Tema 116 PITIRIASIS RUBRA PILARIS

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1 Tema 116 PITIRIASIS RUBRA PILARIS Dr. L. Requena DEFINICIÓN La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro trastorno de la queratinización que cursa con hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y eritrodermia más o menos extensa. ETIOLOGÍA No se conoce la causa de la PRP. Clásicamente se atribuyó esta dermatosis a un déficit de vitamina A, pero los niveles séricos de esta vitamina se encuentran dentro de los límites normales en pacientes con PRP. La buena respuesta terapéutica a los retinoides aromáticos derivados de la vitamina A habla a favor de un trastorno en la queratinización que se produce como consecuencia de alguna alteración en el metabolismo de la vitamina A. Algunos autores han descrito bajos niveles séricos de proteína fijadora de retinol en pacientes con PRP, pero este hallazgo no ha sido confirmado por otros investigadores. Se han descrito brotes de PRP después de traumatismos, exposición a radiación ultravioleta o diversas infecciones, pero ninguno de estos factores ha podido demostrarse como agente etiológico. También se han descrito casos de PRP asociados a trastornos inmunológicos como miastenia gravis, enfermedad celíaca, artritis inflamatorias, hipotiroidismo e infección por VIH, pero más que un papel etiológico se piensa que en estos pacientes tiene lugar una respuesta inmunológica anormal que justifica la coexistencia de la PRP y el trastorno inmunológico. Finalmente, en algunos casos se ha observado una incidencia familiar, con transmisión autosómica dominante y penetrancia variable, aunque la mayoría de los casos de PRP son adquiridos y aparecen de manera esporádica. CLÍNICA Los hombres y mujeres se afectan por igual y esta dermatosis tiene dos picos de máxima incidencia: Uno durante la primera y segunda décadas de la vida y el segundo alrededor de la sexta década. Clínicamente las manifestaciones más características son la hiperqueratosis folicular, la queratodermia palmo-plantar y la eritrodermia. La hiperqueratosis folicular se manifiesta por pápulas queratósicas de localización folicular, especialmente evidentes en el dorso de los dedos de las manos, aunque también pueden observarse en el tronco y en el resto de las extremidades. En algunas áreas estas pápulas foliculares confluyen, dando lugar a placas de coloración eritemato-anaranjada, que pueden afectar grandes áreas de la superficie corporal y en las que es muy característica la presencia de pequeñas áreas de piel respetada en el seno de grandes áreas de piel afectada (Figura 1). Estas placas muestran grados variables de descamación furfurácea (Figura 2). El cuero cabelludo suele mostrar eritema difuso y fina descamación superficial. También es muy característica de la PRP la queratodermia palmo-plantar difusa, que suele mostrar una coloración eritemato-anaranjada y a veces una superficie brillante. Se trata de una queratodermia que se detiene en el pliegue anterior de la muñeca y no se extiende al dorso de las manos o pies (no transgrediens). Es frecuente también la afectación ungueal, en forma de un engrosamiento difuso de lámina ungüeal que adquiere un aspecto deslustrado y una coloración amarillenta, con hiperqueratosis subungüeal. La mucosa oral suele estar respetada, pero algunos pacientes presentan lesiones similares a las del liquen plano. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque algunos pacientes se quejan de prurito y escozor. Teniendo en cuenta la edad de aparición, la duración y evolución del proceso y las manifesta- 482

2 Pitiriasis rubra pilaris Figura 1. Pápulas foliculares confluentes, dando lugar a placas de coloración eritemato-anaranjada con pequeñas áreas de piel respetada. Figura 2. Las áreas afectadas muestran grados variables de descamación furfurácea. 483

3 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis con hiperqueratosis compacta. Figura 4. En la hiperqueratosis alternan horizontal y verticalmente áreas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis. La capa granulosa suele estar conservada e incluso engrosada en algunos focos. 484

4 Pitiriasis rubra pilaris ciones clínicas, Griffiths ha clasificado la PRP en cinco formas clínicas (Tabla 1): Tipo I: Clásica del adulto: Es la forma más frecuente. Se caracteriza por una erupción generalizada que aparece en la vida adulta y que se extiende en dirección cráneocaudal, constituida por pápulas de queratosis folicular que asientan sobre placas eritemato-anaranjadas, con áreas de piel respetada y una queratodermia-palmo plantar de aspecto céreo. En la mayoría de los casos la erupción regresa espontáneamente tras 2-3 años de actividad. Tipo II: Atípica del adulto: También adquirida en la vida adulta, pero difiere de la anterior en que la erupción cutánea presenta gruesas escamas adherentes que recuerdan a las de la ictiosis lamelar, especialmente en las extremidades inferiores, y la queratodermia palmo-plantar es más gruesa y descamativa. El proceso presenta un curso más crónico y sólo se observa tendencia a la regresión en un pequeño porcentaje de pacientes. Tipo III: Clásica juvenil: Se parece a la forma clásica del adulto, pero la erupción se desarrolla durante los 2 ó 3 primeros años de vida. También muestra tendencia a la regresión espontánea después de 2 ó 3 años de actividad. Tipo IV: Circunscrita juvenil: Es una forma localizada, que aparece en edades prepuberales, con áreas de eritema e hiperqueratosis folicular confinadas a codos y rodillas. El curso de esta variante de PRP es impredecible. Tipo V: Atípica juvenil: Similar al tipo II del adulto, con lesiones ictiosiformes, que se desarrollan en los primeros años de vida asociadas a cambios esclerodermiformes en los dedos de las manos. Esta forma clínica corresponde a la mayoría de los casos familiares de PRP y el curso es crónico con poca tendencia la regresión espontánea. Algunos autores han propuesto clasificar como tipo VI la PRP que aparece en pacientes infectados por VIH. Este tipo de PRP es muy resistente a todos los tratamientos convencionales, pero mejora notablemente tras la introducción de la terapia anti-retroviral de alta eficacia (TARGA). Estos pacientes con infección por VIH suelen presentar además de PRP lesiones intensas de acné nóduloquístico, hidradenitis supurativa y espículas foliculares queratósicas y elongadas. Aunque menos frecuente que en pacientes con dermatitis atópica o enfermedad de Darier, los pacientes con PRP pueden desarrollar una erupción variceliforme de Kaposi como complicación de una infección herpética, y como en todas las eritrodermias se han descrito brotes eruptivos de queratosis seborreicas. HISTOPATOLOGÍA Las lesiones de PRP con independencia de la forma clínica de que se trate, muestran una hiperplasia psoriasiforme de la epidermis (Figura 3), aunque las crestas epidérmicas suelen ser más cortas y gruesas que en la verdadera psoriasis, con hiperqueratosis compacta en la que alternan horizontal y verticalmente áreas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis (Figura 4). La granulosa suele estar conservada e incluso engrosada en algunos focos. Los infundíbulos foliculares aparecen dilatados y ocupados por tapones paraqueratósicos, con extensión de está paraqueratosis a los hombros de epidermis perifolicular. En la dermis papilar subyacente se observa un infiltrado inflamatorio perivascular mayoritariamente constituido por linfocitos e histiocitos. En algún caso aislado de PRP se han descrito focos de hiperqueratosis epidermolítica o disqueratosis acantolítica focal, que parecen constituir hallazgos histopatológicos sin expresividad clínica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El principal diagnóstico diferencial de la PRP es la psoriasis. En general, la ausencia de historia familiar de psoriasis, unida a la presencia de pápulas foliculares en el dorso de los dedos, con placas de eritema anaranjado que dejan en su interior pequeñas áreas de piel respetada y queratodermia palmo-plantar son hallazgos clínicos indicativos de PRP. Por el contrario, si las lesiones cutáneas no son tan típicas y el paciente presenta pits ungueales o uñas con manchas de aceite el diagnóstico de psoriasis es más probable. En casos de duda la histopatología puede ayudar, y la presencia de crestas epidérmicas cortas y gruesas, focos de hipergranulosis, hiperqueratosis epidermolítica o disqueratosis acantolítica focal, ausencia de exocitosis de neutrófilos y de microabscesos de Munro y capilares de las papilas dérmicas sin vasodilatación son hallazgos histopatológicos a favor de un diagnóstico de PRP y en contra de psoriasis. En el cuero cabelludo, la PRP produce lesiones muy simila- 485

5 Dermatología: Correlación clínico-patológica Tipo I: Tabla 1 Formas clínicas de pitiriasis rubra pilaris según Griffiths Clásica del adulto: Aparece en la vida adulta y es generalizada Queratosis folicular Queratodermia palmo-plantar de aspecto céreo Tendencia a la regresión espontanea en 2-3 años Tipo II: Atípica del adulto: Generalizada, pero con lesiones ictiosiformes en extremidades inferiores que recuerdan a las de la ictiosis lamelar Queratodermia palmo-plantar gruesa y descamativa Curso crónico y regresión espontánea poco frecuente Tipo III: Clásica juvenil: Aparece en los 2-3 primeros años de vida y es generalizada Tendencia a la regresión espontánea después de 2 ó 3 años de actividad Tipo IV: Circunscrita juvenil: Aparece en edades prepuberales y es localizada Eritema e hiperqueratosis folicular en codos y rodillas Curso impredecible res a una dermatitis seborreica intensa, pero en la PRP existen otras manifestaciones clínicas en otras áreas de la piel, así como en palmas, plantas y uñas que ayudan a establecer el diagnóstico correcto. En algunos pacientes con dermatomiositis se ha descrito una erupción cutánea muy similar al PRP, pero en estos pacientes existen otras manifestaciones clínicas y analíticas de dermatomiositis. TRATAMIENTO Resulta difícil valorar la eficacia de los distintos tratamientos que se han ensayado en la PRP porque, como hemos señalado, en muchos pacientes esta dermatosis muestra tendencia a la regresión espontánea tras unos años de actividad. Los retinoides aromáticos orales, tanto isotretinoina como acitretín, a dosis de mg/kg de peso/día consiguen buenas respuestas terapéuticas en la mayoría de los pacientes con PRP. Parece ser que las formas familiares son más resistentes a los retinoides. El metrotexato, a dosis semanales de mg, también ha demostrado ser eficaz, pero la hepatotoxicidad y la mielosupresión limitan su uso. Otros tratamientos que se han empleado con resultados variables son los derivados de la vitamina D tópicos y los inmunosupresores sistémicos, como corticoides, ciclosporina o azatioprina. A pesar de que en algunos pacientes los brotes de PRP parecen estar fotoinducidos, otros se han beneficiado de tratamiento con PUVA o radiación ultravioleta B. Tipo V: Atípica juvenil: Aparece en los primeros años de vida y es generalizada Similar a la tipo II del adulto, con lesiones ictiosiformes, pero además cambios esclerodermiformes en los dedos de las manos Curso crónico con poca tendencia a la regresión espontánea 486