Encefalomielitis aguda diseminada. Guía de supervivencia para el personal de guardia.

Transcripción

1 Encefalomielitis aguda diseminada. Guía de supervivencia para el personal de guardia. Víctor Fernández Lobo Enrique Marco de Lucas Carlos Jiménez Zapater Eduardo Herrera Romero Ana Belén Barba Arce Francisco Pozo Piñón Elena Marín Diez Alexandra de Diego Diez Paula Gallego Ferrero Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

2 Objetivos Presentación de los hallazgos RM más específicos para el diagnóstico de la encefalomielitis aguda diseminada (EMDA). Revisión del diagnóstico diferencial, pronóstico y tratamiento.

3 La EMDA es una enfermedad caracterizada por un brote agudo de inflamación y desmielinización de la sustancia blanca que sigue a una infección viral/vacunación. La sustancia gris, sobre todo en ganglios basales, suele estar afectada, y en ocasiones también la médula espinal. Jóvenes/Adolescentes (edad media de 16 años). Más frecuente en invierno y primavera relación con etiología infecciosa? Ligera mayor incidencia en varones. Clínica neurológica compatible, en ocasiones, con compresion medular.

4 Suele presentarse como lesiones pequeñas, con un tenue efecto expansivo, y se localizan tanto a nivel supra como infratentorial, en la sustancia blanca. La afectación de la corteza cerebral, la sustancia gris (sobre todo el tálamo) y el tronco del encéfalo es poco frecuente, pero ayuda a hacer diagnóstico diferencial con la esclerosis multiple. Las lesiones suelen afectar a ambos hemisferios cerebrales, de forma asimétrica. En los casos en que es secundaria a una infección faríngea por Streptococo, se suelen desarrollar anticuerpos frente a los ganglios basales, lo que contribuye a una afectación más difusa.

5 Protocolo RM. Estudio generalmente dirigido a la médula espinal. Se puede completar con RM cerebral. Sagital T1 medular. Focos de baja intensidad de señal, con ligero aumento de volumen de la médula. Sagital T2 medular. Múltiples lesiones, con ligera hinchazón medular. Sustancia blanca de cordones posteriores más voluminosa. Puede detectarse afectación de la sustancia gris. Axiales T2 medulares. Para una mejor localización de las lesiones y valorar otros posibles hallazgos asociados. Protocolo RM cerebral. Sagital T1. Focos de hipointensidad de señal. Axial T2. Áreas de hiperseñal con edema asociado, típicamente en la region subcortical, aunque puede existir afectación del tálamo y del tronco del encéfalo. Coronal FLAIR. Hiperintensidad de señal en las regions descritas. Difusión. Hiperseñal. Las lesiones agudas pueden mostrar restricción en la difusión. Axiales T1 pre y postcontraste. Diferentes grados de realce, según la fase de la enfermedad. La ausencia de realce no excluye la misma. Lesiones punteadas, con una morfología en anillo.

6 Diagnóstico diferencial: Procesos inflamatorios: Esclerosis múltiple. Muy similar. La RM ayuda al diagnostico diferencial: puede existir afectación de nervios craneales en el ADEM. Valorar el cuadro clínico: La forma más frecuente de RM es recurrente-remitente, en brotes. Neuromielitis óptica (síndrome de Devic). Extensa afectación intramedular, visible como hiperintensidades longitudinales en secuencias potenciadas en T2. Puede existir afectación del nervio óptico (incluso muchos años atrás). Mielitis parainfecciosa. Secundario a una infección viral, o a un ataque inmunológico postviral contra la médula (similitud de antígenos). Vasculitis. Lupus eritematoso sistémico. Procesos no inflamatorios: Malformaciones vasculares. Estructuras serpinginosas con alto flujo. Infarto medular. Similar a un ictus. Afectación segmentaria de sustancia gris, focal. Mielitis transversa aguda idiopática. Diagnóstico de exclusión.

7 Fig 1: Paciente de 18 años que acude por debilidad de miembros inferiores en el contexto de un cuadro catarral. Se evidencian lesiones hiperintensas en secuencias T2 en la médula cervical (izquierda) y dorsal (medio), con afectación de los cordones posteriores (derecha).

8 Conclusiones La EMDA es una enfermedad desmielinizante aguda mediada inmunológicamente, precedida generalmente por una infección o una vacunación, que cursa con síntomas agudos y que tiene un pronóstico favorable. Es una entidad cuya incidencia en la guardia de radiodiagnóstico está aumentando, y que puede suponer un quebradero de cabeza para el personal, por lo que el conocimiento de sus hallazgos en RM nos permitirá evitar pruebas innecesarias.

9 Bibliografía Marin SE et al: The magnetic resonance imaging appearance of monophasic acute disseminated encephalomyelitis: an update post application of the 2007 consensus criteria. Neuroimaging Clin N Am. 23(2):245-66, 2013 Wingerchuk DM et al: Acute disseminated encephalomyelitis, transverse myelitis, and neuromyelitis optica. Continuum (Minneap Minn). 19(4 Multiple Sclerosis):944-67, 2013 Garg RK: Acute disseminated encephalomyelitis. Postgrad Med J. 79(927):11-7, 2003 No existe conflicto de intereses