Miastenia Gravis en UTI. Dr. Rolando Gimbernat Centro de Cuidados Intensivos SAN JUAN

Transcripción

1 Dr. Rolando Gimbernat Centro de Cuidados Intensivos SAN JUAN

2 Patogenia, espectro clínico Diagnóstico Crisis miasténica Manejo Perioperatorio

3 Patogenia, espectro clínico Prevalencia 1: Mujer/Hombre 3:2 Predominio en la 3º década en mujeres; 5º-6º en varones. Predisposición familiar mínima Curso clínico y severidad altamente variables Compromiso ocular y bulbar(facial, masticatorio, deglutorio) predominantes Conservación de sensibilidad, reflejos osteotendinosos y pupilares Test diagnósticos: su normalidad no excluye el diagnóstico

4 Diagnóstico Cuadro clínico Test de Tensilón o Neostigmina(0.02mg/kg) Anticuerpos antireceptor de acetilcolina Positivos en el 85% de los enfermos Titulación no correlacionable con la gravedad Electromiografía Potenciales de acción decrementales (10-15%) con la estimulación repetitiva Velocidades de conducción normales Mejoría con anticolinesterásicos

5 Parálisis en UTI: diagnóstico diferencial Desorden Myasthenia gravis Botulismo Síndrome de Guillain Barre Parálisis por garrapata Intoxicación con mariscos Neuropatía tóxica(arsénico, Talio, Plomo, hexocarbonos, nitrofurantoina) Intoxicación con organofosforados Características clínica predominantes Reflejos preservados. Compromiso ocular predominante. Test de Edrofonio (+). Sin anormalidad sensitiva. Evolución aguda. Antecedente tóxico. Compromiso predominante de nervioso craneales. Compromiso autonómico (pupilas) Evolución aguda, formas ascendentes. Disociación albumino-citológica en LCR. Compromiso del sistema nerviosos autónomo Identificación de la garrapata(dermacentor andersoni) Antecedente de ingestión Historia de exposición. Presencia de metales pesados en piel y uñas Reacción colinérgica aguda (fasciculaciones,

6 Parálisis en UTI: diagnóstico diferencial Desorden Porfiria intermitente aguda Polineuromiopatia de las enfermedades críticas Neuropatía diftérica Esclerosis lateral amiotrófica Poliomielitis Parálisis periódica Miopatía metabólica (genéticas) Dermatomiosistis Características clínica predominantes Historia de ingestión de drogas desencadenantes. Compromiso SNC. Excreción de porfirinas por orina Historia de FMO Faringitis previa. Miocarditis asociada Atrofia muscular y fasciculaciones. Hiperreflexia. Pleocitosis del LCR. Mialgias. Reflejos preservados. Asociada a hipohiperkalemia. Enfermedad tiroidea. Mioglobinuria. Conservación de reflejos. Calambres musculares Lesiones dérmicas. Preservación de reflejos. Aumento de enz. musc.nervios cran.respetados

7 La crisis miasténica Rápida evolución desde signos de aumento del trabajo respiratorio a requerimiento de VM La gasometría no es útil en la decisión de intubar CVF< 20 ml/kg ó PIM > -25 cm H2O DD con crisis colinérgica Factores precipitantes Infecciones intercurrentes Disbalance electrolítico Crisis colinérgica (sudoración, fasciculaciones, diarrea) Tirotoxicosis, hipotiroidismo

8 La crisis miasténica. Tratamiento Plasmaféresis (50 ml/kg 3-6 sesiones) Corticoides (1 mg/kg/día) Inmunoglobulinas (2 gr/kg) Inhibidores de la colinesterasa Piridostigmina, Bromuro >> 60 mg PO; 2 mg EV Neostigmina, Bromuro >> 15 mg PO Neostigmina, Metilsulfato >> 0,5 mg EV

9 Medicación prohibida Antibioticos Aminoglucósidos Bloqueantes y relajantes NM Vecuronio Antiarritmicos antihipertensivos Lidocaína Antirreumaticos Cloroquina Antippsicots Litio Otros Opioides Colistin Pancuronio Quinidina D-penicilamina Fenotiazinas Anticoncept. orales Lincomicina Atracurium Procainamida Antidepres. Antihistamin. Clindamicina Succinil colina Beta bloqueantes Anticolinerg. Polimixina B Benzodiazepi nas Bloqueantes cálcicos Tetraciclinas Dantrolene T-Sulfametox Baclofen Methocarbam ol Carisoprodol

10 Manejo Perioperatorio Preoperatorio Involucrar al médico de cabecera Optimizar tratamiento con anticolinesterásicos Plasmaféresis No iniciar corticoterapia Aumentar las dosis de esteroides, si los estaba recibiendo Carta de medicamentos prohibidos en la historia clínica

11 Manejo Perioperatorio Postoperatorio Extubación según norma (CVF>20 ml/kg, PIM > -25 cm H2O) Reiniciación de anticolinesterásicos EV a mitad de dosis (sensibilidad aumentada) Paciente deteriorado, revisar causas: Infecciones intercurrentes Disbalance electrolítico Crisis colinérgica (sudoración, fasciculaciones, diarrea) Medicaciones

12 Timectomía electiva (total) La mayoría de los pacientes con MG tienen anormalidades tímicas: hiperplasia en el 60-70% y timoma en el 10-12% Considerarla con timo normal en pacientes jóvenes con enfermedad severa Técnica minimamente invasiva

13 Muchas gracias!!