Otras Conectivopatías

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Rosa María Casado Castillo
hace 5 años
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1 Otras Conectivopatías Esclerosis Sistémica S. Sjögren Miositis EMTC Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico Prof. J. Jiménez Alonso

2 Conceptos * Colagenosis * Vasculitis * Enfermedad Autoinmune localizada: endocrinológicas sistémicas (colagenosis vasculitis) Prof. J. Jiménez Alonso

3 Esclerosis Sistémica Alteraciones de tipo fibrótico en vasos pequeños, piel y órganos internos (digestivo, corazón, pulmones). Clasificación: Preesclerodermia ES difusa ES localizada y Esclerodermia sine esclerodermia Esclerodermia localizada Prof. J. Jiménez Alonso

4 Mujeres 4/ años 20 casos /millón hbs. RAYNAUD: manos, pies, zonas acras Prof. J. Jiménez Alonso

9 Alteraciones cutáneas hinchazón - endurecimiento de la piel retracciones Esclerodactilia Telangiectasias cambios tróficos Calcificaciones subcutáneas Prof. J. Jiménez Alonso

20 Otros síntomas - Atromialgias - Disfagia - Disnea - HTA participación visveral Prof. J. Jiménez Alonso

21 Síndrome CREST Calcinosis Raynaud Afectación esofágica Esclerodactilia Telangiectasias Prof. J. Jiménez Alonso ES limitada

22 Complicaciones Locales Viscerales: corazón pulmones riñón Prof. J. Jiménez Alonso

23 Diagnóstico Historia clínica Examen físico ANAs: nucleolar-moteado Ac anticentrómero (limitadas) Ac Scl-70 (difusas) Prof. J. Jiménez Alonso

24 Capilaroscopia normal Prof. J. Jiménez Alonso

25 Tratamiento NO SATISFACTORIO: d-penicilamina? Protección frio Evitar tabaquismo, estrés y vasoconstrictores-betabloqueantes Vasodilatadores: nifedipino, amlodipino, IECAs Tratamiento de las compl. Viscerales. Prof. J. Jiménez Alonso

26 Síndrome de Sjögren Infiltración linfocítica glándulas secrección exocrina hiperactividad de las células B Sequedad mucosas general, artralgias, hipertrofia parotídea. Clasificación: SS Primario SS asociado: ES, AR, LES, Prof. J. Jiménez Alonso

27 Descrita en % mujeres; más frecuente en mujeres adultas; excepcional en niños Más frecuente la forma 2ª asociada a AR Un 30-50% de AR tienen SS LES. Un 10-25% tienen SS Enfermedades con síntomas similares: Sarcoidosis, linfoproliferativas, amiloidosis, algunos medicamentos (antihistamínicos, ansiedadpsicofármacos, sequedad ambiente ) Prof. J. Jiménez Alonso

28 Causas: Infección retroviral: causa o favorecedor (?). Otros virus: E-B. Hepatitis C. Predisposición genética Prof. J. Jiménez Alonso

29 Manifestaciones clínicas Sequedad de mucosas Dolores osteomusculares Hipertrofia parótidas Síntomas generales Manifestaciones sistémicas Polineuropatía Vasculitis Riñon, corazón Prof. J. Jiménez Alonso

36 Diagnóstico (criterios) Historia clínica y examen físico Analítica de sangre: proteinograma, crioglobulinas, FR y ANAs, Ro y La Schirmer (falsos + > 60 a.). Rosa de bengala Ecografía glandular, gammagrafía o sialografía Biopsia labio-glándula salivar menor Prof. J. Jiménez Alonso

37 Criterios (Vitali et al.) Síntomas oculares Síntomas orales Signos oculares Biopsia + Afectación glandular salivar autoanticuerpos Al menos 4 positivos Prof. J. Jiménez Alonso

38 Anti-SS-B/La Anti-SS-A/Ro Prof. J. Jiménez Alonso

39 Pronóstico Mala calidad de vida: por la sequedad de mucosas GENERAL (ojos, boca, piel, genitales ) Por las artralgias-artritis A veces hipertrofias parotídeas marcadas, polineuropatía, vasculitis miembros, excepcionalmente linfomas Prof. J. Jiménez Alonso

42 Tratamiento Higiene oral exquisita Ingesta abundante de líquidos Lágrimas saliva, artificiales Analgésicos (paracetamol) AINES Antipalúdicos (hidroxicloroquina) Pilocarpina cevimelina (eficaces irregularmente) Corticoides-Inmunosupresores Prof. J. Jiménez Alonso

43 Miopatías Inflamatorias Inflamación crónica m. estriada Clasificación: Dermatomiositis (mujeres, niños, adultos) Polimiositis (adultos, varones) Miositis por cuerpos de inclusión Varones de > 50 años asociadas a otras conectivopatías Asociadas a neoplasias Prof. J. Jiménez Alonso

44 Debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, con impotencia marcada. Disafagia, disfonia, Sensibilidad normal Manifestaciones generales, sistémicas Afectación pulmonar (fibrosis-ac Jo-1 + artritis IF: síndrome antisintetasa) Búsqueda de neoplasia (más en DM; ovario, mama, pulmón, colon ) En la MCI: afectación distal y facial Prof. J. Jiménez Alonso

45 Ac Jo-1

46 Dermatomiositis

49 Diagnóstico - Tratamiento Hª clínica EF - enzimas musculares (GOT-CPK-LDH) AutoAcs: Jo-1 y Pm. EMG: patrón miopático Biopsia muscular Prednisona: 1 mg/kg peso Inmunospuresores: azatioprina mg/kg. Peso/día; a veces + metotrexato Inmunoglobulinas iv mensuales. Prof. J. Jiménez Alonso

50 Enf. Mixta Tejido Conectivo (EMTC)- Síndrome Sharp LES + AR + ES + PM Acs RNP Lupus con menos afectación renal y de SN y más HTP Prof. J. Jiménez Alonso

52 Ac. RNP Prof. J. Jiménez Alonso

53 Criterios diagnósticos (Alarcón Segovia et al. 1989) 1.- Serológicos.- Ac anti RNP + a título elevado (1/1600) 2.- Clínicos.- edema de manos, sinovitis, miositis, Raynaud y acroesclerosis EMTC definida: cr. serológico + 3 cr. clínicos Prof. J. Jiménez Alonso

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