Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Descripción de un caso clínico con supervivencia luego de realizar la técnica de Norwood

Transcripción

1 214 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR PEDIÁTRICA - PRESENTACIÓN DE CASOS Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. Descripción de un caso clínico con supervivencia luego de realizar la técnica de Norwood Ana M. Velasco B., MD.; Rafael Lince V., MD.; Jorge A. Zapata S., MD.; Miguel Ruz M., MD.; Luis H. Díaz M., MD.; Marina Flórez C., MD.; Federico Yepes A., MD.; Jorge A. Mejía DeB., MD. Medellín, Colombia Se reporta un caso clínico de una paciente de 72 horas de vida, que ingresó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos por síndrome de bajo gasto cardiaco: anuria, acidosis metabólica y síndrome de dificultad respiratoria. Se inició ventilación mecánica, soporte inotrópico e infusión continua de prostaglandina E1. La ecocardiografía reportó síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. A los 6 días de vida se realizó procedimiento de Norwood estadio I, bajo circulación extracorpórea con hipotermia profunda y paro circulatorio. Durante el período postoperatorio temprano, presentó hipoxemia e hipertensión pulmonar que mejoraron con hiperventilación controlada y terapia con vasodilatadores. Otras complicaciones que desarrolló fueron sepsis clínica y síndrome de abstinencia, que se resolvieron con el manejo médico; la paciente se extubó al sexto día postoperatorio. Los controles ecocardiográficos posteriores evidenciaron regurgitación de la válvula tricúspide, disfunción y dilatación del ventrículo derecho, además de un trombo organizado en aurícula izquierda, los cuales mejoraron con diuréticos, dopamina, milrinona y heparina. La paciente fue dada de alta a los 32 días del postquirúrgico, sin signos de insuficiencia cardíaca. El interés de este caso radica en la alta tasa de mortalidad de esta patología, siendo la técnica de Norwood una estrategia paliativa que se puede ofrecer en nuestro medio frente al transplante cardíaco ortotópico en recién nacidos, por la dificultad en la consecución de donantes a esta edad y las complicaciones de la terapia inmunosupresora, lo que representa un avance importante en la cardiología infantil en Colombia porque hasta hace pocos años estos pacientes no tenían opción quirúrgica. A clinical case of a 72 hours newborn patient admitted to the Pediatric Intensive Care Unit for reduced cardiac output syndrome showing anuria, metabolic acidosis and respiratory distress, is reported. Mechanical ventilation, inotropic support and continous prostaglandin E1 infusion were iniciated. The echocardiogram showed hypoplasia of the left ventricle. The Norwood procedure stage I under extracorporeal circulation with deep hypothermia and circulatory arrest, was performed at the 6th day of life. During the early postoperative period, the patient developped hypoxemia and pulmonary hypertension which improved with controlled hyperventilation and vasodilation therapy. Other complications were clinical sepsis and abstinence syndrome, which resolved with medical management. The patient was extubated on the sixth postoperative day. Subsequent echocardiograms showed tricuspid valve regurgitation, right ventricular disfunction with dilation and an organized thrombus in the left atrium. These improved with diuretics, dopamine, milrinone and heparin. The patient was discharged after 32 days of the surgery without signs of congestive haert failure. This case is important, given the high mortality rate of this pathology. The Norwood procedure proved to be a palliative strategy versus the ortotopic cardiac transplant in newborns, because of the difficulty in finding donators at this age and the inmmunosuppresive therapy complications. This represents a great advance in the colombian pediatric cardiology because until recent years these patients did not have any other surgical alternative. Clínica Cardiovascular Santa María, Unidad de Cardiología Infantil. Calle 78B N 75 21, Medellín - Colombia. (Rev. Col. Cardiol. 2003; 10: ) Correspondencia: Ana María Velasco Bolaños, MD., Clínica Cardiovascular Santa María, Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidad de Cardiología Infantil, Calle 78B N 75-21, Medellín, Colombia. Teléfono Correo electrónico: amave08@yahoo.es

2 Revista Colombiana de Cardiología Enero/Febrero Introducción El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es la cuarta lesión cardíaca más común que requiere cirugía cardíaca abierta en el período neonatal, y es la anomalía cardíaca que produce mayor mortalidad en el primer año de vida. Se presenta con una frecuencia entre el 0.016% y el 0.036% de los nacidos vivos, siendo el defecto más común en el que sólo existe un ventrículo (1, 2). Sin intervención quirúrgica, esta lesión es letal. En 1952, Lev (3), describió la compleja patología de la hipoplasia del tracto aórtico y en 1958, Nadas y Noonan (4) refieren estas lesiones como el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. El primer caso publicado de atresia aórtica fue reportado por Romberg en 1846 y posteriormente por Canton en Nadie había discutido la fisiopatología hasta que en 1851 el Dr. Bardeleben realizó posiblemente la primera descripción de las características clínicas, anatomopatológicas y la fisiopatología del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. La anatomía de estos pacientes ha sido descrita ampliamente por Bharati (6), Lev, Noonan, Nadas (4) y Winberg (7). La vena cava superior y la inferior entran al atrio derecho. En un 2.5% a 4.3% de los pacientes se encuentra vena cava superior izquierda persistente (8). El atrio derecho está dilatado y el orificio de la válvula tricúspide está ensanchado. EL ventrículo derecho se encuentra dilatado, al igual que la válvula pulmonar y el tronco pulmonar. La presencia de estenosis valvular pulmonar es extremadamente rara. Las arterias pulmonares se encuentran dilatadas y se observa la continuidad del conducto arterioso con la aorta descendente. La conexión venosa pulmonar es usualmente normal, aunque se pueden presentar pacientes con restricción severa del foramen oval en los cuales las venas pulmonares están bien conectadas pero drenan en forma anómala en los canales venosos primitivos, usualmente a una vena vertical y a la vena innominada, por la hipertensión severa del atrio izquierdo (9). La presencia de una comunicación interatrial es común, aunque puede existir sólo un foramen oval o un septum intacto. La estenosis mitral o hipoplasia mitral se presenta hasta en el 60% de los pacientes y el resto tiene atresia mitral. Cuando ocurre estenosis mitral, las valvas son muy gruesas, cortas y unidas a músculos papilares cortos (6, 9). El ventrículo izquierdo no forma parte del ápex del corazón y muchos pacientes presentan fibroelastosis endocárdica con desarreglo miofibrilar (10). Las arterias coronarias se originan normalmente de la raíz aórtica y tienen distribución normal. Las porciones ascendente y transversa de la aorta son hipoplásicas. Cuando se presenta atresia aórtica la aorta ascendente usualmente mide de 1 a 3 mm. En los casos de estenosis aórtica ésta puede medir entre 5 y 6 mm. La presencia de una coartación de aorta no es frecuente, pero siempre debe ser tenida en cuenta como posible asociación. En los pacientes con defecto septal atrioventricular con mala alineación y ventrículos no balanceados, la característica anatómica es similar a la del defecto septal atrioventricular. La comunicación interatrial es del tipo septum primum y se puede presentar un defecto septal del septum de entrada. El desarrollo del ventrículo izquierdo depende del grado de la mala alineación de la válvula atrioventricular común (6, 9). Caso clínico Se reporta un caso clínico de una paciente de 3,3 kg que ingresa al tercer día de vida por cuadro clínico de síndrome de bajo gasto: anuria, acidosis metabólica severa: ph 7.0, HCO 3 : 12 y EB: -10 necesitando ventilación mecánica, inotrópicos y prostaglandina. La ecocardiografía (Figura 1) reporta: situs solitus atrial, conexiones aurículo-ventriculares y ventrículoarteriales concordantes, válvula mitral de 5 mm, con hipoplasia severa, con flujo a través de la válvula, arco aórtico sin obstrucciones, aorta ascendente hipoplásica, raíz aórtica de 3,5 mm de diámetro, unión sinotubular de 2,5 mm y aorta ascendente de 2,9 mm, aorta transversa Figura 1. Ecocardiografía preopoperatoria.

3 216 de 4,9 mm, aorta descendente de 6 mm, válvula tricúspide dilatada con insuficiencia leve con gradiente máximo de 51 mm Hg y comunicación interauricular de 4-6 mm de diámetro. Se inicia manejo por su fisiología de gasto pulmonar/gasto sistémico (Qp/Qs) >1, con hipoventilación controlada y vasodilatadores sistémicos. Se realizó cirugía de Norwood estadio I al sexto día de vida, bajo circulación extracorpórea e hipotermia (reconstrucción del arco aórtico con anastomosis del tronco pulmonar al arco aórtico mediante la técnica de Ishino, ampliación del septum interatrial y fístula de BT de 3.5 mm desde la rama pulmonar derecha a la arteria innominada, además parche de pericardio bovino en el orificio pulmonar y sutura del ducto). El problema postoperatorio más importante fue hipoxemia por hipertensión pulmonar transitoria y disfunción ventricular con buena respuesta al tratamiento. La paciente recibió dopamina a 10 µg/kg/min, milrinona a 0,8 µg/kg/min y adrenalina a 0,1 µg/kg/min que se suspendió a las 72 horas después del cierre esternal. Durante su evolución postoperatoria, presentó cuadro compatible con sepsis clínica (hemocultivos, urocultivos y aspirado traqueal negativos) y se instauró terapia antibiótica según el protocolo. Necesitó ventilación mecánica durante 6 días y luego se extubó sin complicaciones. En las ecocardiografías de control se evidencia insuficiencia tricúspide de moderada a severa, trombo en aurícula izquierda, dilatación de ventrículo derecho, con mejoría importante de la disfunción ventricular, de la insuficiencia tricúspide y del trombo en AI, en controles posteriores (Figura 2). Se dio de alta al mes y medio de vida con tratamiento médico y sin signos clínicos de insuficiencia cardíaca. AO ASC Figura 2. Ecocardiografía postoperatoria. Discusión El tratramiento preoperatoio y postoperatorio del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico es complicado por la dificultad de balancear la relación gasto sistémico/gasto pulmonar. El objetivo inicial es compensar la disfunción sistémica, la hipoxemia y la acidosis metabólica con el fin de disminuir los riesgos quirúrgicos. En 1980, los doctores Norwood, Kirklin y Sanders reportaron su experiencia inicial exitosa con la cirugía paliativa para este defecto (11). La técnica quirúgica de Norwood para ventrículo izquierdo hipoplásico incluye: 1. Transección del tronco principal de la arteria pulmonar y del ducto arterioso persistente. 2. Septectomía auricular. 3. Cierre con parche del segmento distal del tronco de la arteria pulmonar y ligadura del ducto arterioso persistente. 4. Reconstrucción de la "neo-aorta" usando el tronco proximal de la arteria pulmonar y la aorta ascendente. 5. Fístula de Blalock - Taussig entre la arteria subclavia derecha y la rama derecha de la arteria pulmonar. Antes de esto, la supervivencia era prácticamente ninguna. En la década de los ochenta, emergieron dos formas de terapia quirúrgica: el transplante cardíaco y la cirugía cardíaca paliativa por estadios. Esta última incluye la realización de un procedimiento paliativo inicial en el período neonatal (procedimiento de Norwood estadio I), seguido por una anastomosis cavopulmonar bidireccional (cirugía de Glenn bidireccional: estadio II) alrededor de los seis meses y finalmente un procedimiento de Fontan (estadio III) alrededor de los dos años de edad. A causa de que cada estrategia quirúrgica se asocia con mortalidad, morbilidad y cuestionamientos acerca de la calidad de vida, el cuidado de soporte (cuidado compasivo) permaneció como la tercera opción de manejo para estos pacientes. Para la década de los noventa, en la toma de decisión acerca del manejo de estos pacientes, los padres son involucrados de manera amplia y activa para escoger entre las tres opciones de tratamiento: cirugía de Norwood, transplante cardíaco o cuidado compasivo. En Colombia, la única opción existente hasta este reporte, era el cuidado compasivo, ya que no se tiene experiencia en el transplante cardía-

4 Revista Colombiana de Cardiología Enero/Febrero co de neonatos y lactantes, y la experiencia con la cirugía de Norwood no había mostrado resultados alentadores. En esta institución el equipo médico y quirúrgico del servicio de cardiología pediátrica se ha estado preparando para el manejo de este tipo de pacientes, logrando resultados muy buenos con otras cardiopatías congénitas complejas, lo que ha alentado al equipo al inicio de este tipo de cirugías. En el caso de esta paciente se realizó el diagnóstico al tercer día de vida con ecocardiografía pediátrica y se plantearon las opciones de manejo de cirugía de Norwood o cuidado compasivo con participación plena de los padres de la paciente, quienes optaron por la opción quirúrgica. Se realizó la cirugía paliativa tipo Norwood a los seis días de vida con reconstrucción del arco aórtico, ampliación del septum interatrial y colocación de una fístula Blalock- Taussig modificada de 3,5 mm (fístula sistémico-pulmonar). La salida de circulación extracorpórea fue difícil por la inestabilidad hemodinámica y la hipoxemia; no se pudo realizar ultrafiltración y se decidió dejar con esternón abierto e iniciar tratamiento para hipertensión pulmonar con buen resultado. Se estabilizó en las primeras doce horas del postquirúrgico, permaneciendo con soporte inotrópico IV continuo durante 20 días, además de tratamiento diurético. Actualmente, recibe inhibidores de la enzima convertidora, diuréticos y digoxina, en espera de la valoración para la realización del segundo estadio con la derivación cavopulmonar bidireccional. Ahora, la tendencia mundial en el manejo de pacientes con SCIH demuestra un aumento en el porcentaje de pacientes que son sometidos a cirugía de Norwood y una declinación en los porcentajes de manejo con transplante cardíaco o cuidado compasivo (12). En los Estados Unidos de América, la tasa de nacimientos es de 3.9 millones año y una incidencia para SCIH de 2.6/ nacidos vivos, lo que implica que nacen de 800 a 1000 niños con SCIH cada año. La mortalidad para el procedimiento de Norwood ha variado desde las series iniciales en las que excedía a 40%, hasta series actuales que demuestran supervivencia al primer estadio de un 89%. Los factores de riesgo operatorios más frecuentes son el bajo peso al nacer, la atresia aórtica (no la estenosis), la hipoplasia marcada de la aorta ascendente y la obstrucción al retorno venoso pulmonar. El bajo porcentaje de pacientes manejados con transplante cardíaco tiene una mortalidad menor en comparación con el procedimiento de Norwood, pero irónicamente, si el transplante fuera ampliamente adoptado como la conducta inicial, la mortalidad sería muy alta para el SCIH ya que los pacientes en lista de espera fallecerían por la no disponibilidad de corazones donados (13). Otro factor muy importante para ofrecer resultados satisfactorios en este tipo de intervenciones, es que las instituciones deben tener un alto volumen de cirugías cardíacas congénitas complejas, ya que la tendencia de la mortalidad es más baja en estas instituciones. Es muy importante reconocer que el pronóstico a largo plazo de estos pacientes permanece desconocido. El estudio de Mahle demuestra una supervivencia a 10 años del 50%, con una supervivencia del primer estadio que ha mejorado dramáticamente (14). Sin embargo, la mortalidad tardía y la necesidad de transplante cardíaco son poco comunes después de la reconstrucción por estadios, independientemente del año de la cirugía para el primer estadio. Aunque los datos acerca de la supervivencia a largo plazo son limitados, existen varios reportes de supervivencia para pacientes con otras formas de ventrículo único sometidos a cirugía de Fontan. Mair y colaboradores reportan una supervivencia a 20 años del 81% y la causa más común de muerte en estos pacientes es la muerte súbita y la falla ventricular (15). El grupo de Gentles y colaboradores reporta 500 pacientes sometidos a cirugía de Fontan con una supervivencia a 10 años del 71.4%. La comparación con los resultados publicados sugiere que el riesgo de falla tardía después de la paliación para el SCIH es relativamente bajo (16). Para los neonatos con lesiones cardíacas complejas, en el pasado letales y sólo susceptibles de ser manejadas de forma expectante, se tiene hoy la posibilidad de brindar una opción quirúrgica o intervencionista con buenos resultados, sobre la expectativa y calidad de vida. No obstante lo grandioso que esto resulta ser, no podemos perder de vista que desconocemos aún las consecuencias que tiene a largo plazo la circulación tipo Fontan sobre una persona, por esto es absolutamente imprescindible que los padres y el equipo médico encargado de estos pacientes, estén unidos en la toma de decisiones de manejo. Los padres deben recibir todo el apoyo independientemente de la decisión que se tome acerca del futuro del bebé. Para nuestro medio, es un hecho histórico de gran relevancia, haber realizado exitosamente el primer estadio de la cirugía de Norwood para el SCIH, lo cual abre las puertas a un pensamiento progresista, en la cardiología pediátrica colombiana.

5 218 Bibliografía 1. Brownell LG, Shokeir MH. Inheritance of hypoplastic left heart syndrome. Clin Genet 1976; 9: Fyler DC. Report of the New England Regional Infant cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(suppl): Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hipoplasia of the aortic tract complex. Lab Inves 1952; 1: Noonan JA, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Clin North Am 1958; 5: Gehrmann J, Kraseman T, Kehl HG, Vogt J. Hypoplastic left heart syndrome: The first description of the pathophysiology I 1851; translation of a publication by Dr. Bardeleben from Giessen, Germany. American College of Chest Physicians 2001; 120(4): Bharati S, Lev M. The surgical anatomy of hipoplasia of aortic tract complex. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: Weinberg PM, Chin AJ, Murphy JD et al. Postmortem echocardiography and tomography anatomy of hypoplastic left heart syndrome after palliative surgery. Am J Cardiol 1986; 58: Roberts WC, Perry LW, Chandra RS, et al. Aortic valve atresia: A new classification based on necropsy study of 73 cases. Am J Cardiol 1976; 37: Watson DG, Rowe RD. Aortic valve atresia report of 43 cases. JAMA 1962; 179: Bulkley BH, D Amico B, Taylor AL. Extensive myocardial fiber disarray in aortic and pulmonary atresia. Circulation 1983; 67: Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome: Experience with palliative surgery. Am J Cardiol 1980; 45: Gutgesell HP, Gibson J. Management of hypoplastic left heart syndrome on the 1990s. Am J Cardiol 2002; 89(7): Jenkins PC, Flanagan MF, Jenkins KJ, Sargento JD, Canter CE, Chinnock RE, Vincent RN, Tosteson AN, O Connor GT. Survival analysis and risk factors for mortality in transplantation and stage surgery for hypoplastic left heart syndrome. J Am Coll Cardiol 2000; 36: Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, Gaynor JW, Clark BJ. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: a 15-year experience from a single institution. Circulation 2000; 102 (suppl III): III Mair DD, Puga FJ, Danielson GK. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25-year experience with 216 patients. J Am Coll Cardiol 1998; 33: 535 A. 16. Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients. Factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376.