CASOS CLÍNICOS PARA DIFERENCIAR EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DEL PERIFÉRICO Daniel Sanchez Masian Neurology/Neurosurgery Unit Animal Health Trust Lanwades Park, Kentford Newmarket, Suffolk CB8 7UU Las enfermedades del sistema periférico se denominan enfermedades neuromusculares y son patologías que afectan a la unidad motora. La unidad motora es la organización básica funcional y anatómica de neuronas y fibras musculares. Las enfermedades neuromusculares son procesos patológicos que afectan principalmente a la unidad motora, limitada a una o mas subdivisiones de dicha unidad motora. El principal reto para el clínico cuando se presenta un animal con sospecha de enfermedad neuromuscular se puede resumir en tres puntos clave: 1. Determinar si el motivo de visita y los hallazgos físicos del animal son el resultado de una enfermedad neuromuscular, ya que alteraciones del sistema nervioso central (encéfalo y medula espinal) pueden originar signos clínicos similares. 2. Establecer una lista completa de diagnósticos diferenciales que permitan identificar el tipo y la causa de la enfermedad neuromuscular. 3. Instaurar una terapia farmacológica apropiada y de soporte para mejorar la calidad de vida del animal. El manejo de un animal con sospecha de enfermedad neuromuscular puede ser muy frustrante, ya que numerosas enfermedades que afectan al sistema neuromuscular presentan signos clínicos muy parecidos. Anatomía La unidad motora está compuesta de una única neurona motora y un número variable de miofibras esqueléticas inervadas por dicha neurona motora. Los componentes esenciales de cada unidad motora incluyen: Neurona motora con su cuerpo celular (localizado dentro del sistema nervioso central, ya sea en el núcleo del nervio craneal en el tronco del encéfalo, o en el asta ventral de la sustancia gris medular) y su axón periférico junto con las células de Schwann. Uniones neuromusculares. Miofibras inervadas por la neurona motora. La clasificación de las enfermedades neuromusculares se basa en los diferentes componentes anatómicos de la unidad motora que están principalmente implicados en la patogénesis de la debilidad muscular. Por lo tanto, usando la anatomía como base, las enfermedades neuromusculares quedarían divididas de la siguiente manera:
Neuropatías alteraciones de la neurona motora, su cuerpo celular, axón y/o las células de Schwann (mielina). Enfermedades de las unión neuromuscular. Miopatías enfermedades de las fibras musculares. Neuromiopatías enfermedades de las neurona motora y fibras musculares. Signos clínicos de las enfermedades neuromusculares La disfunción de la unidad motora origina signos de neurona motora inferior, que clínicamente se traduce como debilidad muscular. La manifestación de dicha debilidad puede variar considerablemente, y puede incluir: paresia/parálisis, alteraciones de la marcha, debilidad inducida por el ejercicio, disfagia, regurgitación, disnea y disfonía. La debilidad puede ser local, regional o generalizada. Además, puede haber una alteración marcada de la masa muscular (por ejemplo, atrofia, hipertrofia o deformidades esqueléticas). Cualquier paciente que se presente con algún tipo de debilidad clínica debería valorarse como posible alteración de la unidad motora. Por lo tanto, asumir que un paciente está débil porque está enfermo no debe ser asumido inicialmente sin una evaluación meticulosa de la unidad motora. Los signos clínicos de enfermedad neuromuscular: Debilidad muscular localizada o generalizada. Manifestación funcional: o Paresis/parálisis o Alteraciones de la marcha o Debilidad inducida por el ejercicio o Disfagia o Regurgitación o Disnea o Disfonía Manifestaciones físicas: o Atrofia muscular o Hipertrofia muscular o Deformidades esqueléticas Diagnóstico de las enfermedades neuromusculares 1. Reseña, historia clínica y examen físico y neurológico a. Reseña: especie, raza, edad, sexo b. Historia clínica: congénito/adquirido, curso del problema, respuesta a tratamientos, exposición a tóxicos c. Hallazgos clínicos: presencia y distribución de los hallazgos clínicos del examen físico general y neurológico. 2. Pruebas complementarias mínimas a. Hemograma, bioquímica, urianálisis, radiografías de tórax y ecografía abdominal.
b. Medir enzimas musculares séricas tales como la creatinin quinasa (CK), así como la aspartato aminotransferasa (AST) y la lactato deshidrogenasa (LDH) es útil para identificar enfermedades neuromusculares en las cuales la mionecrosis es el principal componente patológico. Aumentos muy marcados de las enzimas musculares en suero puede ayudar a diferenciar miopatías de otras enfermedades neuromusculares 3. Técnicas diagnósticas específicas a. Electrodiagnóstico i. Electromiografía (EMG): comprende la detección y caracterización de la actividad eléctrica (potenciales) que se puede recoger de los músculos de los animales. Un estudio sistemático de los diferentes músculos permite una determinación concreta de la distribución de los músculos afectados. ii. Velocidad de conducción motora nerviosa: proporciona información sobre la integridad de las fibras nerviosas de los nervios periféricos. Los datos se recogen con el paciente anestesiado. Patologías que causan desmielinización provocan una disminución en la velocidad de conducción en los nervios periféricos. El nervio ciático (peroneo/tibial) y ulnar son los más empleados para realizar esta técnica. iii. Estimulación nerviosa repetitiva: proporciona información sobre la integridad de la transmisión neuromuscular (importante en casos de miastenia gravis). b. Biopsia muscular y de nervio. Esta técnica permite evaluar la morfología de las diferentes porciones de la unidad motora y diferenciar entre neuropatías, enfermedades de la placa neuromuscular y miopatías, y en ocasiones, proporciona el diagnóstico definitivo. Debido a que la electromiografía y las medidas de conducción nerviosa requieren anestesia general, la biopsia muscular y de nervio deberían realizarse al mismo tiempo para evitar una segunda anestesia. Neuropatías 1. Enfermedades de la neurona motora. En perros se han descrito de carácter hereditario o adquirido. También descrito en la especie equina y bovina. 2. Neuropatías periféricas. a. Mononeuropatías b. Polineuropatías. Representan el grupo más amplio de enfermedades neuromusculares. Muchas de estas enfermedades son idiopáticas. Algunos ejemplos incluyen poliradiculoneuritis aguda y recurrente, metabólicas (diabetes, hipotiroidismo, hipoadrenocorticismo, hiperinsulinismo), tóxicas y enfermedades lisosomales.
Enfermedades de la unión neuromuscular Los hallazgos histológicos en enfermedades que afectan a la unión neuromuscular suelen inespecíficos o incluso ausentes. El diagnóstico se basa en pruebas bioquímicas, inmunológicas, toxicológicas, inmunológicas o electrodiagnóstico. Clasificación de las enfermedades de la unión neuromuscular 1. Enfermedades presinápticas: a. Reducen la liberación de Acetilcolina i. Hipocalcemia ii. Botulismo iii. Parálisis por garrapatas iv. Antibióticos: amino glucósidos b. Incrementa la liberación de Acetilcolina i. Hipomagnesemia ii. Envenenamientos 2. Enfermedades de la sinapsis neuromuscular a. Inhibidores de la colinesterasa b. Organofosforados 3. Enfermedades postsinápticas a. Miastenia gravis i. Adquirida ii. Congénita b. Relajantes musculares Miopatías Las miopatías son relativamente infrecuentes en pequeños animales e incluso son menos frecuentes que las neuropatías o las enfermedades de la unión neuromuscular. Pueden dividirse en miopatías inflamatorias y miopatías no- inflamatorias. Clasificación de las miopatías 1. Miopatías noinflamatorias a. Distrofias musculares b. Enfermedades musculares metabólicas i. Hipertermia maligna ii. Miotonia iii. Enfermedades de almacenamiento del glicógeno iv. Enfermedades de almacenamiento de lípidos v. Miopatías electrolíticas vi. Enfermedades mitocondriales 2. Miopatías inflamatorias
a. Miositis de los músculos masticatorios b. Polimiositis c. Dermatomiositis d. Miositis protozoarias 3. Miopatías idiopáticas a. Miopatías fibróticas b. Contractura de los músculos infraespinosos c. Miositis osificante 4. Miopatías neoplásicas