CASOS LUIS FERNANDO PALMA ESCOBAR DERMATOPATOLOGO. Universidad Nacional de Colombia Clínica Universitaria Colombia

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1 CASOS LUIS FERNANDO PALMA ESCOBAR DERMATOPATOLOGO Universidad Nacional de Colombia Clínica Universitaria Colombia ASOCIACION COLOMBIANA DE DERMATOPATOLOGIA

2 CASO 33

3 Caso clínico Hombre de 31 años con pápula dolorosa de 1 año de evolución en hombro derecho, con diagnóstico de DERMATOFIBROMA se practica biopsia excisional.

4 CASO 33

5

6

7

8

9

10 El interés del caso radica. A. B. C. D. Potencial metastásico Es metastásica Benigna con atipia Lesión banal

11 CASO 33 PILOLEIOMIOMA ATIPICO

12 LEIOMIOMAS CUTANEOS Derivados de músculo piloerector (piloleiomiomas), menos circunscritos y ocasionalmente atípicos Derivados de fibras musculares de pezón y genitales (vulvar y escrotal): más circuncritos y celulares Derivados del músculo liso de pared vascular (angioleiomiomas), en piernas hasta 2 cms Leiomiosarcomas: cutáneos y subcutáneos, actividad mitótica, celularidad y ocasional ulceración

13 Piloleiomioma En adultos jóvenes, pequenos Puede asociarse a leiomiomas uterinos (S Reed) Ocasionalmente múltiples lesiones en tronco y extremidades, lineales o agrupadas Característicamente dolorosos Fascículos mal circunscritos, ocasionalmente áreas en empalizada Poca actividad mitótica (28%), células gigantes Comportamiento biológico benigno Diagnostico diferencial: DF, Schwanoma, leiomiosarcoma

14 Leiomiomas cutáneos (IHQ) Vimentina, desmina, actina músculo liso, caldesmón Er y Pr en leiomiomas del pezón

15

16 CASO 34

17 Mujer de 62 anos, pápula en párpado superior derecho de evolución incierta, se toma biopsia la cual se envía con diagnóstico de QUERATOSIS SEBORREICA IRRITADA

18 CASO 34

19

20

21

22 Cuál es su recomendación de manejo A. B. C. D. Resección con márgenes Seguimiento y curetaje Nuevas bxs para IHQ Ninguna

23 CASO 34 CARCINOMA SEBACEO (IN SITU)

24 Carcinoma sebáceo Ocular (meibomio ó Zeiss), 1% neoplasias párpados, principalmente superior en mujeres mayores, historia de chalazion. Presentación: pápula o nódulo color piel, ulcerado, crecimiento variable Extraocular: 20%, cabeza y cuello, adultos mayores, mejor pronóstico Una tercera parte metástasis (gánglios preauriculares, cervicales), 20% mortalidad a 5 años

25 Carcinoma sebáceo Tumor agresivo, alta tasa de recurrencia Obliga a descartar malignidades internas como parte del síndrome de Muir-Torre Presentación subclínica (Pagetoide in situ) más allá del cuerpo del tumor, diagnóstico común de CEC in situ Diagnóstico diferencial: sebaceoma, CBC con diferenciación sebácea, neoplasias de células claras, numerosas lesiones con diferenciación focal

26 Carcinoma sebáceo (histopatología) Disposición en nódulos o sábanas Infiltración en la periferia Diferenciación sebácea: microvacuolar más que citoplasma claro, especialmente en centro de nódulos Núcleos grandes con nucleolo prominente Queratinización focal, necrosis (comedo) Cambios de carcinoma in situ o diseminación pagetoide

27 Carcinoma sebáceo (IHQ) EMA (no en pobremente diferenciados), receptor de andrógenos, Ber EP-4, CK 7 (ocular), survivina, alto Ki-67: positivo CEA, S100 y proteina de fluido de enfermedad quística: negativos

28 Carcinoma sebáceo

29 Carcinoma sebáceo in situ Lesión bien circunscrita con atipia celular Adenoma Sebáceo? Diagnóstico diferencial: carcinoma escamocelular in situ (diseminación pagetoide) Descartar nódulos dérmicos tumorales Manejo: excision completa (Mohs)

30 Carcinoma sebáceo in situ

31 Am J Dermatopathol, Vol. 30, No. 6. December 2008

32 CASO 35

33 Caso 35 Hombre de 82 años con pápula parda en hélix derecho, diagnóstico clínico de CARCINOMA BASOCELULAR

34 Caso 35

35 Caso 35

36

37

38 Caso 35

39

40 De acuerdo a lo observado, la lesión es A. B. C. D. Quiste proliferativo Carcinoma basocelular Tumor anexos matricial Tumor anexos sudoríparo

41 CASO 35 MATRICOMA (MELANOCITICO)

42

43

44 TUMORES CON DIFERENCIACION MATRICIAL Pilomatricoma, pilomatricoma proliferativo Matricoma, matricoma melanocitario Carcinoma pilomatricial Quistes epidérmicos, tricoblastomas Panfoliculoma, tumores anexiales complejos Carcinoma basocelular

45 MATRICOMA MELANOCITICO Pocos casos descritos, hombres mayores Piel fotoexpuesta No recurrencia o metástasis (incierto) Tumor basaloide con diferenciación folicular con células matriciales y focalmente células fantasmas con numerosos melanocitos interpuestos. Dx diferencial: CBC, Merkel, melanoma

46 Clínica Papula o nódulo único. Pigmentado Dx clínico: CBAC, melanoma, hemangioma, porocarcinoma Etiología: Imita interacción embrionaria o en folículo en anágeno, inducción UV mediada

47 Matricoma melanocítico

48 Am J Dermatopathol, 2010; 32:

49 CASO 36

50 CASO CLINICO Hombre de 49 años Historia de varios meses con tumor en planta izquierda, crecimiento lentamente progresivo Diagnóstico patología (?): tumor maligno de tejidos blandos Cirugia ortopedia, informe transoperatorio: hiperplasia pseudoepiteliomatosa, sin evidencia de tumor. Diagnóstico en cortes definitivos

51

52 CASO DERMATOPATOLOGIA

53 CASO DERMATOPATOLOGIA PAS

54 INMUNOHISTOQUIMICA CEA CEA

55 INMUNOHISTOQUIMICA CK-7 CK-7

56 La lesión es de etiología. A. B. C. D. Tumoral benigna Metaplásica Tumoral maligna Hamartomatosa

57 SIRINGOMETAPLASIA MUCINOSA

58 SIRINGOMETAPLASIA MUCINOSA Más comunmente en hombre (15-66 años) Palmas y plantas (cuello, tórax, nalgas, pene) Pápula hiperqueratósica que ocasionalmente drena fluido seroso Diagnóstico clínico: Verrugas, carcinoma Origen en trauma?, relación a metaplasia escamosa Kappel T, Abenoza P. Am J of Dermatopath 1996; 15 (6)

59 SIRINGOMETAPLASIA MUCINOSA Tumor muciparo epidérmico (Kwittken 1974) Células mucinosas en ducto ecrino no asociadas a neoplasia Se considera cambio metaplásico (acrosiringio dilatado?) Expresión de CEA normal en acrosiringio, presencia de desmosomas Diagnóstico diferencial: Paget EM, neoplasias glandulares primarias y metastásicas Kappel T, Abenoza P. Am J of Dermatopath 1993; 15 (6)

60 METAPLASIAS ECRINAS Metaplasia de células claras Metaplasia escamosa (Siringometaplasia escamosa) Siringometaplasia mucinosa Mucinosis ductal ecrina Metaplasia mucinosa benigna Metaplasia mucinosa de los ductos secretores

61 SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA La más frecuente Diagnóstico diferencial de CEC Semejante en glándulas salivales Inducida por quimioterapia, terapia biológica, adyacente a isquemia, crioterapia, radiación, evento terminal de hidradenitis ecrina neutrofílica, pioderma gangrenoso, LES

62 GRACIAS

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