Mª Ángeles Dasi Carpio Unidad de Hematología Pediátrica Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia

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1 En qué situaciones debe indicarse una terapia anticoagulante para prevenir las complicaciones cardioembólicas en la edad pediátrica? Cuánto debe mantenerse? Mª Ángeles Dasi Carpio Unidad de Hematología Pediátrica Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia 1

2 Situaciones potencialmente cardioemboligenas Cardiopatías Congénitas Cardiopatías Adquiridas Procedimientos: Cateterismo, stens, prótesis valvulares, parches oclusivos en defectos septales, dispositivos de asistencia ventricular Una de las mayores causas de morbimortalidad son las complicaciones tromboembolicas: Embolismo pulmonar Trombos intracardiacos Embolismo sistémico ACV MA Dasi Montaya

3 Accidente Cerebrovascular Isquémico (ACVI) en niños Causas: Las mas conocidas son la de niños previamente enfermos, con cardiopatía o Drepanocitosis En aproximadamente el 80% de niños sanos los estudios con imagen neurovascular revelan: Arteriopatías cervicales o cerebrales Disección, oclusión o estenosis MA Dasi Montaya

4 ACVI Un numero importante de niños con ACVI tiene una cardiopatía congénita Registro Canadiense MA Dasi Montaya 2013

5 ACVI Recurrencia

6 ACVI International Pediatric Stroke Study Group: 30 centros, 661 niños, AP AC AC+AP No tto Decisión de anticoagular: SI : Disección arterial: (OR, 14.09; 95% CI, ) p< Cardiopatía : (OR, 1.87; 95% CI, ). p= % % NO: SS (OR, 0.12; 95% CI, ) p=0 04 Centro de EEUU (OR, 0.56; 95% CI, ) p= Decisión de antiagregar: SI: Moyamoya (4 88, ; p=0 0002) 16% 27% Goldenberg NA Lancet Neurop 2009;8: NO: Diseccion (0 47, ; p=0 047), Bajo nivel de consciencia (0 45, ; p<0 0001) Isquemia bilateral (0 32, ; p<0 0001) MA Dasi Montaya

7 ACVI A falta de estudios, guías basadas en opinión de expertos Recomendaciones del ACCP Para el ACVI de causa cardioembolica, sugerimos anticoagulación con HBPM o AVK al menos durante 3 meses (Grado 2C). En el caso de ACVI cardioembolico con shunt derecha-izquierda demostrado (vg:pfo), sugerimos cierre quirúrgico del shunt (Grado 2C) 7

8 Disección Arterial La disección de las arterias craneocervicales está presente en el 7% de los casos con ACVI. (según IPSS esta infradiagnósticada) En riesgo de recurrencia de ACVI se estima en el 12%, parece reducirse por el tratamiento antitrombótico pero no eliminarse El tratamiento anticoagulante es más eficaz que la antiagregación en adultos Recomendaciones Se sugiere tratamiento anticoagulante con HBPM o AVK durante al menos 6 semanas (Grado 2C). El tratamiento posterior dependerá de los hallazgos radiologicos respecto al grado de la extensión de la estenosis y evidencia de eventos isquemicos (Grado 2C). AHA: Recomienda HBPM seguida 3-6 meses de AVK (2C) 8

9 Vasculopatías cerebrales Pueden ser inflamatorias, traumáticas,o idiopática. (postvaricela, angeitis, arteriopatia cerebral transitoria). Vasos intracraneales, unilaterales (poligono de Willis). La tasa de recurrencia puede ser mas elevada que el ACVI idiopático La determinación del subtipo específico de la vasculopatía y la apariencia de los vasos cerebrales en angiografía RM son fundamentales para determinar la terapia. Recomendación Para los niños con ACVI agudo secundario a vasculopatía cerebral no Moyamoya, se recomienda HNF o HBPM o aspirina durante 3 meses VS ningún tratamiento (Grado 1C). Para los niños con ACVI agudo secundario a vasculopatía cerebral no Moyamoya, sugerimos que la prolongación del tto antitrombotico debe ser guiado por las imágenes cerebrovascular. MA Dasi Montaya

10 Cardiopatías congénitas La cardiopatía congénita ha sido reconocida, como causa importante de accidentes tromboembólicos: aunque su importancia real se subestima Se puede presentar un ACVI antes de la cirugía cardiaca : 8% -20% de los casos debido a cualquier cirugía bypass: 10% -20% procedimiento intervencionistas cardiovasculares: 40% (!) Fontan :2% -16%, Trasplante cardiaco: 25% de los pacientes. MA Dasi Montaya

11 Cardiopatías congénitas Con frecuencia, requieren una cirugía secuencial paliativa Aumentar el flujo sanguíneo pulmonar. Shunt sistémico-pulmonar Neonato Blalock-Taussig arteria subclavia /arteria pulmonar Indicado en: Atresia tricuspide Atresia de la arteria pulmonar Tetralogia de Fallot ( en algunos centros) Hipoplasia de cavidades izquierdas El riesgo de oclusión trombosis se estima del 1-17%, en las primeras 24 horas Edad y tamaño del paciente Tipo de malformación cardiaca Tamaño del tubo ( 3-4 mm) Aumento del hematocrito Por ello llevan heparina en el postoperatorio inmediato Glenn Cavo-pulmonar Fontan TVP: 3-16% ACV: 3-19% 50% sin respuesta al tto MA Dasi Montaya

12 Recomendación Shunts sístemico-pulmonar Blalock-Taussig Neonatos y niños: HNF intraoperatoria (Grado 2C) Profilaxis primaria : AAS o no Tto VS HBPM o AVK prolongado Grado 2C) Recomendación. Niños Glenn Recomendación Niños con shunt cavopulmonar bilateral se sugiere HNF en el postoperatorio (Grado 2C). Fontan AAS o HNF seguida de AVK vs ningún tratamiento (Grado 1C) MA Dasi Montaya

13 ACVI: Embolismo paradójico Pacientes con cardiopatías congénitas o con procedimientos intervencionistas cardiovasculares (cirugía o cateterismo) presentan en ocasiones embolismo paradójico a través del foramen ovale (PFO) o una comunicación derecha-izquierda intracardiaca o intrapulmonar Se ha descrito casos de ACVI en niños a los 7-10 días de un cateterismo cardiaco (lesión endocárdica?) en ausencia de trombo en ausencia de trombo intracardíaco manifiesto. La trombosis arterial in situ también pueden surgir de la disección de los vasos extracraneales, causando un trombo local y / o embolización Estrategias dirigidas a diagnosticar el punto originario de la trombosis son fundamentales, aunque no es fácil su detección a través de técnicas de imagen estándar. MA Dasi Montaya

14 ACVI Cardioembolico: Tratamiento La anticoagulación es más eficaz que la terapia antiplaquetaria en el tratamiento de la trombosis intracardiaca y la TVP Recomendación de ACCP Para ACVI secundaria a cardioembolismo, se sugiere anticoagulación con HBPM o AVK al menos tres meses (Grado 2C) Si se demuestra shunt derecha izquierda (PFO), se sugiere la reparación del shunt (Grado 2 C) MA Dasi Montaya

15 Prótesis Valvulares Las complicaciones tromboticas asociadas con prótesis valvulares cardiacas son bien conocidas en adultos (trombosis válvular, (ictus isquémico) Un objetivo fundamental es prevenir el fenómeno embólico. La profilaxis primaria varia según el tipo de prótesis valvular: Biológicas: Se instauran en las válvulas pulmonar o tricúspide, cuando no pueden ser reparadas Profilaxis: Antiagregación, aunque no hay evidencia Mecánicas: Se instauran en las válvulas mitral o aórtica (por las catastróficas consecuencias del fallo valvular en estas posiciones Incidencia de TE Profilaxis con AAS: 68% paciente-año Profilaxis con AVK: : 5% paciente-año, pero aumenta riesgo de sangrado, de incumplimiento y necesidad de monitorización 15

16 Prótesis Valvulares Existen pocos estudios prospectivos en niños. No hay evidencia Recomendación del ACCP Para los niños con válvulas cardiacas, biológicas o mecánicas, se recomienda seguir las recomendaciones de la población adulta. AVK INR: válvula aórtica y pulmonar válvula mitral y tricuspídea En los niños que presenten tromboembolismo estando en tratamiento con AVK o si hay contraindicación de dosis plena de AVK se recomienda añadir AAS MA Dasi Montaya

17 Miocardiopatía dilatada Es la causa mas común de cardiomiopatía Incidencia de / niños en USA y Finlandia La dilatación de uno o ambos ventrículos con disminución de la contracción lleva insuficiencia cardiaca congestiva. Incidencia de trombosis intracardiaca: 1-16-% Estudio 402 pacientes: 16% trombo cardiaco 8% embolismo (el 60% cerebral) MA Dasi Montaya

18 Miocardiopatia dilatada No hay estudios sobre la profilaxis en niños Niños en espera de trasplante cardiaco, el 31 % han presentado EP Basado en la experiencia del adulto, la profilaxis primaria se basa en AVK (INR 2.5) cuando la función ventricular está afectada Recomendation Para niños con or pediatric patients with cardiomyopathy, we suggest VKAs no later than their activation on a cardiac transplant waiting list (Grade 2C). MA Dasi Montaya

19 Cateterismo cardiaco Incidencia de trombosis arterial: 8-40% Los niños de 1 años tienen una mayor incidencia Factores de riesgo; Tamaño del paciente Estado hemodinámico Técnica y tamaño catéter El empleo de HNF desciende notablemente el riesgo de trombosis, pero la dosis optima no está bien establecida El estudio reciente HEARCAT compara HNF: bolo de 100 U/kg vs bolo50 U/kg, Incidencia de trombosis: 4.6%. No diferencias significativas entre ambas dosis Recomendaciones ACCP para el cateterismo por vía arterial - Recomendamos profilaxis con HNF IV vs no tromboprofilaxis (Grado 1 A) o AAS (Grado 1 B) - Recomendamos la dosis de 100 U/kg como bolo frente a 50 U/kg (Grade 1B). - En procediemientos prolongados, sugerimos nuevas dosis de HNF frente a no recibir más tratamiento (Grado 2B). MA Dasi Montaya

20 Hipertensión pulmonar primaria Escasa evidencia en niños Basándose en la fisiopatología de la enfermedad y las de la ACCP para el tratamiento médico de la hipertensión pulmonar primaria en adultos se podría recomendar profilaxis con AVK No hay acuerdo respecto a INR: 2 (rango, 1.7 a 2.5) frente a 2.5 (rango, 2,0-3,0). El momento ideal para comenzar el tratamiento anticoagulante en los niños. Algunos autores han sugerido que se requiere la presencia de disminución del gasto cardíaco o policitemia para justificar la terapia anticoagulante. Recomendación ACCP Sugerimos empezar la anticoagulación con AVK al mismo tiempo que otras medicaciones (Grado 2 C) MA Dasi Montaya

21 Conclusiones Los procesos cardioembolicos son cada vez más frecuentes, especialmente en los hospitales terciarios La embolización paradójica es relativamente frecuente y no siempre se puede diagnosticar el origen del trombo No hay evidencia que permita realizar recomendaciones fuertes, en cuanto a profilaxis y tratamiento, siendo la mayoría grado 2 C La duración del tratamiento rara vez viene determinada en las guías consensuadas por expertos MA Dasi Montaya

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