Velázquez Benito Alba, Gil Villar María Pilar. Médicos internos residentes del

Transcripción

1 ktítulo: SÍNDROME BULBAR AGUDO EN URGENCIAS. Autores: Velázquez Benito Alba, Gil Villar María Pilar. Médicos internos residentes del servicio de Neurología del Hospital Lozano-Blesa. Navarro Calzada J. Médico adjunto del servicio de Urgencias del Hospital Lozano- Blesa. Antecedentes personales: Enfermedad de Parkinson, Hipertensión arterial, Síndrome ansioso-depresivo. Historia clínica: Paciente de 72 años, con antecedentes de enfermedad de parkinson, hipertensión arterial, dislipemia, hemorragia digestiva alta por esofagitis erosiva y síndrome ansioso-depresivo. En tratamiento habitual con agonistas dopaminérgicos, Levo Dopa, lorazepam y betabloqueantes. Acude a urgencias por presentar disfagia mixta, de unas 24 horas de evolución, acompañada de dificultad para la articulación del lenguaje (disartria, dislalia), debilidad generalizada y disnea de moderados esfuerzos. En la anamnesis dirigida de la paciente refiere desde hace un tiempo indeterminado, episodios de debilidad cervical con caída cefálica, de predominio vespertino así como regurgitación ocasional de líquidos por fosas nasales y diplopia binocular mal definida. La paciente no había presentado cuadro infeccioso los días previos, ni cambios en su medicación habitual. Se encuentra afebril, con unas cifras de tensión arterial normales y una saturación de oxígeno de 92% (valorada por pulsioximetría) Exploración física: Paciente consciente y orientada. Palidez cutánea y de mucosas. Cierta frialdad acra. No hay cianosis. No trabajo respiratorio.

2 -Auscultación cardíaca: Ruidos cardíacos rítmicos a 90 latidos por minuto. -Auscultación pulmonar: Hipoventilación generalizada. -Abdomen: Globuloso, blando y depresible. No se palpan masas ni megalias. Peristaltismo conservado. No signos de irritación peritoneal. -Extremidades inferiores: Leve edemas pretibiales. No signos de trombosis venosa profunda. Frialdad acra sin cianosis. -Exploración neurológica: Ptosis palpebral bilateral, asimétrica (mayor en ojo derecho). Isocoria y normorreactividad pupilar. No alteraciones oculomotoras. Cierta debilidad en elevación del velo de paladar. Resto de pares craneales normales. No hay déficit motor ni sensitivo de vías largas. Se obtienen reflejos osteotendinosos, pero hiporrefléxicos de modo simétrico. Leve rigidez muscular generalizada, de predominio distal y temblor de reposo en mano derecha, compatible con su enfermedad de parkinson. No hay clonnus. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. No dismetrías. Clara debilidad de musculatura cervical posterior, compatible con un signo de Dropped head. Fatigabilidad clara de musculatura respiratoria, cintura escapular y ocular. Marcha inestable e imposible sin ayuda. No signos de irritación meningea. No se aprecian fasciculaciones a simple vista. No atrofia de grupos musculares. No signos de disautonomía. Lenguaje: disartria y dislalia moderada, empeorada por el aumento de disnea. Pruebas complementarias: -Analítica urgente: Sin anomalías. -ECG: Ritmo sinusal sin alteraciones agudas de la repolarización. -Radiografía de tórax: Discreto derrame pleural izquierdo. -Fibrolaringoscopia: Normal. -Esófagograma: Normal, no estenosis esofágica.

3 -TAC cerebral urgente: Atrofia bifrontal simétrica. Leucoencefalopatía isquémica leve. No hay signos de afectación troncoencefálica aguda. -Test de Tensilón (edrofonio): Positivo. Diagnóstico diferencial en urgencias: Se planteó un diagnóstico diferencial entre una disfagia aguda de origen mecánico (etiología esofágica/otorrinolaringológica) o bien de etiología neurológica. Se realizaron pruebas de despistaje de estenosis esofágica (tumoral) que condicionara una disfagia aguda, como un esófagograma y una fibrolaringoscopia urgente con valoración por parte del otorrinolaringólogo, resultando ambas pruebas normales. Tras ello, se solicitó una valoración neurológica urgente de la paciente. Se estableció la existencia de un Síndrome Bulbar Agudo acompañado de fatigabilidad y debilidad muscular generalizada. Se pueden establecer los siguientes diagnósticos diferenciales: 1.-Enfermedad muscular primaria como polimiositis, miopatía tiroidea,.. 2.-Enfermedad de la unión neuromuscular: Miastenia Gravis, Sindrome Eaton- Lambert, Sindrome miasteniforme de origen tóxico. 3.-Polirradiculoneuritis: Guillain-Barré, Porfiria aguda intermitente. 4.-Enfermedad de motoneurona: ELA, atrofia muscular espinal, atrofia muscular bulboespinal. 5.- Afectación de SNC: Infarto tronco-encefálico. Evolución clínica: Desde su llegada al servicio de urgencias, la paciente presentó una empeoramiento progresivo, aumentó su disfagia ( sialorrea severa), su disnea (precisó ventilación con mascarilla a flujos altos de oxígeno) y la dislalia-disartria. Se decidió el ingreso de la paciente bajo la sospecha de Síndrome Bulbar Agudo por Miastenia Gravis (crisis

4 miasténica). Se planteó iniciar tratamiento oral con prednisona (60mg al día) y piridostigmina (un comprimido cada 6 horas) pero dada la severa disfagia de la paciente, fue imposible la toma de medicación oral. Ante este motivo, y debido al claro empeoramiento, se realizó de forma urgente el Test de Tensilón (edrofonio) que fue claramente positivo, permitiendo a la paciente la ingesta oral de corticoide y piridostigmina. En las horas siguientes la paciente sufrió un aumento de su disnea, que precisó intubación orotraqueal y traslado a UCI, donde permaneció hasta su estabilización. Se sometió a la paciente a tratamiento con altas dosis de corticoides y piridostigmina a través de sonda nasogástrica, pero persistió el empeoramiento clínico con sucesivos episodios de desaturación. Por ello se llevaron a cabo un total de once sesiones de plasmaféresis a cargo del servicio de Hematología. Una vez estabilizada la paciente, tras 25 días de estancia en UCI, y después de su extubación, se trasladó a planta pata continuar el tratamiento y el estudio. Presentó complicaciones a nivel respiratorio tras sufrir una neumonía por Klebsiella y Pseudomona, que se corrigieron con antibioterapia. También precisó una tranfusión de 2 concentrados de hematíes. Durante su estancia en el servicio de Neurología se solicitaron más pruebas diagnósticas: -Analítica con estudio de autoinmunidad y TSH: Sin alteraciones. -Electroneurografía: Compatible con miastenia gravis. -Test de estimulación repetitiva: Positivo (compatible con miastenia gravis). -TC cérvico-torácico: No hay signos de timoma. -Estudio de anticuerpos antireceptores de Acetilcolina (antiraca): Positivos Diagnóstico final:

5 Miastenia Gravis Generalizada seropositiva. Crisis Miasténica. Discusión: La MIASTENIA GRAVIS es la enfermedad más frecuente de la unión neuromuscular. Puede presentarse a cualquier edad, pero tiene dos picos de máxima incidencia (1), en la tercera década de la vida (predominio mujeres) y en la sexta década (predominio varones). Se trata de una enfermedad de etiología autoinmune, basada en la producción de autoanticuerpos frente a los receptores nicotínicos de Acetilcolina (antiraca), situados a nivel postsináptico en la unión neuromuscular. Por ello, es una enfermedad potencialmente tratable, y que ocasionalmente tiene una evolución fatal. Su cuadro clínico es muy variado, de ahí la dificultad de su diagnóstico. El principal dato es la debilidad y fatigabilidad muscular (1,2) que puede presentarse a diferentes niveles : -Ocular: Diplopia binocular variable a lo largo del día con claro empeoramiento vespertino; paresias oculomotoras fluctuantes; ptosis palpebral asimétrica. -Facial: Dificultad para cierre completo de mandíbulas, con claudicación al masticar clara; disminución de la expresión facial. -Cervical: Dificultad para extensión del cuello, con tendencia a mantener la cabeza ligeramente inclinada (síndrome de Dropped Head). -Orofarínge: Puede producir disartria, dislalia y disfagia debido a la fatigabilidad de la musculatura elevadora del velo de paladar. Esta dificultad es más manifiesta cuando se indica al paciente que hable durante al menos unos minutos. La debilidad de la musculatura laríngea crea una voz característica, mientras que el cierre incompleto de la glotis puede producir aspiraciones accidentales.

6 -Diafragma y musculatura intercostal: Disnea de reposo o esfuerzo, que puede precisar intubación orotraqueal. La Miastenia Gravis se divide en Ocular o Generalizada y según la presencia en suero de anticuerpos antiraca, se clasifica en pacientes seropositivos y seronegativos. Existen también formas neonatales por adquisición pasiva de estos anticuerpos a través de placenta. Recientemente (2) se ha descubierto la existencia de los anticuerpos antimusk, que actúan frente a la proteinkinasa específica que regula la acción de los receptores de acetilcolina (se plantéa que están presentes en los paciente seronegativos, dado que no se han encontrado de forma simultánea). Para establecer el diagnóstico de una Miastenia Gravis existen diversas pruebas (2): -Test de Tensilón (edrofonio): Bloquea la acción de la acetilcolínesterasa. Se administran 10mg de edrofonio por vía intravenosa y se comprueba la mejoría de la fatigabilidad muscular mediante la realización de movimientos repetidos. Acción rápida, con riesgo de aparición de arritmias malignas o asistolia. -Test del hielo: Solo aplicable cuando existe ptosis palpebral importante. Basado en la disminución de la actividad de los antiraca bajo el efecto del frío. -Presencia de antiraca en suero: Sensibilidad variable en función del tipo de miastenia. No se relacionan las cifras halladas con la severidad del cuadro. -Estimulación repetitiva: Reducción del amplitud del potencial motor mayor al 10% tras estimulación repetitiva supramaximal. -Electromiografía de fibra asilada: La prueba más sensible. -RM cerebral: Solo si hay sospecha de lesión cerebral. -TC cérvico-torácico: Establece la presencia de timoma o tumor tímico asociado, sobre todo en paciente de edad avanzada. -Presencia de anticuerpos antimusk: A valorar en pacientes seronegativos.

7 El tratamiento de la miastenia gravis se basa en normalizar la función de la unión neuromuscular minimizando los efectos adversos. El uso de piridostigmina oral beneficia sintomáticamente a los pacientes, sobre todo a aquellos con disfagia si lo toman al menos 30 minutos antes de las comidas (debe evitarse su uso en dosis elevadas por el riesgo de crisis colinérgica). Los corticoides orales a dosis iniciales de mg/kg son un tratamiento etiológico de la enfermedad que actúan mediante inmunomodulación. Otros fármacos utilizados en estos pacientes, son la azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetilo, plasmaféresis, inmunoglobulinas y la timectomía. La CRISIS MIASTÉNICA es una entidad poco frecuente, pero con riesgo vital elevado. Se caracteriza (3) por una debilidad severa y aguda/subaguda de la musculatura respiratoria y bulbar. Los principales desencadenantes son el uso de ciertos antibióticos, relajantes musculares, benzodiacepinas, infecciones sistémicas, estrés emocional intenso, calor ambiental, hipertiroidismo e incluso el inicio de corticoides en un paciente previamente diagnosticado de miastenia. Se estima que un 20-30% de los pacientes diagnosticados tendrán una crisis a lo largo de su vida. Suele ocurrir en el inicio de la enfermedad cuando ésta se presenta en pacientes jóvenes, mientras que ocurre tardíamente en pacientes de edad más avanzada. Se recomienda establecer un diagnostico clínico (3), evitando la realización de pruebas como el test de tensilón en el momento de la crisis. La debilidad de la musculatura respiratoria sigue un patrón descendente, desde los músculos intercostales hasta el diafragma, y no está claramente establecido si la afectación bulbar previa puede ser un marcador de mal pronóstico. En cuanto al tratamiento, no difiere en función de que el paciente sea seronegativo o seropositivo, ya que la clave es identificar lo antes posible que el cuadro es una crisis miasténica. El principal

8 control del paciente debe de ser clínico, no se debe basar en el estudio gasométrico ni en la saturación mediante pulsioxímetro, sino en el patrón respiratorio y en la presencia de trabajo respiratorio. Existen varios estudios sobre todo retrospectivos en torno al uso de plasmaféresis e inmunoglobulinas en la crisis miasténica, estableciendo una mayor efectividad de la primera técnica (a excepción del paciente con fallo cardíaco severo, sepsis o embarazo). No se recomienda el uso de anticolinesterásicos de forma continua por el riesgo cardiológico que presentan así como el riesgo de empeoramiento a través de una crisis colinérgica. Sí se recomienda uso de corticoides a dosis de mg/kg así como una timectomía precoz en pacientes con miastenia generalizada ya que evita la aparición de crisis miasténicas. Bibliografía 1.-Thanvi BR, Lo TC.Update on myasthenia gravis. Postgrad Med J 2004;80: Juel VC, Massey JM. Myasthenia gravis. Orphanet of Rare Diseases 2007;2: Chauduri A, Behan PO. Myasthenic crisis.q J Med 2009;102:97-107