Utilidad de la capilaroscopia

Transcripción

1 Cuándo y para qué? Reunión de Primavera Logroño 14 de mayo de2010 Ana María Bielsa Masdeu. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cruces. Barakaldo.

2 Utilidad de la capilaroscopia F. Raynaud PC de primera línea D/D primario/secundario Transición del F. Raynaud primario a secundario Esclerosis sistémica Diagnóstico temprano D/D con otras conectivopatías Detección temprana de microangiopatía Monitorización del tratamiento

3 F. Raynaud Prevalencia en España 3-5% 20% desarrollarán enfermedad sistémica en los siguientes 10 años. Los mejores predictores ANA + Capilaroscopia alterada Fonollosa V., Medicina Clínica Cutolo M, Arthritits & Rheumatism. 2009

4 F. Raynaud RAYNAU D 20 % ANA CONECTIVOPATI A CAPILAROSCOPI A ALTERADA

5 F. Raynaud Esclerosis sistémica: 90% EMTC: 80% S. Sjögren: 13-66% LES: 10-45% DM-PM: 20% AR: 10-20% Vasculitis: 3% SAF : % Fonollosa V. Medicina Clínica. 2008

6 CAPILAROSCOPIA Técnica no invasiva Económica 20 minutos en Tª normal (20-22ºC) Mano a la altura del corazón Aceite de inmersión Lecho periungueal de 10-8 dedos de las manos. Más visibles en el 5 y 4 dedos (piel más transparente). Sevdalina Nikolova Lambova, Rheumatol Int, 2009

7 CAPILAROSCOPIA Sevdalina Nikolova Lambova, Rheumatol Int, 2009

8 CAPILAROSCOPIA Microcirculación cutánea normal del lecho ungueal Evaluar los más distales Capilares paralelos a la superficie cutánea Densidad: 7-12/mm En empalizada U invertida Rama arteriolar (aferente) y venosa (eferente) Simétricas Morfología homogénea Longitud: 200-*250*-400 micras Diámetro: rama arteriolar 8-10 micras, rama venosa micras En sujeto sano la morfología tiende a mantenerse constante en el tiempo

9 CAPILAROSCOPIA Microcirculación cutánea normal del lecho ungueal Alteraciones en sujetos sanos: 10% Tortuosidades no complejas (uno o dos cruzamientos) Alteraciones en menos de un 10-20% de los capilares Plexo venoso subpapilar visible (coloración más violácea que la del capilar) 30% de sujetos sanos (piel delgada, niños, ancianos). Gran variabilidad interindividual A veces aspecto de punto o coma (capilar perpendicular a la piel)

10 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal

11 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal

12 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal: plexo venoso subpapilar

13 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal

14 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal: punto o coma

15 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal

16 CAPILAROSCOPIA Lecho ungueal normal

17 CAPILAROSCOPIA Sevdalina Nikolova Lambova, Rheumatol Int, 2009

18 Patrones de esclerodermia Fase Distribución capilar Dilataciones, megacapilare s Hemorragias Pérdida capilar Temprana o precoz Preservada Activa Leve desorganización Tardía Moderada desorganización : poco ++: frecuente +++:extenso Cutolo M. Rheumatology. 2004

19 CAPILAROSCOPIA ALTERACIONES Patrón de esclerodermia Dilataciones Megacapilares Hemorragias Ausencias Elevado VPP Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

20 ESCLEROSIS SISTÉMICA Preesclerodermia Raynaud ANA específicos Capilaroscopia alterada ES sin esclerodermia Raynaud ANA específicos Afectación visceral Limitada Raynaud (años) ANA anti-centrómero Capilaroscopia patrón activo Megacapilares Pédida escasa Difusa Raynaud (< 1 año) ANA anti-scl70 Capilaroscopia patrón tardío Dilatación escasa Pérdida importante Desestructuración

21 ESCLEROSIS SISTÉMICA Raynaud 95% (1º síntoma 30-50%) Capilaroscopia Alterada en 80-95% Patrón característico Dilataciones Megacapilares Ausencias S. SJÖGREN Raynaud 13-66% (1º síntoma 50 %) Capilaroscopia Alterada? % Patrón Plexo subpapilar muy visible Hemorragias Asas cruzadas (a veces patrón esclerodermiforme) DM-PM Raynaud 25% (1º síntoma? %) Capilaroscopia Alterada en 70% Patrón de esclerodermia con capilares arboriformes EMTC Raynaud 85% (1º síntoma? %) Capilaroscopia Alterada en 80-95% Patrón 50% de ES 20% de LES LES Raynaud 25% (1º síntoma? %) Capilaroscopia Alterada en 70% Patrón NO característico Dilataciones Escasa densidad C. en sacacorchos AR Raynaud 10-20% (1º síntoma? %) Capilaroscopia Alterada? % Patrón Plexo subpapilar muy visible Escasas hemorragias Asas largas y filiformes Fonollosa V., Medicina Clínica. 2008

22 SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Raynaud %? Capilaroscopia Alterada en 78% Patrón Tortuosidades Diámetro menor Microhemorragias simétricas (ACA IgG+ IgM+) Trombosis relacionadas con el daño capilar Revisado por Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

23

24 S. SJÖGREN Mujer de 41 años Raynaud desde 1990 ANA 1/100 Anti-Ro 60 Patrón normal

25 RAYNAUD ANA negativos Inicio en 1990

26 RAYNAUD ANA negativos Mujer de 56 años Raynaud desde hace 35 años.

27 URTICARIA PIGMENTOSA Mujer de 33 años. Hija de la anterior. No Raynaud. Madre y abuelo con Raynaud primario (de toda la vida). ANA 1/100. Anti-ENA negativos.

28 RAYNAUD ANA negativos Inicio 2003

29 RAYNAUD Mujer de 55 años. Raynaud iniciado a los 50 años. Fumadora. AIT de repetición. Foramen oval persistente. afl negativos repetidas veces. ANA 1/1600 Anti-centrómero

30 ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA Mujer de 72 años Dx de esclerodermia en 1997 Alopecia universal ANA 1/50-1/400 Anti-ENA negativos

31 ESCLEROSIS SISTÉMICA Varón de 78 años Raynaud desde 2004 ANA 1/400 patrón homogéneo Anti-SCl70 Capilaroscopia: Patrón tardío

32 RAYNAUD Mujer de 51 años Raynaud desde hace 15 años Tumefacción de ambas manos desde agosto 2009 y esclerosis cutánea limitada, roces tendinosos Disnea y debilidad muscular rápidamente progresivas Capilaroscopia: patrón activo ANA 1/800 nucleolar (anti-th/to) Fallece en abril 2010 Raynaud de inicio a los 35 años Larga evolución Sugiere primario y por tanto benignidad Escasa manifestación cutánea Capilaroscopia alterada y ANA patrón nucleolar muy sugestivos de Esclerodermia Evolución fatal

33 RAYNAUD Mujer de 22 años Raynaud desde 2004 ANA 1/1600 nucleolar Anti-PMScl

34 RAYNAUD Mujer de 22 años Raynaud desde 2004 ANA 1/1600 nucleolar Anti-PMScl D2 I2 I4

35 S. DE SUPERPOSICIÓN Mujer de 80 años. MC: Lesiones cutáneas y Raynaud. Raynaud de 2 años de evolución. ANA 1/800 moteado. Ac anti Ro y anti La. Sd de superposición LES, esclerodermia limitada, DM, S. Sjögren. Esclerodactilia, Gottron, telangiectasias.

36 S. DE SUPERPOSICIÓN Mujer de 40 años. Raynayd desde ANA negativo x 4 (no realizan anti-ena) Sd de superposición esclerodermia, Sd. Antisintetasa. Capilaroscopia: tortuosidades, dilataciones y ausencias escasas.

37 S. ANTISINTETASA Mujer de 37 años. Raynaud desde Dx en 2005 ANA negativos por IFI x 2 (Cruces) no estudian anti-ena. Ac anti-jo1 positivos x 10 en Basurto (ANA ELISA con Jo-1) Afectación pulmonar predominante.

38 S. ANTISINTETASA Mujer de 56 años Neumonitis intersticial linfocitaria (enero) Raynaud (agosto) Manos de mecánico. 10/06/2009 ANA 1/50 anti-ena negativos 09/12/2009 ANA 1/800 anti-ena negativos 03/02/2010 anti-ro52

39 DM vs ANTISINTETASA Mujer de 39 años. No Raynaud. Lesiones cutáneas: Gottron Manos de mecánico Autoanticuerpos: ANA 1/100 moteado anti-ena negativo ANA 1/200 anti-ro60 positivo

40 EMTC? Mujer de 18 años. Artritis crónica juvenil?. Raynaud desde ANA 1/1600. Anti-ENA negativos.

41 EMTC?

42 CAPILAROSCOPIA MARCADOR DE ACTIVIDAD DE LAS CONECTIVOPATÍAS

43 CAPILAROSCOPIA EN LES

44

45

46 F. Raynaud primario 20% F. Raynaud secundario en 10 años Tasa anual 2% Recomendación: capilaroscopia / 6 meses Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

47 CONCLUSIONES Técnica incruenta, sencilla y económica. D/D Raynaud primario del secundario. El patrón puede orientar en el diagnóstico. Factor pronóstico en la Esclerosis Sistémica. (limitada/difusa) Factor pronóstico en Miopatías Inflamatorias. Marcador de actividad independiente de la presencia de Raynaud.

48 RECOMENDACIONES Capilaroscopia a todos los pacientes con F. Raynaud cada 6-12 meses. Capilarocopia a todos los enfermos con conectivopatías independientemente de la presencia de Raynaud, incluyendo los SAF.

49