Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 1

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1 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 1 ESTUDIO DE LA PIEL DEL NIÑO Dr. Adrián-Martín Pierini Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan adrianmartin.pierini@gmail.com El primer contacto del médico pediatra o dermatólogo con el niño es a través del examen visual y táctil de la piel, ese órgano cutáneo tan extenso y complejo, que con razón es considerado el más grande del organismo humano. Su conocimiento es primordial para comprender muchos de los procesos internos del paciente, y junto con el adecuado manejo de la Clínica Pediátrica es la clave para desentrañar el problema del niño que tenemos delante. Los procesos de maduración propios de la infancia se dan paso, día a día, en la piel. Solamente con imaginar el abrupto cambio de ambiente que sufre el recién nacido, al pasar del líquido amniótico cálido y amortiguador al exterior de una sala de partos, podemos darnos cuenta de la necesidad de adaptación de su envoltura a las nuevas condiciones. Esta maduración es progresiva, lo que explica muchas de las manifestaciones que vamos a encontrar en el niño pequeño. Para una mejor comprensión de los fenómenos que ocurren en el niño hasta la adolescencia, vamos a repasar brevemente algunas nociones elementales del desarrollo. Embriología A partir de la cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva, con dos capas de células (peridermo y estrato

2 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 2 germinativo). Luego aparecen los anexos pilosos, glandulares, los vasos, los nervios y los melanocitos. El ectodermo primitivo tiene un origen común con las estructuras nerviosas del sistema nervioso central, lo que explica la presencia, más tarde, de síndromes complejos que comprometen ambas estructuras. Los melanocitos migran desde la cresta neural al mismo tiempo que las células peridérmicas comienzan a diferenciarse como queratinocitos. Posteriormente, el mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion, tejido de sostén de la epidermis, constituido por los fibroblastos, las fibras colágenas y la sustancia fundamental. Estas estructuras se encuentran completas en el feto de 500 gramos. Fisiología La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las agresiones externas, y de proveerle un adecuado intercambio de elementos líquidos y gaseosos con ese medio exterior. Para ello, la epidermis posee una capa córnea firme, cubierta por un manto lipídico de propiedades antibacterianas y lubricantes, cuya integridad es necesaria para evitar el ingreso de agentes extraños, incluyendo los infecciosos y los químicos. Este manto es mantenido constante en su composición química gracias a la acción de las glándulas sebáceas y sudoríparas y a la síntesis de colesterol y ceramidas por los queratinocitos. Las células de Langerhans son células especializadas en el reconocimiento de antígenos y son las encargadas de informar sobre las agresiones y preparar las primeras respuestas. Los melanocitos, son células pigmentarias que producen y liberan melanina ante el estímulo de los rayos ultravioletas, para defender a la piel de sus efectos deletéreos, y en especial de la carcinogénesis. La sudoración y la red vascular se encargan de regular los mecanismos de homeotermia, y desintoxicar mediante la eliminación de sales y electrolitos. Finalmente, las terminaciones nerviosas adaptadas a las sensaciones táctiles y térmicas son las encargadas de las respuestas voluntarias e involuntarias al contacto con cuerpos externos. Su desarrollo es imprescindible para el adecuado crecimiento emocional del niño. Todas estas funciones se encuentran esbozadas en el recién nacido, pero solamente alcanzarán su madurez en forma progresiva y diferente para cada subsistema.

3 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 3 Así, las glándulas sudoríparas no maduran hasta los 2 años, de allí que es frecuente observar por sus alteraciones, ante situaciones de hiperestímulo, conocidas como miliaria o sudamina. Las glándulas sebáceas, luego de un período de estímulo neonatal por las hormonas maternas, ingresan en una etapa de reposo que solamente se interrumpe a la llegada de la adolescencia. La inmadurez de la red vascular es la responsable de la exagerada respuesta a los cambios de temperatura, y a la aparición del cutis marmorata fisiológico. Del mismo modo, las terminaciones nerviosas y sus conexiones centrales inmaduras están en el origen de la escasa importancia del prurito en los primeros dos meses de vida. Sin embargo, debemos saber que el dolor es percibido por el recién nacido con igual intensidad que el niño mayor o el adulto, y aunque no lo exprese verbalmente puede hacerlo mediante manifestaciones de shock o similares. Patología cutánea En la infancia se observan casi todas las dermatosis de la edad adulta, aunque con diferente frecuencia y, a veces, bajo distintas formas clínicas. Son muy pocas las dermatosis propias de la niñez, que desaparecen antes de la vida adulta. En el estudio de un niño con enfermedad de piel, o con manifestaciones cutáneas de algún proceso interno, debemos acercarnos con espíritu inquieto, mucho de intuición, ese sentido común tan poco frecuente, y mucho de psicología. El niño suele ser poco o nada comunicativo, dependiendo de la edad, pero está acompañado por los adultos, quienes traen una carga emocional que no siempre guarda relación con el padecimiento de sus hijos. La anamnesis: La historia familiar es de capital importancia, así como la historia del embarazo y sus padecimientos, la ingestión de drogas por parte de la madre, y las situaciones ambientales que pudieran repercutir sobre la salud psicofísica del niño. Debemos preguntar sobre dermatosis familiares y en el niño, sobre sus actividades físicas, su desarrollo intelectual y motor, su alimentación, el ambiente en el que se desenvuelve. En todos los

4 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 4 casos debemos ser prudentes en la forma de preguntar, sin insinuar diagnósticos, y en especial, evitando mencionar enfermedades que conllevan una alta carga de angustia familiar, tales como la psoriasis, el vitiligo, el cáncer. El examen físico: Tanto el manejo diagnóstico como el terapéutico deben ser adaptados a la edad del paciente. Debemos recordar, especialmente, la inmadurez del lactante y su mayor labilidad ante las agresiones externas. El examen físico, que debe ser completo, suele ser más fácil en esta edad, pero no debe ignorarse que el pudor aparece a partir de los 5 a 6 años, y debe respetarse, tanto o más que el de los adultos. En este procedimiento, mi conducta es realizarlo en forma sistemática, de la cabeza a los pies, por lo general, dejando para el final la lesión que ha traído al niño a la consulta. Esto con el objeto de evitar que el árbol no me deje ver el bosque. La Dermatología Pediátrica requiere conocimientos clínicos y quirúrgicos, y se basa en la interpretación de las imágenes variadas y cambiantes de la piel, que expresan el acontecer de la totalidad, tanto física como psíquica, del sujeto. El diagnóstico implica saber "leer" el lenguaje de la piel, las diferencias entre máculas y pápulas, costras y úlceras, vesículas y ampollas, y deducir la evolutividad de las enfermedades. Para ello, es imprescindible adoptar un lenguaje común, que son, como las letras del alfabeto, las lesiones elementales. Una vez reconocida la lesión elemental, es necesario, para llegar al diagnóstico preciso, describir detalladamente la manera como se presenta: disposición, modo en que se agrupan, topografía, forma, color, número, asociación con otras lesiones elementales cutáneas. Cualquier matiz que se pueda percibir a través de la vista y el tacto al examinar toda la piel del niño es importante. No debe olvidarse que el diagnóstico dermatológico se basa, en un primer paso, en la morfología. Como paso siguiente se tendrán en cuenta otras características: tiempo de evolución, síntomas que provoca, terreno sobre el que se asientan; en todos los casos se hará un examen clínico completo, ya que la manifestación cutánea puede ser expresión de una enfermedad sistémica.

5 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 5 Las lesiones elementales cutáneas son las unidades morfológicas de las dermatosis. Ellas permiten leer la piel del enfermo, facilitando la ubicación de la dermatosis en alguno de los grandes grupos nosológicos: dermatosis papulosas, vesiculosas, ampollares, etc. Estas lesiones elementales pueden ser primarias o secundarias. Las primarias son las lesiones iniciales, la forma de presentación o comienzo de las dermatosis, mientras que las secundarias son el producto de la evolución de las anteriores o de otras causas que las modifiquen, como tratamientos o traumatismos. La misma lesión puede ser primaria en unos casos y secundaria en otros. Como ejemplo, la escama es primaria en la ictiosis y secundaria en la eritrodermia. LESIONES ELEMENTALES PRIMARIAS: 1- MANCHA o MACULA: es un cambio de coloración circunscrito, sin relieve ni depresión con respecto a la piel vecina. El origen puede ser: 1.a - vascular, por cambios en la red capilar del plexo superficial. Estos cambios pueden ser activos (eritemas y exantemas), y desaparecen a la vitropresión, o pasivos (cianosis, livedos), y pueden, además, deberse a aumento (telangiectasias, mancha en vino de Oporto) o disminución (nevo anémico) de la red vascular 1.b - pigmentario, por alteraciones en la distribución y cantidad de los pigmentos de la piel. El color de la piel depende fundamentalmente del pigmento natural, que es la melanina, pero también del estado vascular, así como de otros pigmentos (bilirrubina, argiria, hemosiderina). 1.b.i - El aumento de la pigmentación por melanina puede ser, tanto generalizado (melanodermia) como localizado (manchas café con leche, nevo pigmentario plano). La disminución también puede ser generalizada (albinismo) o localizada (vitiligo, nevo acrómico) y de diferente intensidad (acromia, hipocromia).

6 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 6 Figura 1: Mácula acrómica (vitiligo) 1.b.ii - La extravasación de hematíes se denomina púrpura, no se modifica con la vitropresión, y puede adquirir diversas formas: petequias (puntiformes), equimosis (grandes placas) o víbices (líneas poco extensas). 1. b.iii - Otros pigmentos acumulados en exceso pueden alterar la coloración de la piel, dando máculas generalizadas o localizadas. La bilirrubina (ictericia), el hierro (hemosiderosis), los carotenos (carotinodermia) la plata (argiria) suelen dar cambios generalizados. Los medicamentos (eritema fijo), sustancias artificiales externas (tatuajes) o causas todavía no conocidas (pigmentación maculosa eruptiva idiopática), pueden provocar cambios localizados. 2- PÁPULA: lesión saliente, pequeña (menor de 1cm de diámetro), sólida, cónica o aplanada, de corta evolución; desaparece espontáneamente sin dejar atrofia ni cicatriz. Puede estar localizada histológicamente en la epidermis (verruga plana), en el folículo piloso (pitiriasis rubra pilaris), en la epidermis y dermis (prúrigo, liquen plano) o en la dermis superficial (sifilides). Cuando se deben a edema se denominan roncha o habón y son lesiones salientes, de límites imprecisos, forma y tamaño irregular, color rojo, y de duración fugaz (urticaria) 3- VEGETACIÓN: lesiones salientes debidas al crecimiento de las papilas y epidermis suprayacente, más o menos delimitadas. Si se agrega hiperqueratosis (engrosamiento de la capa córnea), se denominan verrugosidades (verruga vulgar)

7 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 7 Figura 2: Vegetación (verruga vulgar) 4- TUBÉRCULO: lesión saliente, grande, circunscrita, con componente profundo a la palpación, de consistencia y color variables. Al involucionar siempre deja cicatriz, y ocasionalmente se ulcera (seudolinfoma, tuberculosis). 5- NÓDULO: elemento saliente y a la vez profundo por su origen en hipodermis, sólido, bien limitado, de tamaño variable, doloroso o no, cubierto por piel normal o eritematosa. Su evolución es crónica y al resolverse suelen dejar atrofia o cicatriz (eritema nudoso, vasculitis, granuloma por cuerpo extraño). Los gomas son nódulos que experimentan cuatro fases evolutivas (crudeza, reblandecimiento, ulceración, cicatriz) (escrofuloderma, micosis profundas) 6- TUMOR: lesión saliente y profunda a la vez, no inflamatoria, en general de tamaño grande, persistente; está ocasionada por la neoformación progresiva, de naturaleza benigna (angiomas, nevos, fibromas) o maligna (epiteliomas, linfomas, sarcomas) de algún elemento constitutivo de la piel Figura 3: Tumor (Nevo melanocítico)

8 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 8 7- VESÍCULA: elevación epidérmica circunscrita, de pocos milímetros, de contenido líquido, seroso o sanguíneo (dishidrosis); su duración es breve y al romperse se recubre de costra (herpes). 8- AMPOLLA: lesión semejante a la vesícula pero de mayor tamaño, contienen serosidad (quemadura), pus (impétigo ampollar) o sangre (epidermolisis ampollar), o combinaciones de ellos (eritema polimorfo); las ampollas muy grandes se suelen llamar flictenas. Figura 4: Ampolla (Epidermolisis ampollar) 9- PÚSTULA: lesión saliente, pequeña, circunscrita, de contenido purulento (miliaria pustulosa, acné). El absceso es semejante, pero más grande y profundo (forúnculo). 10- ESCAMA: desprendimiento visible, en bloque, de la capa córnea; puede ser de diversos tamaños y colores (ictiosis, descamación fisiológica del neonato). 11- QUISTE: cavidad epidérmica, de tamaño y localización variable, esférica u oval, de contenido líquido o semisólido (milium, quiste sebáceo) LESIONES ELEMENTALES SECUNDARIAS: 1- COSTRA: lesión formada por exudados que se secan formando una concreción; la secreción puede ser serosidad, pus (costra melicérica en el impétigo) o sangre (costra hemática o sanguínea) 2- ESCAMA: desprendimiento en bloque, visible, de grupos de células del estrato córneo secundario a un proceso inflamatorio (psoriasis). Por su tamaño se distinguen las escamas furfuráceas o pitiriásicas

9 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 9 (pulverulentas de la pitiriasis versicolor), micáceas (psoriasis), en grandes láminas o exfoliación (eritrodermias). Se denomina queratosis a la escama secundaria a la proliferación de la capa córnea, generalizada (feto arlequin) o localizada (cuerno cutáneo) 3- FISURA: pérdida de continuidad lineal de la piel, de profundidad variable, con frecuencia dolorosa (intertrigos). 4- EROSIÓN o EXULCERACION: pérdida de continuidad que sólo compromete a la epidermis, por lo que no deja cicatriz (post ampolla o vesícula, por rascado) 5- EXCORIACIÓN: pérdida de continuidad que compromete la epidermis y la dermis papilar; puede no dejar cicatriz (heridas por rascado, traumatismos). 6- ULCERA: pérdida de continuidad profunda, que abarca epidermis y dermis y puede comprometer tejidos más profundos; de curso crónico, tamaño y aspecto variable, siempre deja cicatriz (leishmaniasis, pioderma gangrenoso). 7- ESCARA: desprendimiento en bloque de una zona necrótica; es oscura, fría, indolora (por decúbito, infecciones, oclusión vascular). 8- CICATRIZ: reparación de la solución de continuidad secundaria a un proceso inflamatorio o traumatismo mediante tejido conectivo fibroso. Habitualmente es plana, pero puede ser atrófica, hipertrófica o queloidea. 9- ATROFIA: lesión deprimida, con o sin cambios de la pigmentación, alopécica, ocasionada por el adelgazamiento de la epidermis, la dermis o ambas y los anexos. 10- LIQUENIFICACIÓN: engrosamiento de la piel, con acentuación de los pliegues, color grisáceo u oscuro, seca, producida en general por el rascado persistente (eccema atópico, tics). 11- ESCLEROSIS: endurecimiento parcial o total de la piel, a expensas del componente dérmico, que se presenta acartonada, inextensible, con la pigmentación alterada (hiper o hipopigmentación).

10 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 10 Puede ser localizada (liquen escleroso y atrófico, morfea) o generalizada (esclerodermia). Los exámenes complementarios: Una vez completado el examen físico, tenemos un planteo diagnóstico aproximado o cabal del padecimiento de nuestro paciente, y en algunas circunstancias, es menester corroborarlo mediante exámenes complementarios. Recurriremos entonces a la toma de una muestra de piel, por raspado (citodiagnóstico) o incisión/excisión (biopsia por punch o losange) para el estudio histológico en microscopía óptica, inmunofluorescencia o electrónica. Si sospechamos infección haremos los cultivos de material obtenido de la superficie (ej: micosis, herpes) o del tejido profundo (Ej. abscesos, úlceras), o determinaremos por los anticuerpos monoclonales la presencia de virosis. El examen con luz de Wood es de particular interés en el diagnóstico de tiñas de la cabeza, y en niños de tez clara, para visualizar las manifestaciones de esclerosis tuberosa y de vitiligo y otras hipocromías. La epiluminiscencia o dermatoscopía es realizada con un microscopio de baja resolución que permite la visualización de la estructura superficial, subepidérmica, de la lesión examinada, y es sumamente útil en las lesiones pigmentadas con sospecha de malignidad. En presencia de tumores de las partes blandas podremos recurrir a la ecografía superficial con trasductores de alta resolución (10 a 20 MHz), y eventualmente a la resonancia magnética, a fin de determinar sus límites y estructura. Si sospechamos una extensión de la lesión visible a los tejidos profundos o su asociación con otras manifestaciones clínicas, la radiografía (visualizamos quistes, deformidades o fracturas óseas) y la tomografía computada son elementos a considerar. El laboratorio clásico, con examen de las funciones metabólicas completas, suele ser necesario ante la sospecha de compromiso sistémico de la enfermedad, o ante la necesidad de controlar la medicación utilizada o a utilizar (Ej. para el empleo de citostáticos, retinoides, dapsona, etc.) Finalmente, recordemos que hay un pequeño número de maniobras diagnósticas de valor en el momento del examen clínico, como el raspado metódico para la psoriasis (signo de la vela de estearina) y las

11 Estudio de la piel del Niño. Pierini Página 11 pitiriasis liquenoides (signo de la oblea), el signo de Nikolsky (despegamiento cutáneo superficial al deslizar fuertemente el dedo sobre la piel aparentemente no afectada) en enfermedades ampollares, el signo de Darier (edema y eritema local, luego de frotar una lesión) en las mastocitosis, la diascopía o vitropresión en las sarcoidosis y tuberculosis. El diagnóstico: Habiendo recurrido a todos los procedimientos referidos, el médico llegará a establecer un diagnóstico que guiará sus propuestas terapéuticas. Muchas veces el diagnóstico es de certeza de enfermedad, pero muchas otras, solamente llegamos a una sospecha de la situación y abordamos la terapéutica como confirmatoria de la misma. Y por cierto, existen pacientes que durante meses o años se escapan a cualquier categorización, y en los que nuestro enfoque debe ser paliativo, para aliviar sus síntomas mientras persistimos en la búsqueda del diagnóstico correcto. En todos los casos, el mensaje debe ser claro. Los padres agradecen nuestra palabra, aunque no siempre es sencillo explicarles que nuestra ignorancia nos impide darles la respuesta definitiva que ellos esperan. BIBLIOGRAFIA 1. Pierini, AM; Pierini, R; Laterza, AM et al: Atlas de Dermatología Pediátrica: Dermatitis del área del pañal. Buenos Aires, 2000, Año I, n 1: Ruiz Maldonado R, Saúl A, Ibarra G, Tamayo L. Temas de Dermatología Pediátrica. México, Francisco Méndez Cervantes, Editor, 1980: Levy M. Principles of diagnosis. In Pediatric Dermatology. Chapter 4. Schachner L y Hansen R. New York, Churchill Livingstone, 2 nd. Edition: , 1995.

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