Guía de práctica Clínica RASTREO IMAGENOLÓGICO EN DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA 2014 Redacción: Dra. Pugliese, Paula Residente 4to año de Diagnóstico por Imágenes. HPN. Dr. Eduardo Castro Rendón. Colaboración: Dra. Pedemonte, Valeria. Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Dr. Astudillo, Adrián. Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Consultores: Dr. Cormenzana, José Luis. Servicio de Traumatología. HPN Dr. Colletti, Pablo. Servicio de Pediatría. HPN Coordinación: Dr. Molini, Walter. Medico Clínico. Metodología en elaboración de Guías de Practica Clínica. Comité de Docencia e Investigación. HPN Servicio de Diagnóstico por Imágenes. HPN. Residencia de Diagnóstico por Imágenes. HPN. 1
INDICE. Introducción.. Pág. 3 Alcance de la Guía.... Pág. 4 Metodología. Pág. 6 Preguntas Clínicas........ Pág. 9 Síntesis de la evidencia...pág.11 Estrategias diagnósticas..... Pág. 17 Anexo 1 Maniobras Ortolani y Barlow.... Pág. 18 Anexo 2 Técnica de Graf.... Pág. 19 Anexo 3 Técnica de Harcke..... Pág. 20 Anexo 4 Técnica radiológica...... Pág. 22 Bibliografía.... Pág. 24 Esta GPC es una ayuda a la toma de decisiones en la atención sanitaria. No es de obligado cumplimiento ni sustituye al juicio clínico del personal sanitario. 2
Introducción: El término Displasia del Desarrollo de la Cadera (DDC), hace referencia a una relación anormal entre la cabeza femoral y el acetábulo, que van desde una simple inestabilidad hasta la completa luxación. El acetábulo y la cabeza femoral son principalmente cartilaginosos en los primeros meses de vida, por lo que una articulación de cadera normal en la adultez depende de un correcto desarrollo de la misma. La DDC puede presentarse en forma aislada o ser manifestación de alguna enfermedad neuromuscular o síndrome. Esta guía clínica considera solo las formas aisladas. Su incidencia varía según presencia o ausencia de factores de riesgo, entre 1.5 a 2.5 por cada 1000 nacidos vivos. En Neuquén no existen registros estadísticos en salud pública sobre la incidencia de la DDC. Los factores de riesgo comprenden la presentación podálica e historia familiar de DDC, aunque más del 60% de los niños con DDC, no presentan factor de riesgo identificable. La inestabilidad autolimitada de cadera es un hallazgo común en el recién nacido. Más de un 80% de las caderas clínicamente inestables muestran resolución espontánea. En la actualidad, la historia natural de la enfermedad y la atención integral sigue siendo objeto de debate, debido a la discapacidad que puede conllevar en edades posteriores cuando el niño no recibe el tratamiento adecuado. La detección temprana de la DDC puede evitar la luxación de cadera. (30, 32) 3
Alcance de la guía: Justificación: Actualmente no existen lineamientos universales para el abordaje de este problema, de ahí la importancia de definir los criterios que sirven para la detección temprana y diagnóstico de la DDC en los distintos niveles de complejidad de atención, haciendo énfasis en aquellos pacientes con factores de riesgo y datos clínicos sugestivos de inestabilidad, que requieren de un seguimiento riguroso desde el nacimiento hasta el primer año de vida. (32) Objetivos: Establecer recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible para realizar una detección precoz de la DDC. Orientar detección precoz de la DDC en el lactante, particularmente en aquellos que presentan factores de riesgo. Mejorar el diagnóstico precoz de DDC a nivel de los centros de atención primaria, y unificar criterios de estudios diagnósticos. Estandarizar el quehacer de los médicos en el diagnóstico de los menores portadores de DDC. 4
Población diana Recién nacidos y lactantes, particularmente aquellos que presentan factores de riesgo de DDC. No se incluirán en esta guía los pacientes con enfermedades neuromusculares o síndromes dismórficos. Población de usuarios Primarios: Médicos neonatólogos Médicos pediatras Médicos generales y de familia Secundarios: Médicos Radiólogos Médicos traumatólogos del Sistema de Salud Pública de la provincia del Neuquén. 5
Metodología: Elaboración de la guía. Se realizó una búsqueda sistemática en pubmed y tripdatabase de revisiones sistemáticas (RS) y guías de práctica clínica (GPC) que aborden el tema en cuestión, luego se evaluó la calidad de las mismas de manera sistemática mediante el instrumento de colaboración AGREE II (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation). Las GPC fueron identificadas y seleccionadas sobre la base de una serie de criterios de inclusión y exclusión. -Criterios de Inclusión (todos los criterios debían estar presentes para la inclusión de la GPC): a) Documentos que contengan recomendaciones explícitas para manejo de la DDC en pediatría. b) Documentos que en su título o resumen contengan al menos uno de los siguientes términos: Guía, Guía de Práctica Clínica, Recomendaciones, Consenso para los documentos en castellano y Guideline, Clinical Practice Guideline, Recommendations, Consensus para los documentos en inglés. -Criterios de Exclusión: a) Documentos no disponibles en idioma español o inglés. b) Documentos cuya versión completa no pueda ser recuperada. Se seleccionaron finalmente 4 GPC (1-4). De cada una de ellas se tomaron las recomendaciones que respondían a las preguntas clínicas que nos planteamos al iniciar el trabajo: 1. American Academy of Pediatrics. Clinical practice guideline: early detection of developmental dysplasia of the hip. Committee on Quality Improvement, 6
Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. Pediatrics, 2000; 105 (4), 896-905. 2. Diagnóstico y tratamiento oportuno de dysplasia del desarrollo de la cadera. México: Secretaria de Salud, 2013. www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html. 3. Karmazyn BK, Gunderman, R. B., Coley, B. D., Blatt, E. R., Bulas, D., Fordham, L., Rodriguez, W. (2009) ACR Appropriateness Criteria on Developmental Dysplasia of the hip-child. Journal of the American College of Radiology, 2009; 6 (8), 551-557. 4. Ministerio de Salud. Guía Clínica DISPLASIA LUXANTE DE CADERA: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRECOZ. SANTIAGO: Minsal, 2010. Se utilizaron además cinco revisiones sistemáticas (RS): 1. Patel H, Canadian Task Force on Preventive Health Care. Preventive Health care. Update: screening and management of developmental dysplasia of the hip in newborns. CMAJ. 2001; 164: 1669-1677. 2. Rosendahl K, Toma P. Ultrasound in the diagnosis of developmental dysplasia of the hip in newborns. The European approach. A review of methods, accuracy and clinical validity. Eur Radiol2007; 17: 1960-1967. 3. Shipman SA, Helfand, M.,Moyer, V.A., Yawn, B. P. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US Preventive Services Task Force. Pediatrics, 2006; 11 (3), e557-e576 4. Shorter D, Hong T, Osbor DA. Screening programmes for developmental dysplasia of the hip in newborn infants. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2011, Issue 9. Art. No.: CD004595. DOI: 10.1002/14651858. CD004595.pub2. 5. Woolacott NF, Puhan MA, Steuer J, Kleijnen J. Ultrasonography in screening for developmental dysplasia of the hip in newborns: systematic review, BMJ 2005. A continuación se describen los criterios de selección de las RS: -Criterios de Inclusión: a) RS que hayan evaluado ensayos clínicos realizados sobre el evento de interés. b) RS que incluyan estudios en población blanco definida en el alcance de la Guía en elaboración. 7
-Criterios de Exclusión: a) Documentos de consenso. b) RS en que la búsqueda bibliográfica sea incompleta o no esté especificada. c) Documentos no disponibles en español o inglés. Los distintos grados de recomendación y los niveles de evidencia de los trabajos en que se basan se especifican a continuación: Niveles de evidencia adaptados de SIGN (Scottish Internacional Guidelines Network). 1++ Meta análisis, revisiones sistemáticas de ensayos clínicos o ensayos clínicos de alta calidad con muy poco riesgo de sesgo. 1+ Meta análisis, revisiones sistemáticas de ensayos clínicos o ensayos clínicos bien realizados con poco riesgo de sesgo. 2++ Revisiones sistemáticas de estudios de cohortes o de casos y controles de alta calidad, estudios de cohortes o de casos y controles de alta calidad con riesgo muy bajo de sesgo, y con alta probabilidad de establecer una relación causal. 2+ Estudios de cohortes o de casos y controles bien realizados con bajo riesgo de sesgo, y con una moderada probabilidad de establecer una relación causal. 3 Estudios no analíticos, como informes de casos y series de casos. 4 Opinión de expertos. 8
Grados de recomendación de SIGN. A Al menos un meta análisis, revisión sistemática o ensayo clínico clasificado como 1++ y directamente aplicable a la población diana de la Guía; o un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 1+ y con gran consistencia entre ellos. B Un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 2 ++ directamente aplicables a la población diana de la Guía y que demuestran gran consistencia entre ellos; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 1 ++ ó 1+. C Un volumen de evidencia compuesta por estudios clasificados como 2 + directamente aplicables a la población diana de la Guía que demuestran granconsistencia entre ellos; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 2 ++. D Evidencia de nivel 3 ó 4; o evidencia extrapolada desde estudios clasificados como 2+. Preguntas Clínicas: 1. Se recomienda rastreo de DDC mediante examen físico, a todos los recién nacidos? 2. Tiene beneficios el rastreo ecográfico para DDC, como práctica habitual en los controles de salud, a todos los recién nacidos? 3. El rastreo ecográfico selectivo en pacientes con factores de riesgo para DDC, tiene beneficios? 4. Qué técnicas ecográficas deben utilizarse para pesquisar DDC en pacientes pediátricos? 5. Se recomienda realizar radiografía de pelvis de rutina a todos los recién nacidos para el rastreo de DDC? 9
Recomendaciones: Recomendación 1-Se recomienda realizar rastreo sistemático de cadera mediante examen según norma (maniobra ortolani/barlow) a todos los recién nacidos y lactantes, por un profesional calificado. 2-Se recomienda excluir el rastreo ecográfico general para DDC en los controles periódicos de salud. Se recomienda realizar ultrasonido cuando existe sospecha clínica de DDC en niños mayores de cuatro semanas y menores de tres meses de edad. 3-Se recomienda el rastreo ecográfico selectivo en pacientes con factores de riesgo (historia familiar de DDC, presentación podálica en el parto) 4-Se podrá realizar ecografía de cadera ya sea mediante técnica estática o dinámica, mientras sea realizada por un profesional entrenado y aporte información sobre anatomía, cobertura acetabular y características del acetábulo. Grado C A B B B Ambos constituyen un método de fácil acceso e inocuo para el paciente, además de proporcionar información diagnóstica valiosa. 5-No se recomienda el examen radiográfico de caderas de rutina en el rastreo de DDC en pacientes mayores de 3 meses La proyección radiográfica de cadera que se recomienda para el estudio de niños con DDC es en posición neutra. Para el diagnóstico de DDC se recomienda evaluar en el estudio radiográfico la posición de la cabeza femoral con respecto al acetábulo en relación a las líneas de Shenton, Hilgenreiner y Perkins; incluyendo la medición de ángulo acetabular. D B C 10
Síntesis de la evidencia: 1. Se recomienda rastreo de DDC mediante examen físico, a todos los recién nacidos? Hay evidencia para incluir el examen clínico seriado en la detección de DDC, en el examen periódico de salud de todos los neonatos y lactantes. Las maniobras de Ortolani y Barlow deben ser realizadas por personal entrenado. (Nivel de evidencia 2+). (1, 26, 34). Anexo 1 El examen clínico seriado (durante el primer mes y a los dos, seis, nueve y doce meses) disminuye la tasa de tratamiento quirúrgico en pacientes con luxación de cadera, desde 1-2 por 1000 a 0.2-0.7 por 1000 niños (Nivel de evidencia 3). (10-16, 18, 24, 25, 33, 35) Recomendación Se recomienda realizar rastreo sistemático de cadera mediante examen según norma (maniobra Ortolani/Barlow) a todos los recién nacidos y lactantes, por un profesional calificado. Grado C 2. Tiene beneficios el rastreo ecográfico para DDC, como práctica habitual en los controles de salud, a todos los recién nacidos? La ecografía (maniobras estática de Graf y dinámica de Harcke) se estableció como un método preciso para evaluar la cadera durante los primeros tres meses de vida (1). En esta etapa, el cartílago puede ser visualizado correctamente y se puede evaluar la morfología del acetábulo y la estabilidad de la cadera (Nivel de evidencia 3). (5-7, 26, 32) Anexo 2-3 La ecografía es un método muy sensible y durante el primer mes de vida muestra un menor grado de estabilidad y de mayor inmadurez acetabular, secundario a híper laxitud. Por este motivo tiene mayor utilidad la realización del examen ecográfico, luego de las cuatro semanas de vida. (1) 11
La AAP (1) indica que estos hallazgos tempranos, que pasan desapercibidos en el examen físico, resuelven espontáneamente sin tratamiento. El programa de rastreo ecográfico general aumenta significativamente la tasa de tratamiento innecesario, de falsos positivos y la repetición de exámenes (Nivel de evidencia 1+). (27) Una gran parte de evidencia científica describe al ultrasonido como un método de imagen satisfactorio y preciso para el diagnóstico de DDC, pero falla en proporcionar evidencia clara sobre su utilidad como método de rastreo general para todos los recién nacidos para la identificación de DDC (Nivel de evidencia 1++). (31,36) Recomendación Se recomienda excluir el rastreo ecográfico general para DDC en los controles periódicos de salud. Grado A En casos dudosos, en los que las maniobras de Ortolani y Barlow son negativas, pero existen otros signos clínicos menos sensibles (asimetría de pliegues glúteos, asimetría en la longitud de los miembros o limitación en la abducción del miembro), el diagnóstico con ecografía es el método de elección (Nivel de evidencia 2++). (5,7, 9, 26, 32) Recomendación Se recomienda realizar ultrasonido cuando existe sospecha clínica de DDC en niños mayores de cuatro semanas, y menores de tres meses de edad. Grado B 12
3. El rastreo ecográfico selectivo en pacientes con factores de riesgo para DDC, tiene beneficios? Los factores de riesgo se consideran un complemento en el rastreo universal de DDC. En varios estudios de casos y controles, y observacionales, la presentación podálica en el parto y la historia familiar de DDC, han mostrado ser los hallazgos asociados más consistentes en el diagnóstico de DDC. (30) Algunos estudios avalan la realización de rastreo selectivo, bajo la premisa de que muchos niños con factores de riesgo pueden presentar DDC, y no ser detectada solo con examen clínico. (Nivel de evidencia 2++). (29) El rastreo selectivo ayuda a disminuir la tasa de diagnóstico tardío de DDC y la necesidad de cirugía, por lo que hay una tendencia a la implementación del mismo en Europa. (Nivel de evidencia 2++). (28) La AAP (1) propone realizar ecografía en pacientes femeninos con historia familiar de DDC y en pacientes de ambos sexos con presentación podálica. Recomendación Se recomienda el rastreo ecográfico selectivo en pacientes con factores de riesgo (historia familiar de DDC, presentación podálica en el parto). Grado B 4. Qué técnicas ecográficas deben utilizarse para pesquisar DDC en pacientes pediátricos? Las técnicas ecográficas incluyen la evaluación estática, la cual proporciona información sobre las características morfológicas de la cadera, popularizada en Europa por Graf y la técnica dinámica que fue desarrollada por Harcke, la cual es ampliamente usada en Estados Unidos. La utilidad del estudio dinámico consiste en la capacidad para determinar la posición y estabilidad de la cadera con el movimiento y el grado de desarrollo del acetábulo. Con 13
ambas técnicas, existe una considerable variabilidad inter observador, especialmente durante las cuatro primeras semanas de vida, pero si se usan en conjunto aumenta la sensibilidad del método. (1) Ambas técnicas, estática (Graf) o dinámica (Harcke) son ampliamente usadas en la actualidad y se recomiendan como estudio de elección en pacientes menores de tres meses, dado que la radiología convencional no permite evaluar la cabeza femoral no osificada ni las partes blandas (labrum y cartílago). Anexos 2-3 La técnica de Graf, basada en una vista coronal a través del acetábulo, evalúa la cabeza femoral no osificada, el techo óseo y el techo cartilaginoso del acetábulo y la inclinación acetabular por medio de la medición del ángulo α. (Nivel de evidencia 2++). (28) La técnica de Harcke utiliza un enfoque dinámico multiplanar, enfatizando en la relación de la posición entre la cabeza femoral y el acetábulo, tanto como la estabilidad de la cadera. Se basa en vistas transversales y coronales con la cadera en posición neutra y en flexión. Clasifica la cadera en tres tipos, normal, subluxada o dislocada. (Nivel de evidencia 2++). (28) Recomendación Se podrá realizar ecografía de cadera ya sea mediante técnica estática o dinámica, mientras sea realizada por un profesional entrenado y aporte información sobre anatomía, cobertura acetabular y características del acetábulo. Grado B 5. Se recomienda realizar radiografía de caderas de rutina a todos los recién nacidos para el rastreo de DDC? El estudio radiológico para detección de DDC tiene mayor sensibilidad a los tres meses de vida, dado que antes de esta edad la cabeza femoral no está osificada y puede llevar a una interpretación dudosa. (Nivel de evidencia 2+). (20, 23) 14
Los núcleos de la cabeza femoral se osifican aproximadamente, a los cuatro meses de vida (percentilo 50) con un rango normal entre los dos y ocho meses. La osificación de los núcleos de la cabeza femoral permite una evaluación fácil de la relación de la cabeza femoral con el acetábulo. (Nivel de evidencia 2+). (3, 8) La radiografía de pelvis en proyección antero-posterior ha demostrado ser un estudio accesible, de fácil manejo, bajo costo, fácil de interpretar y con mínima exposición a radiación para la detección de DDC. (Nivel de evidencia 2+). (3, 6-8) No existe un consenso sobre la definición radiográfica de DDC y la correlación clínica con los resultados funcionales es insuficiente, además existe baja sensibilidad y escasa fiabilidad entre evaluadores. (Nivel de evidencia 2+). (22) Recomendación No se recomienda el examen radiográfico de caderas de rutina en el rastreo de DDC en pacientes mayores de 3 meses. Grado D La proyección anteroposterior en posición neutra debe ser tomada en decúbito dorsal, con los miembros inferiores en extensión, paralelos, simétricos, con las rodillas al cenit y las caderas flexionadas 30 grados. (Nivel de evidencia 2+). (8, 21) Esta proyección permite evaluar múltiples parámetros, como la continuidad del arco de Shenton o la medición del índice acetabular, en función de la localización del cuello y la cabeza femoral (Nivel de evidencia 2++). (7, 8) Recomendación La proyección radiográfica de cadera que se recomienda para el estudio de niños con DDC es en posición neutra. Grado B 15
Las líneas de Shenton, Hilgenreiner y Perkins, y la medición del ángulo acetabular, proporcionan una evaluación de la migración lateral de la cabeza y cuello femoral, útiles para evaluar la relación de la metáfisis proximal femoral con el acetábulo. (Nivel de evidencia 2+). (3, 17, 20). Anexo 4 El sistema de clasificación radiológica más común que se aplica en los niños es el índice acetabular. (Nivel de evidencia 2+). (3, 5, 9, 17, 20) Recomendación Para el diagnóstico de DDC se recomienda evaluar en el estudio radiográfico la posición de la cabeza femoral con respecto al acetábulo en relación a las líneas de Shenton, Hilgenreiner y Perkins; incluyendo la medición de ángulo acetabular. Grado C Declaración Conflicto de interés: Los integrantes del Equipo Técnico declaran no presentar conflictos de interés en los últimos 4 años. 16
Estrategias diagnósticas (a) Historia familiar de DDC, presentación podálica. (b) Asimetría de pliegues, asimetría de longitud de miembros, limitación a la abducción (1). (c) Maniobras de Ortolani o Barlow positivas. 17
Anexo 1 Maniobra de Ortolani (reduce la cadera dislocada a la posición acetabular normal y se acompaña con un click palpable). Debe realizarse con el paciente en decúbito supino, relajado con flexión de cadera y rodilla a 90º. Se toma la cara interna del muslo con el pulgar y el 2º y 3º dedo contra el trocánter, presionando hacia adentro, hacia el borde acetabular. Si hay luxación y se reduce oiremos un click y notaremos el resalto del muslo que se alarga. Maniobra de Barlow (provoca una dislocación de la cadera) Se aplica en decúbito supino con las caderas en una abducción de 45º, mientras una cadera fija la pelvis, la otra se moviliza suavemente en aducción y abducción intentando deslizarla sobre el borde acetabular, intentando luxarla al aducir, empujando con el pulgar el cuello del fémur hacia fuera y hacia atrás mediante una presión axial sobre la diáfisis y luego reduciéndola en abducción. 18
Anexo 2 Técnica de Graf Plano coronal. Para analizar la imagen, se trazan líneas que forman ángulos: Línea base: paralela a la tabla externa del hueso ilíaco. Línea del techo acetabular: desde el borde del hueso ilíaco, en forma tangencial al techo óseo. Línea del techo cartilaginoso: desde la ceja ósea hasta el punto medio del labrum. Se originan 2 ángulos: Ángulo α: línea de base y techo acetabular. Los valores normales están sobre 60 grados. Este ángulo indica el tipo de cadera. Ángulo β: entre la línea de base y la línea del techo cartilaginoso. Valores normales menores de 55 grados. 19
Anexo 3 Técnica de Harcke Fig. 1 Figura 1: Ecografía normal de cadera. Evaluación en posición neutra, plano coronal y plano axial. Se observa la cabeza femoral cartilaginosa (C) dentro del acetábulo (A). 20
Fig. 2 Figura 2: Ecografía normal de cadera. Evaluación en flexión, plano coronal y plano axial. Se observa la cabeza femoral cartilaginosa (C), dentro del acetábulo (A), aún durante la maniobra de flexión. 21
Anexo 4 Evaluación radiológica 22
Posición radiológica adecuada: Debe ser tomada en decúbito dorsal, con los miembros inferiores en extensión, paralelos, con una ligera tracción, simétricos y con las rodillas al cenit (sin rotación interna). Se centra el haz de rayos a una distancia estándar de 100 cm. Y las caderas flexionadas aproximadamente 30. Debe quedar simétrica, bien centrada, las alas ilíacas y los agujeros obturadores del mismo ancho y estos últimos, con predominio del largo sobre el ancho; con las metáfisis proximales de fémur iguales y pudiendo visualizar los trocánteres menores. Línea de Hilgenreiner: se traza entre los dos cartílagos triradiados Ángulo acetabular (índice acetabular): formado por línea de Hilgenreiner y línea que pasa por techo acetabular. Disminuye hasta 22 grados hacia el año. Línea vertical de Perkins: perpendicular a la línea de Hilgenreiner, en el borde externo del acetábulo. Se dividen en cuatro cuadrantes. El centro de osificación femoral debe estar en el cuadrante ínfero-medial. Arco de Shenton: une el contorno medial del fémur con el borde inferior de la rama púbica superior. Normalmente forma un arco continuo, 23
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