Metástasis intra-intracraneal en un meningioma maligno. Presentación de un caso y revisión de la literatura.

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1 Metástasis intra-intracraneal en un meningioma maligno. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Dr. Angel J. Lacerda Gallardo*,Dra. Daisy Abreu Pérez**,Enf. Santiago Santos Hernández***. *Jefe de servicio Neurocirugía. Especialista de 2do grado en Neurocirugía. Aspirante a Doctor en Ciencias Médicas. Profesor de fisiología normal y patológica. Profesor de Neurocirugía. Hospital General de Morón, Ciego de Ávila, Cuba. ** Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital General de Morón, Ciego de Ávila, Cuba. *** Enfermero Jefe de sala de Neurocirugía. Hospital General de Morón, Ciego de Ávila, Cuba. (Rev. Chil.Neurocirug 26:65-68,2006)

2 Introducción: La obtención de una cirugía exitosa, con resección total en un elevado número de pacientes y períodos de supervivencia prolongados, en un tumor generalmente benigno; han llevado a considerar al meningioma, como una simple lesión entre las patologías neuroquirúrgicas. Este criterio se modifica cuando se localizan cercanos a estructuras sensibles, infiltran la pared de importantes senos venosos intracraneales o se muestran recidivantes. La primera referencia médica hacia los meningiomas se remonta al año 1614; cuando Félix Paster, describe una lesión tumoral, que hoy nosotros llamamos meningioma (1). Louis; 160 años después, publica una serie de casos con tumores cerebrales, la cual tituló Tumores fungosos de la duramadre, haciendo referencia a los actualmente llamados meningiomas (2). Los primeros intentos de resección quirúrgica ocurrieron en el siglo XVIII, entre ellos podemos citar los procedimientos practicados por Sir William MacEwen (3) y en 1887; WW Keen, describió la primera resección quirúrgica satisfactoria, de un meningioma en Los Estados Unidos de Norteamérica (4). En el pasado siglo; Harvey Cushing, publica su monografía Meningiomas, incluyendo diferentes tipos patológicos de tumores cerebrales originados de las meninges, bajo este único descriptor, lo que constituyó sin dudas uno de sus mayores aportes a la neurocirugía (5). El presente, representa el reporte de un caso con meningioma maligno tratado en nuestro servicio de neurocirugía, realizándose una revisión crítica de la literatura.

3 Caso clínico: Paciente masculino, raza blanca, de 80 años de edad y antecedentes patológicos de hipertensión arterial, para lo cual recibe tratamiento regular con inhibidores de la enzima convertasa de angiotensina y diuréticos tiazídicos, que concurre a consulta externa de neurocirugía, acompañado por sus familiares, debido al comienzo reciente de cefalea (2 meses de evolución) holocraneal, de ligera intensidad, opresiva, que no alivia con analgésicos y se asocia con dificultad para la marcha y debilidad del hemicuerpo izquierdo. Se recoge el antecedente de un traumatismo craneal menor 1 mes antes. Al examen físico se encuentra: Un nivel de conciencia adecuada, pero tendencia persistente al sueño, hemiparesia izquierda, lenguaje ligeramente tropeloso y dificultad manifiesta para la marcha, por latero pulsión hacia la izquierda. Con todos estos elementos se sospecha la posibilidad de colección hemática subdural, de evolución crónica, por lo que el enfermo es admitido en sala de neurocirugía y se indican complementarios. Paquete de Rx de cráneo simples: normales. Examen fundoscópico de ojo: normal. Pericampimetría: normal. Paquete de hemoquímicos: normales. Tomografía axial computarizada de cráneo simple y contrastada: Se encuentra imagen hiperdensa parieto-occipital extensa, con extensa área de edema perilesional, en estrecha relación con duramadre que capta contraste y aumenta su densidad (fig. 1). Impresión diagnóstica: Meningioma de la convexidad. Con estos elementos se planifica cirugía, lográndose resección total, grado I de Simpson (6), de una tumoración extracerebral, parieto-occipital derecha, no infiltrante al tejido cerebral, sí a la duramadre adyacente, la cual es resecada en bloque con el tumor, realizando plastia dural con galea. Se envían muestras para estudio patológico. La evolución clínica posterior es satisfactoria, con resolución total de los elementos clínicos presentes en el período preoperatorio. El resultado del examen patológico informa: meningioma maligno (fig. 2), por lo que se remite al enfermo a cobaltoterapia recibiendo una dosis de 5000 Gy.

4 La evolución es favorable hasta que al año, comienza con inestabilidad a la marcha, sin cefalea ni defecto motor asociados, se realiza estudio TAC evolutivo y se encuentra recidiva de la lesión occipito-parietal derecha y múltiples imágenes metastásicas diseminadas en ambos hemisferios cerebrales (Fig. 3), decidiéndose tratamiento paliativo. El paciente fallece 6 meses después en su área de salud.

5 Discusión: Los meningiomas malignos; son tumores infrecuentes, con un peor pronóstico que el resto de los meningiomas. El acumulo de mutaciones, probablemente sea el signo histológico que marca la transformación de una lesión benigna en anaplásica o atípica. Las metástasis en estos tipos tumorales son infrecuentes pero pueden ocurrir (7), como sucedió en nuestro enfermo. El tratamiento de estas lesiones resulta complejo, y en un elevado número de casos, no se consigue obtener el control de la enfermedad, pues el armamentario terapéutico disponible en la actualidad no es suficientemente eficiente, si reconocemos que la reintervención; no ofrece un control total del crecimiento tumoral, sobre todo cuando la recidiva es a focos múltiples, ni prolonga la sobrevida, al tiempo que la quimioterapia no ha sido exitosa en la práctica clínica. La radioterapia puede ser utilizada como terapia adyuvante en estos enfermos (7,8). La utilización de braquiterapia ha sido reportada como una opción ventajosa en las recurrencias, ofreciendo un período promedio de progresión de la enfermedad de 11,6 meses para los meningiomas malignos y de 10.4 meses para el grupo combinado de atípicos y anaplásicos, mientras que la sobrevida es referida a 1.6 años en los meningiomas atípicos, 2.4 años en los malignos y 2.4 en el grupo combinado (8). La radiocirugía queda limitada a pacientes con lesiones pequeñas, o en aquellos en los que no se ha logrado una resección total de la lesión, quedando una masa tumoral remanente de un 1%, los que son sometidos a esta técnica con una dosis marginal de alrededor de los 15 Gy, sin obtenerse el control total de la multiplicación celular del tejido remanente, en los meningiomas atípicos (7,9,10). El patrón de recurrencia en los meningiomas malignos puede ser de dos formas, único o focal (a la cual nos hemos referido hasta ahora) y multifocal (metastásico), el que presentó nuestro paciente. La recurrencia multifocal ha sido encontrada en 16% de los meningiomas recurrentes, lo que la hace menos frecuente, asociada con meningiomas atípicos y malignos, con tendencia a recurrir en varias ocasiones luego de la cirugía y la radioterapia (11). Como es conocido, en estos casos el manejo resulta bien difícil y el pronóstico mucho peor que aquellos con lesiones focales. En el enfermo estudiado, las recurrencias múltiples fueron supra e infratentoriales y en ambos hemisferios

6 cerebrales, lo que hacía difícil un abordaje quirúrgico para reintervención, mientras que ya había recibido cobaltoterapia, el resto de las opciones terapéuticas resultaban inadecuadas debido al carácter multifocal de las lesiones. En este paciente la posibilidad de una transformación histológica, facilitada por la exposición a radiaciones, no es posible pues la histología ofreció un meningioma maligno en el primer espécimen enviado a patología, durante la resección tumoral inicial. Sencillamente estamos ante un enfermo con una infrecuente metástasis intraintracraneal de un meningioma maligno. El pronóstico para estos enfermos es pobre, independientemente de la disponibilidad tecnológica de cada centro, debido a los pobres resultados alcanzados con las diferentes posibilidades terapéuticas a nuestro alcance en la actualidad, quizás en un futuro la utilización de otras técnicas de tratamiento, como el uso de implantes de células madres para el manejo de lesiones cerebrales de diferente naturaleza (12-14);en fase experimental en nuestros días, ofrezca otras posibilidades a los enfermos con este tipo de lesiones. Recibido: Aceptado: Referencias bibliográficas: 1. Netsky MG, Lapresle J. The first account of a meningioma. Bull Hist Med 1956;30: Louis A. Memoires sur les tumeurs fungeuses de la dure-mere. Memories de l Academie Royale de París 1774;5 : Al-Rhodan NF, Laws ER Jr. The history of intracranial meningiomas. In Al- Mefty O (ed): Meningiomas. New York, Raven,1991, Bingham WF. WW Keen and the dawn of american neurosurgery. J Neurosurg 1986;64: Cushing H. The meningiomas (dural endotheliomas): Their source, and favored seats of origin. Brain 1922;45: Simpson D. Recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1957;20:22-39.

7 7. Modha A, Gutin PH. Diagnosis and treatment of atypical and anaplastic meningiomas: a review. Neurosurgery 2005; 57(3): Ware ML, Larson DA, Sneed PK, Wara WW, McDermott MW. Surgical resection and permanent brachytherapy for recurrent atypical and malignant meningioma. Neurosurgery 2004; 54(1): Kawashima M, Suzuki SO, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M, Iwaki T. Different responses of benign and atypical meningiomas to gamma-knife radiosurgery: report of two cases with immunohistochemical analysis. Brain Tumor Pathol 2001;18(2): Harris AE, Lee JYK, Omalu B, Flickinger JC, Kondziolka D, LunsfordLD. The effect of radiosurgeryduring management of aggressive meningiomas. Surgical Neurology 2003;60(4): Harsh GR IV. Management of recurrent gliomas and meningiomas. In: Kaye AH, Laws ER (ed). Brain tumors. Churchill Livingstone,Hong Kong,1995, Bambakidis NC, Theodore N, Nakaji P, Harvey A, Sonntag VKH, Preul MC et al. Endogenous stem cell proliferation after central nervous system injury: alternative therapeutic options. Neurosurg Focus 2005; 19(3): E Marquez YD, Wang MY, Liu CY. Cellular signaling in neural stem cells: implications for restorative neurosurgery. Neurosurg Focus 2005; 19(3): E Ehtesham M, Stevenson CB, Thompson RC. Stem cell therapies for malignant glioma. Neurosurg Focus 2005; 19(3): E

8 15. Figura 1: TAC al ingreso.

9 Fig 2: Lámina del estudio inicial anatomopatológico del tumor enviado al laboratorio de patología. En la lámina se aprecian áreas de necrosis con células fusiformes atípicas, escasa mitosis, formación de remolinos y pseudoinclusiones intranucleares.

10 Figura 3: TAC evolutiva a 1 año de la cirugía. Múltiples imágenes hiperdensas supra e infratentoriales metastásicas y recidiva de la lesión primaria occipito-parietal derecha, con zona de atrofia post quirúrgica en el lecho tumoral.

11

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