SEMINARIO 46: DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO

Transcripción

1 SEMINARIO 46: DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luís Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Definición Corresponde al drenaje de una parte o de la totalidad de las venas pulmonares en la AD o sus tributarias, en lugar de la AI.

3 Definición

4 Embriología En etapas precoces: Venas pulmonares primarias se encuentran conectadas a venas de la circulación sistémica. Posteriormente: Se establece anastomosis entre venas del parénquima pulmonar y venas pulmonares primarias (desde AI) Comunicación previa con la circulación sistémica se reabsorve La falla en esta reabsorción origina el DVPA.

5 Tipos Parcial Parte de la sangre que viene del pulmón drena en AD. Total (1/ NV) La totalidad de la sangre del pulmón drena en AD o sus tributarias. Supradiafragmática Supracardiaca Cardiaca Infradiafragmática

6 Clasificación

7 DVPA

8 DVPA

9 Consideraciones Hemodinámicas No produce alteraciones significativas en el feto Excepto en asociación con obstrucción de venas pulmonares Pos-parto: DVPAT Descompensación precoz Sobrecarga de VD (en ausencia de CIA) Mezcla de sangre sistémica y pulmonar Falla cardiaca congestiva.

10 Diagnóstico Difícil de evaluar en el feto Sospechar: No es posible demostrar la llegada de venas pulmonares a AI. AI más pequeña que lo normal.

11 Diagnóstico Desproporción auricular y ventricular Mayor a derecha etapas tardías del embarazo, en ausencia de CIA y no en infradiafragmático. Vena pulmonar drena a seno coronario dilatado

12 Diagnóstico Visualización de venas anómalas y su inserción

13 Diagnóstico

14 Diagnóstico Signo del doble balón

15 Diagnóstico Visión de tres vasos alterada Aumento de tamaño de VCS Presencia de vaso anómalo

16 Diagnóstico Mayor espacio entre Ao y pared de AI

17 Diagnóstico Uso de Doppler Visualización de venas verticales anómalas

18 Diagnóstico

19 Diagnóstico Venas pulmonares desde el pulmón derecho y entra a la AD en la unión con la VCS.

20 Diagnóstico Morfología de la curva en el doppler Podría mostrarnos una obstrucción venosa

21 Diagnóstico Imagen correlación espaciotemporal (STIC)

22 Anomalías Asociadas Defectos septum AV Asplenia (DVPAT) Poliesplenia (DVPAP) Sd. scimitar (VCI)

23 Manejo Obstétrico Diagnóstico prenatal permite un manejo precoz y mejora resultados perinatales Evaluar anatomía fetal completa Identificar venas pulmonares en AI. Ecografías seriadas por signos sugerentes de falla cardiaca congestiva. Atención del parto en centro terciario

24 Pronóstico Alta mortalidad en pacientes sin cirugía 75% durante el primer año de vida. Cirugía mejora significativamente el pronóstico. Peor pronóstico en asociación con obstrucción al drenaje pulmonar.

25 Manejo Quirúrgico Consiste en restaurar anatomía del drenaje venoso Establecer drenaje a AI Ligadura en desembocadura anómala

26 Manejo Quirúrgico

27 Manejo Quirúrgico

28 Manejo Quirúrgico Mortalidad 19% en el primer mes de vida 3,4-3,8% posterior a los 30 primeros días de vida 5-10% obstrucción venosa pos-operatoria (primeros 6 meses) HLCM N = 123 RN ( ) operados Mortalidad 7,4% 7% obstrucción de venas pulmonares meses siguientes. 85% definitivamente corregidos, sin problemas posteriores.

29 Manejo Quirúrgico DVAP (op de Warden y Warden modificado) Ann Thorac Surg 2006;82:978 82

30 Bibliografía 1. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág The Heart Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins 3. Mi hijo necesita una operación al corazón. Dr León, Dr Haecker. Primera Ed pág Partial and total anomalous pulmonary venous connection in the fetus: two-dimensional and Doppler echocardiographic findingse. R. Valsangiacomo et al.ultrasound Obstet Gynecol Sep;22(3): Two- and four-dimensional echocardiography with B-flow imaging and spatiotemporal image correlation in prenatal diagnosis of isolated total anomalous pulmonary venous connection. P. VOLPE*,Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: Prenatal two- and three-dimensional sonographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection. John Wiley & Sons Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: Outcomes After Surgical Treatment of Children With Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection. Bahaaldin Alsoufi et al.ann Thorac Surg 2007;84: The echocardiographic diagnosis of totally anomalous pulmonary venous connection in the fetus. L Allan and G Sharland. Heart April; 85(4): Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection to the Superior Vena Cava Atsushi Nakahira. Ann Thorac Surg 2006;82: Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.Richard A. Jonas, MD.