DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

Transcripción

1 I Reunión en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Toledo de junio de GEAS. SEMI. Cribado de neoplasias en las miopatías inflamatorias Albert Selva O Callaghan Servicio de Medicina Interna Hospital General Vall d Hebron Barcelona

2 DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

3 Caso 1. Mujer de 36 a de edad, remitida a nuestras consultas por lesiones cutáneas sugestivas de DM Se confirma el diagnóstico Cribado extenso Anamnesis y EF TC tóraco-abdominal Mamografía Exploración ginecológica MT (CEA elevado) FGC, FCS, Mamografía 1 año más tarde, acude por tumoración mama izquierda y M1 óseas, QMT, Exitus laetalis Respuesta lenta pero correcta a tratamiento (GC, Ig)

4 Caso 2. Mujer de 67 años de edad, con factores de riesgo vascular, obesa A raíz de una elevación de las enzimas musculares (CK) de origen no cardiaco se remitió a nuestras consultas y se diagnóstico de DM Cribado Anamnesis y EF TC tóraco-abdominal Mamografía Exploración ginecológica MT Respuesta al tratamiento tórpida (GC, AZA, Ig) A los 18 meses acudió a UM por distensión abdominal CARCINOMATOSIS PERITONEAL NEOPLASIA OVARIO

5 Existe una asociación entre miopatías inflamatorias y cáncer? Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis. A population-based study. N Engl J Med. 1992; 326: pacientes con DM/PM Suecia ( ) RR 1,8 PM RR 2,4 DM Mortalidad por cáncer en DM (x 3,8)

6 SIR (6,2) Dermatomiositis SIR (2,0) Polimiositis

7 30% de las DM (SIR 3,0) 15% de las PM (SIR 1,4) 60% del cáncer después de la miopatía 70% adenocarcinomas La mayoría en el primer año, pero el riesgo persiste >5 a Ovario (10,6; 6,1-18,1) 18,1) Pulmón n (5,9; 3,7-9,2) Páncreas (3,8; 1,6-9,0) Gástrico (3,5; 1,7-7,3) 7,3) Colorectal (2,5; 1,4-4,4) 4,4) Linfoma no Hodgkin (3,6; 1,2-11,1) 11,1) Vejiga urinaria (2,4; 1,3-4,4)

8 Hay que realizar un cribado de neoplasia en los pacientes con miopatía inflamatoria? Parece lógico hacerlo No hay consenso en la intensidad o en la periodicidad No queda claro de que de ello se derive un mejor pronóstico En todas las miopatías inflamatorias y en todas las circunstancias? En las formas amiopáticas también?

9 Qué cribado, que exploraciones? Anamnesis y exploración física TC torácico y abdominal MT (ovario y mama, próstata) Analítica básica Mamografía Exploración ginecológica y ecografía

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11 Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2005;14(5): ) Ca125 y CA19-9 son marcadores útiles El riesgo de neoplasia es alto en el primer año si estos MT son altos El aumento de Ca125 en determinaciones seriadas aumenta el riesgo de cáncer

12 Diagrama de flujo periodo pacientes con MII 37 DM 5 PM 5 excluidos 3 DM por mala evolución 2 problemas administrativos 37 pacientes con MII 34 DM/ 3 PM 11 /20 21 HVH 13HCP 6 CS Bellvitge 1 Parc Tauli 1 H Mataró 7 PET-TC Patológico 7 PET-TC Indeterminado 23 PET-TC Normal 1 Neo mama 1 Ca. vaginal 1 Neoplasia pulmón* 1 Neoplasia páncreas 1 Neoplasia mama 1 Nódulo tiroideo (PAAF neg., necro sin cáncer) 1 Neoplasia colon* 2 Adenopatías (seguimiento) 1 Hemangiomatosis hepática (RNM) 1 Absceso rectal (Colonoscopia) 1 Captación colon (Colonoscopia N) 2 Adenopatía axilar / mediastínica (TC seguimiento) 2 Nódulo pulmonar (TC seguimiento)

13 82 años Dermatomiositis No cáncer

14 27/1/ años Dermatomiositis 26/9/ /9/2006 Adenocarcinoma mama M1 óseas

15 69 años Dermatomiositis Adenocarcinoma Colon

16 Resultados PET-TC 7/37 pacientes fue (+) 4 cáncer 3 no 30/37 pacientes fue (-) 2 cáncer 28 no VP (global) 86,5% VPP 57,1% VPN 93,3% Sensibilidad 66,7% Especificidad 90,3 % CRIBADO CONVENCIONAL 6/37 pacientes fue (+) 4 cáncer 2 no 31/37 pacientes fue (-) 2 cáncer 29 no VP (global) 89,2% VPP 66,7% VPN 93,5% Sensibilidad 66,7% Especificidad 93%

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18 Casciola-Rosen L, Nagaraju K, Plotz P, et al. Enhanced autoantigen expression in regenerating muscle cells in idiopathic inflammatory myopathy. J Exp Med. 2005;201: ,

19 Mi2 120 Kd 155 Kd 60 Kd Anti -155KD más frecuentes en grupo de paraneoplásicas (p = 0,001) Anti -155KD como marcador de cáncer: Sensibilidad 83% Especificidad 96% VPP 84% VPN 98% AUC 91%

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21 Conclusiones 1) Se recomienda un amplio cribado de cáncer en pacientes con DM/PM, aunque no hay evidencia de su utilidad o rentabilidad 2) No existen guías clínicas que recojan la extensión y frecuencia del cribado recomendado 3) Son necesarias nuevas estrategias diagnósticas frente al cáncer en estos pacientes 4) Pruebas de imagen como el PET-TC no parecen aportar una mayor rentabilidad diagnóstica 5) La presencia de anticuerpos anti -155 kd podría resultar un marcador útil, en el contexto de un nuevo paradigma de la relación entre cáncer y miopatía inflamatoria