RESOLUCIÓN DEL CASO
PRIMER INGRESO (DEL 23-03 03-0808 AL 30-04 04-08) 08)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Analítica, biomarcadores, proteinograma, médula ósea/inmunofenotipo inmunofenotipo,, serologías y PAAF adenopatías todo negativo. Gran masa intrarraquídea extradural y masa adenopática retroperitoneal y paravertebral izquierda que invade el canal raquídeo, con afectación de vértebras D12-L4.
PAAF DE LESIÓN PARAVERTEBRAL: Hallazgos indicativos de lesión inflamatoria granulomatosa necrotizante.
JUICIO CLÍNICO: Paciente con los antecedentes descritos que ingresa por dolor lumbar, objetivándose gran masa intrarraquídea extradural izquierda que se extiende desde D12 hasta L3, así como gran masa adenopática retroperitoneal y paravertebral izquierda. Ante ello se inician estudios para aclarar la etiología de la citada masa. Se demuestra por PAAF de la lesión paravertebral una lesión granulomatosa necrotizante. Habiéndose descartado otras posibilidades diagnósticas con las pruebas realizadas, se inicia tratamiento antituberculoso el día 17-04 04-08. 08.
SEGUNDO INGRESO (DEL 16-05 05-0808 AL 04-06 06-08) 08)
RX DE COLUMNA: No ha variado significativamente con respecto al estudio anterior (21-03 03-08). 08).
RMN DE COLUMNA: Progresión radiológica de la lesión retroperitoneal con invasión raquídea.
TAC DE ABDOMEN-PELVIS CON CONTRASTE: Importante afectación de los cuerpos vertebrales de L2 y L4,, y de los espacios intervertebrales vecinos con gran masa paravertebral y múltiples adenopatías. Además, claro realzamiento en anillo de las lesiones.
RECONSTRUCCIÓN MULTIPLANAR: Masa de partes blandas retroperitoneal, de predominio pre/paravertebral paravertebral izquierdo, con extensión intrarraquídea a nivel de T12-L3 y con afectación ósea de al menos las vértebras T12, L1, L2 y L3. Hallazgos compatibles con espondilodiscitis tuberculosa dorsolumbar con extensión epidural.
ELECTROMIOGRAMA: Severo sufrimiento plurirradicular a nivel lumbo-sacro con datos de mayor afectación del lado izquierdo (evidenciándose abundantes signos de denervación activa en los músculos explorados entre L2 y S1). Datos de polineuropatía sensitiva de tipo axonal con mayor afectación de EEII.
PAAF DE ADENOPATÍA INGUINAL IZQUIERDA: Frotis de escasa celularidad sin evidencia de células atípicas.
ECO-DOPPLER DE EEII: No se visualizan signos de TVP, ni femoral ni poplítea, en MMII.
BIOPSIA INTRAOPERATORIA DE TUMOR RETROPERITONEAL
RESULTADO: SEMINOMA CLÁSICO
JUICIO CLÍNICO: Paciente que acude por deterioro del estado general con dolor en MII, aumento de volumen e impotencia funcional, que evoluciona a síndrome de cola de caballo. Se programa intervención quirúrgica (lumbotomía( izquierda con laminectomía parcial T12-L1) para realizar biopsia, encontrándose una masa dura e infiltrativa que resulta ser un seminoma clásico. Este hecho lo ponemos en relacción con testículos intraabdominales intervenidos (sin exéresis) a los 16 años, con prótesis testicular bilateral. Solicitamos traslado a Oncología para tratamiento quimioterápico.
ONCOLOGÍA: Estadiaje: : IIIB. Se acepta TRASLADO al Servicio de Oncología Médica para iniciar tratamiento con quimioterapia, empezando con esquema BEP el día 06-06 06-08. 08. Recibe varios ciclos (ingresos en junio, julio y agosto de 2008).
EVOLUCIÓN EN ONCOLOGÍA: Durante el ingreso, como compliaciones, ha presentado anemización que requirió transfusión de hemoderivados con recuperación de la misma; una TVP en MII por lo que se trató con HBPM, con buena tolerancia y mejoría; y varias infecciones nosocomiales,, tratadas con éxito con antibioterapia empírica.
ACTITUD FINAL UROLOGÍA (enero 2009): Ingreso programado para intervención por masa residual retroperitoneal postquimioterapia (muy buena respuesta).
HALLAZGOS QUIRÚRGICOS: Masa adenopática con necrosis tumoral masiva, teste pélvico derecho atrófico, vesículas seminales y órganos sexuales femeninos atróficos (útero, cérvix y porción alta de vagina).
- Ingreso por dolor lumbar y síndrome general, descubriéndose gran masa paravertebral. - PAAF adenopatías inguinales: sin células atípicas. - PAAF masa paravertebral lesión inflamatoria granulomatosa necrotizante. -Se inicia terapia antituberculosa. - Empeoramiento clínico rápido con afectación polirradicular. - Pruebas de imagen con progresión de la lesión y PAAF no concluyente. - Se realiza intervención quirúrgica objetivos: *Biopsia. *Descompresión radicular. *Fijación de columna. -Resultado: SEMINOMA CLÁSICO. *Tras el diagnóstico: informa de que tenía testículos intraabdominales que no debieron ser extirpados en su momento, con prótesis testicular bilateral. -Ttofinal: QT (muy buena respuesta) seguida de Cx para extirpar masa residual (masa ganglionar necrosada, teste derecho, vesículas seminales y órganos sexuales femeninos).
CONCLUSIÓN: Seminoma clásico en paciente con criptorquidia y estado intersexual. Actualmente: a seguimiento por Oncología, pendiente de estudio cariotípico.
CÁNCER TESTICULAR: TUMOR + FRECUENTE ENTRE 18 Y 35 AÑOS (1-2 2 % de tumores). > 90 % son de células germinales,, y de ellos 50 % seminomas. España: 2-32 3 casos nuevos por cada 100.000 habit/año (incidencia < que en otros países europeos, la > Escandinavia). En prinicipio no afecta a vida sexual ni a fertilidad (salvo estadio avanzado que requiera QT o RT). FR: Criptorquidia el + imp (3% de niños; mayoría palpables en anillo inguinal externo, algunos en canal inguinal y pocos intraabd). Aprox 10-14% 14% se da en varones con criptorquidia (aumenta riesgo de tumor x3-7, 30 % aparecen en intraabd,, problema silente). Otros: tumor contralateral (2 %), infertilidad (biopsias), estados intersexuales,, traumas, isocromosoma i12p, atrofia. Orquidopexia electiva antes de los 2 años (si postpubertad, orquiectomía).
CÁNCER TESTICULAR: Clínica: asimetría, bulto duro, no doloroso. Otros: infertilidad, ginecomastia (hcg( hcg), síntomas por metástasis (masa cervical, tos y disnea, anorexia, náuseas/vómitos, hemorragia GI, dolor óseo, lumbalgia, síntomas NRL ). Diagnóstico: siempre ecografía, cirugía (siempre biopsia). A pesar de rapidez de crecimiento (excepto seminomas), 1º tumor sólido del adulto que se puede curar (curación +/- 90%; peor pronóstico +/- 60%). Imprescindible detección precoz (autoexploración; tiempo medio de consulta desde inicio de síntomas: 1 mes). Buen pronóstico por diagnóstico precoz y buena respuesta a QT y mejor a RT, en pacientes jóvenes.
SEMINOMA: Edad media 35-45 años. Buen pronóstico (mejor que no seminomatosos). Tipos: clásico (+ frecuente), espermatocítico y anaplásico. Comportamiento más lento con diseminación exclusivamente linfática (retroperitoneo 1º, desde T12 a L4) hasta etapas muy avanzadas. 20-50 % muestran llamativas reacciones granulomatosas, normalmente leves y parcheadas, pero a veces enmascaran a las células tumorales (diferenciar de orquitis granulomatosa). Velocidad de crecimiento baja (70 % estadío I, 20 % estadío II y 10 % estadío III). Recidivas + frecuentes q en no seminomatosos. Marcadores: AFP (trofoblasto( trofoblasto,, elementos no seminomatosos), BhCG (sincitiotrofoblasto,, 10-25 % seminomas), LDH (frecuente en estadio III, poco específica). Utilidades: diagnóstico, pronóstico y evolución tras tto (recidivas).
SEMINOMA: TRATAMIENTO: Dentro de testículo, epidídimo y albugínea (estadío IA): orquiectomía radical inguinal unilateral +/- RT. Curación hasta 98 %. Invasión vascular, túnica vaginal, cordón espermático y escroto, y/o con adenopatías regionales (ganglios retroperitoneales < 5 cm) (estadío IB, IIA y IIB): Cx + RT posterior. Curación hasta 90 %. Cuando hay ganglios > 5 cm o no regionales o pulmón (estadíos( IIC-III): III): QT (CDDP, Etopósido y Bleomicina) ) y resección de masa residual. Recidivan 33 %.
GRANULOMAS VS NEOPLASIAS MALIGNAS: Seminoma, disgerminoma,, LH, LNH de células T, melanoma, tumores - frecuentes (adenoca( de estómago o colon, ca epidermoide de pulmón, ca ductal de mama, etc.), ganglios de drenaje, coexistencia de enf sistémica granulomatosa y neoplasia.