MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

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Ana Belén Macías Fernández
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1 MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

2 DEFINICION Enfermedades raras De causa desconocida Debilidad simétrica próximal Inflamación de músculo estriado

3 FRECUENCIA casos por millón hab. Bimodal: y años Predominio femenino/masculino excepto: Edad avanzada Miopatías en cáncer Miopatías de cuerpos de inclusión

4 MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS CLASIFICACION CLINICA I I: Polimiositis idiopática II: Dermatomiositis idiopática III: Dermato- o polimiositis asociada con malignidad IV: Dermato- o polimiositis infantil V: Poli- o dermatomiositis en sobreposición

Dermato- o polimiositis asociada con malignidad IV: Dermato- o

5 MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS CLASIFICACION CLINICA II VI: Miositis por cuerpos de inclusión VII: Misceláneas

6 PATOGENIA DERMATOMIOSITIS INMUNIDAD HUMORAL 1)COMPLEJOS INMUNES 2)DAÑO VASCULAR 3)MIOTOXICIDAD POR COMPLEMENTO POLIMIOSITIS INMUNIDAD CELULAR 1)MIOTOXICIDAD POR CELULAS

7 CUADRO CLINICO Inflamación muscular crónica Síntomas generales Afección cardiaca Afección pulmonar Afección gastrointestinal

8 DEBILIDAD Músculos proximales miembros inferiores Miembros superiores Flexores del cuello Tercio proximal del esófago

10 SINTOMAS DE DEBILIDAD Despegar la cabeza de la almohada Pararse de una silla baja Subir y bajar escaleras Peinarse Levantar objetos arriba de la cabeza

11 GRADUACION CLINICA DE LA FUERZA MUSCULAR 5 = Movimiento normal 4 = Movimiento activo contra resistencia 3 = Movimiento contra gravedad 2 = Movimiento activo eliminando gravedad 1 = Temblor de contracción 0 = No contracción

Movimiento contra gravedad 2 = Movimiento activo

12 LESIONES CUTANEAS I Patognomónicas Exantema en heliotropo Pápulas de Gottron

13 ERITEMA EN HELIOTROPO

14 HELIOTROPO

15 PAPULAS DE GOTTRON

16 PAPULAS DE GOTTRON

17 LESIONES CUTANEAS II Características Poiquiloderma fotosensible Eritema violáceo en superficies extensoras Sobrecrecimiento cuticular Telangiectasias periungueales Dermatosis de cuero cabelludo Manos de mecánico

18 POIQUILODERMA FOTOSENSIBLE

19 ERITEMA EN SUPERFICIES EXTENSORAS

20 CAPILAROSCOPIA ARBORESCENTE SOBRECRECIMIENTO CUTICULAR

21 DERMATOSIS DE CUERO CABELLUDO

22 MANOS DE MECANICO

23 MANOS DE MECANICO

24 INFILTRADO PULMONAR EN DERMATOMIOSITIS

25 BIOPSIA MUSCULAR Abierta o quirúrgica Con aguja Semi-abierta

26 MIOSITIS CRONICA

27 MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

28 RMN T2 DE MUSLO EN MIOSITIS

29 ANTICUERPOS EN MIOPATIAS Antinucleares por IF 50-90% Anti-músculo 70-90% ANTI Jo % Anti Mi %

30 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Toxinas y medicamentos Endocrinas Infecciosas Mitocondriales

31 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Inducida por toxinas y drogas Corticoesteroides Cloroquina D-penicilamina Zidouvidina (azt) Hipocolesterolemiantes

32 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Endocrinas Hipotiroidismo Hipertiroidismo Acromegalia

33 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Infecciosas Piomiositis bacteriana Borrelia burgdorferii (Lyme) Trichinella spiralis Toxoplasma gondii Virus

34 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Mitocondriales Defecto en el transporte de electrones

35 Criterios diagnosticos de Bohan y Peters Exantema de dermatomiositis Debilidad muscular objetiva Enzimas musculares elevadas Electromiografía anormal Biopsia muscular alterada

36 TRATAMIENTO 1) Prednisona 1 mg/kg/día Con 2) Azatioprina 2-3 mg/kg/día 3) Metotrexate mg/semana

37 TRATAMIENTO II 1) Ciclosporina-A 2) Mofetil micofenolato 3) Gammaglobulina i.v. 4) Plasmaféresis seguida de Ciclofosfamida 5) Rituximab

38 TRATAMIENTO DE LA DERMATOSIS Protección solar Corticoesteroides tópicos Agentes antipalúdicos

39 Puedes saber el nombre de un ave en todos los idiomas del mundo, pero aún así, no sabrás absolutamente nada del ave en cuestión Así que veamos al ave y veamos qué hace: eso es lo que cuenta. Aprendí muy rápido la diferencia entre saber el nombre de algo y saber algo. Richard Feynman

40 GRACIAS PREGUNTAS?

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