Angiofibroma juvenil en SOLCA Quito en los últimos 7 años

Angiofibroma juvenil en SOLCA Quito en los últimos 7 años J Arboleda 1, C Vicuña 2, C Torres 3, D Gualotuña 4. 1 Médico posgradista de Cirugía Pediátrica de La Universidad Internacional del Ecuador 2 Médico tratante de cirugía oncológica Pediátrica 3 Médico tratante de cirugía oncológica de cabeza y cuello 4 Médico residente de cirugía de Solca RESUMEN El angiofibroma juvenil de la nasofaringe es una patología que se presenta en la adolescencia en el género masculino entre los 14 y 25 años, es un tumor encapsulado muy vascularizado. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, en el que se revisó del sistema del Hospital de SOLCA Quito las historias clínicas, protocolo operatorio, histopatológico dentro del periodo comprendido desde 2007 al 2014. Se identificaron 11 casos en el periodo descrito todos de sexo masculino. El rango de edad estuvo desde los 9 a los 18 años con una media de 14 años. A todos los pacientes se realizarontomografía. ABSTRACT The juvenile nasopharyngeal angiofibroma is a disease that occurs in adolescence in males between 14 and 25 years, it is a highly vascularized encapsulated tumor. This is a retrospective study,in which it has been revised the medical records, operative protocol and histopathological analysis in the system of SOLCA Hospital - Quito within 2007 yo 2014. 11 cases were identified in the period described,all the patients were male. The age range was from 9 to 18 years with a mean of 14 years. A tomography were performed in all the patients. Palabras clave: angiofibroma juvenil, cirugía pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador, SOLCA, Hospital Metropolitano, Quito, Ecuador Información de contacto: J Arboleda, correo electrónico: elizabethab2011@ymail.com Recibido: noviembre de 2014. Aceptado: diciembre de 2014 105

Introducción El angiofibroma juvenil de la nasofaringe es una patología que se presenta en la adolescencia en el género masculino entre los 14 y 25 años, es un tumor encapsulado muy vascularizado (1). Tiene su origen a nivel del agujero esfenopalatino, al crecer ejercen presión sobre las paredes óseas erosionándolas y llegándolas a destruirlas no hace metástasis pero invade por extensión. Crece en dirección anterior hacia la rinofaringe y fosas nasales para comprometer senos maxilares, etmoidales, esfenoidales. Lateralmente se extiende a la fosa pterigomaxilar, alcanzado la fosa infra temporal. A través de esta invade la cavidad orbitaria por las fisuras orbitarias superior e inferior y la fosa media craneana por los agujeros oval y redondo. Puede así comprometer la silla turca y el seno cavernoso. Es raro que destruya en seno esfenoidal hipófisis y quiasma óptico (1, 2, 4). El compromiso intracraneal en más frecuente en adolescentes entre los 13 y 15 años. Son tumores de consistencia dura, mamelonados de color rojizo hasta blanco nacarado, pueden llegar a tener un gran tamaño, cubiertos con epitelio nasofaringe, donde el tumor está cubierto por tejido conjuntivo, fibroso y numerosos vasos (3, 6, 7). Los pacientes se presentan con obstrucción nasal, por lo general unilateral, con rinolalia, respiración bucal y epistaxis los síntomas se incrementan en relación a la extensión del tumor como desplazamiento de las estructuras, deformidad fácil, abombamiento del paladar blando, diplopía, exoftalmos, hipoacusia y cefalea. Esto nos lleva a tener sospecha diagnóstica y con la ayudad e la rinoscopia anterior y posterior e imágenes nos ayudan a llegar al diagnóstico (1, 3, 5). Grado Fisher Chandler I Tumor localizado en nasofarínge sin invasión ósea. Tumor localizado en nasofarínge. II Tumor que invade la fosa pterigomaxilar o seno maxilar o etmoidal con destrucción ósea. III IV A.Tumor que invade la fosa infratemporal órbita sin invasión intracraneana. B. Tumor con invasión endocraneanaextradural. Tumor que se extiende a fosa nasal o seno esfenoidal. Tumor que se extiende a una o más de las siguientes estructuras: seno maxilar, etmoidal, pterigomaxilar, fosa infratemporal, órbita o mejilla. A. Tumor con invasión Tumor que invade la cavidad endocraneanaextradural e craneana. intracraneana sin invasión del nervio óptico, silla turca o seno cavernoso. B. Tumor con invasión endocraneanaextradural e intracraneana con invasión del nervio óptico, silla turca o el seno cavernoso. Tabla 1. Clasificaciones de Fisher y Chandler de angiofibroma juvenil. 106

Gráfico 1. Distribución etaria de los pacientes incluidos en el estudio. 6 5 4 3 1 0 Gráfico 2. Cantidad de pacientes que recibieron radioterapia. 5 4 3 2 1 0 Si Radioterapia No Abordaje quirurgico Transpalatino Weber Ferbuson Biopsia Gráfico 3. Tipo de abordaje que recibieron los pacientes. La tomografía es la imagen de mayor utilidad, en cortes axiales y coronales con ventanas óseas, muestra las cavidades invadidas por el tumor. La resonancia es de utilidad en los tumores extendidos al endocráneo y a la órbita, la angiografía es importante para demostrar el grado de vascularización y los pedículos nutricios del tumor su indicación es cuando se decide la reducción con embolización preoperatoria. El diagnóstico diferencial va desde linfoma hasta pólipos del antro coanal, fibromixoma, craneofaringeoma. Se utilizan la calsificaciones de Fish y Chandler (tabla 1) El tratamiento varía de acuerdo al estadiaje de la enfermedad. La radioterapia provoca fibrosis y vasculitis disminuyendo el tamaño y la vascularización tumoral. Pero la necesidad de dosis altas junto a la radiación sobre la hipófisis, hipotálamo y nervios ópticos sumadas a la acción cancerígena de las radiaciones sobre la rinofaringe, limitan sus indicaciones a los tumores de tipo IV, a las recidivas sintomáticas inoperables. Con la embolización, el objetivo es disminuir el sangrado intraoperatorio pero no debe realizarse antes de las 96 horas de la cirugía. La cirugía sigue siendo el método de elección en la actualidad, ya que permite la exploración directa del tumor y de si área de implantación que debe combinarse con la embolización y la radioterapia. Existen diversos abordajes utilizados esto depende de la topografía y volumen del tumor. El abordaje transpalatino es muy utilizado pero su desventaja es el control sobre el pedículo y las prolongaciones laterales. El abordaje transmalonasal se trabaja por medio de una rinotomía lateral o una incisión sublabial, utilizándose o no un 107

microscopio quirúrgico, en el facial se expone las fosas nasales en su 10 8 6 4 2 0 Vivo Sobrevida Muerto Gráfico 4. Sobrevida de los pacientes que fueron abordados quirúrgicamente. edad del paciente debido a que después de los 25 años el tumor tiende a la regresión, además que presenta mayor componente fibroso que vascular. Se han reportado infecciones, hemorragias graves o secuelas neurológicas como complicaciones. La malignización es rara y va tanto a sarcomatosa como carcinomatosa (1, 16, 17). Métodos Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, en el que se revisó del sistema del Hospital de SOLCA Quito las historias clínicas, protocolo operatorio, histopatológico dentro del periodo comprendido desde 2007 al 2014. Se incluyeron a todos los pacientes con diagnóstico de angiofibroma de sexo masculino desde los 9 años a los 25 años, se excluyeron pacientes que no tenían detallado el histopatológico o mayores de 25 años por lo que se descartaron a 2 pacientes. Gráfico 5. Complicaciones en los pacientes incluidos en el estudio. totalidad, necesitando para las prolongaciones en los senos maxilares una antrotomía. Hay otros abordajes como el infratentorial controlan adecuadamente las prolongaciones en la fosa temporal pero se suele combinar con otro abordaje neuroquirúrgico para el seno cavernosos y la zona selar, estando indicado en tumores estadio IV y en recidivas intracraneanasintradurales (1-7). El angiofibroma juvenil muy buen pronóstico si se lo reconoce y extirpa tempranamente e íntegramente. Una variable favorable es la Se consideraron las siguientes variables: edad, tipo de abordaje, histopatológico, complicaciones, recidiva, radioterapia, y el estado actual del paciente. Se procesó los datos en Excel. Resultados Se identificaron 11 casos en el periodo descrito todos de sexo masculino. El rango de edad estuvo desde los 9 a los 18 años con una media de 14 años (Tabla 2). A todos los pacientes se realizaron tomografía (Gráfico 1) De estos pacientes, el 60% (n = 5) recibieron radioterapia con rangos desde 36 a los 54 Gy (Gráfico 2), previos a la resección quirúrgica que fue 45% (n = 4) para transpalatino y 45% (n 108

= 4) para Weber Ferguson (Gráfico 3). Dependiendo del estadio de la lesión todos los pacientes tuvieron un tapón anterior y un posterior que fue retirado a los 7 días. A un paciente que acudió con tardíamente a la institución se realizó biopsia y luego tuvo complicaciones inherentes al proceso ocupativo cerebral llegando finalmente a fallecer- La sobrevida de los pacientes sometidos a cirugía es del 90% (n = 8) (Gráfico 4). Las complicaciones fueron traqueotomía 10% (n = 1), fistula palatina 10% (n = 1) (Gráfico 5). Discusión Como está descrito, esta patología se presenta en el género masculino y jóvenes de la sierra (1, 2, 5, 7). Esta patología se presentó en los estadios III y IV de Chandler por lo tanto el abordaje fue tanto transpalatino como de Weber de acuerdo a la implantación tumoral como a las prolongaciones, cabe destacar la friabilidad luego de la radioterapia. La cirugía es el tratamiento de elección en todos los estadios de del angiofribroma. El abordaje de Weber Ferguson está indicado para los estadios avanzados como III y el IV. Las complicaciones presentadas fueron traqueostomía y fístula. Esta patología debe ser manejada por un grupo de expertos para el tratamiento integral. Referencias 1. Chavolla-Magaña R, Labra A, Huerta-Delgado A. Angiofibroma juvenil nasofaríngeo Metaanálisis de su tratamiento. Rev Med Hosp Gen (Mex). 2003;66(2):71-9. 2. Navarro Vila C, García Marín F, Ochandiano S. Tratado decirugía oral y maxillofacial. Vol. 3. 1ra Ed. Madrid: EditoriAran; 2004 3. Montalván L. Evolución del tratamiento del nasoangiofibroma en el hospital Dos de Mayo, Lima Perú. Desde la primera vez que se realizó 1978 hasta la fecha 2002 [Tesis segunda especialidad medicina humana]. Lima, Perú: Unidad de Post Grado, Faculta de Medicina Humana, Universidad Nacional Mayor de San Marcos; 2002. 4. Sánchez de Guzmán G. Experiencia en el manejo de nasoangiofibroma juvenil en el Instituto Nacional de Cancerología. Acta OtorrinolaringolCir Cabeza Cuello (Col). 1999;27(3). Disponible en http://encolombia.com/otorrino27399contenido.ht m 5. Tewfik TL, Tan AK, Al Noury K, Chowdhury K, Tampieri D, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. J Otolaryngol. 1999;28(3):145-51. 6. Gantz B, Seid AB, Weber RS. Nasopharyngeal angiofibroma. Head Neck. 1992;14(1):67-71. 7. Fagan JJ, Snyderman CH, Carrau RL, Janecka IP. Nasopharyngeal angiofibromasselecting a surgical approach. Head Neck. 1997;19(5):391-9. 8. Iannetti G, Belli E, De Ponte F, Cicconetti A, Delfín R. The surgical approaches to nasopharyngeal angiofibroma. J Craniomaxilofac Surg. 1994;22(5):311-6. 9. Da Costa DM, Franche GL, Gessinger RP, Strachan D, Nawara G. Surgical experience with juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Ann OtolaryngolChirCervicofac. 1992;109(5):231-4. 109

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