ASOCIACION DE APOYO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES CON ENFERMEDADES REUMATICAS

Transcripción

1 ASOCIACION DE APOYO PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES CON ENFERMEDADES REUMATICAS DERMATOMIOSITIS JUVENIL La siguiente información solo provee aspectos generales acerca de la dermatomiositis juvenil por lo que no pretende sustituir la guía o consejos que su médico puede ofrecerle. Qué es la dermatomiositis juvenil?... La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune. Este término de autoinmune significa que por algún motivo que en la actualidad se desconoce- nuestro sistema inmunológico, aquel encargado de defendernos en contra de infecciones por virus, bacterias y otros microorganismos; comienza a atacar a nuestras propias células y por lo tanto a dañar diferentes órganos. En esta enfermedad el daño se presenta principalmente en la piel (dermatitis) y en los músculos (miositis), los cuales se inflaman dando lugar a las características erupciones en la piel de la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como al dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas. Aunque es una enfermedad que afecta a niños y adultos, se considera que se trata de una forma juvenil cuando los síntomas se producen antes de los 16 años.

2 Es frecuente esta enfermedad? La DMJ es una enfermedad rara en niños. Su incidencia anual se calcula que es de 4 casos nuevos por cada 100,000 niños. Es más frecuente en niñas, de manera que hay el doble de niñas que de niños que sufren de esta enfermedad. La enfermedad se presenta en todo el mundo y en todas las razas en niños entre los 4 y 10 años de edad, principalmente. La enfermedad también se presenta en adultos con un curso y pronóstico generalmente diferentes. Cuál es la causa de la enfermedad?... En la actualidad se desconoce la causa de la enfermedad. Muy probablemente, como muchas enfermedades autoinmunes, la dermatomiositis juvenil se presenta en un individuo con ciertos factores genéticos a la fecha desconocidos que lo predisponen a desarrollar la enfermedad y que en contacto con un factor ambiental, que también se desconoce se desencadene una respuesta inmune anormal, que sea el inicio de la enfermedad. El hecho de que esta enfermedad se presente en individuos con un factor genético que los predispone, no significa que sea una enfermedad hereditaria. Entonces la enfermedad es contagiosa?... No, la enfermedad no es contagiosa. Cuáles son los síntomas de la enfermedad?... La inflamación muscular (miositis) produce debilidad y cansancio progresivos asociados a una limitación o incapacidad para realizar sus actividades de la vida diaria. Los músculos que se afectan son los que se encuentran más cercanos al tronco junto con los músculos abdominales, los de la espalda y el cuello. Los músculos inflamados de los brazos y las piernas tienden a acortarse y producir contracturas que mantienen a las extremidades en flexión (codos y rodillas doblados), lo que puede producir incapacidad para

3 realizar movimientos normales. En los casos más graves la inflamación muscular puede afectar a todos los músculos del organismo incluyendo a aquellos que nos ayudan a respirar, tragar o hablar. Otras molestias incluyen dolores en las articulaciones y en los músculos de manera generalizada, inclusive llega a presentarse inflamación de las articulaciones (artritis). La inflamación de la piel (dermatitis) puede presentarse antes, durante o después de la inflamación muscular y se caracteriza por la presencia de un exantema o salpullido en piel de color rojizo bien delimitado, generalmente localizado los nudillos pero también puede encontrarse en las rodillas, codos y tobillos. Este problema de piel puede ser más intenso y en algunos casos graves pueden presentarse úlceras en la piel a nivel generalizado. Además, puede presentarse enrojecimiento de la cara, particularmente en las mejillas y alrededor de los ojos, donde también se puede observar una discreta hinchazón y coloración violácea. Los síntomas en la piel empeoran con la exposición al sol, lo que se conoce como fotosensibilidad. Cuando la enfermedad dura mucho tiempo se llega a depositar calcio debajo de la piel, formando nódulos duros que se pueden abrir y drenar un líquido blanquecino, lo que se conoce como calcinosis. Estos nódulos pueden infectarse o producir limitación en la movilidad de las articulaciones. Todos los niños tienen los mismos síntomas?... No. En algunos niños se presentan algunos síntomas y en otros se pueden presentar otros con intensidad variable. En algunos niños la inflamación muscular y los síntomas que ésta produce son tan leves que no interfieren con las actividades del niño y que pueden acompañarse de síntomas también leves de inflamación en piel. En otros, sin embargo, los síntomas pueden ser tan graves que interfieran con la capacidad de moverse, hablar, tragar o inclusive respirar.

4 Cómo se diagnostica la enfermedad?... Para el médico son muy importantes los síntomas descritos previamente para hacer el diagnóstico. Además son necesarios algunos exámenes de laboratorio y otras pruebas donde se evidencie la inflamación del músculo. Los exámenes de laboratorio demuestran en sangre la elevación de algunas sustancias que liberan los músculos mientras se encuentran inflamados que se llaman enzimas, así como algunos datos de autoinmunidad como autoanticuerpos (sustancias producidas por células de nuestro aparato inmune dirigidas para atacar los pequeños vasos sanguíneos de piel y músculos, lo que provoca inflamación y todos los síntomas de la enfermedad). La electromiografía es una prueba que nos ayuda a verificar los datos de inflamación en el músculo por esta enfermedad. La biopsia muscular puede ayudar también en el diagnóstico, si al médico le queda la duda de que sea otra enfermedad la que está ocasionando los síntomas. Dependiendo del grado de extensión de la enfermedad, el médico será el encargado de dirigir nuevos estudios. La dermatomiositis juvenil se cura?... La enfermedad no se cura pero en la actualidad sí tiene tratamiento. Este debe de empezarse de la manera más temprana lo que mejora mucho el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. El tratamiento se basa en el empleo de medicamentos dirigidos en contra de la inflamación muscular y en la piel hasta que ésta se encuentra bien controlada. El tratamiento es individualizado dependiendo de las características y la intensidad de los síntomas de la enfermedad en cada niño por lo que algunos niños estarán bien con algunos medicamentos mientras que otros necesiten tomar otros para alcanzar el mismo control.

5 Es el Reumatólogo Pediatra el encargado de ver este tipo de enfermedades en los niños y el encargado de vigilar la evolución de la enfermedad por los síntomas del paciente y por las alteraciones que muestre en los exámenes de laboratorio. El médico vigilará también los efectos colaterales que se presenten de manera secundaria al tratamiento recibido ya que todos los medicamentos que se prescriben para el control de la enfermedad pueden tener efectos colaterales que bajo vigilancia médica no existe problema para tomarlos. La fisioterapia (esto es la realización de ejercicios de diferentes tipos) puede ayudar a los niños que han tenido un buen control de la inflamación pero que continúan con ciertos grados de debilidad muscular y rigidez articular. Los ejercicios de estiramiento, fortalecimiento y acondicionamiento permitirán una óptima recuperación de la fuerza muscular, prevendrán el desarrollo de contracturas en las extremidades y mantendrán arcos de movilidad en las articulaciones de manera adecuada. Cuánto tiempo debe durar el tratamiento?... La enfermedad es crónica con la posibilidad de recibir tratamiento toda la vida. El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad, por lo que el tratamiento solo será suspendido hasta que el niño esté sin síntomas de la enfermedad por un tiempo. La duración del tratamiento depende en mucho de las características e intensidad de la enfermedad presentes en cada niño. En algunos niños la enfermedad es leve con una excelente respuesta al tratamiento, mientras que en otros está presente durante muchos años. Sin embargo, podemos decir que actualmente, un porcentaje considerable de niños tienen una buena respuesta al tratamiento que reciben.

6 Qué papel tienen los tratamientos alternativos / no convencionales?... La enfermedad no tiene una cura mágica o milagrosa. Múltiples tratamientos alternativos se recomiendan u ofrecen en la actualidad con resultados desconocidos y en ocasiones peligrosos, administrados bajo vigilancia de personal no calificado. El riesgo mayor de este tipo de terapias es el de suspender los medicamentos necesarios para mantener la enfermedad inactiva. Si desea utilizar algún tratamiento alternativo coménteselo siempre a su médico. Cada cuando tengo que visitar al médico y realizarme exámenes de laboratorio?... Las revisiones son importantes porque permiten detectar problemas asociados a la actividad de la enfermedad o a efectos secundarios de los medicamentos prescritos; por lo que las revisiones médicas deberán de programarse con mucha frecuencia, al menos hasta tener la enfermedad bajo control. Durante estas revisiones es preferible vigilar también la sangre y la orina con exámenes de laboratorio en búsqueda de datos de actividad de enfermedad o efectos secundarios del tratamiento. El médico programará algunas visitas adicionales dependiendo de la evolución de la enfermedad y las complicaciones observadas. Cuál es el pronóstico de la enfermedad?... Si se realiza un diagnóstico adecuado y se da tratamiento oportuno generalmente el pronóstico es bueno e inclusive la enfermedad puede llegar a remitir. Tal es el caso de aquellos niños que llegan a presentar un curso de enfermedad conocido como monocíclico, en el cuál sólo existe un episodio de inflamación, no se tienen recaídas y que la enfermedad remite antes de que transcurran 2 años desde su inicio. Esta es la forma con mejor pronóstico. En algunos casos la enfermedad tiene un curso más crónico o es mucho más intensa y se caracteriza por periodos de remisión de la enfermedad variables en tiempo con una o más recaídas de inflamación durante la evolución. Este es el curso policíclico y su pronóstico dependerá en mucho de: la afectación a

7 otros órganos u otras complicaciones presentes, de la extensión de la inflamación muscular y el grado de atrofia que haya desarrollado, de su respuesta al tratamiento, del desarrollo de contracturas de extremidades y del desarrollo de nódulos en la piel (calcinosis), ya que para esta última complicación, al momento actual, no se ha demostrado un tratamiento eficaz. De manera general, hemos tocado los aspectos más importantes acerca de la dermatomiositis juvenil esperando que esta información les sirva solo como una pequeña guía de la extensa información que van a recibir de todo su equipo médico para el mejor cuidado y control de la enfermedad de su hijo (a). Cualquier duda, favor de dirigirse a ANAER, donde un asesor médico especialista en Reumatología Pediátrica le explicará de una manera más detallada sus preguntas. Recuerde que un diagnóstico temprano y un tratamiento médico oportuno son la clave para que los niños y adolescentes con enfermedades reumáticas no desarrollen discapacidad. Asociación de Apoyo para Niños y Adolescentes con enfermedades reumáticas. Vamos Andando ( ANAER ) Dirección: Federico T de la Chica #2 5º Piso Consultorio 501. Cd. Satélite. Naucalpan de Juárez. Estado de México. C.P Teléfono: Página web: Facebook: anaer.informacion@gmail.com