ASTENIA E HIPERTRANSAMINASEMIA

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1 SESIÓN CLÍNICA HOSPITALARIA 5 DE JUNIO DE 2007 ASTENIA E HIPERTRANSAMINASEMIA Pedro Luis Carrillo Alascio Servicio de Medicina Interna Mª Mercedes Llamas Pérez Unidad de Anatomía Patológica Hospital La Inmaculada (Huercal-Overa)

Servicio de Medicina Interna Mª Mercedes Llamas Pérez

2 CASO CLÍNICO Varón de 52 años. Antecedentes personales: Alergia al Naproxeno. Intervenido de miopía magna. Hemorroides. No tratamiento habitual Antecedentes familiares: hermana con macroprolactinemia.

3 CASO CLÍNICO Paciente que presenta desde hace 3 meses astenia intensa, anorexia ligera y pérdida de peso no cuantificada. Exploración física sin hallazgos significativos. En el perfil hepático se detecta hipertransaminasemia como únicos hallazgos significativos (repetida x 2). Tras ser evaluado en dos ocasiones por su MF se deriva a consulta de Digestivo, y desde esta se indica ingreso para estudio.

En el perfil hepático se detecta hipertransaminasemia como únicos hallazgos significativos (repetida

4 ANALÍTICA PRE-INGRESO

5 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA Dato/s a partir del cual comenzar a trabajar en diagnóstico diferencial

6 CUAL SERÍA EL SIGUIENTE PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO EN EL ESTUDIO HOSPITALARIO?

7 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Historia clínica Exploración física. Analítica general según la sospecha diagnóstica. El resto de pruebas complementarias, de forma razonada, en función del DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL aportado por los tres primeros PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS.

El resto de pruebas complementarias, de forma razonada, en función

8 HISTORIA CLÍNICA ASTENIA general, exprimiendo : Debilidad en muslos y brazos, progresivamente creciente, sin oscilaciones horarias, en las últimas semanas incluso para flexionar el cuello. ANOREXIA, exprimiendo : Falta de apetito y miedo a atragantarse con líquidos. PÉRDIDA DE PESO, exprimiendo : Unos 5 Kg (1 agujero de correa).

9 HISTORIA CLÍNICA SISTEMÁTICA: Cambio en el tono de voz. Ligera hinchazón de párpados. Rigidez matutina de manos Ligera descamación de palmas de manos ULTIMOS DÍAS: Debilidad que le impide la deambulación. Cuello caido. Tos pertinaz con la ingesta

10 EXPLORACIÓN FÍSICA CyC: Ligera edematización facial y parpebral. No adenopatías. ACR: Mínimos crepitantes secos en base derecha. ABD: Normal. MMII: Mínimo edema bimaleolar ½ +. PIEL: Normal. LOC: Normal.

11 EXPLORACIÓN FÍSICA NEUROLÓGICA: Debilidad a la flexión y extensión cervical. Debilidad extremidades simétrica y proximal 2/5. Voz gutural/nasal. Velo paladar simétrico no caido. S/ROT/RCP/. normales.

12 ANALÍTICA GENERAL BT 0,65 AP 112% GOT 506 GPT 366 FAlc 67 GGT 23 LDH 2470 CPK 8488 CK-MB 808TnI 0,02 RESTO normal ORINA sangre positivo sin hematies en el sedimento

13 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA Aumento de transaminasas en el contexto de destrucción tisular muscular: MIOPATÍA

15 PETICIONES RAZONADAS RX TORAX: Normal ECG: Normal. HORMONAS TIROIDEAS, CORTISOL, ACTH, RENINA, ALDOSTERONA: Normales. SEROLOGIA: VHB, VHC, CMV, VEB, TXP, VIH: Negativos. ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Aumento de ecogenicidad compatible con esteatosis hepática.

Normales. SEROLOGIA: VHB, VHC, CMV, VEB, TXP, VIH: Negativos.

16 PETICIONES RAZONADAS GASTROSCOPIA: Lesiones blanquecinas de esófago distal y duodenal. BIOPSIAS con abundantes hifas y esporas fúngicas. IC ORL: Normal, ectasia salivar en senos piriformes. AFP, CEA, PSA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3: Normales. PROTEINOGRAMA E INMUNOGLOBULINAS: Hipergammaglobulinemia policlonal ligera. TAC TORAX: Ambas bases pulmonares con ligero refuerzo de la trama intesticial

IC ORL: Normal, ectasia salivar en senos piriformes. AFP, CEA, PSA, CA 19.9, CA 125, CA 15.

17 ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA SE HAN DESCARTADO: Miopatías de origen neuropático o en placa motora (por la clínica) Congénitas (por edad). Metabólica endocrina infecciosa (por la clínica y los complementarios). Tóxico-medicamentosa (no tomaba). ESTUDIO DE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Metabólica endocrina infecciosa (por la clínica y los

18 CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA ELECTRONEUROMIOGRAFÍA DE MMSS Y MMII: Potenciales de acción motora y sensitiva normales. Unidades motoras con potenciales disminuidos en duración y amplitud, abundante polifasia. Fibrilaciones de denervación y descargas de alta frecuencia. Miopatía inflamatoria de distribución generalizada (incluyendo musculatura bulbar y musculos paraespinales torácicos) en fase de evolución crónica, aunque aún se observa abundante denervación activa en todos los músculos explorados.

Fibrilaciones de denervación y descargas de alta frecuencia.

19 CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA BIOPSIA MUSCULAR EN GEMELO IZQUIERDO

21 POLIMIOSITIS (A ESTUDIARSELA) Miopatía inflamatoria idiopática (MII) o miositis idiopáticas. Grupo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular crónica e inflamación muscular. Incidencia de 2 a 10 nuevos casos / millón de personas/año y prevalencia de 60 casos/millón. Picos de incidencia a los 10 y a los 40 años. Enfermedad autoinmune de etiología desconocida, causada por activación crónica del sistema inmune en individuos genéticamente predispuestos (HLA B8/DR3) después de exposición a ciertos agentes externos desencadenantes (Coxsakie, Borrelia, VLTH-1, implantes colágenos, RUV).

22 CLASIFICACIÓN DE BOHAN Y PETER *Grupo I: Polimiositis (PM) idiopática. *Grupo II: Dermatomiositis (DM) idiopática. *Grupo III: PM o DM asociadas a neoplasia. *Grupo IV: PM o DM infantil. *Grupo V: PM o DM asociada a enfermedad autoinmune sistémica.

23 POLIMIOSITIS

24 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE SOSPECHA DE MII Debilidad muscular progresiva y de predominio proximal. Fatigabilidad. Mialgias (localización proximal). Calambres. Atralgias. Diplopia. Ms bulbar: Disfagia. Disfonía. Ronquera. Lesiones cutáneas: pápulas de Gottron, eritema en heliotropo, manos de mecánico, lesiones ungueales, eritema en tercio anterosuperior y posterior del torax. Otras: fotosensibilidad, calcinosis. Síntomas respiratorios: disnea y tos seca. (Sd antisintetasa, con fibrosis intersticial y anti Jo-1: peor pronostico)

25 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE SOSPECHA DE MII Síntomas cardiovasculares: dolor precordial, palpitaciones, fenómeno de Raynaud. Síntomas asociados a neoplasias: pérdida de peso, fiebre, anorexia, astenia, aparición de masas, Descartar la toma de los siguientes medicamentos: penicilamina, esteroides, hidroxiurea, estatinas, AINEs, antimaláricos, colchicina y zidovudina.

26 Pápulas de Gottron. Lesiones cutáneas papulosas sobre las prominencias óseas de las MCF e IF de las manos Lesión cutánea eritematosa en forma de V sobre el cuello, Calcinosis Sd antisintetasa (Jo-1): alveolitis y fibrosis intersticial

27 MALIGNIDAD ASOCIADA A MII Malignidad asociada a miositis: 10% - 15%. Mucho más frecuente en la dermatomiositis que en la polimiositis. La miositis suele preceder al desarrollo de cáncer en el 50% de los casos, 1 año antes de promedio. Mayores de 40 años. Pulmón, colon, mama, linfoma, timoma, ovario. Fc predisponentes: ulceraciones digitales, elevación discreta de CK, afectación esofágica severa, resistencia al tratamiento. Vigilancia semestral de posible cáncer durante los tres primeros años desde el diagnóstico.

28 ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADAS A MII *Más frecuentes: LES, AR, SS, ES, EMTC. *Otras: Crhon, vasculitis, sarcoidosis, CBP, celiaquia, lupus discoide, EA, MG, psoriasis, dermatitis herpetiforme, Hashimoto, síndrome hipereosinofílico, PTI.

29 TRATAMIENTO DE LAS MII TERAPIA DE INDUCCIÓN: Prednisona (1,5-2 mg/kg) 4 semanas (o bolus si severa). Azatioprina o Metrotexate (severa o corticorresistente). Si no responde a los 3 meses: Inmunoglobulinas endovenosas, ciclosporina, tacrólimus, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, antagonistas del TNF, radiación corporal total o trasplante médula ósea. TERAPIA DE MANTENIMIENTO: Prednisona en dosis descendentes (hasta 10mg), al menos 1 2 años. Azatioprina o Metrotexato (según gravedad o corticorresistencia, al menos 1 año).

30 VOLVAMOS A NUESTRO CASO AMPLIACIÓN DE COMPLEMENTARIOS Descartar Neo (Pulmón, Colon, Mama, Linfoma, ) y EAS COLONOSCOPIA: Normal. ANTICUERPOS: ANA (+) nucleolar 1/320, resto y anti- Jo1 negativos. ESPIROMETRÍA: No valorable por falta de colaboración y escape de aire. BETA-2 MICROGLOBULINA: 7091 (>2200). TAC ABDOMINO PELVICO: Normal.

31 TRATAMIENTO DE NUESTRO PACIENTE BOLOS DE METILPREDNISOLONA: 5 bolos de 1 gr. PREDNISONA ORAL: 1,5 mg/kg. METROTEXATE: 7,5 mg/semana. CALCIO / VIT D / BIFOSFONATOS

32 EVOLUCIÓN DE NUESTRO PACIENTE MUY FAVORABLE PRECOZ A las dos semanas de iniciado el tratamiento mejora fuerza, GOT 194 (506), LDH 1260 (2470), CPK 2200 (8466). Ligero hipercortisolismo: cara de luna llena, pustulosis, hipertrigliceridemia.

33 EVOLUCION DE NUESTRO PACIENTE MUY FAVORABLE A LOS 4 MESES Las cifras de CK, GOT, LDH normalizadas. Debilidad proximal ligera. No precisa de espesantes. Rx torax normal. Beta-2 microglobulina normalizada (por alta actividad linfocitaria, descrito en casos de LES en actividad).

34 DIAGNÓSTICOS FINALES POLIMIOSITIS IDIOPÁTICA DEL ADULTO SEVERA (AFECTACIÓN BULBAR). SE DESCARTA EAS ASOCIADA (por el momento) SE DESCARTA NEOPLASIA ASOCIADA (por el momento). YATROGENIA CORTICOIDEA.

35 COROLARIO UNA HISTORIA CLÍNICA Y UNA EXPLORACIÓN FÍSICA MINUCIOSAS SON FUNDAMENTALES PARA UNA CORRECTA ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: EL TIEMPO NECESARIO DEDICADO AL PACIENTE ES FUNDAMENTAL. LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS SON FUNDAMENTALES PARA UNA CORRECTA ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA: LOS PERFILES NOS PUEDEN CONFUNDIR. LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS COMPLEJAS NOS CONFIRMAN LO QUE LA HISTORIA CLÍNICA ADECUADA Y DETENIDA NOS GUÍA.

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