MUJER DE 63 AÑOS CON LESIÓN EN BASE CRANEAL DE LARGA EVOLUCIÓN

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Teresa Belmonte Maldonado
hace 7 años
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1 MUJER DE 63 AÑOS CON LESIÓN EN BASE CRANEAL DE LARGA EVOLUCIÓN P Lorenzo González, Lucía Díaz Cabanas, Alfredo García Allut, JM Cameselle Teijeiro, J Forteza Vila Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela

2 HISTORIA CLÍNICA AP: Gastrectomía subtotal por úlcera hace 40 años MARZO 2005: Cefalea brusca, náuseas y vómitos TAC CRANEAL: Sin alteraciones* MIGRAÑA * Revisado posteriormente se constató que en este momento ya se observaba la lesión

3 HISTORIA CLÍNICA JULIO 2007: Acude a ORL -Episodios de vértigo rotatorio (2-3 año) -Sensación de borrachera al caminar -Cefalea, dolor columna cervical DX. CLÍNICO: VPB -Hipoacusia neurosensorial bilateral -Reflejos del músculo estribo ausentes 2008 TAC RNM

4 RMN Lesión ocupante de espacio,con captación de gadolinio, que se extiende desde el clivus por el margen derecho de la base craneal con destrucción ósea de la fosa media derecha

5 TAC TUMOR METASTÁSICO TAC de base craneal Lesión lítica que afecta a todo el suelo de la fosa craneal media del lado derecho

6 HISTOPATOLOGÍA

12 lo que no se conoce no se puede diagnosticar

13 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS EPITELIALES

14 CK7 CK18 CK19 CK20 CKAE1-AE3

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

16 PGFA EMA

17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

18 HMB-45/MELAN-A

19 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MELANOMA HMB45 MELAN-A - NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

20 ES RESIDENTE DEL DR. FORTEZA. LINFOMAAA!!!!!!!!!

21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LINFOMA MELANOMA HMB45 MELAN-A - NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

22 LCA

23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LINFOMA LCA - MELANOMA HMB-45 - CD68 TUMORES GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - TUMORES EPITELIALES CK S -

24 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLASIAS HISTIOCÍTICAS CD68 + LINFOMA MELANOMA LCA - HMB45 MELAN-A - NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

25 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES SARCOMA HISTIOCÍTICO SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

26 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES -NEOPLASIA INFRECUENTE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA -LINFADENOPATÍA ( AMÍGDALA, CAVIDAD ORAL, TRACTO GI ) -IHQ: CD21, CD23 Y CD35 POSITIVOS -ME: DESMOSOMAS. NO LISOSOMAS NI GRÁNULOS DE BIRBECK -CURSO INDOLENTE (10-20% MORTALIDAD) CD21+ CD23+

27 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES -EXTREMADAMENTE RARA -GANGLIO LINFÁTICO (PIEL, PARTES BLANDAS) -IHQ: S100, VIMENTINA POSITIVOS -ME: OCASIONALES LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -AGRESIVA (50% MORTALIDAD) S100+

28 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA HISTIOCÍTICO -PROLIFERACIÓN MALIGNA DE HISTIOCITOS MADUROS -TRACTO GI, PIEL Y PARTES BLANDAS -IHQ: CD68, LISOZIMA POSITIVOS -ME: NUMEROSOS LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (60-80% MORTALIDAD) CD68+

29 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS -NEOPLASIA MALIGNA RARA DE CÉLULAS DE LANGERHANS -PIEL, PARTES BLANDAS, HUESO (AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA) -IHQ: CD1a, S100, LANGERINA POSITIVOS -ME: GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (+50% MORTALIDAD) CD1a M.E.

30 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL S. DE CELS. DE LANGERHANS S. HISTIOCÍTICO S.CELS.DENDRÍTICAS INTERDIGIT. S. CELS.DENDRÍTICAS FOLICULARES IHQ? CD68 + LINFOMA LCA - MELANOMA HMB45 MELAN-A - NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA PGFA, EMA - NEOPLASIAS EPITELIALES CK S -

31 VIMENTINA

32 S-100

33 CD1a

34 MIB1 LESIÓN DE BAJO GRADO

35 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES SARCOMA HISTIOCÍTICO SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

36 TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES POSITIVO: CD21, CD35 NEGATIVO: CD1a SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES POSITIVO: S-100 NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA HISTIOCÍTICO POSITIVO: CD68, LISOZIMA NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS POSITIVO: CD1a, S-100 v NEGATIVO: CD21, CD35 ULTRAESTRUCTURA?

37 SIN GRÁNULOS DE BIRBECK SARCOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS? MATERIAL EN PARAFINA

38 CASO CONSULTA

39 CONSULTA AL DR. J. ROSAI GRÁNULOS DE BIRBECK? LANGERINA?

40 CNIO LANGERINA CORTESÍA DEL DR. FABIO FACCHETTI

41 CONSULTA AL CNIO MIGUEL A. PIRIS

42 CD1a Y LANGERINA FOCAL NO GRÁNULOS DE BIRBECK SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS CD68 CD1a S100 VIMENTINA ALTERNATIVA?

43 WHO 2008 TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADO HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS INDETERMINADAS

44 NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS

45 NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS (Descrita en 1980) PIEL (HUESO, CÓRNEA, GANGLIO LINFÁTICO Y GENITALES) MORFOLOGÍA SIMILAR A LA HCL (CELS. GIGANTES, NO EOSINÓFILOS) ASOCIACIÓN CON LINFOMAS B CURSO INDOLENTE IHQ: CD1a Y S-100 POSITIVOS NO GRÁNULOS DE BIRBECK

46 SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS TUMOR HISTIOCÍTICO DE BAJO GRADO TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS

47 SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS v v v v TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS

48 Y INHIBINA, MIB1, CK19, CK18, SINAPTOFIS INA, COLÁGENO IV, TTF-1, LCA, CALRETININ A, VIMENTINA, S-100, CD1a, CD68, PROGESTER ONA, HMB45, AML, ENOLASA, CD31, DESMINA, CROMOGRA NINA, CD34, CD15, CD57, CK20, CK7, CD4, PGFA, EMA, CKAE1AE3, CD10, ESTRÓGENO S, BCL2, FASCINA, LISOZIMA, FXIIIA E. STATE IHQ X

49 ESTO ES TODO AMIGOS!!!

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