Características clínicas e histopatológicas en pacientes con queratocono avanzado operados de queratoplastia penetrante

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1 TRABAJOS ORIGINALES Características clínicas e histopatológicas en pacientes con queratocono avanzado operados de queratoplastia penetrante Clinical and histopathological characteristics of patients with advanced keratoconus undergoing penetrating keratoplasty Silvia López Hernández I ; Mildrey E. Moreno Ramírez II ; Belquis Vega Quiroga III ; Elizabeth Escalona Leyva IV ; Francisco Rodríguez Denis V I Especialista de II Grado en Oftalmología. Profesora Auxiliar. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. II Especialista de I Grado en Oftalmología. Instructor. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. III Especialista de II Grado en Oftalmología. Instructor. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. IV Especialista de II Grado en Oftalmología. Asistente. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. V Especialista de II Grado en Oftalmología. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". La Habana, Cuba. RESUMEN INTRODUCCIÓN: Existen numerosas afecciones no inflamatorias que afectan la curvatura y espesor corneales, por lo cual ocurre la protrusión o ectasia progresiva, que puede presentar configuraciones variables. La principal representación de este grupo es una ectasia corneal axial, central o paracentral llamada queratocono, que presenta signos histológicos clásicos. El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos histopatológicos en las córneas trasplantadas y los elementos clínicos en los pacientes estudiados. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte transversal en pacientes sometidos a queratoplastia penetrante por el diagnóstico de queratocono avanzado, en una consulta del Servicio de Córnea del Instituto Cubano de Oftalmología «Ramón Pando Ferrer». La muestra estuvo constituida por 8 ojos de pacientes con queratocono avanzado a los cuales se les realizó queratoplastia penetrante con fines ópticos. RESULTADOS: Los signos clínicos patognomónicos del queratocono se encontraron en la mayoría de los ojos estudiados. Los hallazgos histopatológicos más frecuentes fueron el adelgazamiento estromal y el edema intercelular. En la mayoría de los 197

2 pacientes no se combinó la queratoplastia con otro procedimiento. Los trépanos más empleados fueron de 7,5 y 8 mm de diámetro. Fueron pocas las complicaciones posquirúrgicas durante los seis primeros meses después de realizada la cirugía, y la visión mejoró en 3 o más líneas de la cartilla de Snellen. Palabras clave: Queratocono, queratoplastia. ABSTRACT INTRODUCTION: There are a number of non-inflammatory ailments that affect corneal curvature and thickness, giving rise to progressive protrusion or ectasia that may present with variable configurations. The main representative in this group is the axial, central or paracentral corneal ectasia called keratoconus which presents with classical histological signs. The objective of this study was to describe the histopathological findings in the transplanted corneas and the clinical elements in the studied patients. METHODS: A retrospective cross-sectional and descriptive study was performed in patients diagnosed with advanced keratoconus, who underwent penetrating keratoplasty and were seen at the Cornea Service of "Ramón Pando Ferrer" Cuban Institute of Ophthalmology. The sample was made up of eight eyes from patients with advanced keratoconus and operated on by penetrating keratoplasty method for optic purposes. RESULTS: The pathognomonic clinical signs of keratoconus were found in the majority of the studied eyes. The most common histopathological findings were stromal thinning and intercellulary edema. Keratoplasty did not combine with other surgical procedure in most of patients. The 7.5 mm and 8 mm diameter trephines were the most used. Few postsurgical complications occurred in the first six months whereas the visual acuity improved 3 or more lines according to Snellen chart testing. Key words: Keratoconus, keratoplasty. INTRODUCCIÓN El queratocono anterior constituye la principal entidad del grupo de ectasias corneales axiales, centrales o paracentrales Es una enfermedad relativamente frecuente que se da en todos los grupos étnicos, no presenta "predilección" por ningún sexo en particular. Aunque su origen no se ha esclarecido suficientamente, se conoce que posee cambios histopatológicos clásicos que incluyen adelgazamiento del estroma corneal, depósitos de hierro en la capa basal del epitelio, y roturas en la membrana de Bowman. 1,4 El queratocono puede clasificarse según las lecturas queratométricas, la forma del cono o el grado de progresión de este. Ópticamente, genera una miopía axial, combinada con un astigmatismo irregular que empeora a medida que el queratocono avanza, y se produce una disminución progresiva de la agudeza visual (AV). De la severidad del astigmatismo irregular inducido y el deterioro de la visión depende la opción terapéutica a escoger. Por ser esta enfermedad una de las causas más frecuentes de queratoplastia en todo el mundo nos hemos motivado a realizar un estudio con el objetivo de describir las características clínicas y los 198

3 hallazgos histopatológicos de las córneas de un grupo de pacientes operados de queratoplastia penetrante por queratocono avanzado. 1,2,3 MÉTODOS Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte transversal en 8 ojos de pacientes con diagnóstico de queratocono avanzado, a los cuales se les realizó queratoplastia penetrante, en el Servicio de córnea del Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer", a los que se les realizó un seguimiento postoperatorio de 6 meses. Se revisaron los hallazgos histopatológicos informados en las biopsias realizadas a las córneas extirpadas de los pacientes estudiados. (En todas las queratoplastias realizadas se empleó Nylon 10.0, no absorbible, monofilamento para realizar sutura discontinua con un total de 16 puntos). Las variables estudiadas fueron: Agudeza visual corregida (AV cc) preoperatoria y posoperatoria. Queratometría preoperatoria. Signos clínicos preoperatorios. Tamaño de trépano. Tipo de sutura. Tipo de proceder quirúrgico. Hallazgos histopatológicos en las córneas receptoras. Complicaciones posoperatorias. RESULTADOS Al realizar el examen físico ocular de los pacientes estudiados constatamos que en todos los casos el queratocono era bilateral, aunque asimétricamente desarrollado. Los signos clínicos patognomónicos de queratocono, como la córnea cónica, el anillo de Fleischer y el signo de Munson se encontraron en el 100 % de los ojos estudiados; sin embargo la opacidad del vértice del cono y las estrías de Vogt no se presentaron de forma constante (tabla 1). 199

4 En la figura 1 se muestra que en el 75 % de los pacientes no se pudieron medir las queratometrías y que en el resto de los ojos estas eran de más de 50 dioptrías en ambos meridianos. La figura 2 expone los procedimientos realizados durante el acto quirúrgico de los ojos intervenidos. En el 75 % de los casos solamente se realizó la queratoplastia penetrante, mientras que en la minoría hubo que combinar este proceder con la extracción del cristalino con o sin implante de un lente intraocular. El trépano más empleado en el receptor fue de 7,5 mm de diámetro (4 casos), 50 %, mientras que en el donante fue el 8 mm en el 62,5 % (5 casos). El promedio de la diferencia entre los trépanos empleados entre donante y receptor fue aproximadamente 0,25 mm (fig. 3). Entre los hallazgos histopatológicos más frecuentemente encontrados en las córneas receptoras con queratocono estuvo el edema intercelular en un 75 % de los casos, seguido del engrosamiento epitelial y el adelgazamiento estromal en un 50 % de los casos (tabla 2). 200

5 En la figura 4 se muestra cómo se comportó la agudeza visual corregida (AV cc) antes y después de la queratoplastia penetrante. Podemos observar que después de la cirugía el promedio de la AV cc mejoró tres líneas de la cartilla de Snellen. No se presentaron complicaciones después de la cirugía en el 75 % de los pacientes estudiados. Las únicas complicaciones observadas fueron el defecto epitelial, el glaucoma secundario y el síndrome de Urrets-Zavalia (fig. 5). DISCUSIÓN El queratocono es considerado por muchos autores como un desorden corneal que se caracteriza por un adelgazamiento de causa no inflamatoria, resultando en una protrusión cónica de la córnea. Es usualmente bilateral pero de forma asimétrica entre ambos ojos. Sin embargo, se ha reportado que el 15 % de los casos son unilaterales. Comienza generalmente en la pubertad; esta entidad tiende a ser progresiva hasta la tercera y cuarta década de la vida, aunque no siempre ocurre en estas edades, en ocasiones adopta patrones variables de progresión, pero tiende a avanzar más rápidamente en pacientes jóvenes. 5-8 Numerosas clasificaciones han sido propuestas para el queratocono. Algunos autores lo dividen en tres fases, inicial, intermedia y avanzada. En la primera, las córneas son biomicroscópicamente normales y el único síntoma es un defecto visual que no puede corregirse completamente con gafas. La queratometría revela cierto encurvamiento y distorsión inferior de las miras y se observa el reflejo en tijeras en la esquiascopia y el signo de la gota de aceite de Charleux por retroimluminación. Aunque la topografía puede detectar precozmente cambios de la curvatura corneal y la paquimetría puede encontrar adelgazamientos corneales que no pueden distinguirse por biomicroscopía, la gran variabilidad en personas normales hace muy difícil realizar un diagnóstico inequívoco en este periodo. 5,6 201

6 Se considera fase intermedia cuando hay adelgazamiento corneal central o paracentral inferior con uno o más de los signos clásicos: protrusión cónica, estrías de Vogt, anillo de Fleischer, opacidades superficiales, roturas de la capa de Bowman y cicatrización subsiguiente; así como profundas microrroturas de la membrana de Descemet en el vértice del cono, nervios corneales visibles y queratometrías entre 49 y 56 dioptrías o 6 y 6,90 mm de radio de curvatura. En la fase avanzada el adelgazamiento y la ectasia corneal son severos lo que explica la deteriorada visión. Se suman signos externos como el de Munson y el de Rizzuti (un reflejo luminoso en el limbo nasal al iluminar desde el lado temporal). La cicatrización progresa, se hace más profunda y puede aparecer secundariamente el hidrops. Las queratometrías son superiores a 56 dioptrías o inferiores de 6 mm de radio de curvatura e incluso en ocasiones es imposible registrar los valores queratométricos por la marcada irregularidad de la superficie corneal. A pesar de ser esta etapa la más completa clínicamente, las estrías de Vogt se observan aproximadamente en el 60 % de los casos y el anillo de Fleischer y/o cicatrización son vistas en cerca del 70 % de los ojos. 1,5,6 Otras escalas e instrumentos han sido empleadas para clasificar al queratocono de acuerdo a la severidad, una de ellas es la escala de AmslerKrumeich, la cual lo divide en cuatro grados. 9 Histopatológicamente cada capa de la córnea va involucrándose en el proceso patológico en dependencia del estadío de la enfermedad. El epitelio comienza a mostrar degeneración de las células basales y depósito de partículas dentro y entre las células epiteliales. Se produce ruptura de la membrana de Bowman por estallido del colágeno estromal subyacente y además cicatrización reticular de esta. Además se producen alteraciones en la arquitectura fibrilar del estroma y cambios degenerativos de queratocitos, fibroblastos etc. La membrana de Descemet puede presentar roturas y aunque el endotelio es generalmente normal, se ha descrito la presencia de estructuras oscuras intracelulares, pleomorfismo y elongación celular hacia el cono que correspondería a estrés mecánico por el empleo de lentes de contacto. 1,4 Eventualmente algún tipo de cicatrización corneal es vista en pacientes con queratocono, aunque las cicatrices pueden deberse a ruptura idiopática de la membrana de Bowman o de Descemet, y no se piensa que esté relacionado con el empleo de lentes de contacto. Hay factores como la tinción corneal, el uso de lentes de contacto, el anillo de Fleischer y la elevada edad que han sido asociados con la cicatrización corneal. 5 Cuando la enfermedad se encuentra en estadios iniciales se puede lograr buena agudeza visual con el empleo de gafas, pero a medida que el queratocono avanza y la visión disminuye, se pueden conseguir mejores resultados visuales mediante la adaptación de lentes de contacto. Existen otras formas de tratamiento, los anillos intraestromales, que estabilizan y aumentan la rigidez de la estructura corneal, demorando así la progresión del queratocono pues producen un incremento periférico del espesor corneal y aplanamiento central. Otras formas de tratamiento, Cross Linking, van encaminadas a incrementar el entrecruzamiento de las fibras de colágeno, y de mejorar de esta forma las propiedades biomecánicas de la córnea. 1-3 Algunos autores han propuesto incluso el empleo del láser excímer en el tratamiento del queratocono, tomando como fundamento que el Lasik está contraindicado absolutamente como formas de «regularización» del contorno corneal en esta entidad. Sugieren como única opción la cirugía de la superficie mediante queratectomía fotorrefractiva (PRK), la cual produce un gran cicatriz que afecta el epitelio Bowman y estroma, que aporta fuerza al tejido corneal y ayuda a 202

7 mantener la estabilidad deseada. Algunos oftalmólogos prefieren utilizar esta técnica antes de la queratoplastia penetrante cuando ha fallado la opción de los lentes de contacto. 10 Cuando los lentes de contacto o los anillos intraestromales no son tolerados o no son útiles en la corrección del defecto visual se requerirá de la sustitución de esa porción de córnea dañada ectásica por una nueva. Se reporta que cuando existe un servicio adecuado de lentes de contacto solamente del 1020 % de los queratoconos requieren queratoplastia penetrante con una tasa de éxito a largo plazo entre el 93 y 96 %. 1,6,10 Si hubiera opacidad del cristalino puede combinarse el trasplante de córnea con la extracción del mismo e implante de lente intraocular (LIO) (triple procedimiento) o simplemente a la extracción del cristalino (doble procedimiento), y en un segundo momento el implante del LIO atendiendo a la preferencia y experiencia del cirujano en relación con el cálculo del lente intraocular, por las particularidades de este tipo de cirugía, que modifican numerosos parámetros indispensables para la elección correcta del LIO a emplear. 11 La queratoplastia lamelar profunda es otra alternativa, en la que es removida la córnea hasta estroma posterior profundo y el botón donante es suturado en su lugar, pero se realiza en ojos en los cuales las opacidades están limitadas a las capas superficiales. 10 Posee como inconveniente el ser una técnica difícil, y que la agudeza visual es inferior a la obtenida tras la queratoplastia penetrante, además existe el riesgo de opacidad, pliegues, epitelización y vascularización de la entrecara. A pesar de esto algunos cirujanos la prefieren pues requiere menos tiempo de recuperación y posee menos riesgo de rechazo. 1,5 En un estudio, en pacientes con queratocono, que comparaba los resultados de ambas técnicas de queratoplastia, lamelar y penetrante, los autores concluyeron que la queratoplastia penetrante no debe ser una opción automática en el tratamiento quirúrgico del queratocono, ya que la queratoplastia lamelar profunda parece ser una alternativa más segura; aunque es una técnica quirúrgica que demanda más esfuerzo reduce el riesgo de fracaso endotelial. En este estudio se observó que la agudeza visual mejor corregida, los resultados refractivos y la tasa de complicaciones se comportaron de manera similar en ambos grupos. 12 La queratoplastia penetrante es una cirugía intraocular riesgosa que requiere una preparación meticulosa del paciente, del instrumental, etc., y de una precisa práctica de la técnica planificada por el cirujano. La selección del tamaño del donante depende del diámetro del corte del receptor. 13 En nuestro estudio el diámetro más empleado en el receptor fue de 7.5 mm., mientras que en el donante fue el 8 mm. Algunos autores reportan diámetros entre 8 y 8.5 mm como los más usados y plantean que el anillo de Fleischer puede ser usado como el límite de la córnea cónica y como guía para la trepanación del receptor. 5 En la selección del diámetro del trepano hay que tener en cuenta que si este es menor de 6.5 mm puede causar elevado astigmatismo posquirúrgico, así como diámetros elevados puede inducir un alto riesgo de rechazo inmunológico. También se debe valorar la miopía inducida; por ese motivo algunos cirujanos prefieren emplear el mismo diámetro de trepanación tanto en el donante como en el receptor. Por otra parte, otros eligen una diferencia entre donante y recepto de 0,25 a 0,50 mm para evitar complicaciones posoperatorias. 4 En nuestro estudio el promedio de la diferencia entre los trépanos empleados entre donante y receptor fue aproximadamente 0,25 mm. PD Jaycock y otros, realizaron un estudio retrospectivo en 878 queratoplastias penetrantes por queratocono, con el objetivo de investigar si el uso de trépanos del mismo diámetro en donante y receptor reducía la miopía después de la cirugía. No 203

8 hubo diferencias estadísticamente significativas, en el equivalente esférico y el cilindro, entre el grupo con trépanos del mismo tamaño y en el que se empleó el trépano donante de mayor tamaño y aunque no reportaron diferencias en la supervivencia del injerto entre ambos grupos si hubo mayor incidencia de escape de líquido a través de la unión donante-receptor en el primer grupo. 14 En su estudio sobre miopía residual tras queratoplastia penetrante, Domingo Gordo B y otros, observaron que en el equivalente esférico la diferencia fue estadísticamente significativa al comparar el grupo en que la diferencia del diámetro del trépano fue de 0,5 mm y el grupo en que fue cero, siendo más cercano a la emetropía en este último. Sin embargo, a pesar de que la media del equivalente esférico era menor, la diferencia no resultó estadísticamente significativa al comparar aisladamente este último grupo con aquel en el que se usó una diferencia de solo 0,25 mm de diámetro. La media de la agudeza visual corregida preoperatoria fue de 0,05 y la de la agudeza visual final con mejor corrección de 0, Resultados similares a los obtenidos en nuestro estudio. En relación con el tipo de sutura se propone el empleo de sutura continua para poder realizar su ajuste posoperatorio atendiendo al astigmatismo corneal, pero algunos casos requieren el uso de sutura interrumpida para su remoción selectiva posteriormente y así lograr estabilidad refractiva satisfactoria para el paciente. 5,13,16 En pacientes con queratocono que tienen buen cuidado posoperatorio, las complicaciones posteriores a la queratoplastia penetrante son raras, pero se describen: el rechazo, el astigmatismo posquirúrgico, el síndrome de Urrets Zavalia y la recurrencia del queratocono. 4 Considerando la diversidad de alternativas terapéuticas, coincidimos con el criterio del manejo individualizado que debe cumplirse con cada paciente, eligiendo la mejor opción para lograr una mayor estabilidad y calidad visual de los pacientes con queratocono. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Barraquer RI, De Toledo MC, Torres E. Alteraciones corneales ectásicas. En: Distrofias y degeneraciones corneales. Atlas y texto. Barcelona. Espaxs. SA; Torres RM, Merayo J, Jaramillo MA, Galvis V. Biomecánica de la córnea. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología.[Serie en Internet]. 2005;80: [Citado 3 ene 2008]: [aprox. 11 p]. Disponible en: 3. Alio JL, García Lledo M. Adaptación de lentes de contacto en queratocono. Rev. Esp. Contact. 2004;11: Tamayo GE, Serrano MG. Tratamiento del queratocono con Láser Excímer. En: Alio JL, Belda JI. Tratamiento del Astigmatismo irregular y el queratocono. Panamá: Highlights of ophthalmology; p IIIahi Waheeda. Keratoconus: Diagnosis, contact lens fitting and management [Serie en Internet]. [Citado 3 ene 2008]: [aprox. 4 p]. Disponible en: Aug_18.pdf 204

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10 Dra. Silvia M. López Hernández. Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Ave. 76 No entre 31 y 41 Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba. E- mail: silvial@infomed.sld.cu 206