Psoriasis I Resumen de capitulo 12 (Conejo-Mir) Realizado por: Elena González Características generales -la psoriasis es una de las enfermedades inflamatoria más frecuentes de la piel -su prevalencia es de 1.5-3% de la población y suele aparecer en la segunda década de la vida -su etiopatogenia está relacionada con una predisposición genética poligénica asociada a diversos factores desencadenantes como estrés, traumatismos, infecciones y medicaciones -el mecanismo patogénico fundamental es la afectación del sistema inmunitario celular (linfocito T), la hiperproliferación y diferenciación del queratinocito y la angiogénesis -la forma clínica de presentación más común es la placa eritemato-descamativa, localizada en codos y rodillas, aunque puede afectarse el tegumento -otras formas de afectación son la psoriasis de pliegues o invertida, del cuero cabelludo, palmoplantar y ungueal -ocasionalmente se pueden ver pústulas esteriles -existen formas graves de psoriasis como la, eritrodérmica o atropática -la histología es diagnostica: acantosis regular con crestas interpapilares alargadas, hiper y paraqueratosis, vasos sanguíneos dilatados y un infiltrado perivascular de linfocitos con neutrófilos sueltos o agregados en epidermis Concepto -enfermedad inflamatoria cutánea de etiología desconocida, de gran variabilidad clínica y evolutiva -dermatosis con entidad propia, sus lesiones en forma de placas eritematosas bien definidas y cubiertas por escamas blancas, nacaradas son fácil de identificar -topografía peculiar: codos, rodillas, zona lumbar y cuero cabelludo -existen casos graves que afectan toda la superficie cutánea, que pueden acompañarse de alta morbilidad e incluso mortalidad -efectos como prurito, descamación y placas visibles, ansiedad y depresión, esto ultimo en el 25% de la población Epidemiologia -prevalencia mundial del 2%, aunque existen diferencias dependiendo de la etnia -puede aparecer a cualquier edad, desde los primeros meses de edad hasta después de los ochenta años -picos de incidencia: 20-30 años con alto porcentaje familiar y curso de enfermedad más intenso a los 50-60 años -75% de los afectados tienen más de 40 años -en la edad infantil la forma más común es psoriasis gutata, en los adultos en placas -en mujeres se suele presentar a edades más precoces, aunque en ambos sexos el efecto es igual -2/3 de la población padecen psoriasis leve y 1/3 psoriasis grave Genética -predisposición genética poligénica en el 40% de los pacientes con psoriasis -familiares de primer grado afectos de psoriasis o artritis psoriática, llegando hasta un 90% si hablamos en familiares de segundo grado -hay una clara existencia de cierto grado de agregación familiar y se ha propuesto una herencia multifactorial o bien autosómica dominante de baja penetrancia --padecerla aumenta de 13-25% en las personas que presentan el antígeno HLA-Cw6 -presente en el 90% de los pacientes con presentación precoz, 50% en los de presentación tardía y 7% en población control -su hallazgo es pronostico de severidad Psoriasis tipo I HLA Cw6 (+) Presentación en infancia Antecedentes familiares Severidad clínica alta Recidivas frecuentes Psoriasis tipo II HLA Cw6 (-) Presentación en vida adulta Antecedentes ausentes Poca severidad clínica Buena respuesta a tratamientos -otros antígenos que aumentan el riesgo son: HLA-B13, B17,B37,DR7 y Bw16, además HLA-B13 y HLA-B17 con la psoriasis gutata en niños -los pacientes con HLA-Cw6 la psoriasis es de inicio más precoz, mas diseminada y con recurrencias más frecuentes -HLA-B27 se asocia a las formas s generalizadas y la acrodermatitis -HLA-Aw19 y HLA-Bw35 se asocian a la artritis psoriática y psoriasis palmoplantar
-la mayoría de los estudios apuntan hacia una alteración en el cromosoma & (PSORS1) localizado en 6p21.3 presente en más del 50% de los pacientes con psoriasis de este existen 9 tipo (PSORS1-PSORS9) Factores desencadenantes Patogenia -se debe a dos hechos fundamentales: 1. Hiperproliferación epidérmica: -aparte de los factores genéticos existen diversos factores ambientales: 1. Traumatismos: -un traumatismo directo sobre la piel de un psoriático desencadena en la zona afectada lesiones de psoriasis -a este efecto se le llama fenómeno de Koebner -otros tipos de traumatismos pueden desencadenar lesiones de psoriasis como la quemaduras solares, cicatrices operatorias, exantemas virales y erupciones medicamentosas -el fenómeno de Koebner aparece en el 25% de esta población 2. Infecciones: -las infecciones bacterianas inducen o empeoran las lesiones de psoriasis -la más frecuente es la infección de vías alas producidas por estreptoco B- hemolítico que produce activación de linfocitos T y ocasiona lesiones en gotas en la piel -aparecen en el 45% de los pacientes con psoriasis 3. Estrés -factor desencadenante más frecuente y fácilmente probable por el paciente 4. Medicamentos -ciertos medicamentos producen brotes o exacerbación de la psoriasis: betabloqueantes, litio, interferón, AINES y antipalúdicos de síntesis, los corticoides sistémicos producen brotes de lesiones de alta severidad de tipo eritradérmico o pustuloso -estan contraindicados en estos pacientes 5. Otros -infección por VIH, hipocalcemia, el alcohol, tabaco y obesidad se ha relacionado, si se elimina mejora el cuadro Existe un tránsito epidérmico acelerado con myaor velocidad de multiplicación También hay alteración en la maduración de las células epidérmicas, manifestado por cambios en la composición de queratinas 2. infiltrado inflamatorio dérmico: Predominantemente linfocitario con migración de células inflamatorias a la epidermis El infiltrado está compuesto por linfocitos T CD4 y monocitos pero en la epidermis predominan los linfocitos T CD8 -el proceso inflamatorio y la hiperproliferación de los queratinocitos se va autoperpetuando dando lugar a la placa de psoriasis -se dice que un individuo determinado genéticamente con un estimulo epidérmico de naturaleza desconocida produciría una serie de mediadores químicos que generarían un infiltrado inflamatorio dérminco responsable de las alteraciones epidérmicas -los linfocitos T activados desempeñan un papel primordial en el desencadenamiento y perpetuación en la lesión psoriásica -uno de los fenómenos es la llegada de los linfocitos T CD4 activados
-hay un predominio de la respuesta Th1 en el infiltrado celular de las lesiones psoriásicas donde la presencia de TNF-alfa desencadena la activación de otras moléculas que perpetuarían la lesión de psoriasis -el proceso de formación de la placa de psoriasis está formado por una serie de pasos sucesivos interrelacionados por las citocinas -las citocinas están segregadas por los linfocitos T activados en la lesión psoriásica -también se han comprobado que existen alteraciones de quimiocinas que son importantes en el trafico de leucocitos -diversas teoría etiopatogénicas en funcionde las diferentes respuestas a fármacos Enfermedad de proliferación celular: basada en la respuesta a fármacos antiproliferativos Alteraciones en receptores y metabolismo de prostaglandinas: basada en respuesta a retinoides Origen inmunitario: basada en la respuesta a ciclosporina A y terapias biológicas Manifestaciones clínicas -la lesión elemental de la psoriasis es un pápula o placa eritemato-descamativa bien delimitada que se compone de: 1. Porción descamativa: -laminillas de queratina de tamaño variable, no adherentes, de color blanquecino, nacarado y opaco -en ocasiones el color es traslucido céreo -la superficie es irregular en relación con la descamación queratósica con un límite neto 2. Porción eritematosa: -subyacente a la anterior, esta levemente sobreelevada, no infiltrada y desaparece a la vitropresión -también presenta un borde neto -a veces las escamas no son evidentes y se manifiestan tras el raspado -las lesiones son sumamente variables en su expresión clínica, varían de acuerdo a la intensidad, evolución, localización, numero de brotes de la enfermedad -el tamaño de las lesiones es variable y su morfología en placas puede modificarse con el paso del tiempo, adoptando formas muy diversas -para objetivar la extensión y severidad se utilizan índices de área corporal afectada y de gravedad de la psoriasis (PASI) que considera eritema, induración, descamación y la superficie corporal afectada Psoriasis en placas Psoriasis en gotas Formas típicas -es la forma más frecuente -aparece en el 50% de los casos de placas pequeñas y un 25 % en los de grandes placas -se caracteriza por lesiones eritemato-descamativa crónicas que se suelen localizar de forma simétrica en superficie de extensión de extremidades (codo, rodillas), sacro y cuero cabelludo -se considera de grandes placas si mide >3cm de diámetro pero pueden llegar a medir 30cm -son persistentes durante meses o años, pueden extenderse a otras zonas del tegumento, principalmente tórax y extremidades -confluyen formando grandes placas de bordes geográficos, recibiendo el nombre psoriasi gyrata -en otras ocasiones sufre aclaramiento central cuando inician su involución---psoriasis anular -cuando se resuelven puede quedar una hiperpigmentación o hipopigmanetación postinflamatoria -las lesiones pueden adoptar una disposición lineal a lo largo de una extremidad o una metámera en estos casos puede aparecen de forma espontáneas o como consecuencia de un fenómeno de Koebner -afecta a un 1.9% de los pacientes psoriásicos -constituida por numerosas lesiones redondeadas o puntiformes localizadas en tronco y raíz de extremidades que cursan en brotes -son poco descamativas, escasamente pruriginosas y su tamaño varía desde 2mm hasta 1cm de diámetro -aparecen en niños o adultos jóvenes y es relativo buen pronóstico -se ha relacionado con infección estreptocócia 2-3 semanas antes del inicio de las lesiones -persiste por 2-3 meses y desaparece de forma espontanea, son comunes brotes sucesivos, puede reaparecer en años -puede coexistir con una psoriasis en placas -la resolución completa ocurre cuando se trata la infección subyacente
Psoriasis del cuero cabelludo Psoriasis invertida o de los pliegues Psoriasis palmoplantar Psoriasis ungueal Psoriasis de localizaciones especificas -es muy frecuentes -lesiones eritemato-descamativa que puede ser de placas pequeñas, de escaso número o bien generalizadas -afecta la zona retroauricular, occipital y limítrofe anterior del cuero cabelludo -es difícil diferenciarla de la dermatitis seborreica -no produce perdida de pelo, si es agresiva produce alopecia cicatricial -afecta los pliegues -forma de placas de color rojo vivo, uniformes, lisas, brillantes, de bordes netos con descamación mínima o inexistente -se presenta en pliegues inguinales, submamarios, axilares, interglúteo, ombligo -carece de signo de la bujía de hebra -suelen ser lesiones secundarias a dermatosis preexistentes como intertigo o dermatitis seborreica -suele haber una fisura muy dolorosa en el fondo del pliegue -placas eritemato-descamativas con bordes netos en zonas palmo-plantares -a veces presentan grandes fisuraciones similares al eczema crónico hiperqueratósico -puede incluir lesiones s -no sobrepasan la muñeca y afectan a los nudillos con frecuencia -una de las más frecuentes 45% de los pacientes -constante en psoriasis artropáticas y eritrodérmicas -es más frecuente en uñas de las manos que de los pies -manifestaciones: Piqueteado de la lamina depresiones puntiformes de la superficie de la uña Decoloración distal---manchas amarillas que aparecen debajo de la lámina y que se extienden distalmente hacia el hiponiquio afectándolo Onicodistrofia importante---menos frecuente pero más grave, produce onicolisis en la tabla ungueal, hiperqueratosis subunguealdistal, puede destruir toda la tabla ungueal Psoriasis en genitales -localización relativamente frecuente 30% -se manifiesta como placa única o múltiple de color típico y bordes definidos delimitados en zona del glande con poca o nula descamación -los traumatismos provocados por la relaciones sexuales favorecen su presencia Psoriasis de mucosas -es muy poco frecuente -la más frecuente de ellas en la lengua geográfica: eritema y atrofia de las papilas filiformes de la lengua -se observan lesiones de eritema anular migratorio con descamación blanca hidratada en pacientes con acrodematitis continua de Hallopeau y en psoriasis generalizada -puede existir afectación crónica de glande sin descamación -raro en labios, laringe, córnea, conjuntiva y tímpano Eritrodermia psoriásica Psoriasis Formas graves -eritrodermia exfoliativa seca que afecta >90% de la superficie corporal -afecta piel, anexos cutáneos y pelo -se acompaña de síntomas generales: escalofríos, sensación de frio continuo, fiebre o febrícula, leucocitosis y malestar general ( se asocia con artropatía psoriática) -puede evolucionar a una psoriasis generalizada -curso irregular y prolongado, puede producir complicaciones graves e incluso la muerte por hipertermia intensa por alteración de la termorregulación Psoriasis Psoriasis generlarizada tipo von Zumbusch: generalizada -alta intesidad de proceso inflamatorio -aparecen lesiones s en la piel formando la placa eritemato.descamativa -afecta a ambos sexos por igual y aparece a cualquier edad -puede ser espontáneamente en el curso de una psoriasis crónica ser la evolución de una acrodermatitis continua - se asocia con atropatía, afectación ungueal intensa y lesiones en mucosas de tipo lengua geográfica Psoriasis generalizada del embarazo (impétigo herpetiforme) Psoriasis anular o circinada Psoriasis sobre lesiones de psoriasis vulgar
Psoriasis localizada acropustulosis Pústulas sobre lesiones de psoriasis vulgar Pustulosis palmoplantar (tipo Barber) -aparecen lesiones s sobre lesiones de psoriasis vulgas -es realtivamente frecuente -esta relacionada con la aplicación de tratamientos tópicos irritantes (breas) -afecta a mujeres fumadoras de mediana edad -carácter crónico y recidivante -tiene brotes de pústulas estériles sobre base eritematosa situada en palmas y plantas -mas frecuente en manos en la eminencia tenar e hipotenar, el arco plantar y talones del pie -las pustulas se secan al cabo de 8-10 dias formando lesiones escamocostras marrones -desencadenado por infecciones, estre, tabaco -se puede relacionar a lesiones óseas inflamatorias estériles: síndrome de SAPHO -poco frecuente -pustulas localizadas sobre placas eritemato-descamativas en extremo de uno o varios dedos -afecta manos, alrededor de las uñas, extendiéndose a nivel proximal -la afectción de la matriz unguela produce distrofia y destrucción de la tabla ósea -en caso crónico puede ocasionar osteólisis de la falange distal -puede progresar hacia una psoriasis generalizada Psoriasis generalizada Psoriasis generalizada o tipo von Zumbusch -variante aguda y poco frecuente -inicio brusco, fiebre elevada, malestar general y enrojecimiento -la piel adquiere un tono rojo-escarlata, se vuelve seca pero no descamativa, puede presentar picos o dolor -a las 12-36 h aparecen pústulas estériles sobre las lesiones eritematosas, adoptan disposición anular sobre la periferia de lesiones previas -son lesiones puntiformes, agrupadas -puede haber brote de pústulas subungueales con lo que se puede perder la uña -pueden existir formas malignas, mortales, con brotes continuos o un único brote pustuloso fugaz -es un cuadro grave que puede ocasionar la muerte en fase aguda---puede haber hipocalcemia, hipoalbuminemia, insuficiencia hepática, renal y septicemia -hay leucocitosis, con desviación a la izq, aumento de VES -histología de pústula espongiforme de Kogoj y microabcesos de Munro-Saboraud Psoriasis Pustulosa generalizada del embarazo -consiste en un brote de psoriasis generalizada antes del 6to mes de embarazo y dura semanas después del parto Psoriasis anular circinada -lesiones anulares con borde eritematoso, levemente sobreelevado con collarete descamativo en su parte interna -pústula de muy pequeño tamaño -la porción central de la lesión es rosada, levemente amarillenta, con descamación en grandes escamas -las lesiones desaparecen en 1-2 semanas pero recidiva -histología: pústula espongiforme de Kogoj -no hay sintomatología general Psoriasis exantémica -Erupción aguda de pequeñas pústulas
-desaparece en pocos días Artritis psoriásica -artropatía inflamatoria crónica que afecta un 5-7% de los pacientes con psoriasis -su prevalencia en la población general es de 0.1% -la incidencia es similar en ambos sexos y el inicio es insidioso -aparece a cualquier edad, frecuente entre 35-45 años -más frecuente en pacientes con afectación cutánea extensa -artropatía seronegativa de la que Moll y Wright -hay cinco formas Oligoartritis mono y asimétrica -forma más frecuente (50%) -está limitada a una o pocas articulaciones de las manos y pies (interfalángicas proximales y distales) -puede dar lugar al dedo en salchicha Artritis de las articulaciones Es característica pero poco frecuente interfalángicas distales Simétrica Artritis mutilante, grave, rápidamente destructiva Espondilitis y sacroiletitis psoriásica -características similares a la artritis reumatoide -en todos los casos la evolución es más benigna y las remisiones más duraderas que en la artritis reumatoide -poco frecuente pero más frecuente en jóvenes -se asocia a osteólisis y anquilosis articular con deformidad grave -puede ser síntoma único o parte de otras manifestaciones articulares -produce dolor sacroilíaco, limitación de la movilidad lumbar, pérdida de la lordosis lumbar, diminución de la movilidad torácica y cervical -muchos paciente asocian artropatía periférica Subtipos clínicos de Moll y Wright para la artritis psoriasica -artritis oligoarticulas (< 5 articulaciones) asimétricas -predominio de articulaciones interfalángicas distales -artritis simétrica y poliarticular (similar a artritis reumatoide) -artritis mutilante -predominio de espondilitis Dermopatología Psoriasis en placas Lesiones iniciales -dilatación capilar con edema y alargamiento papilar e infiltrado perivascular superficial de monocitos y macrófagos -neutrófilos procedentes de los capilares de las papilas emigran hacia zonas parqueratósicas y se agrupan en los microabcesos de Munro- Sabouraud -los monocitos permanecen en los estratos inferiores de la epidermis donde los queratinocitos se hacen hiperplásicos con mitosis Psoriasis Lesión psoriasica desarrollada -acantosis o hiperplasia regular epidérmica con engrosamiento de la porción inferior de la res de crestas -alargamiento y edema papilar con capilares dilatados y tortuosos dispuestos verticalmente en las papilas -disminución de la porción suprapapilar del estrato espinoso con ausencia de células de la granulosa -en la capa córnea se observa hiperqueratosis ortoqueratósica con zonas de paraqueratosis y presencia de miroabcesos de Munro -en dermis hay infiltrado perivascular de linfocitos y macrófagos y neutrófilos en brotes agudos -la pústula espongiforme de Kogoj: exocitosis neutrofílica acumulación de neutrófilos en la porción superior del estrato espinoso dentro de un entramado de queratinocitos adelgazados y degenerados -progresiones de la pústulas, los queratinocitos sufren histólisis formando una pústula unilocular -en la psoriasis, justo con la pústula espongiforme y los microabcesos de Munro -cambios epidérmicos por acúmulo de neutrófilos entre queratinocitos y infiltrado inflamatorio son más
intensidad que la psoriasis vulgar -en las lesiones iniciales, en palmas y plantas no se observan todas las características histológicas Diagnostico -básicamente clínico en función de las lesiones y su distribución -en pocas ocasiones es necesario acudir a biopsias para su diagnostico -el raspado metódico de Brocq es una prueba clínica clásica muy útil en el diagnostico clínico, sucede en tres fases: al inicio aparece un blanqueamiento por eliminación de la porción más superficial y posteriormente una descamación furfurácea por eliminación de las capas superiores signo de la mancha de vela o signo de la bujía de hebra: al profundizar en el raspado, aparecen capas más adherentes de carácter micáceo y se desprenden un gran número de escamas lo que ocurre de forma similar a l rascar una vela fenómeno de la membrana epidérmica: finalmente hay una última capa queratósica de epidermis (membrana de Duncan-Buckley) que al levantarse muestra una dermis con sangrado puntiforme inicial lo que se llama rocío hemorrágico de Auspitz. Este signo aparece como consecuencia del da{o vascular de los vasos de las papilas dérmicas al desprender la epidermis suprayacente. No está presente en psoriasis invertida o -el halo de Wolf: menos frecuente pero también característico es un halo hipocrómico que rodea la lesión de psoriasis, va unido al inicio de la regresión de la lesión es mas frecuente su presencia en pacientes que han sido tratados previamente con alquitranes o fototerapia -en formas no complicadas no se encuentran alteraciones analíticas, pero si aumento del ácido úrico, por el alto intercambio celular