre la corteza cerebral y los núcleos de los nervios oculomotores se dividen en: Supranucleares: Desde la corteza hasta los centros de mirada horizontal [formación reticular paramedial pontina (FRPP)] y vertical [núcleo rostral intersticial del fascículo longitudinal medial (riflm)], situados en el tronco cerebral. Internucleares: Desde los centros de mirada horizontal y vertical hasta los núcleos de los nervios oculomotores. Estos trastornos pueden ser: Conjugados: Afectan a los dos ojos por igual, por lo que no producen desalineamiento ni diplopía. Se trata de parálisis de mirada horizontal o vertical. Disconjugados: Afectan a los ojos de manera asimétrica produciendo estrabismo y diplopía en todas o en alguna de las posiciones de mirada (1). En este capítulo trataremos de los trastornos disconjugados: Síndromes por lesión del fascículo longitudinal medial: Oftalmolejía internuclear. WEBINO. Síndrome de uno y medio. Desviación oblicua (Skew). El fascículo longitudinal medial (FLM) lleva la información desde el centro de mirada horizontal (FRPP) hacia el núcleo del VI homolateral y el subnúcleo del recto medio del III nervio contralateral. OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR Se produce por una lesión a nivel del FLM por encima de su decusación. Clínica Se presenta con una limitación en la aducción del ojo homolateral al FLM lesionado y un nistagmus horizontal en la abducción del ojo contralateral. La convergencia está conservada. En posición primaria no hay desviación y la sintomatología aparece cuando mira en la dirección opuesta al FLM lesionado. Por ejemplo en la lesión del FLM derecho, que lleva la orden del centro de la mirada izquierdo, la alteración se produce cuando mira hacia la izquierda observándose que el ojo derecho tiene un defecto en la aducción y el ojo izquierdo tiene un nistagmus en la abducción (2) (fig. 1). Etiología Las causas más frecuentes son la esclerosis múltiple (EM), y la etiología isquémica (3). El tratamiento será el de la etiología. Las de causa isquémica suelen recuperarse, las producidas por Figura 1: Oftalmoplejía internuclear por lesión del FLM derecho. Se observa que en la mirada a la izquierda el ojo derecho tiene un déficit importante en la aducción. Además existe un nistagmus horizontal del ojo izquierdo en la abducción.

2 288 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 2: Paciente afecta de síndrome de Webino secundario a EM. Se observa exotropía en posición primaria. En las versiones laterales el ojo en aducción no sobrepasa la línea media. Presentaba nistagmus en el ojo en abducción. Figura 3: Paciente de la figura 2 después de ser intervenida de retroceso-resección en ambos ojos. Se observa un buen resultado en posición primaria, persistiendo el déficit en las versiones horizontales. EM suelen persistir. Los pacientes evitan mirar hacia el lado afectado. Se puede interponer un sector opaco sobre la gafa para evitar la diplopía en esa posición de mirada. WEBINO El término WEBINO es el acrónimo de «Wall Eyed Bilateral InterNuclear Ophthalmoplegia». Se produce por una lesión de ambos FLM que produce un déficit de aducción y nistagmus en abducción de ambos ojos asociada a exotropía de gran ángulo («wall eyed» significaría que los ojos miran a paredes opuestas). Si la lesión afecta a los subnúcleos de los rectos medios la convergencia también está afectada. La etiología más frecuente es la isquémica, EM y tumoral (4). VÍDEO NISTAGMUS 6. Cuando se ha establecido la etiología y el cuadro no muestra evolución, el tratamiento es quirúrgico, para corregir la exotropía en posición primaria de mirada (5-7). En algunos casos no susceptibles de cirugía se puede optar por toxina botulínica (8) (figs. 2 y 3). SÍNDROME DEL UNO Y MEDIO Se produce por una lesión a nivel de la protuberancia que afecta a la FRPP, al núcleo del VI nervio craneal y al FLM decusado que proviene de la FRPP opuesta (9). Clínica Presentan: Parálisis de la mirada conjugada horizontal ipsilateral a la lesión (FRPP). Parálisis de la abducción hacia el lado de la lesión (núcleo del VI), con endotropía en posición primaria. Oftalmoplejía internuclear hacia el lado contrario: parálisis de aducción del ojo homolateral y nistagmus en la abducción del ojo contralateral (lesión del FLM homolateral). Por tanto, el ojo homolateral a la lesión está en endotropía y no presenta movimiento ni hacia la aducción ni hacia la abducción y el ojo contralateral solo puede hacer abducción con nistagmus. Hay un ojo paralizado y medio del otro (síndrome de uno y medio). Puede asociarse a lesiones de otros nervios craneales, siendo más frecuente la lesión del VII (síndrome de Foville) (10,11) (figs. 4 y 5). Etiología Las causas más frecuentes son isquemia por afectacion de la arteria basilar (12) y desmielinización. Menos frecuentes son las etiologías tumorales y hemorragias protuberanciales, pero serán éstas las que no se recuperan y las que precisarán tratamiento oftalmológico (13). Una vez el cuadro está estabilizado se puede corregir la desviación en PPM pero los pacientes

3 10.1. Parálisis supranucleares e internucleares 289 Figura 4: Paciente afecto de síndrome de 1,5 secundario a tumor protuberancial. Se observa endotropía en posición primaria, ausencia de aducción en ambos ojos, ausencia de abducción en ojo izquierdo, abducción de ojo derecho con nistagmus, conservando la convergencia. seguirán presentando el importante déficit de movimiento en las versiones laterales (14). DESVIACIÓN OBLICUA (SKEW) En la desviación oblicua (skew deviation) aparece un desequilibrio vertical entre ambos ojos sin que exista parálisis de ningún músculo oculomotor. Clínica La desviación vertical puede ser concomitante (similar en todas las posiciones de mirada) o incomitante, simulando una parálisis de oblicuo superior o inferior. Se diferenciará de ellas porque el ojo hipertrópico estará en inciclotorsion en lugar de exciclotorsión (15) y porque la desviación vertical diminuye en la posición supina (16,17) (figs. 6 y 7). Etiología Se observa en lesiones de fosa craneal posterior, especialmente las que afectan a las conexiones vestíbulo-cerebelosas, aunque carece de valor localizador. Frecuentemente evoluciona hacia la resolución espontánea (18), pero en los casos estables y sintomáticos la cirugía sobre los rectos verticales puede ser necesaria (19). Figura 5: Paciente de la figura 4 después de cirugía de retroceso resección en ojo izquierdo en el que se observa que ha mejorado la posición primaria, persiste la misma alteración en las versiones, sigue conservando la convergencia y se puede observar la parálisis facial que forma parte del síndrome de Foville.

4 290 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 6: Skew: Pequeña hipertropía de ojo derecho, como se puede observar en la imagen central, no atribuible a déficit de ningún músculo oculomotor como se observa en el estudio de las versiones. El paciente además presentaba nistagmus horizontal en las versiones horizontales y vertical en elevación y depresión. Figura 7: Skew lateral alternante en paciente operada de tumor de IV ventrículo. Presenta hipertropía alterna del ojo en abducción acompañada de pequeña hipertropía de ojo izquierdo en PPM y nistagmus asimétrico pendular. Se debería hacer diagnóstico diferencial con parálisis de oblicuo inferior bilateral (no hay hiperacción de oblicuo superior) y con S. Brown bilateral (ducción forzada positivo). BIBLIOGRAFÍA 1. Galan, A.Visa, J., Diplopia 2005, Barcelona: Ed. Glosa. 2. Crane, T.B., Yee, R.D., Baloh, R.W.Hepler, R.S., Analysis of characteristic eye movement abnormalities in internuclear ophthalmoplegia. Archives of ophthalmology, 1983; 101(2): p Keane, J.R., Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Archives of neurology, 2005; 62(5): p Chen, C.M.Lin, S.H., Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia from lesions at different levels in the brainstem. Journal of neuro-ophthalmology: the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society, 2007; 27(1): p Adams, W.E., Leavitt, J.A.Holmes, J.M., Strabismus surgery for internuclear ophthalmoplegia with exotropia in multiple sclerosis. Journal of AAPOS: the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus/American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 2009; 13(1): p Buckley, S.A.Elston, J.S., Surgical treatment of supranuclear and internuclear ocular motility disorders. Eye, 1997; 11 (Pt 3): p Roper-Hall, G., Cruz, O.A.Chung, S.M., Results of extraocular muscle surgery in WEBINO bilateral internuclear ophthalmoplegia patients. Journal of AAPOS: the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus/American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 2008; 12(3): p Murthy, R., Dawson, E., Khan, S., Adams, G.G.Lee, J., Botulinum toxin in the management of internuclear

5 10.1. Parálisis supranucleares e internucleares 291 ophthalmoplegia. Journal of AAPOS: the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus/American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 2007; 11(5): p Wall, M.Wray, S.H., The one-and-a-half syndrome-a unilateral disorder of the pontine tegmentum: a study of 20 cases and review of the literature. Neurology, 1983; 33(8): p Anderson, C.A., Sandberg, E., Filley, C.M., Harris, S.L.Tyler, K.L., One and one-half syndrome with supranuclear facial weakness: magnetic resonance imaging localization. Archives of neurology, 1999; 56(12): p Eggenberger, E., Eight-and-a-half syndrome: one-anda-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. Journal of neuro-ophthalmology: the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society, 1998; 18(2): p de Seze, J., Lucas, C., Leclerc, X., Sahli, A., Vermersch, P.Leys, D., One-and-a-half syndrome in pontine infarcts: MRI correlates. Neuroradiology, 1999; 41(9): p Moreno, J., Romera, M.Galan, A., Sindrome de Uno y Medio de Fisher. Acta Estrabológica, 2008; XXX- VII(3): p Romera, M., Vela, J.I., Fernández, E.Galán, A., Manejo quirúrgico de estrabismos de etiología atípica. Acta Estrabológica, 2004; 33: p Donahue, S.P., Lavin, P.J.Hamed, L.M., Tonic ocular tilt reaction simulating a superior oblique palsy: diagnostic confusion with the 3-step test. Archives of ophthalmology, 1999; 117(3): p Wong, A.M., Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsy. Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus/American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 2010; 14(1): p Parulekar, M.V., Dai, S., Buncic, J.R.Wong, A.M., Head position-dependent changes in ocular torsion and vertical misalignment in skew deviation. Archives of ophthalmology, 2008; 126(7): p Brodsky, M.C., Donahue, S.P., Vaphiades, M.Brandt, T., Skew deviation revisited. Survey of ophthalmology, 2006; 51(2): p Siatkowski, R.M., Sanke, R.F.Farris, B.K., Surgical management of skew deviation. Journal of neuroophthalmology: the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society, 2003; 23(2): p

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