Femenina, 60 años, residente de Medellín Consulta por 15 días de evolución de brote en piel que inició en cara y luego se extendió a tórax, abdomen, brazos y espalda, con sensación de ardor. Asociado fiebre subjetiva, astenia y adinamia. Empeora con la exposición solar. REVISIÓN POR SISTEMAS: Aumento de tamaño de ganglios cervicales. Dolor articular.
ANTECEDENTES: Síndrome de Sjögren Artritis sero negativa Hipertensión arterial. Síndrome de colon irritable TRATAMIENTO : Hidroclorotiazida, carvedilol, oxicodona, trimebutina, esomeprazol
LOCALIZACIÓN
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LOCALIZACIÓN
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Adenopatías móviles, no dolorosas, de 1 cm, en región cervical y axilar. Sinovitis de articulaciones interfalangicas proximales de 3 y 4 dedos de mano derecha.
EXAMENES RESULTADO EXAMENES RESULTADO Hemoglobina 10.9 Hematocrito 30.9 VDRL VIH No reactivo Negativo Leucocitos 4.19 - Neutrófilos 77% (3.250) - Linfocitos 13.4% (560) - Eosinófilos 1% - Plaquetas 284.000 Creatinina 1.04 AST 27 ALT 16 BT 0.29 PCR 0.84
EXAMENES ANAS RESULTADO 1:320 (homogéneo) C3 96.8 C4 4.4 Uroanálisis Normal
TAC de tórax: Adenopatías mediastinales
CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
CRITERIOS PARA LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Lupus discoide Fotosensibilidad Úlceras orales Rash malar Compromiso renal Compromiso hematológico Artritis ANAS Compromiso neurológico Otros anticuerpos La paciente cumplía criterios para un diagnóstico de LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
HISTOPATOLOGÍA
BIOPSIA DE PIEL
La histología mostraba epidermis sin cambios y en la dermis infiltrado inflamatorio nodular e intersticial compuesto por linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO: Dermatitis granulomatosa intersticial vs. Granuloma anular
BIOPSIA DE GANGLIO LINFÁTICO CERVICAL
En la biopsia de ganglio linfático cervical se observaba hiperplasia paracortical reactiva
Teniendo en cuenta los posibles diagnósticos histológicos, la clínica, la presencia de artritis y las coexistencia de enfermedades autoinmunes realizamos un diagnostico de una DERMATITIS GRANULOMATOSA INTERSTICIAL Eur J Dermatol 2010 Sep-Oct;20(5):661-2. Am J Clin Dermatol 2013 Aug;14(4):279-90 Int J Dermatol 2006 Jan;45(1):70-80
DERMATITIS GRANULOMATOSA INTERSTICIAL ASOCIADA A LES Y S. SJÖGREN
La dermatitis granulomatosa intersticial hace parte de las enfermedades con formación de granulomas, entre las que se encuentran el granuloma anular, la sarcoidosis y la necrobiosis lipoidica. Am J Clin Dermatol 2010;11(3):171-81 Dermatología Rev Mex 2010;54(2):59-66 Arch Dermatol 1994 Oct;130(10):1278-83
Historia Descrita por primera vez por Ackerman en 1993 Epidemiología Más común en mujeres (relación 3:1) Edad promedio: 50 años J Rheumatol 2006 Jun;33(6):1207-9. J Am Acad Dermatol 2001 Aug;45(2):286-91.
Se asocia a artralgias y artritis simétrica, no deformante, no erosiva, de pequeñas articulaciones de manos, muñecas, codos y hombros También se asocia a ANAS positivos, leucopenia y anemia J Rheumatol 2006 Jun;33(6):1207-9. J Am Acad Dermatol 2001 Aug;45(2):286-91.
En la literatura se encuentran múltiples reportes de entidades similares clínica e histológicamente, pero que han sido llamadas de forma diferente (granuloma de Churg Strauss, pápulas reumatoides, dermatitis granulomatosa neutrofilica en empalizada, entre otros) creando confusión. Algunos autores consideran que las anteriores enfermedades se pueden agrupar bajo un nombre común, y que hacen parte de un mismo trastorno en diferentes estadios. Otros autores consideran que se tratan de entidades distintas, por lo que deben continuar usándose los términos previamente descritos. El debate persiste en la actualidad. Am J Clin Dermatol 2010;11(3):171-81 Dermatología Rev Mex 2010;54(2):59-66 Arch Dermatol 1994 Oct;130(10):1278-83
Inicia con depósitos de complejos inmunes en vasos y en dermis, posiblemente secundarios a las enfermedades coexistentes Lo anterior atrae un infiltrado linfohistiocitario. La reacción inflamatoria produce degeneración del colágeno, produciendo las manifestaciones clínicas Bolognia s Dermatology, second edition
EL hallazgo patognomónico es el SIGNO DE LA CUERDA -placas o bandas fibrosas en axilas o parte lateral de troncopero este solo esta descrito en el 10% de los pacientes Eur J Dermatol 2003 May-Jun;13(3):308-10. Case Rep Dermatol 2011 Sep;3(3):195-200
La manifestación más común es la aparición de pápulas eritematosas, simétricas, en parte lateral de tronco, y extremidades Eur J Dermatol 2003 May-Jun;13(3):308-10. Case Rep Dermatol 2011 Sep;3(3):195-200
Infiltrado disperso de histiocitos en dermis reticular, en banda, intersticial o en empalizado Degeneración focal de colágeno: Signo del flotador Rosetas de histiocitos Leve o ausente deposición de mucina. Vasculitis, neutrófilos y eosinófilos generalmente ausentes Br J Dermatol. 2012 Apr;166(4):775-83.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ARTRITIS REUMATOIDE CRIO- GLOBULINEMIA TIROIDITIS AUTOINMUNE Semin Cutan Surg 2013 Sep;32(3):177-82.
Metotrexate Esteroides Leflunomide Hidroxicloroquina Ciclosporina Dapsona Fototerapia Micofenolato Mofetil Semin Cutan Surg 2013 Sep;32(3):177-82.
La dermatitis granulomatosa intersticial es una patología poco frecuente, más común en mujeres en la quinta década de la vida, asociada a enfermedades autoinmunes La histología se caracteriza por infiltrado linfohistiocitario en banda, intersticial o en empalizada El tratamiento es anecdótico, usualmente el control de las enfermedades asociadas favorece la evolución del compromiso cutáneo. Su diagnóstico siempre debe ser considerado en el contexto de enfermedades autoinmunes.
GRACIAS
COMENTARIOS (Del mas reciente al mas antiguo) JAIRO MESA COCK : mil gracias... magnífica discusión... muy ilustrativa, Jairo JAIRO MESA COCK: hasta ahora, parece Lupus... espero la biopsia. ROLANDO ROJAS ARIAS: Incluiría en el diferencial a la enfermedad de Still del adulto ALVARO JOSÉ TOVAR COCK: Pensaría en un lupus eritematoso inducido por medicamentos, estamos pendientes de los laboratorios. los anticuerpos anti histonas etc. para un diagnostico definitivo, considero que la biopsia no va a ser tan conclusiva Un saludo y gracias por el caso