SHS errores congénitos del metabolismo XP Analog PKU Anamix Infant) Neocate XP Maxamaid Phlexy 10 Add-Ins Anamix Junior LQ PKU Lophlex LQ Nutricia

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Scientific Hospital Supplies (Reino Unido), conocida como SHS, es una empresa líder en nutrición médica altamente especializada, sólidamente establecida en su sector. Destaca por su reputación internacional como centro de excelencia y por la alta calidad de su servicio. Su posicionamiento como líder en el mercado de la Nutrición Médica Avanzada se debe a su talento, profesionalidad y dedicación. SHS está especializada en investigar y desarrollar dietas para satisfacer necesidades especiales en campos como los errores congénitos del metabolismo, la neurología, las alergias alimentarias graves y la gastroenterología. En la mayoría de los casos estos productos tan específicos son esenciales para mejorar la calidad de vida del paciente. Y para algunos pacientes, son necesarios simplemente para sobrevivir. SHS se fundó en 1879 como empresa fabricante de productos químicos y fue en los años cincuenta cuando comenzó a desarrollar procesos para la fabricación de los primeros alimentos sin fenilalanina, aminoácido que debe limitarse en la dieta de los pacientes con fenilcetonuria (PKU), creando Albumaid XP, el primer producto fabricado hasta ese momento sin fenilalanina. SHS continuó su especialización desarrollando productos específicos de nutrición para enfermedades en las que peligra la vida humana y en las que a menudo no hay disponibles productos alternativos. Por lo que con ellos se ayuda a mejorar la calidad de vida de estos pacientes y a salvar vidas. Ha desarrollado productos innovadores, como XP Analog (equivalente al actual producto PKU Anamix Infant) o Neocate, que fueron los primeros preparados a base de aminoácidos para lactantes. XP Maxamaid fue el primer producto sin fenilalanina saborizado y Phlexy 10 fue el primer sistema de sustitutos proteicos intercambiables en la dieta sin fenilalanina. Les siguió Add-Ins, el primer y único producto exento de fenilalanina sin sabor en polvo, que no altera el sabor de los alimentos a los que se puede añadir directamente. Y ha seguido innovando con la creación de sustitutos proteicos líquidos listos para tomar en una amplia variedad de agradables sabores sin el/los aminoácido/s implicado/s en la enfermedad, como la gama de productos Anamix Junior LQ o PKU Lophlex LQ. SHS fue adquirida por Nutricia en 1995, empresa pionera en el concepto de nutrición médica especializada desde hace más de 100 años, agrupando por tanto los últimos conocimientos de nutrición especializada en enfermedades congénitas del metabolismo. Nutricia forma parte del grupo Danone desde 2007. Nutricia es líder en el uso de la Nutrición Médica Avanzada para el tratamiento de enfermedades metabólicas, en España y Europa, y continúa extendiendo sus servicios a pacientes y profesionales del sector sanitario de todo el mundo con los que colabora. Su objetivo es proveer la mejor nutrición y servicio, en conjunto con los profesionales sanitarios, para mejorar, día a día, los resultados clínicos y la atención al paciente. Compromiso de Nutricia en los errores congénitos del metabolismo La nutrición médica avanzada es clave para el tratamiento eficaz de la enfermedad y cada vez más importante en la provisión de los servicios de salud. La intervención nutricional puede mejorar los resultados clínicos y dar a los pacientes una mayor posibilidad de recuperarse y mejor calidad de vida, además de suponer un alivio de la carga clínica y financiera de las autoridades sanitarias.

En las enfermedades congénitas del metabolismo tratables con dieta, el diagnóstico y tratamiento precoces pueden prevenir el desarrollo de complicaciones, por lo que es esencial instaurar tan pronto como sea posible una dieta adecuada para optimizar el resultado y evitar las consecuencias potencialmente graves de un pobre control metabólico (como por ejemplo: daños hepáticos, renales u oculares, retraso mental, epilepsia o autismo; Giovannini M 2007). Por eso, trabajando en conjunto con los profesionales sanitarios y siguiendo de forma proactiva el mismo planteamiento médico para el abordaje de las enfermedades nutricionales, se podrá dar un verdadero giro a las vidas de los pacientes, mejorando los resultados, acelerando su recuperación y fomentando su independencia. En enfermedades que impiden una nutrición normal, tales como las enfermedades metabólicas o la alergia a la proteína de la leche de vaca, diabetes y muchas otras, Nutricia aporta soluciones específicas a los profesionales sanitarios. Proporciona información médica y herramientas para el manejo de estas complejas enfermedades metabólicas a doctores, enfermeras y demás expertos profesionales sanitarios involucrados en ellas desde 1950. Trabaja con una red de 500 científicos en todo el mundo, esforzándose en colaborar con la docencia pediátrica de los trastornos metabólicos, con su constante apoyo en el manejo nutricional de estos pacientes. Muchas patologías presentan mejores resultados cuando se combinan el tratamiento médico y el tratamiento nutricional. Nutricia desarrolla Nutrición Médica Avanzada para potenciar la recuperación del paciente. Como resultado, se consigue reducir el periodo de estancia hospitalaria y obtener mejores resultados clínicos. Todo ello, con fin de mejorar el cumplimiento y lograr que el enfermo pueda hacer una vida lo más normal posible, debidamente integrado en su medio familiar, escolar o laboral. La investigación está en el corazón de su espíritu. Nutricia quiere aplicarla en las nuevas formulaciones con el fin satisfacer las necesidades de los pacientes. Su equipo de investigación en Nutrición Especializada, uno de los más amplios del mundo, con más de 200 expertos en Nutrición, Química, Biología molecular, Dietética y Dietoterapia, mantiene sus innovaciones en la vanguardia de la nutrición médica. Con su experiencia y conocimientos técnicos desarrolla productos adecuados y de sabor agradable, probados clínicamente, para proporcionar beneficios a la salud de los pacientes vulnerables (bebés, niños, adultos, embarazadas, ancianos) y ayudar a mejorar el cumplimiento de sus tratamientos. Su misión es innovar para ofrecer soluciones totalmente adaptadas a los pacientes y a sus necesidades nutricionales, llevando la salud a través de la nutrición clínica a tantas personas como sea posible. Para las enfermedades congénitas del metabolismo de aminoácidos Nutricia ha desarrollado productos listos para tomar que eliminan la necesidad de medir, pesar o preparar el producto, ayudando a mejorar el cumplimiento y por tanto el control de estas enfermedades. Y siguiendo la línea de los estudios que han demostrado la importancia de los ácidos grasos insaturados, saludables para el adecuado desarrollo

cognitivo, visual y del crecimiento de lactantes y niños (Beblo 2007, Agostini 2000, Cockburn F 1996, Farquharson 1992), se han incorporado en los productos para lactantes y niños con enfermedades congénitas del metabolismo ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga omega 3 (LCPs), fundamentales para su óptimo desarrollo. La inversión en tecnología avanzada permite asegurar que SHS continuará aportando el mejor servicio posible al paciente, esforzándose por lograr productos con mejor palatabilidad y aceptación a fin de lograr mejor adherencia al tratamiento. Tratamiento dietético de errores congénitos del metabolismo SHS con 190 presentaciones posee la mayor gama de productos nutricionalmente específicos disponibles para el tratamiento dietético de enfermedades congénitas del metabolismo tratables con dieta, adaptados a cada edad: Fenilcetonuria 31 Productos disponibles para todas las edades: Diferentes sabores: neutro y saborizados (naranja, limón, frutas del bosque, tropical). (hipervínculo a jpg Productos para PKU ) Tirosinemia Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce Homocistinuria hipermetioninemia e 9 Productos disponibles para todas las edades: 10 Productos disponibles para todas las edades: 6 Productos disponibles para todas las edades:

Acidemia Isovalérica (IVA) y alteraciones del metabolismo de la leucina 5 Productos disponibles para todas las edades: Aciduria glutárica tipo 1 (GA 1) Acidemia Metilmalónica Acidemia Propiónica (MMA/PA) 5 Productos disponibles para todas las edades: Hiperlisinemia Deficiencia de sulfito oxidasa Trastornos del ciclo de la urea (UCD) Hiperglicinemia no cetósica Histidinemia Adrenoleucodistrofia 1 Producto disponible para todas las edades: 3 Productos disponibles para niños a partir de 1 año y adultos.

(hipervínculo jpg Productos para el tratamiento de adrenoleucodistrofia ) Alteraciones de la β- oxidación de ácidos grasos de cadena larga o muy larga tratamiento de ECM de ácidos grasos de cadena larga) Síndrome de Smith-Lemli- Opitz tratamiento de ECM de colesterol) Intolerancia a glucosagalactosa (hipervínculo a jpg Productos para el tratamiento de ECM de hidratos de carbono) Deficiencia de serina (hipervínculo jpg Módulos de aminoácidos) Síndrome HHH (hipervínculo jpg Módulos de aminoácidos) Atrofia girata (hipervínculo jpg Módulos de aminoácidos) Deficiencia del transportador de glucosa GLUT 1 3 Productos disponibles para todas las edades: (hipervínculo a jpg Ketocal ) Fibrosis quística 4 Productos disponibles para niños y adultos. (hipervínculo a jpg Scandishake ) Módulos energéticos: 6 productos disponibles para todas las edades. (hipervínculo a jpg Suplementos energéticos de SHS). Están indicados para las situaciones que precisan aporte extra de calorías, habituales en estos pacientes. Mediante pequeñas porciones muy energéticas, pueden disminuir el desgaste alimentario y estimular la ingesta de alimentos orales, sin aumentar el volumen del producto al que se añaden. Gama LOPROFIN: 17 productos de bajo contenido en proteínas. Para niños a partir de 3 años y adultos, que les aporta energía mientras les ayuda a seguir la dieta. (hipervínculo a jpg Gama Loprofin ). Saborizantes: 5 productos que pueden utilizarse con los productos de SHS de sabor neutro para aportar mejor sabor al producto y ayudar al cumplimiento. (hipervínculo a jpg Saborizantes de SHS ). Los productos presentan diferentes texturas (hipervínculo a jpg Texturas ) en líquido o en polvo, que ayudan a aportar más variabilidad a la dieta favoreciendo su cumplimiento, en formatos fáciles de utilizar, adaptados al ritmo habitual diario del colegio o el trabajo.