I.- NOMBRE Y CODIGO: TUMORES INTRAVENTRICULARES GUIA DE PRACTICA CLINICA TUMORES VENTRICULARES CODIGOS CIE 10: TUMOR MALIGNO DEL VENTRICULO CEREBRAL: C71.5 TUMOR BENIGNO DEL CONDUCTO CRANEOFARINGEO: D35.3 II.- DEFINICION: Son procesos expansivos que ocupan el espacio intraventricular, ya sea por que se encuentran totalmente dentro del ventrículo o nacen de alguna de las paredes del mismo. Etiología: - Síndromes neurocutaneos: Están asociados a defectos genéticos y anomalías Cromosomicas. - Virus: En algunos tipos de tumores intraventriculares. (Papovavirus) - Las radiaciones - Agentes químicos: nitrosaminas y derivados Fisiopatología: La mayoría de procesos expansivos que ocupan un espacio dentro del sistema ventricular pueden producir obstrucción del pasaje del líquido cefalo raquídeo (LCR) conduciendo a una hidrocefalia obstructiva. Algunos tumores intraventriculares sin embargo producen hidrocefalia por hiperproduccion de LCR, disminución en la reabsorción de LCR por múltiples microsangrados del tumor hacia el espacio intraventricular o por aumento de proteínas en el LCR. Incidencia: La incidencia según localización y tipo es: Tumores del III ventrículo: Craneofaringiomas: 2.5%-4% de todos los tumores cerebrales (50% en niños) Quistes coloides del III ventrículo (Quistes neuroepiteliales): 2% de autopsias según Russell y Rubestein y 0.5 a 1% de todos los tumores intracraneales (4) Tumores de los ventrículos laterales: Tumores de los plexos coroideos 0.4 a 10% de todos los tumores intracraneales, 70% en menores de 2 años ( 1 ) Ependimomas: 6 a 12% de todos los tumores intracraneales del niño Neurocitomas menos del 1% de lo tumores en intracraneales en adolescentes y jóvenes adultos. Meningiomas intraventriculares: 15% de todos los meningiomas intracraneales en la infancia (80% en los ventrículos laterales) Teratomas 0.5% de todos los tumores intracraneales en la infancia. Astrocitomas de células gigantes: Su incidencia se estima en 1 100,000 a 1 150,000 personas.
Los datos varían según el lugar de estudio y tipo de población estudiada, así por ejemplo: Tipo Internacional % HNGAI % Astrocitomas 25 58 Papilomas 25 7 Subependimoma 10 14 Meningioma 10 7 Teratoma 10 0 Ependimoma 5 7 Hemangioma 5 0 Quiste epitelial 5 0 Carcinoma renal 5 0 Tumores del IV ventrículo: Ependimomas 5 a 6% de los gliomas intracraneales y 69% afecta a niños (constituyen el 9% de los tumores pediátricos) 60 a 70 % son infratentoriales. Meduloblastomas 15 a 20 % de tumores intracraneales en niños III.- FACTORES ASOCIADOS: Medio ambiente: Determinados tumores tales como el ependimoma y los papilomas se han relacionado con virus del tipo polioma. Otros estudios han encontrado aumentos estadísticamente significativos de tumores intracraneales en niños inmunizados con la vacuna de polio Salk contaminada accidentalmente con papovavirus (SV-40) vivos, estos tumores fueron del tipo meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma y astrocitoma. (7) Por otro lado las radiaciones y algunos agentes físicos y químicos son considerados como cancerigenos para el SNC. (Por ejemplo: sales de plomo, fluoroenilacetamidas, compuestos N-nitrosos, acrilonitrilos) (3) Estilos de vida: En un trabajo se encontró una tendencia protectora asociada al consumo de determinados alimentos como las vitaminas A y C, acido fólico, vegetales, zumos de (2, 6) frutas, uso de polivitaminicos y de hierro. Factores hereditarios: Algunos tipos de tumores tales como los astrocitomas a células gigantes se presentan con mucha frecuencia en niños afectados de esclerosis tuberosa la cual es una anomalía hereditaria con carácter autosomico dominante con una penetrancia superior al 80%. IV.- CUADRO CLINICO: Grupos de signos y síntomas según localización: - En general: La mayoría de los tumores intraventriculares producen un cuadro de hipertensión endocraneal secundario al volumen de la masa tumoral o a la hidrocefalia secundaria.
- Los tumores del III ventrículo: producen rápidamente un cuadro clínico de hipertensión endocraneal por hidrocefalia secundaria y pueden asociarse e a manifestaciones neuro-endocrinológicas o neuro-oftalmológicas. Este tipo de tumores en niños suelen manifestarse con un hipertensión endocraneal, retraso psicomotor, perdida de la visión, retraso del crecimiento, alteraciones endocrinológicas. - Los tumores de los ventrículos laterales: pueden producir hidrocefalia en el transcurso de su crecimiento, sin embargo algunos tumores intraventriculares no llegan a producir hidrocefalia a pesar del gran tamaño alcanzado y tienden a tener manifestaciones clínicas tardías caracterizadas por trastornos neuropsicologicos o psiquiátricos asociados a cefalea crónica de muy lenta evolución. En niños pequeños puede haber macrocefalia y en los de mayor edad predomina la cefalea y alteraciones visuales. Además pueden presentarse convulsiones o alteraciones del equilibrio. - Los tumores del cuarto ventrículo: producen además nauseas y vómitos por irritación del piso del IV ventrículo y pueden estar asociados a signos y síntomas cerebelosos. V.- DIAGNOSTICO: Criterios diagnósticos: El diagnostico se basa en la evaluación del cuadro clínico (síntomas y signos) de hipertensión endocraneal, signos neurológicos focales tales como déficits motores sensitivos, cerebelosos, neuro-oftalmológicas o endocrinológicas. Diagnostico diferencial: Deben considerarse todas las causas de hipertensión endocraneal especialmente las causantes de hidrocefalia entre ellas las infestaciones parasitarias. VI.- EXAMENES AUXILIARES: 1.- De patología clínica: No hay patrones característicos para esta patología 2.- De imágenes: Rayos X: En los casos de astrocitomas a células gigantes se pueden apreciar calcificaciones intracraneales o en la calota en 50 a 80 % de los casos. En los niños puede verse de manera indirecta signos de hipertensión endocraneal tales como dehiscencia de suturas o desproporción craneofacial y en un 20% de los casos pueden apreciarse calcificaciones intracraneales en los casos de tumores de plexos coroideos. Tomografía axial computarizada: Es un examen de fácil acceso por el bajo costo y es de mucha ayuda en el diagnostico y manejo, sin embargo tiene sus limitaciones en lesiones pequeñas o isodensas. Los signos radiológicos dependen de la etiología tumoral. Así por ejemplo:
- Los ependimomas aparecen como tumores bien delimitados iso o ligeramente hiperdensos con respecto al parénquima cerebral y captan el contraste de manera homogénea. - Los astrocitomas de células gigantes muestran una lesión hipodensa o isodensa bien delimitada localizada en las cercanías del agujero de Monro y se realza homogéneamente con el contraste. Además ocasionalmente pueden presentarse calcificaciones. (5) Resonancia Magnética nuclear: Es el examen de elección para el diagnostico y planificación de la cirugía. Los signos radiológicos dependen de la etiología del tumor. Angiografía cerebral: Puede ser necesaria en algunos casos para planificación de la cirugía, para evitar lesión de las venas corticales. Electroencefalografía: No es de utilidad en este tipo de tumores. VII.- MANEJO SEGÚN EL NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA: 1.- Medidas generales y preventivas: A nivel comunitario se debe instruir sobre los riesgos de las radiaciones, hábitos dieteticos y los factores exógenos ya mencionados 2.- Terapéutica: El tratamiento de elección en la mayoría de los casos es el quirúrgico, siempre y cuando la edad y el estado basal del paciente lo permitan. (Escala de Karnofsky) Ver anexo 1. La cirugía puede ser curativa o paliativa. La cirugía puede ser curativa si el tumor es benigno o de baja malignidad y se logra una reseccion total. En cambio será paliativa si la lesión es maligna y la reseccion es parcial. En algunos casos puede ser necesaria la colocacion de un sistema de derivación ventrículo peritoneal previa o posterior a la reseccion del tumor. Además se puede realizar un tratamiento complementario de radioterapia en aquellos pacientes con diagnostico patológico que indique malignidad. La quimioterapia no es de uso común en nuestro medio, pero se están ensayando algunos esquemas terapéuticos en otros países con algunos resultados positivos a corto plazo. 3.- Efectos adversos o colaterales del tratamiento y su manejo: La cirugía puede ocasionar en algunos casos (tumores extremadamente grandes y de límites no bien definidos), déficits neurológicos agregados tales como incremento del déficit motor preexistente, alteración de conciencia variable 4.- Signos de alarma a ser tomados en cuenta:
Los signos de alarma son: - Los relacionados a la reaparición de un cuadro de hipertensión endocraneal ya sea por disfunción de un sistema de derivación ventrículo peritoneal o recidiva del tumor. - Alteración de conciencia: somnolencia tendencia al sueño o sopor (medidos en la escala de Glasgow) 5.- Criterios de alta: Luego de operado el paciente es dado de alta cuando su estado neurológico sea estable, puede ser dado de alta a su casa si las condiciones familiares lo permiten, a una clínica contratada o a su hospital de origen en el caso de los asegurados para proseguir con terapia física y rehabilitación. 6.- Pronostico: La mortalidad y morbilidad de la cirugía de los tumores intraventriculares se ha ido reduciendo en los últimos años fundamentalmente ala mejora en las técnicas de diagnostico anestesia y microcirugía. Además el pronóstico de vida a mediano plazo depende la estirpe tumoral y del grado de reseccion tumoral. VIII.- COMPLICACIONES: Las principales causas de mortalidad están relacionadas con la posibilidad de sangrado intraventricular o por el desarrollo de lesiones isquemicas intraoperatorias. Las secuelas mas frecuentes son déficits motores, convulsiones y alteraciones psicomotoras. IX.- CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA: 1er nivel de atención: En el primer nivel de atención se puede hacer una presunción diagnostica 2do nivel de atención: Aquí el paciente puede ser manejado inicialmente médicamente pero debe ser referido rápidamente a un centro de mayor complejidad para llevar a cabo los exámenes auxiliares correspondientes. 3er nivel de atención: Aquí el paciente debería realizarse una tomografía cerebral con y sin contraste e iniciar el tratamiento medico antiedema con Manitol y corticoides. Puede ser necesaria la colocación de emergencia de una derivación ventrículo peritoneal. El equipo de neurocirujanos evaluara la dificultad del caso podrá decidir la cirugía si contara con el material e instrumental necesario, pero deberá ser transferido a un hospital con mayor capacidad resolutiva y con mayor experiencia en el caso de lesiones complejas. 4to nivel de atención: Deben llegar todos los pacientes con lesiones complejas, que requieran de un manejo global: material humano capacitado y de instrumental necesario (equipo de microcirugía, microscopio quirúrgico adecuado, aspirador ultrasónico), equipo de TAC, RMN, angiografía digital, cuidados intensivos neurológicos, etc. La contrarreferencia: Debe ser realizada al hospital de su localidad o de donde fue referido inicialmente para continuar con su medicación, terapia física y rehabilitación y periódicamente deberán realizarse controles clínicos y radiológicos en el hospital donde se opero. X.- FLUJOGRAMA Y ALGORITMO:
TUMORES DE LA REGIÓN N PINEAL Y DEL III VENTRÍCULO EVALUACIÓN PRE OPERATORIA HISTORIA CLÍNICA TUMOR con PIC aumentada. con PIC normal. IMÁGENES TAC - RNM Laboratorio completo Marcadores tumorales En suero En LCR Gonadotrofinas coriónicas beta h Alpha feto proteínas TUMORES DE LA REGIÓN N PINEAL Y DEL III VENTRÍCULO EVALUACIÓN PRE OPERATORIA Rx T. DVP Ventriculostomía + 60 a - 60 a TUMOR con PIC aumentada. con PIC normal. Lesión bien definida. Lesión con imagen poco definida Marcadores tumorales + Marcadores tumorales - Biopsia stereotaxica
Tumores del III ventrículo y de la región pineal Paciente mayor 60 años con tumor bien definido con marcadores negativos Síntomas persistentes DVP Alivio síntomas Craneotomía Observación Tumores del III ventrículo y de la región pineal Paciente menor 60 años con tumor bien definido con marcadores negativos Síntomas Hidrocefalia Craneotomía Alivio síntomas DVP Observación
Tumores del III ventrículo y de la región pineal Paciente con imagen poco definida con marcadores tumorales negativos. Tumor maligno no radio sensible BIOPSIA ESTERO T.Maligno radiosensible DVP DVP Craniotomía Tumor Benigno Radioterapia XI.- REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS: 1.- Boyd M C Steinbok P Choroid plexus tumors: Problems in diagnosis and management J. Neurosurgery 66: 800-805 1967 2.- Bunin GR Kuijten JD et al. Relation between maternal diet and subsequent primitive neuroectodermal brain tumors in young patients N Engl J med 1993, 329: 536-541 3.- Guilles FH, Sobel EL Tavare CJ et al. Age related changes in diagnosis, histological features and survival of children whit brain tumors: 1930-1979 Neurosurgery 1995; 37:1056-1068 4.- Little J R Mac Carty C S Colloid Cysts of the Third ventricle Neurosurgery 39: 230-235, 1974 5.- Martinez JF Fuster L. Neurocirugía pediátrica Pág. 253-270 año 2001 6.- Packer RJ Diagnosis, treatment and outcome of primary central nervous system tumors of childhood. Current Opinion Oncol 1994; 6: 240-246 7.- Walsh JW Zimmer SG Perdue ML Role of viruses in the induction of primary intracranial tumors Neurosurgery 1982; 10: 643-662
XII.- ANEXOS: ANEXO 1: ESCALA PREOPERATORIA DE KARNOKSKY Actividades Normal, sin quejas, faltan indicios de enfermedad Llevar a cabo una actividad normal con signos o síntomas leves Actividad normal con esfuerzo. Algunos signos o síntomas morbosos Capaz de cuidarse, incapaz de actividad normal o trabajo activo Puntuación Equivalente físico 100 90 80 70 Capaz de trabajo y actividad normales, sin necesidad de cuidados especiales No apto para el trabajo. Capaz de vivir en la casa, satisfacer la mayoría de sus necesidades.
Requiere atención ocasional, pero es capaz de satisfacer la mayoría de sus necesidades Necesita ayuda importante y asistencia médica frecuente Incapaz, necesita ayuda y asistencia especiales Totalmente incapaz, necesita hospitalización y tratamiento de soporte activo Gravemente enfermo. Tratamiento activo necesario 60 50 40 30 20 Moribundo, irreversible 10 Muerto. 0 Muerto Necesita una ayuda de importancia variable Incapaz de satisfacer sus necesidades, necesita asistencia equivalente a la de un hospital. La enfermedad puede agravarse rápidamente.