Tema 84 LIQUEN PLANO

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1 Tema 84 LIQUEN PLANO Dr. L. Requena DEFINICIÓN El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo y superficie brillante, que se localizan de manera preferente en las áreas distales de las extremidades. ETIOLOGÍA A pesar de las numerosas investigaciones al respecto, la etiología del liquen plano permanece desconocida. Está claro que en nuestro medio el proceso es más frecuente en pacientes infectados por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podido demostrarse una relación etiológica clara de estos virus con el liquen plano. Lo que no cabe duda es que el liquen plano es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidad celular frente a un antígeno o antígenos de naturaleza desconocida. La presencia de numerosas células de Langerhans en la epidermis, así como la abundancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de la dermis papilar de las lesiones de liquen plano constituyen evidencias histopatológicas de la importancia de la respuesta inmune celular en el desarrollo de las lesiones. CLÍNICA Las lesiones típicas de liquen plano consisten en pápulas poligonales y pruriginosas, de coloración violácea y con una superficie brillante surcada por una estriación blanquecina (estrías de Wickham). Característicamente estas pápulas muestran una distribución simétrica y se localizan preferentemente en la cara anterior de muñecas (Figura 1) y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de las pápulas de liquen plano adopten una distribución lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que constituye el denominado fenómeno isomorfo o fenómeno de Köbner. Existen numerosas variantes clínicas de liquen plano derivadas de la diferente configuración, localización y morfología de las lesiones (Tabla 1). No es raro que algunas de las pápulas muestren una morfología anular (10% de los pacientes), pero es mucho más raro que la gran mayoría o la totalidad de las lesiones exhiban morfología de lesiones anulares, con un borde violáceo elevado y un centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado. Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupamiento de algunas lesiones con un trayecto lineal sobre cicatrices o lesiones de rascado, pero es mucho más raro que la totalidad de las lesiones adopten una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko o estructuras neurales o vasculares. Respecto a la afectación de la mucosa bucal es muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los pacientes con liquen plano muestran un reticulado blanquecino asintomático afectando a la mucosa yugal o lingual (Figura 2). En un 25% de los pacientes esta afectación de la mucosa bucal puede ser la única manifestación de liquen plano. Menos frecuente, pero mucho más grave y resistente al tratamiento es el liquen plano erosivo de mucosa oral, caracterizado por la aparición de lesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan la deglución y que a larga tienen potencial de evolucionar hacia un carcinoma espinocelular en un pequeño porcentaje de pacientes. La afectación de la mucosa genital es menos frecuente que la de la bucal. En general, la afectación genital es más frecuente en varones que en hembras y se han descrito tanto las pápulas poligonales típicas de liquen plano en el cuerpo del pene, como lesiones anulares en la mucosa del glande o formas erosivas y dolorosas de mucosa genital similares a las del liquen erosivo de la mucosa bucal. 342

2 Liquen plano Figura 1. Pápulas típicas de liquen plano en la cara anterior de la muñeca. Figura 2. Reticulado blanquecino del dorso de la lengua. También es muy frecuente la afectación de las uñas, que se observa hasta en un 10% de los pacientes con liquen plano. Las lesiones ungüeales son muy variables, siendo lo más frecuente el desarrollo de rugosidades y estrías longitudinales de la lámina ungueal y más rara la destrucción total de la lámina ungüeal ocasionando una onicomadesis permanente por afectación de la matriz. Parece ser que en algunos pacientes el denominado síndrome de distrofia de las veinte uñas (twenty nail dystrophy syndrome) se debe a un liquen plano con afectación de la totalidad de las uñas de manos y pies. Otra forma relativamente frecuente de liquen plano es el liquen plano folicular, que puede ocasionar una alopecia cicatricial permanente. En algunos pacientes las lesiones de liquen plano folicular coexisten con las lesiones típicas de liquen plano en piel y mucosas, mientras que en otros el proceso afecta exclusivamente a los folículos pilosos. Lo más frecuente es la afectación del cuero cabelludo, donde se observan pequeñas pápulas 343

3 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Ligera hiperplasia de la epidermis e infiltrado en banda en la dermis superficial. Figura 4. Foco de hipergranulosis coincidiendo con un acrosiringio. violáceas centradas en los folículos, con una discreta descamación superficial, que recuerdan a una hiperqueratosis folicular. Brotes repetidos de liquen plano afectando a un mismo folículo pueden ocasionar su destrucción definitiva y su sustitución por una cicatriz columnar dejando una alopecia cicatricial permanente del área afectada. El cuadro descrito recientemente como alopecia frontal posmenopáusica corresponde a un liquen plano pilar en mujeres posmenopáusicas afectando exclusivamente a los folículos pilosos de las cejas y del borde frontal del cuero cabelludo. En algunos pacientes, el rascado crónico de las lesiones de liquen plano determina una liquenificación sobreañadida y el resultado es el denominado liquen plano hipertrófico, caracterizado por lesiones blanquecinas y verrugosas, muy pruriginosas y que asientan preferentemente en la cara anterior de las piernas y alrededor de los tobillos. Estas formas de liquen plano hipertrófico son bas- 344

4 Liquen plano tante resistentes al tratamiento a no ser que el paciente deje de rascarse. Se han descrito formas vesiculosas o ampollosas de liquen plano, que en la mayoría de los casos se deben a lesiones muy agudas, con una intensa degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis y edema de la dermis papilar que ocasiona el despegamiento dermo-epidérmico. De todas formas, también existe una forma rara de solapamiento entre liquen plano y penfigoide ampolloso, el denominado liquen plano-penfigoide, en el que las lesiones muestran la morfología de grandes ampollas tensas y los estudios histopatológicos y de inmunofluorescencia muestran los hallazgos característicos del penfigoide ampolloso: ampolla subepidérmica unilocular y depósito de IgG y C3 a lo largo de la zona de la membrana basal. Se ha descrito el desarrollo de pápulas poligonales pruriginosas de color violáceo y de distribución simétrica como consecuencia de la administración de numerosos medicamentos. Este liquen plano medicamentoso puede ser indistinguible del liquen plano idiopático, y aunque la lista de medicamentos que pueden ocasionarlo es muy numerosa, los fármacos más frecuentemente implicados son las sales de oro, los diuréticos tiazídicos, los beta-bloqueantes, la D-penicilamina y el captopril. También se han descrito casos de liquen plano en fotógrafos que se han desarrollado tras el contacto con los productos utilizados en el revelado del color. Otra forma rara de liquen plano es el denominado liquen plano actínico o pigmentado, muy poco frecuente en nuestro medio y que se caracteriza por lesiones hiperpigmentadas que se desarrollan sólo en áreas de piel fotoexpuestas. Para algunos autores no es una auténtica variante de liquen plano, sino lesiones residuales de hiperpigmentación. También se ha descrito una forma de liquen plano erosivo-ulceroso en las plantas de los pies, con úlceras asentando fundamentalmente en los talones que son muy resistentes a todos los tratamientos ensayados. A diferencia de las lesiones mucosas, que sólo son sintomáticas en la variante erosiva, las lesiones cutáneas de liquen plano ocasionan prurito intenso y la morfología clínica puede estar muy modificada debido al rascado de las mismas. HISTOPATOLOGÍA Los hallazgos de una pápula de liquen plano son característicos y consisten en una hiperplasia epidérmica (Figura 3) constituida por hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, focos de hipergranulosis triangular de base superior centrados en los trayectos intraepidérmicos de los anejos (acrosiringio e infundíbulo folicular) (Figura 4) y queratinocitos eosinófilos de citoplasma amplio. La unión dermoepidérmica muestra degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis, que está constituida por queratinocitos con una apariencia más escamosa de la que corresponde a estos estratos basales de la epidermis. Con frecuencia, se observan queratinocitos necróticos aislados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de Civatte) a lo largo de la unión dermo-epidérmica. Oscureciendo el límite entre el epitelio epidérmico y la dermis papilar se extiende un infiltrado inflamatorio denso, dispuesto en banda y mayoritariamente constituido por linfocitos. No es raro observar también algunos histiocitos y melanófagos formando parte de este infiltrado. La alteración de la hilera basal de la epidermis determina que las crestas epidérmicas pierdan su morfología digitiforme y en su lugar adquieren una apariencia en dientes de sierra delimitando una papila dérmica en bóveda entre cada dos crestas puntiagudas. Estos hallazgos histopatológicos de las lesiones cutáneas de liquen plano no son tan característicos en las lesiones mucosas, que muchas veces sólo muestran una dermatitis de la interfase, con despegamiento de la epidermis del corion subyacente y un infiltrado en banda en este corion superficial. En estas lesiones mucosas, las células plasmáticas pueden ser predominantes en el infiltrado. En el liquen plano pilar los hallazgos son similares a los de liquen plano cutáneo, pero con los hallazgos histopatológicos característicos centrados en los folículos pilosos y en el liquen plano hipertrófico se observa una acantosis irregular de la epidermis que puede llegar a adquirir una apariencia seudocarcinomatosa. Los estudios de inmunofluorescencia directa en las lesiones de liquen plano demuestran depósitos globulosos de inmunoglobulinas y complemento sobre los cuerpos coloides de la interfase dermoepidérmica, pero estos hallazgos son inespecíficos y se pueden observar en todas las dermatitis de la interfase salpicadas de queratinocitos basales necróticos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El liquen plano debe diferenciarse fundamentalmente de las erupciones liquenoides, que casi siempre tiene un origen medicamentoso. Menos frecuentemente, algunas lesiones de liquen plano 345

5 Dermatología: Correlación clínico-patológica plantean problemas de diagnóstico diferencial con verrugas planas, liquen escleroso y atrófico, liquenificación o pitiriasis rosada de Gibert. En estos casos, el estudio histopatológico resuelve el problema. Ya hemos señalado que el liquen plano medicamentoso puede ser indistinguible tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico del liquen plano idiopático y sólo una anamnesis cuidadosa descubrirá la toma del medicamento responsable. Algunos pacientes con pénfigo paraneoplásico pueden mostrar lesiones cutáneas similares a las del liquen plano, pero este proceso es tan raro que no suele ser un diagnóstico diferencial en la práctica diaria. Tabla 1 Variantes clínicas de liquen plano Por la configuración de las lesiones: - Liquen plano anular - Liquen plano lineal Por la localización de las lesiones: - Liquen plano de mucosa bucal - Liquen plano de mucosa genital - Liquen plano de uñas (Twenty nail dystrophy syndrome) - Liquen plano folicular Por la morfología de las lesiones: - Liquen plano hipertrófico - Liquen plano vesiculoso o ampolloso - Liquen plano erosivo o ulceroso - Liquen plano atrófico - Liquen plano actínico TRATAMIENTO El tratamiento del liquen plano es fundamentalmente sintomático. En casos no muy extensos se recomienda aplicar un corticosteroide tópico potente y un antihistamínico por vía oral para aliviar el prurito. En las formas hipertróficas se recomienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y que el paciente no se rasque. En pacientes con lesiones muy extensas o con intensa afectación de los folículos del cuero cabelludo o de las uñas se recomienda administrar prednisona por vía oral, a dosis de mgs durante 4-6 semanas y proceder después a la reducción gradual de la dosis hasta su retirada, aunque no son raras las recidivas al suspender los corticoides sistémicos. En las lesiones sintomáticas de mucosa oral y en el liquen plano erosivo se utiliza un corticoide tópico potente formulado en orabase como excipiente para favorecer la adhesión del preparado en la zona afectada y que actúe durante más tiempo. En cualquier caso, las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre respuesta a la mayoría de los tratamientos ensayados. En pacientes con lesiones de liquen plano afectando a prácticamente toda la superficie corporal se ha utilizado con éxito la PUVA-terapia. Otros tratamientos sistémicos como los retinoides orales (tanto ácido 13-cis-retinóico como acitretin) y la ciclosporina oral presentan importantes efectos secundarios y deberá valorase su administración en cada caso concreto teniendo en cuenta los riesgos y beneficios. 346