POE-OFT-28-V1 Fecha entrada en vigor:

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1 Procedimiento operativo estandarizado (POE) de DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE-OFT-28-V1 Fecha entrada en vigor: FECHA REALIZADO: 8/05/18 REVISADO: Mayo 2018 APROBADO: Junio 2018 NOMBRE Manuel Arias Alcalá Encarnación Ibarra de la Rosa Encarnación Ibarra de la Rosa CARGO F.E.A Oftalmología Jefa de Servicio Oftalmolgía Jefa de Servicio Oftalmolgía FIRMA Lugar de archivo Secretaría de la UGC OFT Responsable Manuel Arias Alcalá Fecha de revisión 2028 DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 1

2 1. OBJETO El propósito de esta guía es definir las estrategias diagnósticas y terapéuticas de las ectasias corneales para conseguir el mejor manejo posible en los pacientes. Está basada en la mejor evidencia científica conocida y en el juicio clínico de expertos. Las recomendaciones están sustentadas en los grados de evidencia, dependiendo de la calidad de la misma. 2. ALCANCE Este protocolo afecta a todo el personal Médico y de Enfermería de la Unidad de Gestión Cínica de Oftalmología. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 2

3 3. EQUIPAMIENTO NECESARIO - Lámpara de hendidura - Autorrefractómetro - Topógrafo corneal - Aberrómetro corneal - Microscopio quirúrgico - Instrumental quirúrgico para implantación de anillos intraestromales - Plataforma UVA de crosslinking. 4. DESCRIPCIÓN DEL PROCEDIMIENTO 4.1 JUSTIFICACIÓN Las ectasias corneales se asocian a una disminución de la agudeza visual (AV) no corregida, a un aumento de las aberraciones oculares y, a menudo, a la pérdida de la mejor agudeza visual corregida de lejos. Pueden dar lugar a una morbilidad ocular significativa y pueden requerir intervención quirúrgica. Algunas ectasias son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes, lo que supone un deterioro de calidad de vida que puede afectar a la autoestima, así como al rendimiento académico y laboral. 4.2 DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA La ectasia corneal es una enfermedad oftalmológica cuya característica más significativa es el aumento de la curvatura corneal de forma progresiva, acompañado de adelgazamiento corneal. Este aumento de curvatura corneal genera astigmatismos irregulares difíciles de refraccionar. Los diferentes tipos de ectasia corneal incluyen: queratocono, degeneración marginal pelúcida, queratoglobo y la ectasia post-cirugía refractiva. El queratocono es la forma más frecuente y surge de forma natural durante la pubertad, progresando hasta alrededor de los años, que es cuando suele estabilizarse. Normalmente es bilateral, pero puede ser asimétrico. 4.3 PREVALENCIA La prevalencia total del queratocono es de entre 50 y 230 de cada en la población general y ambos sexos se ven afectados por igual. El queratoglobo puede darse en niños y puede ser congénito. La degeneración marginal pelúcida suele darse más adelante. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 3

4 4.4 ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO La etiología de las ectasias corneales incluye factores genéticos, anomalías cromosómicas y enzimáticas y factores mecánicos. 1. Queratocono Se han relacionado algunos genes como el SOD 1 o el VSX1, pero no parecen indispensables para la aparición del mismo. Los trastornos genéticos asociados con el queratocono incluyen las enfermedades del tejido conectivo con colágeno anómalo, como el Síndrome de Ehlers- Danlos, la Osteogénesis Imperfecta, la Displasia Congénita de Cadera, el Síndrome de la uña-rótula, el Síndrome de Marfan, el Pseudoxantoma Elástico, el Síndrome de Hiper- IgE (que está asociado con el eccema y la atopía), la Displasia Oculodentodigital, el Síndrome de Down y la Ictiosis. Existe la teoría del Doble Impacto según la cual, en un sujeto genéticamente predispuesto, un traumatismo mecánico repetido como es el rascado compulsivo de los ojos, sería el que activaría una serie de enzimas (como las metaloproteinasas) y de citocinas implicadas en la degradación de la matriz de colágeno corneal. Hay síndromes genéticos asociados con el frotamiento de ojos y el deterioro de la actividad mental, como el Síndrome de Apert, el Síndrome de Crouzon, el Síndrome de Down, la Hiperornitinemia, el síndrome de Angelman y el Síndrome de Noonan. También se asocia a trastornos relacionados con una función anómala de la retina y la estimulación oculodigital, incluyendo el Albinismo, el Síndrome de Bardet- Biedl, la Amaurosis Congénita de Leber, la Degeneración Tapetorretiniana y el Síndrome de Kurz. El Queratocono también se asocia a las enfermedades atópicas, incluyendo la Rinitis alérgica al polen, el Asma, los Eccemas y la Queratoconjuntivitis vernal. 2. Ectasias post-cirugía refractiva Pueden darse después de LASIK (Laser assisted in Situ Keratomileusis) y PRK (Photorefractive keratectomy), que es menos frecuente. El mecanismo por el cual se producirían sería el debilitamiento de la arquitectura corneal producido por la ablación corneal mediante el láser Excimer. El riesgo de aparición es mayor en grandes ablaciones, córneas delgadas y en aquellos casos en los que exista una forma subclínica de queratocono, que en muchos casos se puede apreciar en una topografía previa. Por ello hoy en día los criterios de selección de candidatos a cirugía refractiva mediante estas técnicas son cada vez más exigentes para evitar estas secuelas. 4.5 CUADRO CLÍNICO a. Clínica: Podemos sospechar el queratocono en adolescentes o adultos jóvenes que previamente disfrutaban de una buena agudeza visual (AV), y que experimentan un DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 4

5 deterioro visual que no termina de mejorar con graduación en gafas. Otro síntoma por el que se suele consultar es el cambio de astigmatismo en poco tiempo. b. Exploración en lámpara de hendidura: Los signos son de aparición progresiva: * Estadios incipientes: puede aparecer una exploración normal, aunque a veces podemos encontrar nervios corneales prominentes. * A medida que avanza el cuadro aparece: - anillo de Fleischer: se corresponde con un depósito de la hemosiderina de la lágrima en la base del cono, y que se explora mejor bajo luz azul cobalto. - estrías de Vogt: aparecen como unas líneas verticales paralelas en el estroma posterior y la membrana de Descemet, y que son signo del estiramiento por la deformación que sufren las fibras de colágeno. - signo de Munson: una muesca que el cono produce en el párpado inferior cuando solicitamos al paciente que mire hacia abajo. - signo de Rizzuti: produce una reflexión brillante en la esclera nasal cuando incidimos el haz de la lámpara de hendidura lateralmente desde el limbo temporal. * En estadios más avanzados se hace evidente: - un adelgazamiento en el ápex del cono, que puede progresar hasta producir una rotura de la membrana de Descemet permitiendo paso de acuoso al estroma corneal, dando lugar a un cuadro de edema corneal agudo con déficit visual y dolor, que se conoce como Hydrops Corneal. - Tras un Hydrops queda un leucoma, que en la mayoría de los casos requiere una intervención quirúrgica. - Otras veces podemos encontrar leucomas que no se deben a un Hydrops Corneal, sino al roce de las lentes de contacto rígidas sobre la superficie de la córnea. * En la Degeneración Marginal Pelúcida: podemos encontrar algún signo propio, como la banda de aldelgazamiento perilimbica inferior. c. Pruebas complementarias: * En la esquiascopia se decriben las sombras en tijera y el reflejo en mancha de aceite. * En el autoqueratorrefractómetro se pueden apreciar en muchas ocasiones astigmatismos elevados, frecuentemente en contra de la regla. Así como K max > de 48 D. * La topografía corneal es un elemento indispensable para el diagnóstico y la planificación terapéutica. Los topógrafos más comúnmente usados se basan, bien en una combinación de proyección de anillos de Plácido y un doble paso de una hendidura de luz (Como el Orbscan II), o bien en sistemas con cámaras tipo Scheimpflug (Pentacam). La mayoría de los topógrafos incluyen varios mapas que describen la morfología y curvatura de la córnea, siendo los más frecuentemente utilizados: DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 5

6 - los de elevación anterior y posterior de la córnea - el mapa refractivo que marca la potencia dióptrica de cada punto de la córnea - el mapa paquimétrico que valora el espesor corneal En las clasificaciones más recientes se ha incorporado la aberrometría que supone un dato muy importante a la hora de planificar las diferentes estrategias terapéuticas. 4.6 DIAGNÓSTICO Ananmesis: * Antecedentes personales: Deben registrarse la edad, alergias medicamentosas y las enfermedades de interés como cromosomopatías, antecedentes de asma, atopia y hábitos tóxicos, así como la medicación actual. * Antecedentes oculares: Tiene especial interés la existencia de cirugías oculares previas, especialmente las refractivas, la existencia de ambliopía y el uso de lentes de contacto (qué tipo y la tolerancia a las mismas). Se debe hacer mucho hincapié en recoger si existe hábito de frotamiento ocular, y es fundamental trasmitir la importancia de eliminar este hábito para evitar la progresión del cuadro y recordarlo frecuentemente en las sucesivas visitas. Si existen patologías oftalmológicas que produzcan picor ocular, como las conjuntivitis alérgicas o las blefaritis, han de ser tratadas concomitantemente. * Enfermedad Actual: Interesa conocer el curso temporal de la enfermedad, los cambios de graduaciones en los últimos meses, el momento de diagnóstico si es que ya se ha realizado y el tratamiento que ha seguido, tanto médico como quirúrgico hasta el momento de la consulta. Exploración: Se debe registrar: - Agudeza Visual (AV) * AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas y si existe una mejoría con Agujero Estenopeico (AE). * AV con lentes de contacto. * AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas, y si existe una mejoría con AE. La mejoría con AE marca en muchas ocasiones el potencial visual del ojo explorado. - Biomicroscopía: en la lámpara de hendidura buscaremos los signos anteriormente descritos y dejaremos reflejado cualquier otro hallazgo patológico. - Presión intraocular con tonómetro de Goldman. - Fondo de ojo: es necesario descartar patologías retinianas o neuropatías que puedan condicionar el pronóstico. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 6

7 4.7 CLASIFICACIÓN Clasificación evolutiva de Amsler-Krumeich: Está basada en el estadío y en la severidad de la enfermedad. * Estadío 1: - Abombamiento excéntrico de la córnea - Miopía y/o astigmatismo < de 5 D - Queratometría central media 48 D * Estadío 2: - Miopía/astigmatismo de 5 a 8 D * Estadío 3: *Estadío 4: - Queratometría central media > 48 D y 53 D - No cicatrices centrales - Paquimetría mínima 400 µm - Estrías de Vogt - Miopía/astigmatismo de 8 a 10 D - Queratometría central media > 53 D - No cicatrices centrales - Paquimetría mínima de 200 a 400 µm - No se puede refaccionar - Queratometría central media > 55 D - Cicatrices corneales centrales - Paquimetría mínima < 200 µm Clasificación morfológica: Propuesta por el Dr Alfonso y enfocada a la corrección del queratocono con segmentos intraestromales. Se divide en 5 fenotipos: * Fenotipo 1: - Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular y eje topográfico y cromático coincidentes. - Q > Mapa topográfico de curvatura axial o tangencial: Patrón en Croissant - Relación entre ejes: eje topográfico, refractivo y cromático coincidentes (divergencia < 30º) - Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar. * Fenotipo 2: - Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje topográfico y cromático no coincidentes. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 7

8 - Q > Patrón en pajarita asimétrica con los lóbulos angulados entre sí (Duck) - Eje topográfico y eje comático no coincidentes (divergencia entre 30º y 60º) - Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar. * Fenotipo 3: - Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje topográfico y cromático perpendiculares. * Fenotipo 4: - Q > Patrón en pajarita con lóbulos asimétricos y no angulados entre sí (Snowman) - Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar. - Queratocono de baja asfericidad y astigmatismo topográfico regular. - Q > Patrón en pajarita con lóbulos simétricos y no angulados entre sí (Bowtie). - Eje topográfico y eje refreactivo coincidentes. - Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 1.25 mm del centro pupilar (central). * Fenotipo 5: - Queratocono con asfericidad alta. - Q < Patrones nipple, bowtie, croissant, duck, snowman. - Relación entre ejes de referencia variable. - Mapa paquimétrico: ectasia loacalizada a menos de 1.25 mm del eje pupilar. 4.8 TRATAMIENTO Los tratamientos de las ectasias corneales podemos clasificarlos en 3 grupos: Tratamientos de rehabilitación funcional: Están encaminados a mejorar la visión del paciente. Las opciones disponibles son: * Corrección con gafas * Lentes de contacto (LDC): normalmente se emplean lentes rígidas permeables al gas, aunque se pueden utilizar lentes blandas si son toleradas. Para casos de mala tolerancia a las lentes anteriores se pueden emplear lentes en Piggy Back, miniesclerales o esclerales. * Anillos intraestromales: producen un aplanamiento de la córnea y regularizan la superficie de la misma, mejorando el astigmatismo y las aberraciones. - La selección del anillo intraestromal a implantar dependerá del estadío evolutivo y el fenotipo morfológico de la ectasia. - Procedimiento: La implantación de segmentos intraestromales puede realizarse en ámbito de cirugía mayor ambulatoria: DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 8

9 En la Lámpara de Hendidura junto al quirófano, se efectuarán las marcas con rotulador quirúrgico que nos ayuden a centrar el anillo intraestromal Posteriormente se pasará a quirófano: la cirugía puede ser realizada con técnica manual o guiada por Láser de Femtosegundo Se empleará anestesia tópica siempre que el paciente colabore Para finalizar se administrará antibiótico intracanal + tópico y oclusión con pomada de prednisona/neomicina - Tratamiento postoperatorio: Oclusión 24 h con pomada de prednisona/neomicina. A partir del día siguiente se utiliza colirio de Tobramicina/Dexamentasona 4 veces al día en pauta descendente. * Lentes intraoculares: Para casos de astigmatismos regulares se pueden emplear lentes tóricas fáquicas y pseudofáquicas. * Trasplante de Córnea: - Tienden a indicarse queratoplastias lamelares, en concreto DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty). - Cuando ésta no es posible, se recurre a queratoplastia penetrante. - El trasplante de la Membrana de Bowman también puede emplearse en casos avanzados seleccionados, como escalón previo a una queratoplastia Tratamientos de control de progresión de ectasias: El queratocono es una enfermedad progresiva hasta los años, momento en que se estabiliza. La ectasia post-refractiva y la degeneración marginal pelúcida también pueden progresar en edades más avanzadas, y por ello son necesarios tratamientos de detención de la progresión de ectasias. El único tratamiento que se ha mostrado eficaz en este aspecto es el Crosslinking Corneal, que consiste en aumentar la resistencia a la deformación, produciendo enlaces covalentes en las fibras de colágeno de la córnea. Se consigue impregnando la córnea de Riboflavina (vitamina B2), que es una sustancia fotosensible, que se activa irradiando la córnea con luz UVA con 365 nm de longitud de onda. Las modalidades de Crosslinking que empleamos son: - Crosslinking EPI OFF: Para favorecer la impregnación de la córnea de Riboflavina se procede a realizar una desepitelización ayudándonos de una esponja o celulosa humedecida en alcohol al 20%. - Crosslinking EPI ON: Se emplea para aquellas corneas delgadas (< 400 µm en el punto más delgado) en las que un procedimiento EPI OFF podría suponer un riesgo para el endotelio corneal. En este caso no se desepiteliza pero se emplea una Riboflavina con Cloruro de Benzalconio que debilita las uniones estrechas de las células epiteliales favoreciendo así su penetración Tratamiento médico coadyuvante: Se pueden emplear lágrimas artificiales y antihistamínicos tópicos para el control del frotamiento en caso de conjuntivitis alérgiicas de base. También se pueden emplear tandas cortas de corticoides, aunque no se recomiendan tratamientos prolongados. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 9

10 4.9 ALGORRITMO TERAPÉUTICO Ante una ectasia corneal es necesario conocer si el paciente tiene buena visión con gafas o lentes de contacto, y si está progresando. Así nos encontraremos ante varios escenarios posibles: *Paciente con buena AV con gafas o LDC con buena tolerancia y sin progresión: actitud expectante. * Paciente con buena AV con gafas o LDC con buena tolerancia y progresión documentada, o con riesgo muy elevado de progresión (pacientes < 20 años): Crosslinking Corneal EPI OFF siempre que sea posible. * Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas sin progresión: Anillos Intraestromales * Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas con progresión: - Anillos Intraestromales - Crosslinking Corneal: EPI OFF siempre que sea posible. En este caso preferimos realizar un tratamiento secuencial en 2 tiempos: 1º Anillo intraestromal 2º Crosslinking Corneal a los 3 meses del implante de anillo intraestromal. * Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas y mal candidato a anillo intraestromal: Transplante de Córnea: DALK / Penetrante / Bowman. * Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y buena AV con gafas o LDC: Actitud expectante. * Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y mala AV con gafas o LDC o con leucomas importantes que le producen un déficit visual: Transplante de Córnea: DALK/ Penetrante/ Bowman * Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y catarata: Facoemulsificación + LIO Monofocal o Tórica (si astigmatismo corneal regular). La selección del anillo intraestromal a implantar dependerá del estadío evolutivo y el fenotipo morfológico de la ectasia VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO - En pacientes en edad de riesgo de progresión se recomienda seguimiento cada 6 meses. - En pacientes intervenidos de Crosslinking, se aconseja revisión a la semana, a los 3 meses y a los 6 meses. - En pacientes intervenidos de anillos intraestromales se recomienda revisión al día siguiente, a la semana, al mes, a los 3 meses, a los 6 meses y al año de la cirugía. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 10

11 5.- BIBLIOGRAFÍA 1.- Feder, RS. Noninflamatory Ectatic Disorders. En: Krachmer, J. Cornea. 2nd edition. Vol 1, Elsevier Mosby, 2005, Peris, C; Alejandre N. Actualización en queratocono. GESOC. Barcelona. Editorial Glosa Del Buey, M; Peris, C. Biomecánica y arquitectura. SECOIR. Barcelona. Elsevier Sinjab, M; Keratoconus, When Why and Why Not. India. Jaypee Mohammadpour M, Masoumi A, Mirghorbani M, Shahraki K, Hashemi H. Updates on corneal collagen cross-linking: Indications, techniques and clinical outcomes. J Curr Ophthalmol Sep 12;29(4): Giacomin NT, Mello GR, Medeiros CS, Kiliç A, Serpe CC, Almeida HG, Kara-Junior N, Santhiago MR. Intracorneal Ring Segments Implantation for Corneal Ectasia. J Refract Surg Dec 1;32(12): LISTADO DE DOCUMENTOS ASOCIADOS No aplica 7. LISTADO DE DISTRIBUCIÓN NOMBRE Y APELLIDOS Facultativos especialistas Enfermeras Auxiliares de Enfermería Filomena Aguilera Inmaculada Pérez SERVICIO / UNIDAD Oftalmología Oftalmología Oftalmología Supervisora hospitalización Jefa de Bloque EEQQ FECHA Y FIRMA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 11