CIRUGÍA PARA EPILEPSIA PARA PERSONAS CON TSC

Transcripción

1 CIRUGÍA PARA EPILEPSIA PARA PERSONAS CON TSC La epilepsia es una manifestación común del Complejo de Esclerosis Tuberosa [Tuberous Sclerosis Complex (TSC)]. Más del 80% de las personas con TSC tendrán convulsiones, que con frecuencia empiezan en la niñez. Se opina que el origen de las convulsiones es de las regiones cerebrales a los lados de las protuberancias. En años recientes se han ofrecido varios fármacos anticonvulsivos, y estos fármacos, junto con los medicamentos ya establecidos controlan las convulsiones en muchas personas. Desafortunadamente, para algunas personas con TSC, la actividad de las convulsiones resulta intratable o refractaria, o cual significa que a pesar de del uso apropiado del medicamentos apropiados, la persona sigue teniendo convulsiones. En estos casos se deben considerar otras alternativas terapéuticas. En la actualidad, estas alternativas incluyen: la dieta cetogénica, el estimulador de nervio vago (Vagal Nerve Stimulator VNS), cirugía para epilepsia. La cirugía de cerebro puede ser bastante exitosa en reducir las convulsiones en personas con TSC en candidatos apropiadamente seleccionados para cirugía. La Callosotomía del Cuerpo [Corpus Callosotomy (CC)] es un procedimiento que divide el cerebro al separar el cuerpo calloso, una estructura que conecta el hemisferio derecho con el izquierdo, o sea corta el cerebro a la mitad. Se considera esta cirugía cuando no se puede identificar un foco de convulsión localizado durante la evaluación prequirúrgica, a pesar de que el paciente sufre de convulsiones de caída que incapacita. Sin embargo, la cirugía más típica para la epilepsia se llama cirugía extirpable (resección) la cual involucra extirpar área(s) del cerebro que está(n) causando las convulsiones. El Candidato Idóneo para Cirugía Varios informes en la literatura médica sugieren que la cirugía para la epilepsia puede ser un tratamiento exitoso para personas con TSC. Esto se ha deliberado y se sigue deliberando especialmente debido a que las personas con TSC típicamente tienen más de un área anormal en el cerebro, o tuber (protuberancia), y algunas veces más de un lugar de origen (foco) de convulsiones (área del cerebro que causa las convulsiones). El candidato ideal para la cirugía extirpable es una persona con un tipo de convulsión y una correlación definitiva con un origen específico de convulsión en el área del cerebro (identificado con un EEG o IRM cerebral) que se puede extirpar con seguridad sin causar una pérdida de función de importancia. Cuando una persona tiene múltiples tipos de convulsiones (especialmente convulsiones de caída ) que no se pueden localizar definitivamente (esto es, identificar que se originan de una sola protuberancia o de una región específica del cerebro), entonces la CC podría ser el procedimiento quirúrgico más apropiado. Desde luego, la epilepsia varía de una persona con TSC a otra, por lo cual evaluaciones y planes cuidadosos de parte de un grupo de proveedores de servicios de salud con experiencia son esenciales para el proceso. Spanish version September 2013 Página 1 de 7

2 Con frecuencia las personas con TSC tienen varias protuberancias y múltiples tipos de convulsiones, no han sido considerados como candidatos ideales para cirugía. Sin embargo, si las convulsiones son del tipo que afectan la vida de la persona de manera importante, se debe considerar la posibilidad de una cirugía. Experiencia reciente sugiere que algunas personas en las cuales se dificulta localizar las convulsiones o con múltiples lugares de origen de convulsiones aún podrían beneficiarse al extirpar una o más áreas que producen las convulsiones. Con frecuencia se requiere realizar evaluaciones para realizar cual, de ser necesario, es el procedimiento quirúrgico apropiado. Fase I (Evaluación Prequirúrgica) Si se fuese a considerar la cirugía, se debe evaluar a las personas en un centro con un programa comprehensivo de epilepsia bien establecido que incluye cirugía para la epilepsia. Se realiza una evaluación prequirúrgica o Fase para determinar si la persona con TSC es candidato para cirugía. Esto consiste de un ingreso hospitalario en una unidad de monitoreo de epilepsia [Epilepsy - monitoring unit (EMU)] para registrar la(s) convulsión(es) con monitoreo de vídeo de EEG continuo. Durante esta fase inicial es cuando se identifican las convulsiones y se localiza tentativamente (de ser posible) el lugar preciso de donde se originan las convulsiones. Además del vídeo de EEG para definir las convulsiones, también se podrían realizar otras evaluaciones. También se usan evaluaciones neuropsicológicas y de desarrollo para establecer las debilidades y fortalezas funcionales de la persona. Estas también podrían ayudar a localizar el origen (foco) de las convulsiones debido a que áreas específicas del cerebro, junto con sus funciones asociadas, podrían estar impedidas por actividad convulsiva no controlada. Las imágenes de estudios, especialmente imágenes de IRM, define las anormalidades estructurales o protuberancias. Dependiendo del centro médico, se podrían incluir otros estudios de imágenes estructurales, así como de funcionamiento que podrían incluir: tomografía por emisión de positrones [positron emission tomography (PET)], tomografía de emisión de fotón sencillo [single photon emission tomography (SPECT)], magnetoenfefalografía [magnetoencephalography (MEG)], Imagen de Tensor de Difusión [Diffusion Tensor Imaging (DTI)] y firm funcional [functional MRI]. Por último, también se podría practicar una prueba Wada, un angiograma cerebral realizado por un neuro-radiólogo que inyecta un medicamento (sodio amobarbital) con el propósito de hacer que un lado y luego el otro lado del cerebro esté dormido. Entonces el neuropsicólogo hace una prueba de comportamiento para identificar en cuál hemisferio se encuentra el habla y la función de la memoria. Todos los resultados del estudio se usan para determinar cuales personas pueden pasar a la siguiente fase. Repitiendo, las personas que podrían ser los mejores candidatos para cirugía extirpable son aquellas que tienen un origen identificable de su convulsión de una protuberancia que no se encuentra en una parte funcional de importancia en el cerebro. Sin embargo, aun cuando alguien no sea una candidato ideal, la información de la evaluación de la fase I de todas maneras podría indicar que la alternativa quirúrgica es una posibilidad y entonces pueden proceder a la Fase II. Spanish version September 2013 Página 2 de 7 2

3 En algunos casos se podría decidir después de la evaluación de la Fase I que no es posible hacer una extirpación. Esto podría ser debido a que no se puede identificar un solo origen (foco) dominante o que no se puede extirpar sin peligro debido al lugar o proximidad a una función importante del cerebro. Sin embargo, la información reciente sugiere que, en casos selectos, las protuberancias o foco convulsivo podría extirparse de regiones elocuentes del cerebro, tal como el motor cortex, sin déficits neurológicos permanentes a largo plazo. Si hay un pendiente que la cirugía de resección resultaría en un impacto de importancia en funciones cerebrales de importancia. Esta es una alternativa en situaciones muy específicas, especialmente si la persona padece del Síndrome de Lennox-Gastaut con convulsiones de caída o tiene episodios frecuentes de convulsiones prolongadas (status epilepticus). Con muy poca frecuencia, después de la CC, las convulsiones podrían cambiar y sugerir in inicio focal de tal manera que sea posible considerar la extirpación y proceder a la Fase II. Fase II (Cirugía Extirpable [Resectiva]) Después de la evaluación de Fase 1, el equipo quirúrgico de epilepsia, que incluye el epileptólogo, neurocirujano, neuroradiólogos y neuropsicólogos, revisa toda la información recabada y decide si la cirugía para la epilepsia resultaría en una reducción de importancia de las convulsiones sin causar una pérdida de función importante, tal como el habla, uso de una mano, etc. Con frecuencia esta evaluación identifica la protuberancia o protuberancias que se opina están involucradas en la epilepsia de la persona que se pueden extirpar sin causar peligro. En muchos casos, especialmente para personas con TSC y múltiples protuberancias, es necesario un monitoreo para una mejor identificación de la(s) región(es) epileptogénica(s). Esto incluye un monitoreo invasor con electrodos subdurales, en lugar de EEG de cuero cabelludo. Esto significa que la persona se somete a una etapa de cirugía inicial para colocar electrodos especiales en la superficie del cerebro o directamente dentro de las protuberancias, para hacer otra vez una sesión de monitoreo de vídeo EEG. Este registro produce un mapa del origen (foco) de la convulsión. Estos mismos electrodos se usan para hacer un mapa funcional. Esto se realiza al usar corriente eléctrica baja para estimular directamente la superficie del cerebro para identificar el área funcional que se está monitoreando con los electrodos (por ejemplo, el habla, movimientos de manos, etc.). Luego se combina el mapa de foco de convulsión y el mapa funcional en un solo mapa. En algunos casos, de ser posible, el mapeo se puede hacer en la primera parte de la misma operación en la cual se hará la resección. Si el foco de la convulsión no se traslapa con ninguna función importante, entonces se puede extirpar y con la esperanza que resulte en un buen control de las convulsiones. Si el foco de convulsión se traslapa con un área de una función importante, es posible que no se pueda extirpar la protuberancia por completo. También podría haber situaciones cuando es necesario y seguro registrar y hacer un mapa del foco de convulsión y función en ambos hemisferios para extirpar foco (y protuberancias) en ambos lados del cerebro. Este método es más complicado todavía que una extirpación de un hemisferio en por lo es muy infrecuente. El tiempo necesario para completar la fase II (el mapeo y extirpación) varía dependiendo de cuánto tiempo es necesario para registrar suficientes convulsiones y terminar el mapa funcional. Con frecuencia, la fase II podría incluir por lo menos 2 cirugías (con implantación Spanish version September 2013 Página 3 de 7 3

4 de electrodos y resección), y hospitalización podría durar hasta 2 a 3 semanas. A pesar de este período largo, hemos mostrado recientemente una tasa alta libre de convulsiones, una tasa muy alta de satisfacción de padres y tasa baja de complicaciones. Al paso del tiempo, la mayoría de los niños muestran una mejoría de importancia en sus capacidades neurológicas y sociales. Conclusión Las convulsiones son extremadamente comunes en personas con TSC. Podrían ser frecuentes y lo suficientemente graves a pesar de tratamiento con medicamentos para considerar otras alternativas terapéuticas, incluyendo cirugía para la epilepsia. Este es un proceso complejo ideado para lograr el resultado deseado de control de convulsiones, con o sin la necesidad continua de medicamentos para las convulsiones. La inocuidad siempre el la consideración principal de la evaluación de riesgobeneficio en cada paciente. Debido a esto lo mejor es acudir a un centro de epilepsia comprehensivo para obtener una evaluación completa de proveedores de cuidado de salud que han realizado este tipo de evaluación y cirugía en personas con TSC. El objetivo de cualquier tratamiento para las convulsiones es un control completo de las convulsiones sin o ningún efecto secundario del tratamiento y con una calidad de vida mejorada para el paciente y su familia. Es apropiado investigar todas las avenidas razonables para logar el objetivo, incluyendo cirugía para la epilepsia. Referencias Asano E, Juhasz C, Shah A, Muzik O, Chugani DC, Shah J, Sood S, Chugani HT (2005) Origin and propagation of epileptic spasms delineated on electrocorticography. Epilepsia 46(7): (Origen y propagación de espasmos epilépticos delineados en electrocoticografía) Bauman JA, Feoli E, Romanelli P, Doyle WK, Devinsky O, Weiner HL (2005) Multistage epilepsy surgery: safety, efficacy, and utility of a novel approach in pediatric extratemporal epilepsy. Neurosurgery 56: (Cirugía de múltiples etapas para epilepsia: seguridad, eficacia y uso de un enfoque novedoso en epilepsia extratemporal pediátrica) Jansen FE, Braun KP, van Nieuwenhuizen O, Huiskamp G, Vincken KL, van Huffelen AC, van der Grond J (2003) Diffusion-weighted magnetic resonance imaging and identification of the epileptogenic tuber in patients with tuberous sclerosis. Arch Neurol 60(11): (Imagen de resonancia magnética de difusión balanceada e identificación de la protuberancia epileptogénicca en pacientes con esclerosis tuberosa) Jansen FE, Huiskamp G, van Huffelen AC, Bourez-Swart M, Boere E, Gebbink T, Vincken KL, van Nieuwenhuizen O (2006) Identification of the epileptogenic tuber in patients with tuberous sclerosis: a comparison of high resolution EEG and MEG. Epilepsia 47: (Identificación de la protuberancia epileptogénicca en pacientes con esclerosis tuberosa): una comparación de EEG alta resolución y MEG) Jansen FE, Huffelen ACV, Rijen PCV, Leijten FSS, Jennekens-Schinkel A, Gosselaar P, Nieuwenhuizen O (2007) Epilepsy surgery in tuberous sclerosis): the Dutch experience. Spanish version September 2013 Página 4 de 7 4

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7 Recursos Epilepsy Therapy Development Project: (Proyecto de Desarrollo de Terapia para Epilepsia) National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health: Revisado y actualizado por Elizabeth Thiele, MD, PhD, Howard Weiner, MD y Jonathan Roth, MD, agosto del ** La intención de esta publicación de la Tuberous Sclerosis Alliance es proporcionar información básica sobre el Complejo de Esclerosis Tuberosa (TSC). Su intención no es, ni trata de, constituir consejo médico ni de otro tipo. Se les advierte a los lectores que no tomen ninguna acción médica con respecto a su tratamiento médico sin consultar antes con un proveedor de servicios de salud. La Alianza TS no promueve ni recomienda ningún tratamiento, terapia, institución ni plan para el cuidado de la salud. Spanish version September 2013 Página 7 de 7 7