congénitas cardíacas (50-80%), genitourinarias (25%), gastrointestinales (17 21%), cromosómicas (10 15%) o del sistema nervioso (4-6, 8)

Transcripción

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2 El caso Feto que a las 20 semanas de edad gestacional en la ecografía de control del segundo trimestre sospechan la existencia de una cardiopatía congénita y es remitido a nuestra institución, el Hospital Universitario del Valle, en donde a las 33 semanas de gestación se realizó una ecografía observándose un feto con hidrotórax bilateral y una masa que protruye hacia el mediastino. Se realizó un ecocardiograma fetal que fue reportado como normal y una resonancia magnética nuclear (Figura 1) donde se observa al feto en posición cefálica con una imagen isointensa al parénquima hepático en todas las secuencias con estructuras vasculares en su interior, la cual mide 3.7 x 2.8 cm, rodeada de líquido y que desplaza el corazón hacia el lado izquierdo; estos hallazgos fueron asociados con una hernia diafragmática anterior, cuyo contenido es parte del hígado con aparente derrame pericárdico asociado. Los pulmones se encuentran desplazados posteriormente. Se comentó en junta de Perinatología Cirugía

3 Pediátrica y se concluyó que debe establecerse con certeza la existencia de derrame pleural bilateral al momento del nacimiento y luego de su estabilización ventilatoria, gasométrica y hemodinámica realizar el tratamiento quirúrgico. Se programó una cesárea segmentaria trasperitoneal a las 38 semanas y se obtuvo un neonato de sexo masculino y de 3.3 Kg, que fue intubado inmediatamente y sometido al protocolo de manejo de hernia diafragmática. Se realizó un ecocardiograma con evidencia de desplazamiento mediastinal a la izquierda con compresión de cámaras derechas, sin hipertensión pulmonar y sin alguna cardiopatía congénita. La gasometría arterial fue normal, su estado hemodinámico fue estable y sin requerimientos de inotrópicos y en la placa de tórax se evidencia un ensanchamiento mediastinal y una imagen radio-opaca al lado izquierdo, sin derrame pleural. Su evolución favorable, con parámetros ventilatorios mínimos, y se decidió diferir tratamiento quirúrgico y extubación. En el control radiológico del octavo día de vida se observó una imagen radiolúcida sugestiva de una víscera hueca en el tórax por lo cual se pasa turno quirúrgico (Figura 2). Se ingresó por vía laparoscópica utilizando 3 trocares (umbilical 7 mm, hipocondrio izquierdo y derecho 3 mm), se realizó la resección del saco herniario (Figura 3), dejándolo adosado a la cara parietal del hígado, y luego se cerró el defecto diafragmático con puntos percutáneos videoasistidos de poliéster 3-0, colocados a través de dos incisiones de 3 mm en región subxifoidea (Figura 4). Al cuarto día post operatorio se extubó, se inició vía oral al quinto día y se le da salida al decimotercer día post operatorio. A los 10 meses, el paciente se encontró asintomático y sin evidencias de recidiva en la placa de tórax. Discusión Las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) son producidas por el desarrollo embriológico anormal del músculo diafragmático, ya sean en

4 la parte anterior (retro-esternal), posterolateral o central, con presencia o ausencia de saco, que permiten el paso de estructuras de la cavidad abdominal a la cavidad torácica (1-6). Embriológicamente, el diafragma inicia su desarrollo a la cuarta semana y lo termina a la octava semana de gestación. Varias estructuras están involucradas: el septum transverso, las membranas pleuro-peritoneales, el mesenterio esofágico y el tendón central anterior (3). Es una enfermedad compleja que se presenta en la población pediátrica, aunque no es exclusiva de esta (5). En Estados Unidos de América la incidencia es de 1 en 2000 a 5000 nacidos y se asocia con frecuencia a hipoplasia pulmonar y a hipertensión pulmonar persistente (1-3, 7). La fisiopatología de la hipoplasia pulmonar es desconocida; se acepta que, además de la compresión mecánica del pulmón, existe un componente vascular, de la vía aérea y del intersticio (2, 4, 8). Los tipos y la frecuencia de las hernias diafragmáticas congénitas son: posterolateral (Bochdalek) 75 80%, anterior derecho (Morgagni) y anterior izquierdo (Larrey) 15 20% y central anterior 2 3% (4-6). En la HDC anterior el lado derecho es el más afectado en un 90%, lado izquierdo 2% y bilateral 8% (5). La agenesia del diafragma es muy rara y si es bilateral no es compatible con la vida (6). La HDC puede presentarse aisladamente (en un 50 60% de los casos) o como parte de un complejo sindrómico que incluye malformaciones congénitas cardíacas (50-80%), genitourinarias (25%), gastrointestinales (17 21%), cromosómicas (10 15%) o del sistema nervioso (4-6, 8) La HDC puede clasificarse en cuatro momentos, según su presentación clínica: prenatal, neonatal, del infante y del preescolar, que tienen sus características únicas de acuerdo al momento de su diagnóstico (5, 6, 8). Los fetos que tienen el diagnóstico prenatal por ecografía o por resonancia magnética nuclear, y por consiguiente, son atendidos en un centro de referencia; los neonatos con abdomen excavado que minutos a horas luego del nacimiento presentan dificultad respiratoria, cianosis, disminución de entrada de aire frecuentemente en el hemitórax izquierdo y una radiografía de tórax con múltiples imágenes radiolúcidas en el tórax (6). El escenario atípico es el infante o preescolar que se presenta con cuadros infecciosos respiratorios a repetición que durante su estudio diagnóstico se sospecha la existencia de patología diafragmática o de malformación pulmonar congénita y es derivado para completar estudios diagnósticos o realizar la corrección quirúrgica (6, 8). En los escenarios prenatales y neonatales se requiere de estabilización primaria y referencia adecuada, estabilización ventilatoria y hemodinámica, estudios radiológicos, ecográficos e idealmente cromosómicos previo a la realización de su corrección quirúrgica (6).

5 Idealmente, el diagnóstico debe ser prenatal para evitar el traslado post natal en condiciones críticas, para su estabilización y tratamiento definitivo en un centro de máximo nivel de atención (4). Para el diagnóstico prenatal se requiere de una ecografía obstétrica, pero también pueden utilizarse las técnicas por resonancia magnética nuclear (RNM) para identificar otras malformaciones congénitas (4, 8). Tanto la ecografía como la RMN pueden determinar el índice de pulmón/circunferencia cefálica, que en varios de los estudios realizados y publicados en la literatura, ayuda a determinar la necesidad de la intervención prenatal con terapia FETO (Fetal Endoscopic Traqueal Oclussion) (4, 7). Se menciona el tratamiento prenatal mediante la terapia FETO de los pacientes con diagnóstico de HDC y con mediciones del índice pulmón/circunferencia cefálica entre de 0.6 y 1.0 antes de la vigesimocuarta semana de gestación y su retiro a la trigesimocuarta semana de gestación como una alternativa terapéutica, ya que para el resto de los pacientes con índice pulmón/circunferencia cefálica mayor de 1.0 o menor de 0.6 no se ha comprobado un beneficio con esta terapia; al contrario, se reportan mayor tasa de complicaciones maternas y mortalidad fetal (4, 7). Usualmente, las HDC están asociadas con derrame pleural fetal que resuelve espontáneamente y cuando esto no sucede se debe estar alerta al momento del nacimiento para tomar alguna medida terapéutica como toracentesis o tubo de toracostomía. El diagnóstico en el período neonatal se hace casi siempre por los hallazgos clínicos y la placa de tórax, mientras que en el lactante y el preescolar se hará por la existencia de infecciones pulmonares a repetición y con la ayuda diagnóstica de tomografía axial computarizada o de la RMN que permiten identificar una patología diafragmática; sin embargo, vale la pena advertir que en ocasiones no es fácil, en presencia del saco herniario, diferenciar entre una eventración diafragmática localizada o generalizada y una hernia diafragmática congénita (4, 6). Un equipo multidisciplinario con las diferentes especialidades involucradas de perinatología, neonatología, cirugía pediátrica, radiología pediátrica, genética y dismorfología permite el manejo y tratamiento óptimo de los pacientes con HDC (8). A pesar de que en la literatura no está claro que protocolo debe seguirse con las HDC anteriores y del lado derecho, ya que parecen comportarse de forma diferente a las HDC izquierdas, de preferencia debe aplicarse el protocolo de HDC con intubación inmediata y ventilación mecánica convencional o de alta frecuencia (4, 8). En las hernias diafragmáticas congénitas anteriores y derechas, el momento del manejo quirúrgico neonatal no está bien definido porque es menos probable que las vísceras huecas formen parte de una hernia diafragmática anterior ya que el hígado funciona como una barrera para que las vísceras huecas sean parte de la hernia diafragmática, evitando así, la indicación de emergencia por el riesgo de estrangulación de asas intestinales (2, 6, 9). El tratamiento dependerá definitivamente del momento en que se haga el diagnóstico, de la hipertensión pulmonar, del tiempo que lleve la fase de estabilización ventilatoria, hemodinámica, gasométrica, así como, de la estrategia del tipo de abordaje (2, 4). El tratamiento quirúrgico puede realizarse de forma abierta o por CMI (laparoscopia o toracoscopia) y consiste en la reducción del contenido de la hernia a la cavidad abdominal, resección o plicatura del saco herniario y cierre primario del defecto en el diafragma (6, 9, 10). Cuando el

6 cierre primario no puede llevarse a cabo, existen alternativas como la realización de un colgajo muscular del dorsal ancho o del oblicuo menor o la colocación de un parche protésico de Surgisis, polipropileno o Goretex (6, 8, 10). Las ventajas de la CMI incluyen un menor compromiso de la función pulmonar, mejor resultado estético y menor requerimiento de analgesia en el post operatorio pero a expensas de un mayor tiempo quirúrgico y mayor recurrencias, con la salvedad que muchas veces en estos pacientes el procedimiento debe ser lo más corto posible (1, 6, 9). Con el advenimiento de la CMI se ha discutido sobre la corrección de la malrotación intestinal presente en el 17 20% de los casos de HDC y la resección o no del saco de la hernia diafragmática (6, 8, 10). Los criterios para indicar la vía del tratamiento de la HDC anterior aún no están claros en la literatura; pero algunos autores como Alqahtani y Al-Salem, que realizaron un estudio retrospectivo de cohortes entre el tratamiento convencional versus CMI, reportan ventajas de la CMI en cuanto a tiempo quirúrgico, estancia hospitalaria y del inicio de la alimentación y describen esta técnica quirúrgica como la de elección (6, 9). La mortalidad de la HDC anterior está relacionada con las malformaciones congénitas asociadas (6); en comparación con la HDC posterolateral de Bochdalek, en las que el índice pulmón /circunferencia cefálica, hígado incluido en la HDC, la hipoplasia pulmonar, la hipertensión pulmonar persistente y las malformaciones congénitas asociadas representan otros factores de mal pronóstico (4, 8). Gracias a los avances tecnológicos en ecografía, el diagnóstico prenatal, la terapia intensiva neonatal y ventiladores de alta frecuencia, la oxigenación por membrana extracorpórea se ha reducido la mortalidad de la HDC al 10 30% (4, 8).

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