GOBIERNO DE CANARIAS CONSEJERíA DE SANIDAD y CONSUMO

Transcripción

1 INSTRUCCIÓN N 3/02, DEL DIRECTOR DEL SERVICIO CANARIO DE LA SALUD, POR LA QUE SE ACTUALIZA EL ANEXO DE LA INSTRUCCIÓN N" 7/97 SOBRE LA PRESTACIÓN DE TRATAMIENTOS DIETOTERÁPICOS COMPLEJOS, PARA PACIENTES AFECTOS DE TRASTORNOS METABÓLICOS CONGÉNITOS DE HIDRATOS DE CARBONO O AMINOÁCIDOS, EN EL SERVICIO CANARIO DE LA SALUD La publicación en el B.O.E. de 14 de mayo de 1997 de la Orden del Ministerio de Sanidad y Consumo de 30 de abril de 1997 por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos complejos cubrió el desfase existente en la noffi1ativa estatal sobre esta prestación. En consecuencia, se ajustaron las disposiciones específicas del Canario de la Salud a los criterios contenidos en la antedicha Orden Ministerial mediante la Instrucción 7/1997, cumpliendo así los objetivos de adecuación de esta prestación a los criterios científico-técnicos de eficacia y eficiencia y a las disponibilidades del mercado, consiguiendo una mejora de la calidad asistencial y de la accesibilidad de los usuarios a los servicios sanitarios mediante la supresión de la apoliación económica de los mismos, además de establecer, en desarrollo de lo dispuesto en dicha Orden quiénes serán los encargados en el de la indicación de dichos tratamientos y el procedimiento para suministrar tales productos. Recientemente, la Orden del Ministerio de Sanidad y Consumo de 5 de marzo de 2002 (B.O.E. no 65, de 16 de mayo), ha procedido a la actualización del anexo de la citada Orden de 30 de abril de 1997, incluyendo nuevos trastornos susceptibles de ser h'atados con productos dietéticos, así como nuevos tipos de trastornos susceptibles de ser tratados con productos dietéticos que no figuraban anteriormente en dicho anexo, pero que son necesariospara los pacientes que padecen determinadas deficiencias. En su vitiud y en uso de las competencias que se me atribuyen en el artículo 60.1.j) de la Ley 11/1994, de 26 de julio, de Ordenación Sanitaria de Canariasll994, de 26 de julio, de Ordenación Sanitaria de Canarias y en el miículo 9.2.e) del Decreto , de 24 de febrero, por el que se aprueba el Reglamento de Organización y Funcionamiento del, se establecen las siguientes 1.- Objeto. INSTRUCCIONES Constituye el objeto de esta Instrucción la modificación del Anexo de la instrucción sobre la prestación de tratamientos dietoterápicos complejos, para Plaza Dr. Juan Bosch Miliares, n. 2 1 TIf.:

2 pacientes afectos de trastornos metabólicos congénitos de hidratos de carbono o aminoácidos, en el, adaptándolo al contenido de la Orden Ministerial de 5 de marzo de 2002 (BOE de 16 de mayo), según el Anexo quc se acompaña, que sustituye íntegramente al de la Instrucción 7/ Entrada en vigor y difusión. La presente Instrucción entrará en vigor a los 30 días de su firma y deberá comunicarse Ílm1editatamente a los órganos de prestación de servicios sanitarios del Selvicio. Las Palmas de Gran Canaria, a 15 de mayo de 2002 Plaza Dr. Juan Bosch Miliares, n. 1 TI!.: las Palmas de Gran Canaria

3 ANEXO 1 LISTADO DE TRASTORNOS METABÓLICOS CONGÉNITOS DE HIDRATOS DE CARBONO Y AMINOÁCIDOS SUSCEPTIBLES DE RECIBIR TRATAMIENTOS DIETOTERÁPICOS COMPLEJOS Al Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono: A-l. Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencia de la actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito. En lactantes, fómmlas sin lactosa. A-2. Deficiencia transitoria de lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía. En lactantes, fórmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa. A-3. Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemia. A3.1 Deficiencia de la galactokinasa hepática. A3.2 Deficiencia de la galactosa-l-fosfato-uridil-transferasa hepática. A3.3 Deficiencia de la epimerasa. Fórmulas sin lactosa ni galactosa. A-4. Alteraciones del transpolie celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa). Fórmulas con fmctosa sin glucosa ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa. Plaza Dr. Juan Boseh Millares, n. 1 TIf.: A-S. Alteraciones del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis: A5.1 Glucogenosis tipo 1. Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa. Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga. A5.2. Glucogenosis tipo IlI. Deficiencia de amilo-i-6-glicosidasa. Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. A5.3. Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de fosforilasa A y fosforilasa B quinasa. Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.

4 B)Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos: B-l. Alteraciones del metabolismo de aminoácidos esenciales. B-l.l Hiperfenilalaninemias. B.l.l.l Fenilcetonuria: Deficiencia de la Fenilalanina-hidroxilasa. Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. B.I.1.2 Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalaninahidroxilasa. Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por loo, fórmulas exentas en fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. B.l.l.3 Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-deshidratasa. Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. B.l.l.4 Deficiencia de la dihidro-biopterin-eductasa. Fó mulas exentas en fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas B-1.2 Alteraciones del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados: B-l.2.1 Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-j3-sintetasa. Fórmulas exentas de metionina. Módulos de L-cistina. Si hay mal nutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de minerales. B-l.2.2 Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa. Todas con metilmalónico aciduria: Varias deficiencias enzimáticas. Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay ma1nutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango B-l.2.3 Cistationinuria:Varias alteraciones. Plaza Dr. Juan Bosch Miliares, n. 2 1 TII.:

5 CONSEJERfA DE SANIDAD Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de y cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de minerales. B-1.3 Alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos ramificados. B-1.3.l Jarabe de arce: Deficiencia de la alfa-ceto-decarboxilasa. Fónnulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina y/o L-valina.. B Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos: Isovalérico acidemia. Metilcrotónico acidemia. 30H-metil-glutárico acidemia. Fómmlas exentas de leucina. Módulos de glicina en la isovalérico acidemia. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. B-I.3.3 Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina: Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-coa-carboxilasa. Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay mal nutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango Acidemiametilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-coa-mutasa. Fónnulas exentas de isoleucina, valina metionina y treonina. Si hay mal nutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, Plaza Dr. Juan Bosch Millares, n."1 lit.:

6 minerales. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango Deficiencia de la J3-cetotiolasa (hipercetosis): Deficiencia de la llcetotiolasa. Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, vitaminas y minerales. En los casos de niveles plasmáticos de isoleucina en rango B-IA Alteraciones del metabolismo de la lisina. B Glutárico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-coadeshidrogenasa. Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de minerales. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano. Si responde al tratamiento, permanente. B-2 Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos no esenciales: B-2.1 De la tirosina: B Tirosinemia Ir: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa. Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina. B Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa. Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina. B.2.!.3 Tirosinemia 1: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa. Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático. B.2.2 Hiperomitinemias: B Síndrome HHH: Deficiencia del transpolie de omitina mitocondrial. Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de L-arginina o L-citrulina y L-ornitina. B Atrofia girata: Deficiencia de ornitrina-transaminasa. Fómmlas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina. Plaza Dr. Juan Bosch Millares, n.' 1 TIf.:

7 Además, en todas estas alteraciones del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa, triglicéridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. C)Alteraciones del clielo de la urea: Deficiencias de: N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L citmlina), carbamil-p-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina), omitintranscarbamilasa (módulos de L-arginina), arginosuccínico-sintetasa (módulos de L arginina) y arginasa. En todas estas alteraciones fóm1ulas con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. Si hay malnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de minerales. Plaza Dr. Juan Bosch Millares, n.' 1 Tlf.: