1) RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS CORREGIDOS EN EL HORARIO DE 12 A 12,30 LOS DÍAS MARTES O VIERNES. 2) Lunes 09/05 10 h AULA MAGNA PRIMER PARCIAL

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1 1) RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS CORREGIDOS EN EL HORARIO DE 12 A 12,30 LOS DÍAS MARTES O VIERNES 2) Lunes 09/05 10 h AULA MAGNA PRIMER PARCIAL BIOLOGÍA MEDICINA Primer Cuatrimestre 2015

2 Membrana Plasmática: Rodea a la célula, define su tamaño y mantiene las diferencias entre el interior celular y el medio externo, etc Procariotas Eucariotas Membranas internas. Núcleo y organelas definidas. Compartimentación Barrera Regulación de la concentración Actividad enzimática Recepción de mensajeros químicos Conducción de impulsos nerviosos Liberación de sustancias Transducción de estímulos

3 UNIDAD DE MEMBRANA: PATRON ESTRUCTURAL COMUN Membrana Plasmática y Endomembranas Capa Exoplásmica UNIDAD DE MEMBRANA BICAPA LIPICA Capa Protoplasmica TAMAÑO SOLUBILIDAD CARGA DE LAS MOLECULAS BARRERA SEMIPERMEABLE Permeable para algunas moléculas e impermeable para otras

4 MOSAICO FLUIDO Mosaico: las proteínas se hallan suspendidas, se asoman hacia uno y otro lado Asimétrica: la composición de proteínas y lípidos es diferente en Superficie Exoplásmica (ES) y Protoplasmica Fluidez: depende de: a) Grado de instauración (dobles enlaces)de las cadenas carbonadas b) Del colesterol:

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6 Divide en COMPARTIMENTOS (Ap. Golgi, RER; REL; etc) Célula EUCARIOTA Sistema de endomembranas Mantiene diferencias entre contenido de organelas y citoplasma Doble membrana!!

7 CELULA EUCARIOTA Sistema de endomembranas En cada compartimento se realiza una función especifica Muchos complementan su función INTERRELACIONADOS Cómo? Fundamentalmente por vesículas originadas en un compartimento y liberadas por exocitosis, viajan por el citosol y se fusionan a la membrana del compartimento de destino

8 El CITOSOL O HIALOPLASMA puede definirse como el medio interno de la célula que forma parte del citoplama sin nada identificable al ME. Los organulos rodeados por membrana constituyen el MORFOPLASMA RER; REL; COMPLEJO DE GOLGI..

9 ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO MICROSCOPIO ELECTRONICO MODELO ULTRAESTRUCTURA

10 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO: PORTER 1945 intuyó su existencia y en 1950 lo describió como una red citoplasmática constituida por dos compartimentos interconectados pero con diferente composición

11 ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO

12 CONCEPTOS ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO Conjunto de CISTERNAS intercomunicadas y VESÍCULAS Sólo visible al m. electrónico. Forma la MEMBRANA NUCLEAR. No existe en la célula procariota FUNCIÓN: el transporte intracelular y distrib. de sust.

13 TIPOS DE RETICULO LISO (REL) RUGOSO (RER)

14 TIPOS DE RETICULO Composición BIOQUIMICA Requiere el aislamiento de sus componentes mediante el método de fraccionamiento celular: 1) homogeneizado y 2) centrifugado diferencial: 1. NUCLEAR, 2. MITOCONDRIAL y 3 fracciones subcelulares: 3. MICROSOMAL: contiene los MICROSOMAS, vesículas formadas por la fragmentacion del RE liso o rugoso. Los microsomas rugosos contienen hasta 20 proteínas diferentes a microsomas lisos

15 Comparando ambos TIPOS DE RETICULO Composición BIOQUIMICA 1-LUMEN: las proteínas comunes p/ plegamiento correcto de proteínas de respuesta al estrés y la PDI (proteína disulfo-isomerasa) interviene en el establecimiento de los puentes disulfuro proteicos 2.-MEMBRANA: Colesterol: doble de abundante en RERugoso Enzimas comunes: transporte de electrones y de síntesis de lípidos (aunque + abundantes en REL). Enzimas especificas del RERugoso: RIBOFORINAS implicadas en procesado de proteínas sintetizadas en ribosomas adosados Enzimas especificas del RELiso GLUCOSA 6-FOSFATASA y ATPasa Ca2+ dependiente

16 RETICULO ENDOPLASMICO LISO Red tubular con finos túbulos interconectados Membranas mas gruesas que RER Sin ribosomas adheridos y carecen de RIBOFORINAS En todas las células Eucariotas excepto en GR

17 RETICULO ENDOPLASMICO LISO PARTICULARMENTE ABUNDANTE en CÉLULAS 1) MUSCULARES: almacenan y liberan CALCIO en la contracción 2) SECRETORAS DE HORMONAS ESTEROIDES

18 RETICULO ENDOPLASMICO LISO PARTICULARMENTE ABUNDANTE EN CÉLULAS 1)secretoras de hormonas esteroides, 2) musculares y 3)HEPÁTICAS donde interviene en la producción de partículas lipoproteicas para exportación

19 RETICULO ENDOPLASMICO LISO FUNCIONES: 1. Biosíntesis de lípidos: colesterol, fosfolípidos Esta síntesis la realizan PROTEÍNAS DE MEMBRANA C/centros activos al citosol Para que algunos de ellos lleguen a la hemicapa interna desde la externa y en sentido contrario se requieren: TRANSPORTADORES DE LÍPIDOS: hacia una cara u otra FLIPASAS y FLOPASAS y "MEZCLADORAS" transportan lípidos en ambas direcciones.

20 FUNCIONES: RETICULO ENDOPLASMICO LISO 2.- Detoxificación: Modifica sustancias propias o exógenas: insecticidas, fármacos en compuestos hidrosolubles que pueden ser excretados (reacciones de hidroxilacion) Función importante del hígado, piel, intestino y riñón

21 FUNCIONES: RETICULO ENDOPLASMICO LISO 3.-Actúa como reservorio y liberación de calcio. BOMBAS DE CALCIO EN MEMBRANA DE REL PERMITEN LA SALIDA p CONTRACCION DE LA FIBRA MUSCULAR

22 4.-Almacenamiento de Glucosa-6- fosfatasa: proteína integral. Solo en los REL del Hígado. RETICULO ENDOPLASMICO LISO La GLUCOSA se suele almacenar en forma de glucógeno, en hígado La degradación del glucógeno produce glucosa-6-fosfato que no puede atravesar las membranas La glucosa-6-fosfatasa actúa en la desfosforilación de la glucosa-6-fosfato elimina el residuo fosfato, PERMITIENDO QUE LA GLUCOSA SEA TRANSPORTADA AL EXTERIOR CELULAR.

23 RETICULO ENDOPLASMICO LISO En resumen: Funciones

24 RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO

25 RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO ESTRUCTURA: MO: Ergastoplama; areas basofilas que se tiñen con colorantes básicos como AZUL DE TOLUIDINA ME: retículo de membranas con ribosomas adheridos a la superficie citosolica de tubulos y cisternas

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29 RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO COMPOSICION Membrana: con RECEPTOR ESPECIFICO que permite la unión con la PRS (partícula de reconocimiento de la señal): RIBOFORINA Contenido luminal Ribosomas: formados por dos subunidades

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32 RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO

33 APARATO O COMPLEJO DE GOLGI

34 APARATO O COMPLEJO DE GOLGI

35 APARATO O COMPLEJO DE GOLGI CIS MEDIAL TRANS

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37 DICTIOSOMAS Unidades de 4-8 saculos. Algunos autores asocian presencia solo a plantas

38 FUNCIONES Cara Trans Cara Cis 3) Generación de Membrana Plasmática 1) Transforma sustancias que provienen del RE: Glicosilación de proteinas y de lipidos 2) Generación de Vesículas de SECRECION, LISOSOMALES o de EXCRECION celular

39 APARATO O COMPLEJO DE GOLGI MEMBRANA CELULAR VESICULAS LISOSOMALES O LISOSOMAS VESICULAS DE SECRECION O DE EXCRECION COMPLEJO DE GOLGI: tiende a ser mayor y más numeroso en aquellas células que sintetizan y secretan continuamente sustancias

40 Formación del acrosoma 1. El ACROSOMA se dispone en el extremo apical del espermatozoide 2. Rodeado por dos membranas 3. El interior del ACROSOMA esta compuesto por VESICULAS generadas en el Golgi 4. Contienen HIALURONIDASA una enzima que hidroliza el ACIDO HIALURÓNICO ayudando al espermatozoide a penetrar el ovulo durante la fecundación.

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42 FUNCIONES: en resumen..

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45 ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS Se forman por fisión de peroxisomas preexistentes

46 ENZIMAS a) Formadoras de H2O2: URATO OXIDASA y otras (+-40). b) Degradadoras del H2O2: CATALASA

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48 PEROXISOMAS

49 PEROXISOMAS La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hígado para descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas. NUMEROSOS EN HIGADO Y RIÑON

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51 Peroxisomas 1. Muchas de las reacciones afectan al metabolismo lipídico. 2. El sistema de oxidación de los ácidos grasos utiliza reacciones distintas de las de la mitocondria y no está ligada a la producción de energía. 3. El peroxisoma se usa exclusivamente para la oxidación de un conjunto de ácidos grasos de cadena muy larga y ramificada 4. Los peroxisomas también contienen una vía paralela para la biosíntesis del colesterol. 5. Al menos 50 reacciones enzimáticas se han localizado en el peroxisoma, y el número continúa aumentando.

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53 Todas las proteínas /ENZIMAS peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, Van al citosol Contienen péptido señal de entrada peroxisomal q los dirigen hacia el organelo. Peroxisomas Es relevante clínicamente, ya que al menos 11 trastornos peroxisomales se deben al fallo de mecanismos peroxisomales

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55 LISOSOMAS EXCLUSIVAS DE CELULAS ANIMALES

56 Patologías lisosómicas Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no pueden ser destruidas por los lisosomas, las enzimas son liberadas y se produce la destrucción de los macrófagos; deficiencias respiratorias Gota: acumulación de cristales de ácido úrico (defecto en el metabolismo de las purinas) que rompen la membrana y la liberación de las enzimas; inflamatorio

57 Intervienen en la metamorfosis de los anuros, disolviendo la cola de los renacuajos

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59 En la enfermedad de Gaucher la enzima lisosomal deficiente es la β-glucosidasa, lo cual conduce a la acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículoendotelial del hígado y del bazo.

60 La deficiencia de algunas enzimas LISOSOMALES conduce a la acumulación de componentes celulares y al deterioro progresivo de los tejidos. ENFERMEDAD DE TAY-SACHS Por ejemplo, la enfermedad de Tay- Sachs, heredada como un rasgo autosómico recesivo, se debe a la acumulación de glucolípidos en las neuronas y otras células, debido al no procesamiento del esfingolípido denominado GANGLIÓSIDO G M2. Llega a acumularse con un exceso de 100 a 300 veces su concentración normal. La enzima lisosomal deficiente es una HEXOSAMINASA. La condición se presenta con síntomas desde los 6 a 8 meses de edad y la muerte sobreviene entre los 2 a 6 años.

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65 Vacuolas Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable Vegetales: gran desarrollo (90-30% del volumen celular) contienen enzimas hidrolíticas almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes, desecho, gases, etc almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos Vacuolas contráctiles o pulsátiles: Contienen agua Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas (hipotónicos)

66 Vacuola pulsátil Paramecium caudatum Vacuola donde se puede observar la entrada de agua Vacuola vacia

67 Sistema de endomembranas Morfología general. Organelas ligadas a membranas. Síntesis de nuevas organelas. Estructura y funciones del: Retículo endoplásmico: liso y rugoso. Aparato de Golgi. Lisosomas y digestión intracelular. Peroxisomas. Glioxisomas. Transporte vesicular y mantenimiento de la identidad de los compartimentos. Vía endocíticaexocítica.

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