A continuación se comentan los más frecuentes dentro de la clasificación. Crisis anóxicas o hipoicas

Transcripción

1 TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS Se definen como manifestaciones de origen brusco, de breve duración, originadas por una disfunción cerebral de origen diverso, que tienen en común el carácter excluyente de no ser epilépticas, es decir, que su mecanismo de producción es diferente al del fenómeno epiléptico (prevalencia <3%). En conjunto, estos trastornos cerebrales paroxísticos alcanzan una prevalencia del 10% en la población infantil. Suelen ser benignos pero, por su espectacularidad, inquietan al entorno familiar, y por su expresividad clínica pueden confundirse con crisis epilépticas. En la mayor parte de los casos, el conocimiento de la sintomatología de estos cuadros es suficiente para establecer el diagnóstico. A continuación se comentan los más frecuentes dentro de la clasificación de estos trastornos. Crisis anóxicas o hipoicas Espasmos del sollozo La edad de comienzo habitual es a partir de los 6 meses, con un pico de incidencia en el 2º año de vida. Se han descrito casos hasta en el primer mes de vida, tendiendo a desaparecer después del tercer año y siendo excepcional en niños mayores de 6 años. Son debidos a una anoxia cerebral aguda, reconociéndose dos mecanismos distintos:

2 A. De tipo cianótico o «crisis respiratorias afectivas»: son ataques que se inician en el curso de un llanto por frustración, dolor o enojo. Después de uno o varios movimientos respiratorios durante el llanto, éste se interrumpe, el niño entra en apnea y, tras unos segundos, se pone cianótico, pudiendo llegar incluso a perder la conciencia. La pérdida de conciencia puede asociarse a hipotonía generalizada, o puede presentarse hipertonía con opistótonos y, posteriormente, sacudidas breves. Esta secuencia puede darse de forma completa o incompleta. En cualquier caso, la recuperación es inmediata, reiniciando la respiración. Al cabo de unos pocos segundos el niño vuelve a estar totalmente despierto. La duración total es de 1-2 minutos. B. De tipo pálido o «crisis anóxicas reflejas»: después de un traumatismo leve (especialmente en cráneo) o una situación de temor o sorpresa, el niño casi no alcanza a llorar y pierde la conciencia súbitamente, con palidez e hipotonía generalizada (también puede presentar hipertonía con opistótonos), a veces seguida de breves sacudidas clónicas de extremidades. Esto es debido a una respuesta cardioinhibitoria aumentada, secundaria a una hipervagotonía. En ocasiones ambas formas alternan en el mismo paciente. Algunos niños con espasmos pálidos presentarán más adelante síncopes infanto-juveniles, como reacción hipervagotónica refleja ante situaciones de estrés. El pronóstico es bueno, no asociándose a desarrollo posterior de epilepsia ni a disminución del coeficiente intelectual. No existe medicación específica ni se justifica tratamiento anticomicial para estos niños. Durante el episodio agudo, se desaconsejan medidas bruscas de reanimación. Indicaciones de EEG: sólo cuando existen dudas del diagnóstico: No desencadenante evidente. Edad < 6 meses. Cuadro completo, con movimientos convulsivos. Síncopes o crisis anóxicas El denominado síncope vasovagal o, en términos actuales, síncope neurocardiogénico, consiste en cualquier pérdida temporal de con-

3 ciencia por cesación transitoria y reversible de las funciones cerebrales, debida a hipoperfusión cerebral. Son característicos del cuadro su aparición brusca, la pérdida de tono postural y la transitoriedad (10-15 seg). Presíncope es una sensación de mareo, giro de objetos con visión borrosa, sensación de frío y hormigueo, sin llegar a la pérdida de conciencia. Generalmente, el niño advierte que se está desmayando y se recuesta evitando los traumatismos. Durante la crisis se detecta palidez, bradicardia y sudoración fría, pudiéndose asociar náuseas, vómitos e incontinencia urinaria. Habitualmente, no dura más de 15 segundos, mejorando al adoptar la posición horizontal. Si la anoxia se prolonga más allá de ese tiempo, se agrega un espasmo tónico generalizado con opistótonos o sacudidas mioclónicas breves (5 seg). El período de recuperación es igualmente breve, recordando el niño lo sucedido hasta la pérdida de conciencia. El proceso es más frecuente en escolares y adolescentes, sobre todo en niñas. Hay antecedentes familiares hasta en un 60% de ellos. Suele ocurrir en determinadas circunstancias, fácilmente reconocibles, siendo su identificación parte importante del diagnóstico: Situaciones de estrés emocional, temor o dolor (siendo la mayoría grupales). Hipotensión postural (ortostatismo): se debe a un defecto de los reflejos vasomotores que controlan la TA en los cambios de posición. Así, se produce al pasar bruscamente de la posición de decúbito o sentado a la posición vertical. También puede ocurrir cuando se está de pie mucho tiempo sin moverse. Nunca se produce en decúbito. Este hecho se puede constatar en Urgencias al observar una disminución de la TA > 15 mmhg y un aumento de 20 lpm en la frecuencia cardíaca al pasar de decúbito a la bipedestación. En esto se basa el método diagnóstico conocido como «mesa basculante» o «tilt test». Por hiperextensión del cuello (al peinarse, etc.). Por maniobras de Valsalva voluntarias (aguantar la respiración, etc.) o involuntarias (golpe de tos, orinar, etc.). Síncopes febriles: hipervagotonía inducida por la fiebre similar al espasmo pálido. La mayoría de las convulsiones febriles (CF) en las que no se refiere aumento del tono muscular (tónicas o tónico-

4 clónicas) serán síncopes febriles, ya que las CF hipotónicas son raras (<5%). Otras: ambiente caluroso, ayuno, ingesta de alcohol, etc. Diagnóstico Habitualmente, no ofrece problemas si ocurre en alguna de las circunstancias mencionadas y si presenta la secuencia clínica descrita. Si ello no es así, hay que descartar otros procesos: Epilepsia (especialmente, las crisis atónicas y del lóbulo temporal). En las crisis comiciales la pérdida de conciencia suele ser de aparición brusca y duración prolongada, con actividad motora frecuente y estado poscrítico habitual. Se suele registrar taquicardia e hipertensión. En los síncopes, además de las circunstancias desencadenantes, suele haber una fase prodrómica, con instauración progresiva pero final brusco, sin estado postcrítico y sin amnesia de lo ocurrido. Suelen presentar bradicardia e hipotensión. Un EEG normal apoyará el diagnóstico de síncope, aunque no descarta el de epilepsia. Síncopes cardiogénicos. Puede ocurrir en los casos de disminución importante del gasto cardíaco (estenosis aórtica), cardiopatías cianógenas (tetralogía de Fallot) o alteraciones de la conducción (bloqueo A-V completo; síndrome del QT largo valorar QT corregido según frecuencia en las tablas o síndrome de Wolff-Parkinson- White). El inicio suele ser brusco, sin pródromos asociados, y en relación con esfuerzos físicos. La exploración cardiológica y la realización de EKG nos descartarán estos cuadros. Crisis hipoglucémicas. Realizar Dextrostix en caso de dudas. Ingesta de fármacos/tóxicos: depresores del SNC (fenobarbital, hidantoína, antidepresivos, benzodiacepinas, opiáceos, alcohol, etc.), diuréticos, hipotensores, digital, etc. Ver capítulo Intoxicaciones. Crisis migrañosas: la cefalea suele ser el «síntoma-guía». Crisis histéricas. Criterios de estudio: Crisis comicial. Síncopes cardiogénicos.

5 Síncopes neurocardiogénicos de frecuencia elevada. Todo síncope relacionado con el ejercicio. Manejo Dado que el 50% de estos niños tendrán más de un episodio, es conveniente evitar las causas predisponentes o, al iniciar los síntomas, recomendar tomar la posición de decúbito supino, con elevación de las piernas para facilitar el retorno venoso. Si los episodios son muy frecuentes e intensos, se remitirá a Consultas de Neuropediatría, ya que pueden obtener mejoría con propranolol o vagolíticos, asociadas o no a ansiolíticos. Trastornos paroxísticos motores 1. Tics: movimientos involuntarios breves, rápidos y bruscos, inesperados, estereotipados, que aparecen intermitentemente en el tiempo, y limitados a un músculo o grupo muscular. Generalmente aparecen en la cabeza y extremidades superiores. 2. Tortícolis paroxística benigna: desviación de la nuca, con inclinación lateral de la cabeza a un lado u otro, de minutos u horas de duración. Cualquier esfuerzo de enderezar la nuca encuentra resistencia por parte de los niños, que vuelven a su posición inicial. Se pueden acompañar de vómitos. Suelen ocurrir en el primer año de vida, resolviéndose en varios meses o pocos años. Algunos autores lo han asociado a un desarrollo posterior de vértigo paroxístico benigno, incluyéndose estas dos entidades dentro de los síndromes periódicos de la infancia o «equivalentes migrañosos». 3. Mioclonías benignas del lactante: aparecen en las primeras semanas de la vida, durante el sueño, y clínicamente guardan semejanzas con las del síndrome de West (en las que comienzan a los 4 a 9 meses de edad, con mioclonías en cabeza y brazos, que tienen tendencia a repetirse en salvas varias veces al día, pero que nunca ocurren durante el sueño). En estos cuadros benignos, el EEG es normal y no presentan deterioro psicomotor. 4. Otros: los movimientos rituales, la hipereclepsia, el síndrome de Sandifer y la desviación ocular paroxística del lactante. Son mucho más infrecuentes.

6 Aunque todos estos cuadros son de naturaleza benigna y no suelen precisar ningún tratamiento, salvo tranquilizar a los padres, si hay dudas diagnósticas o la frecuencia es elevada, está indicado realizar EEG y remitirlos al neuropediatra. Trastornos paroxísticos del sueño Durante las horas del sueño pueden ocurrir diferentes fenómenos episódicos, que tienden a repetirse. Los más frecuentes son: 1. Mioclonos del sueño y síndrome de las piernas inquietas. 2. Bruxismos: actividad rítmica de los músculos maseteros, que ocasiona un firme contacto entre los dientes superiores e inferiores produciendo un chirrido particular. De gran frecuencia en la infancia (hasta el 15% de los niños), es erróneamente atribuido con frecuencia a parasitosis intestinal. Relacionados con épocas de estrés. 3. Somniloquias (hablar en sueños) y sonambulismo. 4. Terrores nocturnos: ocurren a partir de los 3-6 años, alcanzando su máxima prevalencia en edad preescolar y desapareciendo en la mayoría de los casos a partir de los años. En pleno sueño, habitualmente en su primera porción, el niño se agita y se sienta bruscamente gritando y llorando, con expresión de terror, desorientado, sin reconocer a sus padres ni reaccionar a sus intentos de calmarlo, refiriendo a veces la visión de animales o monstruos. Se pueden ver signos de intensa activación autonómica: sudoración, taquicardia, midriasis. En unos minutos, se tranquiliza y vuelve a conciliar el sueño, sin recordar al despertar lo ocurrido. 5. Pesadillas: son ensoñaciones de contenido aterrador que despiertan al niño llorando. Ante la presencia de los padres se calman y, después, recordarán todo lo soñado. 6. Eneuresis. Trastornos paroxísticos psicógenos Algunos trastornos de origen psíquico se pueden presentar en forma de crisis con alteración del estado de conciencia o cambios paroxísticos en la conducta. Algunas de estas manifestaciones pueden confundirse con crisis epilépticas, especialmente las crisis parciales complejas de la epilepsia del lóbulo temporal. Excepto las rabietas, el resto son

7 más frecuentes en la etapa escolar y adolescente, sobre todo en el sexo femenino. 1. Rabietas: son expresiones físicas de enojo, con una clara motivación previa. Trastorno de conducta común en el niño pequeño, éste puede gritar, revolcarse en el suelo con movimientos de todo el cuerpo, sin responder a estímulos, y finalmente quedarse agotado, somnoliento, precisando diferenciarlo con crisis del lóbulo temporal. 2. Ataques de pánico: es un estado de ansiedad fóbica, con terror, sensación de opresión en el pecho y síntomas autonómicos (pueden llegar al síncope con emisión de orina). En estos casos se impone una consulta psiquiátrica. 3. Crisis de rabia psicopática, con características de violencia que implican agresiones. 4. Crisis de hiperventilación psicógena: de relativa frecuencia en adolescentes. Se quejan de «falta de aire», parestesias, mareos, cefaleas, opresión esternal, palpitaciones, acompañado de gran ansiedad y miedo a morir durante las crisis. 5. Crisis psicógenas, pseudocrisis o crisis histéricas: deben diferenciarse de crisis verdaderas. Crisis epiléptica Crisis psicógena Desencadenantes (inducción por sugestión) Ocurre en sueño +++ Comienzo Brusco Gradual Vocalizaciones Escasas Continuas Fenómenos Clonías más lentas y amplias Clonías de variable amplitud motores al prolongarse la crisis y frec., mov. sincrónicos, sacudidas pélvicas, mov. rotatorios de los ojos Cianosis +++ Eneuresis +++ Mordedura de lengua +++ (lateral) + (punta) Resistencia a la No se opone a movilización Resistencia movilización de extremidades o párpados

8 Crisis epiléptica Crisis psicógena Heridas en crisis +++ (se protege en las caídas) Finalización de Rápida, con confusión, Gradual, con la crisis somnolencia o sueño normalización inmediata Recuerdo crisis Fragmentado o nulo Indiferencia. Amne simulada Beneficio +++ EEG Patológico Normal Otros trastornos paroxísticos 1. Vértigo paroxístico benigno (VPB): se trata de niños sanos de 1-5 años que, bruscamente, presentan episodios de pérdida de equilibrio, incapacidad para mantener su postura, con tendencia a prenderse de la persona que está cerca o a agarrarse a muebles. Lo habitual es que se muestren atemorizados, pudiendo presentar nistagmo y cortejo vegetativo (palidez, náuseas, vómitos). Estos episodios duran alrededor de un minuto, con inicio y final bruscos. Se conserva plenamente la conciencia, sin mostrar obnubilación ni somnolencia, retornando a su actividad cuando cesa la crisis. La frecuencia es variable, desde períodos de presentación diaria hasta períodos libres de meses. Tiene una evolución espontánea hacia la curación clínica, disminuyendo en intensidad y frecuencia hasta desaparecer totalmente en edad escolar (5-7 años). Las pruebas calóricas con agua fría demuestran una respuesta vestibular (nistagmo, mareo) disminuida o ausente en uno o ambos oídos. Los audiogramas y EEG son normales. No está indicada la realización sistemática de estas pruebas. No precisan ningún tratamiento. 2. Migrañas. 3. Otras cefaleas recurrentes. 4. Masturbación: movimientos repetidos de frotamiento de los genitales que finalizan con rigidez y aducción de miembros inferiores y temblor de los superiores. Se acompaña de mirada perdida, sudoración y congestión facial.

9 BIBLIOGRAFÍA 1. Fejerman N, Medina CS, Caraballo RN. Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos. En: Fejerman N, Fernández Álvarez E (eds). Neurología Pediátrica 2ª ed. Madrid: Ed. Médica Panamericana SA, 1997; Fernández-Alvarez E, Aicardi J. Movement disorders in children. Mac Keith Press for the International Child Neurology Association, Aicardi J. Paroxysmal disorders other than epilepsy. En: Diseases of the nervous sistem in childhood. 2ª ed. Mac Keith Press, 1998; Mulas F, Morant A, Hernández S. Episodios paroxísticos no epilépticos. En Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en pediatría. Tomo 1, Neurología, 2000; Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos. An Esp Pediatr 2001;54(Supl 4): Nieto-Barrera M. Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos. Rev Neurol 1999;28(161): Willis J. Síncope. Pediatrics in Review 2000;21(7): Campistol J. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia. Pediatr Integral 1999;3(4): Rodríguez-Barrionuevo AC, Rodríguez-Vives MA, Bauzano-Poley E. Trastornos paroxísticos no epilépticos. Los trastornos del sueño en la infancia. En: Neurología pediátrica. Ed. Ergon SA, 2000;