O.P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1. Menchaca" FECHA DE ÁREA QUE GENERA

Transcripción

1 .P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1. Menchaca" División de Pediatria Página 1 de 10 Atresia Tricuspidea 1. N DE CIE 10 DE ACUERD A LA NMENCLATURA FICIAL DEFINICiÓN DE LA PATLGíA 2.1. Agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del orificio correspondiente (a su nivel sólo se visualiza una estructura fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos). Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata de una ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular La clasificación morfológica de Burchell, Edwards y Keith se emplea para definir distintos tipos y determinar el tipo de manejo: Tipo 1.Vasos en normoposición a. Atresia pulmonar b. CIV restrictiva c. CIV no restrictiva 11.-Transposición a. Atresia pulmonar b. Estenosis pulmonar c. Sin estenosis pulmonar 111.L-Transposición a. Estenosis pulmonar b. Estenosis subaórtica (69%) (9%) (51%) (9%) (27%) (2%) (7.5%) (18%) (3%) 3. VALRACIN INICIAL 3.1. La variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada para interpretar mejor la fisiologia circulatoria. Una vez hecho el diagnóstico, y debido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención en la valoración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define la modalidad de presentación clínica: si está muy dísminuida o decrece en exceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por el contrario, existe hiperflujo pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiaca acompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menor frecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentan hipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar que regula la cuantía del flujo pulmonar. 1I1J Dr. Mario Paul rtiz uel Angel Zambrano Velarde Subdirector Médico Dr. Luis Gustavo Alator Jefe de I /6 al,,4 Autorizó artfe Preciado Figueroa

2 .P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca" Divisiónde Pediatría Página 2 de 10 o 4. ABRDAJE DIAGNÓSTIC 4.1. Radiografía de tórax: La radiografia de tórax no contribuye al diagnóstico diferencial entre atresia tricuspidea u otras malformaciones. La silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurícula derecha o simplemente en relación con el volumen circulatorio pulmonar Electrocardiograma: presencia de crecimiento ventricular izquierdo, fuerzas derechas escasas o ausentes y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de hemibloqueo anterior izquierdo Ecocardiografía: Define de forma fiable la malformación y sus asociaciones, mientras que la fisiología circulatoria se comprende más claramente con la contribución de la técnica Doppler con mapeo en color; por todo ello, ambas técnicas son imprescindibles para el diagnóstico y constituyen a la vez el pivote desde donde se plantean las decisiones terapéuticas iniciales Cateterismo cardiaco: Se realiza de forma excepcional; sin embargo, su indicación es relevante para evaluar datos hemodinámicos y angiográficos esenciales como paso previo a la cirugia de Glenn y/o modificada de Fontan y sus variantes Resonancia magnética: Utilizado en niños mayores o jóvenes adultos operados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos o simplemente valorar flujos vasculares y/o función ventricular Estudios con isótopos: tienen un papel importante en tres áreas definidas: Evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre las ramas pulmonares Determinación sistemática de la función ventricular para detectar precozmente disfunción miocárdica Localización de cortocircuitos intrapulmonares post-glenn bidireccional (fístula arteriovenosa pulmonar) o intracardiacos post-fontan o variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopulmonar o en el túnel intraatrial cavopulmonar) 5. DIAGNÓSTIC DIFERENCIAL 5.1. Válvula tricúspide no perforada 5.2. Displasia de la válvula tricúspide 5.3. Estenosis tricuspidea 6. ESTUDIS DIAGNÓSTICS ESPECíFICS 6.1. Ecocardiografia 6.2. Cateterismo cardiaco Autorizó Dr.tlvt~aul rtiz CirujanoCardiovascular,.e éd"> d. Mtra. BeatrizGutiérrez Gerentede Calidad r. Fr Martín eciado Figueroa Directorde la Unídad

3 .P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1. Menchaca" Divisiónde Pediatría Página 3 de CRITERIS DIAGNÓSTICS 7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante los estudios referidos en los puntos 4.3 y CRITERIS DE INGRES A HSPITALIZACiÓN 8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso. 9. CRITERIS DE REFERENCIA 9.1. No aplica. 10. CRITERIS DE DERIVACiÓN TRANSFERENCIA 10.1.No aplica. 11. TERAPIA FARMACLÓGICA Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1 Jg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión de mantenimiento a 0,03 Jg/kg/min. Se mantendrá la infusión de PGE1 hasta que el paciente sea llevado a realización de fístula sistémico pulmonar. 12. TRATAMIENT N FARMACLÓGIC 12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado clíníco del paciente, edad gestacional y patologías asociadas. 13. PRCEDIMIENTS Colocación de catéter venoso central Colocación de línea arterial Indicaciones quirúrgicas (tipo 1): Se llevaran a cabo dos a tres fases terapéuticas quirúrgicas según el modo de presentación clínica En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar ímplantando una fístula sistémico-pulmonar de tipo Blalock-Taussig modificada pequeña (conducto de PTFE de 4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de oxígeno < 75-80%). No será preciso efectuar cirugia alguna en esta fase en aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación de oxígeno;:: 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de edad se realizará el primer tiempo operatorio (fase Bl, ocluyendo en lo posible la fístula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se D,71~, rtl, CirujanoCardiovascular A:S ée-k) 4/.. Mtra. BeatrizGutíérrez Gerentede Calidad Autorizó artle PreciadoFigueroa Directorde la Unidad

4 .P.D. Hos ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1. Menchaca" División de Pediatría Página 4 de 10 corregirán las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y los 4 años se procede a completar el segundo tiempo (fase C) con la anastomosis de la vena cava inferior con la arteria pulmonar Indicaciones quirúrgicas (tipo 11y 111): El tamaño de la comunicación interventricular será el determinante principal de la conducta quirúrgica a seguir. En neonatos y lactantes, cuando la CIV no es restrictiva, se procederá a un primer tiempo mediante Bandaje de la arteria pulmonar con la finalidad de controlar el hiperflujo pulmonar. Cuando la CIV es restrictiva, se seleccionara una técnica quirúrgica que sortea dicha obstrucción y se colocará en el mismo tiempo una fístula que regule el flujo pulmonar. Para dicha selección, se recurre a la actuación sobre las grandes arterias tomando como base el tamaño de la aorta: si es pequeña (:5 3 mm) se prefiere el procedimiento de Norwood modificado; si es > 3 mm, se propone la técnica conocida como Damus- Kaye-Stansel; y si es normal, puede plantearse la transferencia arterial (operación de Jatene). Los tiempos quirúrgicos para la realización del Glenn y el Fontan serán los mismo mencionados en el punto DESCRIBIR El TIP Y PERFil ACADÉMIC DEL PERSNAL QUE PDRÁ IMPLEMENTARLS Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía Cardiotorácica, Cirugía Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el procedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el procedimiento a realizar Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico, analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea. Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes 15. REHABILlTACIN FISICA, TERAPIA CUPACINAL, TERAPIA PSIClÓGICA Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares 16. TIEMP DE ESTANCIA Dependerá de la evolución del paciente,~j:~rt;, ~ t > /</. r. Francisco Martín Preciado Figueroa

5 .P.D. Hos ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1.Menchaca" División de Pediatría Página 5 de 10 Atresia Tricuspidea 17. REQUISITS PARA EL ALTA Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica, cardiológica e infecciosa Tolerancia enteral adecuada. 18. SEGUIMIENT Y VIGILANCIA MÉDICA Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares 19. SEGUIMIENT Y CUIDADS EN EL HGAR 19.1.Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares Dc.J:11:L, ' /<3 al"d!... ranc ca Martín Preciado Figueroa

6 .P.D. Has ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1. Menchaca" División de Pediatría Página 6 de ALGRITM 20.1.Algoritmo de manejo de la Atresia Tricuspidea.~. Disminuido Balanceado FASE A Estabilización I PGE Rashkind si procede Cá~_i~!~::~:~:---: FASE B (1." tiempo) Univentricu/arizacián parcial 3-9 meses FASE e (2. "tiempo) Univentricu/arizaciÓfl total 2-4 años Flujo pulmonar Cateterismo pre-glenn bidireccional ~ CATETERISM PRE-CAVPULMNARTTAL ~GD CA VPULMNAR Intervencionsimo si procede cmy/d CA VPULMNAR FENESTRAC ÓN I N CANDIDAT Fuera de protocolo 1iVf:vJ Dr. Mario D Paul rtiz I /3 cut/?l/.. ranc,i ca Martín Precíado Figueroa

7 .P.D. Hos ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca" División de Pediatria Página 7 de 10 o 21. BIBLlGRAFIA 1. Freedom RM, Benson LN. Tricuspid atresia. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF (eds.). Neonatal Heart isease. Berlín: Springer-Verlag; p n 2. Sade R, Fyfe. Tricuspid atresia: current concepts in diagnosis and treatment. En: Gillette P (ed.). Congenital Heart isease. The Pediatric Clinics of North America. WB Saunders Com- pany; Volume 37. p Rosenthal A, Dick II Me. Tricuspid atresia En: Emmanouilides G, Riemenscnei- der T, AlIen H, Gutgesell H (eds.). Heart Disease in nfants, Children and Adoleseents. Inelud- ing the Fetlls and Yllng Adult. Moss and Adams. 5 th ed. Williams & Wilkins; Seetion (11. Part, Triellspide valve abnormalities. 4. Anderson R, McCartney F, Shinebourne E, Tynan M (eds.). Tricuspid atresia. En: Pediatric Car- diology. Edinburgh: Churchill Livingstone; p :::J 5. Kuhne M. Uber swei Falle Kongenitaler Atresia des ostium venosum dextrum. Jahrb Kinder- heildd Physi Erziehung 1906; 63: Edwards JE, Burchell HB. Congenital tricuspid atresia: a classification. Med Clin North Am 1949; 33: n 7. Rao RS. emographic features of tricuspid atresia. En: Rao PS (ed.). Tricuspid Atresia. NY: Futura; Mount Kisco 1982; J 8. Vlad P. Tricuspid atresia. En: Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.). Heart isease in Infancy and Childhood. 3 rd ed. New York: Macmilan; p n 9. Fyler, Buckley G, Hellenbrand W, Cohn H. Report of the New England Regional Infant Car- diac Care Programo Pediatrics 1980; 65: Hoffman JI. Congenital heart disease. En: Gillette P (guest ed.). Congenital Heart isease. The Pediatric Clinics of North America. WB Saunders Company; 1990; 37. p Hoffman JI. Incidence of conegenital heart disease: I Postnatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16: Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease. II Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16: n 13. Sharland G. Tricuspid valve abnormalities. En: Allan L, Hornberger L, Sharland G. Textbook of fetal cardiology. Greenwich Medical Media; Chapter 8a. p D 14. Garne E and the Eurocat Working Group. Prenatal diagnosis of six major cardiac malformations in Europe: a population based study. Acta bstet Gynecol Scand 2001; 80: LI 15.0rie J, Anderson C, Ettedgui JA, Zuberbuhler JR, Anderson RH. Echocardiographic-morpho- logical correlations in tricuspid atresia. Am J Cardiol 1995; 26: D 16. Bridges N, Lock JE, Castaneda A. Baflle fenestration with subsequent (li'ípvvjc~) Dr. ~ar" ~ Pa'ul rtiz I A ~ éd)./c/.

8 .P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1. Menchaca" División de Pediatría Página 8 de 10 o transcatheter calsure: mod- ification fa the Fontan operation for patients at increased risk. Circulation 1990; 82: il 17. Betts T, Roberts P, Allen S, et al. Elcetrophyiological mapping and ablation of intra-atrail reen- Dtry tachyicardia after Fontan surgery with the use of a noncontact mapping system. Circulation ij2000; 102: Hausdorf G, Schneider M, Konertz W. Surgical preconditioning and completion of total cavopulmo- ~nary connection by interventional cardiac catheterisation: a new concepl. Heart 1996; 75: CJ 19. Chung T. Assessment of cardiovascular anatomy in patients with congenital heart disease by [lmagnetic resonance imaging. Pediatr Cardiol 2000; 21: "] 20. Cazzaniga M, Paz Núñez B, Castro Beiras JM. Aplicación clínica de la cardiología nuclear Den el ámbito de la cardiología pediátrica. En: Castro Beiras JM (ed.). Cardiología Nuclear y tras Técnicas no Invasivas de Imagen en Cardiología. Madrid: Meditécníca; Cap 42. p Scott, Rigby M, Miller G, Shinebourne E. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experíence ( ). Implications for the provision of services. Br Heart J 1984; 52: ij 22. Cazzaniga M. Cardiopatías congénitas más frecuentes en el neonato. En: Sola A, Rogido M (eds.). Cuidados especiales del feto y el recién nacido. Buenos Aires: Científica Americana; Voll!. Cap. 4. p [l 23. Sanchez Quintana, Climent V, Ha SY, Anderson R. Myoarchitecture and connective tissue in hearts with tricuspid atresia. Heart 1999; 81: j 24. Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of the heart New Engl J med 1958; 259: J 25. Hurwitt ES, Young, Escher DJ. The ratíonal anastomosis of the right auricular appendage to the pulmonary artery in tricuspid atresia J Thorac Cardiovasc 1955; 30: ij 26. Warden HE, DeVall RA, Varco RL. Use the right auricle as a pump for the pulmonary circuil. Surg Forum 1954; 5: il 27. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: ::l 28. Kreutzer G, Galindez E, Bono H et al. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Tho- Llrac Cardiovasc Surg 1973; 66: Bjork va, lin C, Bjarke BB, Thoren C. Right-atrial-right ventricular anastomosís for correc- lion tricuspid atresía. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 66: Choussat A, Fontan F, Besse P, et al. Selection criteria for Fontan's procedure. En: Anderson DRH, Shinebourne EA (eds.). Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livíngstone; Dp j 31. Mayer J, Helgason H, Jonas R, et al. Extending the limits for modified Fontan procedures. jj Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: il A robó />Vl?j} i '1"1' Dr. Mario D PaGIrtiz /8 al)~ r. FranCIScoMartín Preciado Figueroa

9 .P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca" Divisiónde Pediatría Página 9 de de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M, et al. Total cavapulmonary conecction: a logical alternative oto atriopulmonary connection for complex Fontran operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 096: Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cavapulmonaryextracradiac con- duit: a new form of right ventricular by-pass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: J 34. Burke R, Jacobs J, Ashraf M, et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63: Amodeo A, Galleti L, Marianeschi S, et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac Danomalies: seven years' experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: Bridges N. Effect of baflle fenestration on outcome of the modiefied Fontan operation. Circula- otion 1992; 86: D 37. Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality. DAnn Thorac Surg 1994; 58: D 38. Jonas R, Castaneda A. Modified Fontan procedure: atrial baffle and systemic venous to pulmo-!j nary artery anastomotic techniques. J Cardiovasc Surg 1988; 3: D 39. Bridges N, Jonas R, Mayer R, et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosisas interim pallia- mion for high risk Fontan candidates. Circulation 1990; 82: Norwood W, Jacobs M. Fontan's operation in two stages. Am J Surg 1993; 166: Reddy VM, McElhinney DB, Moare P, et al. utcomes after bidirectional cavopulmonary shunt in infants less than 6 months old. J Am ColI Cardiol 1997; 29: Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagrá F, et al. La operación de Glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas. Factores del determinante del resultado quirúrgico. DRev Esp Cardiol2001; 54: Vf4 Dr. MarioD P;'!ulrtiz, CirujanoCardiovascular IguelÁngel ZambranoVelarde SubdirectorMédico,e M)/u. Mtra. BeatrizGutiérrez Gerentede Calidad. rancl o Martín PreciadoFigueroa Directorde la Unidad

10 .P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1. Menchaca" División de Pediatría Página 10 de 10 o 22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlGRAFIA DE REFERENCIA NIVEL RECMENDACiÓN DE EVIDENCIA GRAD DE RECMENDACiÓN La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de un primer tiempo quirúrgico precoz con la anastomosis de Glenn bidireccional a una edad que oscila entre los 3 y los 9 meses 2 suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmonar (fístula previa, permeabilidad nativa o tras cerclaie de la arteria pulmonar). La combinación de una estrategia de precocidad operatoria y de selección rigurosa del candidato mejora los resultados inmediatos, si bien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y la 2 calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún en discusión). La hipertensión venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el doble o más de la presión considerada normal en corazones biventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascular esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que se 1 traduce en anormalidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas HISTRIAL DE CAMBIS Versión Fecha del cambio Descripción de cambios 1/10/2015 Nueva emisión D,::!1oru, A robó <Df.~Ii~ Zambrano Velarde Subdirector Mé ico -. rancf co Martín Preciado Figueroa