Dermatología. Desgloses comentados. Generalidades P225 MIR P016 MIR P016 (MIR 09-10) Clasificación de la paniculitis

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1 Desgloses comentados Dermatología T1 Generalidades P016 (MIR 09-10) Clasificación de la paniculitis P225 MIR Una pregunta un tanto imprecisa, porque no especifica el tipo de glándulas sudoríparas a las que se refiere, apocrinas o ecrinas. Probablemente, el autor de esta pregunta no considera las apocrinas como verdaderas glándulas sudoríparas, en la misma línea de pensamiento que C. Guyton. No obstante, cuando nos preguntan glándulas sudoríparas y músculos piloerectores, podemos suponer que se refieren a las ecrinas, que son las que comparten inervación con estos músculos. La inervación de las glándulas ecrinas y los músculos piloerectores es simpática. La mayoría de las neuronas simpáticas postganglionares del organismo son adrenérgicas. Sin embargo, existen algunas excepciones, como las glándulas sudoríparas ecrinas, los músculos piloerectores y unos pocos vasos sanguíneos donde son colinérgicas (respuesta correcta 2). P016 MIR P016 (MIR 09-10) Imagen oficial 8 del MIR. Nódulos inflamatorios en miembros inferiores, clínicamente sugestivos de eritema nodoso La imagen que nos presentan resulta muy típica y, a primera vista, el diagnóstico más probable es el de eritema nodoso. Como puedes ver, se trata de lesiones nodulares, eritematosas, en la cara anterior de las piernas de una paciente joven. Lo primero que tienes que hacer es comprender muy bien lo que se nos pregunta. Nos piden el diagnóstico más improbable. Desde luego, el más probable ya sabemos cuál es Ahora tenemos que marcar el que menos se le parece. Tienes que considerar que, en esta imagen, sea o no un eritema nodoso, lo que tenemos claro es que se trata de nódulos. El nódulo, como lesión básica, debes relacionarlo siempre con las paniculitis. Entre las opciones que nos presentan, cuatro de ellas tienen al nódulo como lesión elemental (respuestas 1, 3, 4 y 5). Sin embargo, la respuesta 2 produce lesiones purpúricas (a veces palpables), necrosis con úlceras cutáneas Pero resultaría extraordinario que esa entidad produjese nódulos. Por lo tanto, la respuesta correcta es la 2. Es interesante señalar que, en esta pregunta, muchos opositores se confundieron y marcaron la opción 3, basados en el razonamiento de que el eritema indurado de Bazin afecta a la cara posterior de las piernas. Les influyó que, en el Examen MIR, el eritema nodoso y la vasculitis nodular presentan algunas manifestaciones contrarias, como se explica en el Manual CTO. 55

2 P016 (MIR 09-10) Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad P021 (MIR 09-10) Imagen oficial 11 del MIR. Lesiones típicas de dermatitis atópica de la infancia, en ambos huecos poplíteos. Liquenificación secundaria al rascado crónico P152 MIR Todo esto es verdad, qué duda cabe Pero la pregunta no es ésta. Lo que nos piden es: qué diagnóstico es más IMPROBABLE?, y esto cambia mucho las cosas. Eritema indurado de Bazin es una paniculitis, lo mismo que el eritema nodoso, afectando también a las piernas, y en algunos casos se precisa biopsia para poder distinguirlos. En definitiva, aunque tengan algunas características opuestas, también tienen una en común: las dos son paniculitis y ambas producen nódulos (en otras palabras, se parecen más). En cambio, la respuesta 2 no tiene nada que ver y podría distinguirse a simple vista de cualquiera de las otras cuatro entidades. P021 MIR Teniendo en cuenta la edad de la paciente y la posición de las lesiones (hueco poplíteo), lo primero que tendríamos que considerar, incluso sin mirar la fotografía, es una dermatitis atópica. La imagen asociada no sirve sino para corroborar la sospecha: lesiones eccematosas entre subagudas y crónicas que, debido al rascado, han sufrido liquenificación (engrosamiento de la epidermis, con acentuación de los pliegues cutáneos, debido al rascado crónico). La dermatitis atópica puede debutar en cualquier momento de la vida, pero las primeras manifestaciones suelen aparecer en la infancia. Estos pacientes suelen tener antecedentes (personales o familiares) de asma, rinitis alérgica o eccema. Desde el punto de vista evolutivo, cabe distinguir tres fases: Lactante. Comienza hacia los tres meses de vida. Predomina el eritema, con pápulas y vesículas en cuero cabelludo y cara, respetando el triángulo nasogeniano. Infantil. Son características las lesiones secas, liquenificadas, en hueco poplíteo, como las que nos muestran en esta imagen. También pueden aparecer en la flexura antecubital. Adulto. Se trata de lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de las manos. La respuesta correcta, por lo tanto, es la 2. A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle toda la teoría que respalda cada respuesta. De hecho, estamos ante una pregunta extremadamente sencilla, si la enfocas de forma práctica. Aunque no conozcas en qué consiste exactamente la fototerapia con UVB de banda estrecha, es obvio que no podrá ser utilizada en una enfermedad fotosensible, por lo que la respuesta correcta es la porfiria cutánea tarda (respuesta 3 correcta). La simpatectomía lumbar logra conllevar vasodilatación cutánea, pero no muscular, por lo que se reserva a enfermos con dolor en reposo sin posibilidad de revascularización. Para mayor información, en el Capítulo 1 del capítulo de Dermatología se explica brevemente el fundamento de la fototerapia y en qué patologías puede utilizarse. P144 MIR Pregunta de dificultad media de un tema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en áreas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposición solar tiene mucho que ver con el cuadro. Para incidir más en esta pista, nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursión al campo. El paciente está en tratamiento para su acné con retinoides tópicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios característicos de las tetraciclinas es la fotosensibilidad. En el capítulo de farmacología se habla de él en el apartado de reacciones adversas de las tetraciclinas. En cuanto a los retinoides tópicos, acentúan la reacción fototóxica que producen las tetraciclinas. De hecho, se suele evitar pautar retinoides en pacientes que se exponen al sol de manera habitual para evitar este efecto. Acuérdate que la erupción fototóxica se da en la primera exposición y la clínica es monomorfa, como cualquier quemadura en áreas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las tetraciclinas, alquitrán, psoralenos y retinoides. Es importante que no la confundas con la reacción fotoalérgica, que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en áreas cubiertas y está relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas. 56

3 P144 (MIR 05-06) Erupción fotoalérgica vs. fototóxica relación con traumatismos y fragilidad capilar. Como consecuencia, la sangre se extravasa, manifestándose clínicamente como máculas purpúricas que se resuelven en varias semanas. La localización suele ser en zonas expuestas a pequeños roces y traumatismos (dorso de las manos y antebrazos). T3 Infecciones víricas P113 MIR P145 MIR Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones para darte cuenta del error y responder correctamente. La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia. Tal es así que supone un 30-35% del total de consultas dermatológicas en esta época de la vida. Su tratamiento queda expuesto con claridad en el capítulo de Dermatología de nuestro Manual. En él se explican todas las opciones recogidas en esta pregunta: Tacrolimus tópico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tópicos. Ciclosporina oral: para el eccema atópico severo en adultos (como el caso clínico de la pregunta). Tanto los corticoides orales como los tópicos son tratamientos clásicos en la dermatitis atópica. Por vía oral, estarían indicados en brotes intensos, como el caso clínico de la pregunta (mayor parte de la superficie corporal). Los antihistamínicos orales están indicados para aliviar el prurito. Sin embargo, su uso tópico es desaconsejable. Tal y como explicamos en el Capítulo 1 del Manual debe evitarse su empleo por vía tópica, ya que producen fotosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta vía es más que dudosa. P110 MIR Nos describen una paciente con máculas violáceas asintomáticas en brazos. Esta descripción no es compatible con un eccema por xerosis, que se caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfológico que sería variable en función de su carácter agudo, subagudo o crónico. El angiosarcoma de Kaposi consiste en pápulas violáceas (color vino) que se distribuyen de forma característica en miembros inferiores. El diagnóstico diferencial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclástica y la púrpura senil. Las vasculitis leucocitoclásticas suelen aparecer en el tercio distal de las piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan como púrpura palpable. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas. El caso que nos reseñan corresponde a una púrpura senil. En los pacientes ancianos, especialmente si están anticoagulados, se presentan en Pregunta de dificultad media. La paciente tiene un herpes zóster cuyo tratamiento habitual es aciclovir, valaciclovir (profármaco del aciclovir) o en casos de resistencia, famciclovir. En este caso clínico debemos tener en cuenta que tiene afectación del trigémino con implicación ocular (quemosis conjuntival). La afectación ocular implica gravedad pudiendo llegar a causar ceguera, y esto unido al hecho de estar inmunodeprimida debido a su tratamiento (sulfasalacina, prednisona y etanercept), obliga a un seguimiento estrecho hospitalizado (respuesta 3 incorrecta). Respecto al resto de las opciones: el tratamiento sintomático (respuesta 1 incorrecta) y el tratamiento tópico (respuesta 2 incorrecta) son insuficientes. La inmunoglobulina y la vacunación se utilizan de forma preventiva, no como tratamiento. Por tanto, la respuesta 4 es la correcta. P109 MIR Pregunta en forma de caso clínico fácil que ha aparecido ya en el MIR. La enfermedad mano-pie-boca es un cuadro vírico asociado al virus Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad pediátrica, caracterizada por la aparición de vesículas localizadas en los lugares citados (respuesta 4 correcta). En esta pregunta, las demás respuestas se descartan al no ajustarse a las características clínicas del cuadro. El eritema multiforme minor rara vez suele tener afectación de mucosas, las lesiones acostumbran a afectar a regiones extensoras, siendo las más típicas las lesiones en diana o en escarapela. El síndrome de Stevens Johnson o EM mayor suele presentar afectación mucosa y las lesiones cutáneas acostumbran a ser más extensas, con formación de ampollas. La manifestación cutánea de las rickettsiosis (después de la mancha negra, que puede pasar desapercibida) es un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con afectación de palmas y plantas. Por último, la dishidrosis o eccema dishidrótico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara lateral de las manos, palmas y plantas sin afectación mucosa y sin sintomatología general. T4 Infecciones micóticas P157 MIR La dificultad de esta pregunta reside en reconocer el cuadro clínico, que es una tiña de cuero cabelludo. Hay que observar que nos sugie- 57

4 ren antecedentes de hacinamiento (o, al menos, condiciones de vida subóptimas) cuando nos mencionan el centro de acogida, lo que refuerza nuestra sospecha. La inflamación, la alopecia y las adenopatías también encajan en esta entidad. P250 (MIR 02-03) Estructura microscópica de la piel normal Dado que se trata de un niño de 6 años, el tratamiento de elección sería la griseofulvina (respuesta 3 correcta). En un adulto, podríamos utilizar también terbinafina por vía oral, que no aparece entre las opciones, pero hay que recordar que este tratamiento no puede utilizarse en la infancia. Tampoco debemos olvidar que las tiñas de cuero cabelludo exigen tratamiento sistémico, no tópico. P143 MIR Pregunta sencilla acerca de la micosis más frecuente, la pitiriasis versicolor, que está causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Afecta, sobre todo, a pacientes jóvenes y clínicamente se caracteriza por manchas hipo o hipercrómicas de predominio troncular. Muchos de los pacientes acuden tras observarse la espalda o el pecho lleno de manchas que no le producen ninguna clínica. T5 Infecciones bacterianas P250 MIR El primer capítulo del Manual de Dermatología, sobre generalidades, es poco preguntado. No obstante, es conveniente tener algunas nociones sobre la fisiología básica de la piel y anejos cutáneos. Esta pregunta es una buena ocasión para recordar algunas peculiaridades de los distintos tipos de glándulas y del folículo piloso. P250 (MIR 02-03) Fisiología de las glándulas cutáneas Por tanto, la opción correcta es la 4, ya que la hidrosadenitis afecta a las unidades pilosebáceas apocrinas. (Véase siguiente figura). T7 Enfermedades eritematodescamativas P170 MIR Una pregunta muy sencilla, que ya había aparecido en convocatorias previas, por lo que acertarla no debería suponer ninguna dificultad. El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa, que tradicionalmente, se ha conocido en el examen MIR como la enfermedad de las 4 P s: Pápulas. Poligonales. Planas. Pruriginosas. En este caso clínico, se hace referencia a estas cuatro características. Por otra parte, aparecen en sus localizaciones típicas (cara anterior de las muñecas, pretibiales y región lumbar). Recuerda que, aproximadamente en un 70% de los casos, los pacientes con liquen plano asocian lesiones en mucosa oral o genital, cuyo aspecto típico se describe como un retículo blanquecino, tal como nos describen en este caso clínico. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Con respecto al resto de las opciones, cabe decir: R1. La pitiriasis versicolor aparece en pecho y espalda, no es pruriginosa y no afecta mucosas. R2. La micosis fungoide se caracteriza, al menos en una primera fase, por lesiones eccematosas, que luego evolucionan a placas y, por último, a auténticas tumoraciones. No se trata, por tanto, de pápulas. Tampoco encontraríamos las lesiones mucosas que se describen. R3. La psoriasis en gotas suele precederse de una infección faríngea durante unos días antes de la erupción. Aparece en el tronco, no suele ser pruriginosa y no afecta mucosas. R4. La pitiriasis rosada de Gibert, en su forma típica, produce una lesión típica, conocida como medallón heráldico, ovalada, con descamación central, seguida a los pocos días de otras más pequeñas, con características similares. No es pruriginosa, suele aparecer en personas jóvenes y no afecta a mucosa oral. 58

5 P170 (MIR 11-12) Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham El tratamiento se apoyará en corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. Si no hay respuesta o es un caso grave, se usan corticoides orales (recordad que en la psoriasis, otra enfermedad eritematoescamosa descamativa muy típica del MIR, los corticoides sólo se usan de forma tópica, ya que los sistémicos pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y taquifilaxia). Otras opciones para casos graves serían los PUVA o la ciclosporina. En la página siguiente puedes repasar un esquema-resumen de las enfermedades eritodescamativas. P135 MIR La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de etiología desconocida que evoluciona en brotes y se manifiesta con gran variabilidad clínica. Afecta al 1-2% de la población pudiendo aparecer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y 30 años. P147 MIR El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa muy preguntada en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar: El liquen plano ocasiona, característicamente, lesiones papulosas poligonales de coloración violácea, con intenso prurito. Suele localizarse en la región distal de extremidades como, por ejemplo, en la cara flexora de las muñecas. La afectación de mucosa oral y/o genital es frecuente, pero no causan dolor, siendo habitualmente asintomáticas. En cambio, las lesiones cutáneas sí que son pruriginosas. Al igual que en la psoriasis, presenta fenómeno de Koebner. La afectación del cuero cabelludo no es habitual, pero cuando se origina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspecto ha sido preguntado en el MIR 03-04, así que no lo olvides. La variante anular aparece con mayor frecuencia en el pene. Este detalle es muy específico, no te preocupes si no lo sabías. La variante hipertrófica aparece con mayor frecuencia en región pretibial y en los tobillos (respuesta 4 falsa). Con respecto a la histología de la enfermedad encontramos los siguientes hallazgos: En la epidermis, hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acúmulo de polimorfonucleares en las capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro- Sabouraud). En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos. También es característico un infiltrado inflamatorio perivascular de células mononucleares en la dermis papilar. Vamos a recordar algunos conceptos: Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea. Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas. Acantosis: aumento del estrato espinoso (no confundir con acantólisis, típica del pénfigo, y que consiste en la ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso). Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas dérmicas. Los microabscesos de Munro-Sabouraud son típicos de la psoriasis y no hay que confundirlos con los microabscesos de Pautrier, que son acúmulos de linfocitos intraepidérmicos y son típicos de la micosis fungoide (linfoma cutáneo T). P135 (MIR 01-02) Histología de la psoriasis y del liquen plano P249 MIR Enfermedad preguntada reiteradas veces en el MIR. Fallarla es pecaminoso. Tened claro que, ante un paciente con lesiones papulosas POLIGONA- LES, color rojo-violáceo, muy pruriginosas y en cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra o flancos, pensamos sin dudarlo... en un LIQUEN PLANO!! En casi un 75% de los casos, hay lesiones en mucosa oral y genital, donde característicamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas. A veces, esta enfermedad aparece asociada a hepatitis C o diversos fármacos (sales de oro, cloroquina, tiacidas...). La anatomía patológica muestra un infiltrado inflamatorio en banda, en la unión dermoepidérmica, acantosis con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis y queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte). 59

6 T8 Eccema. Dermatitis atópica P136 (MIR 01-02) Eccema atópico P022 MIR Dado que la paciente tiene 12 años y sospechamos dermatitis atópica, lo más lógico es que ésta se manifestase desde el comienzo de la vida, tal como explicábamos en la pregunta anterior. En sus primeras fases, la dermatitis afecta a la cara, con respeto del surco nasogeniano, por lo que la respuesta correcta es la 2. P022 (MIR 09-10) Dermatitis atópica del lactante T9 Urticaria y angioedema P137 MIR Pregunta de dificultad media-baja, perteneciente a un tema de escasa importancia, pero que enuncia datos típicos. La lesión descrita corresponde a una urticaria (respuesta 1 verdadera). El concepto de habón implica una duración inferior a 24 h y prurito, muy típicos de esta entidad. P136 MIR El eccema atópico es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crónico y recidivante que afecta al 12-15% de la población infantil. El exantema de la rubéola (respuesta 2 falsa) no presenta las características citadas en la pregunta, tiene una duración de tres días y suele acompañarse de adenopatías, típicamente retroauriculares y cervicales además de mal estado general. P137 (MIR 10-11) Urticaria aguda Las primeras manifestaciones clínicas suelen desarrollarse en la infancia y normalmente la sintomatología mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: LACTANTE: comienza alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y papulovesículas en cuero cabelludo y cara (respetando el surco nasogeniano). INFANTIL: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea. ADULTO: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras, dorso de las manos. Existen formas menores de atopia como la queilitis descamativa, pitiriasis alba, dermatitis del pezón... y estigmas de atopia, esto es, signos clínicos que ayudan a identificar a un individuo con dermatitis atópica, como el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, desaparición de la cola de las cejas, hiperlinealidad palmar... Puedes repasar el eccema atópico en la siguiente tabla. La toxicodermia (respuesta 3 falsa) podría manifestarse incluso como una reacción urticariforme, pero carecemos de datos que la avalen (uso previo de algún medicamento). Un cuadro de eritema multiforme pue- 60

7 de presentar diagnóstico diferencial con la urticaria, dada la morfología anular de las lesiones, pero la corta duración de las lesiones en este caso, así como el marcado prurito hacen más plausible la urticaria que el EM (hay que recordar la relación de esta entidad con infección previa por VHS). El cuadro no se corresponde con un shock tóxico estafilocócico (respuesta 4 falsa) que aparte de tener un exantema diferente, eritrodermia difusa, presentaría MEG, fiebre y disfunción multiorgánica. La lesión típica de la escabiosis (respuesta 5 falsa), surco acarino, es totalmente diferente a la lesión descrita y tampoco corresponde con la sarna nodular, cuya lesión básica son los nódulos como su nombre indica. Por último, reseñar que una duración de estas lesiones superior a 24 h hubiera hecho necesaria su biopsia para descartar la urticariavasculitis. Después, se personan grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonías, hemorragias digestivas, insuficiencia renal, shock hemodinámico, etc.), con una mortalidad cercana al 25%. La NET representa un cuadro tan grave que precisa ingreso en una unidad de quemados, profilaxis antibiótica y medidas de soporte. La ciclosporina parece más eficaz que los corticoides en su tratamiento. P144 (MIR 07-08) Dermatosis reactivas T10 Toxicodermias P143 MIR Dentro de las dermatosis reactivas, la forma más frecuente es el eritema exudativo multiforme menor. No debes confundirlo con la forma mayor, también conocida como síndrome de Stevens-Johnson, menos frecuente pero de mayor gravedad. Sobre las opciones que nos plantean, debemos hacer las siguientes consideraciones: La erupción suele ser simétrica, de aparición brusca. Las zonas más afectadas son las zonas de extensión de manos y pies, aunque también pueden verse en codos y rodillas. La afectación mucosa es propia de la forma mayor, siendo extraordinaria en la menor. Son típicas las lesiones en escarapela o en diana. Esto también se conoce como el herpes iris de Bateman, denominación mucho menos frecuente. Es característico que, aunque el aspecto es polimorfo entre los diferentes pacientes (de ahí el nombre de eritema multiforme ), en un mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomorfas. La presencia de necrosis epidérmica es inconstante. Por otra parte, incluso sin saberlo con seguridad, sería muy arriesgado negar la respuesta 5, puesto que es muy abierta al negar un siempre. Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad que en edades extremas de la vida. La respuesta incorrecta es la 3. La aparición de las lesiones no coincide en el tiempo con un episodio de herpes simple, sino que aparece varios días después. Sobre el resto de las opciones, cabe decir: R1: el penfigoide ampolloso origina ampollas tensas, prurito y signo de Nikolsky negativo. R3: el pénfigo vulgar ocasiona ampollas fláccidas y es Nikolsky positivo. Sin embargo, el antecedente farmacológico orienta más a NET. Además, en el pénfigo vulgar la piel de alrededor de las ampollas tiene un aspecto normal y, en este caso, las ampollas asientan sobre lesiones maculosas eritemato-violáceas. R4: lo mismo que decíamos sobre el pénfigo vulgar, aparte de que no existen datos que orienten a neoplasia subyacente. R5: el liquen ampolloso difícilmente justificaría un cuadro tan grave, aparte de que sobra la relación con fármacos y no hay lesiones liquenoides. P144 MIR Hasta la fecha, en dermatología se había preguntado el síndrome de Stevens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla, pues el despegamiento de más del 70% de la superficie cutánea y la relación con un fármaco nos dan la clave. Muchos autores consideran la NET como la forma más grave de eritema multiforme mayor, también relacionada con fármacos. Aparece un exantema morbiliforme rápidamente confluente que afecta a casi toda la piel. T11 Acné P153 MIR La isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su potente acción antiacneica se basa en la inhibición de la glándula sebá- 61

8 cea. El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el más grave es la teratogenia, por lo que las mujeres deben emplear métodos anticonceptivos durante el empleo de este tratamiento, y hasta algunas semanas después. Sin embargo, en el caso de los varones, no es necesario utilizar ningún tipo de precaución. Por otra parte, se deben vigilar los niveles lipídicos y la función hepática. También debemos recordar que, por su carácter fototóxico, debería evitarse en lo posible durante los meses de sol, reservándose su administración para el otoño e invierno. Pregunta de cierta dificultad, pero las alopecias están muy de moda en el MIR, así que debes estudiar este tema. No hace falta que te estudies con detenimiento la alopecia areata. Basta que sepas que la alopecia que produce NO es CICATRIZAL, así pues la respuesta falsa sería la 1. Como sabes, se trata de una enfermedad autoinmune, por lo que no es sorprendente que se una a otras similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas, no deberías haberlas dado por falsas. Cuando una opción dice PUEDE, si no lo sabes, asume que lo más probable es que sea cierta (hay que ser muy atrevido para, sin saber, negar algo como posible). P108 MIR P146 MIR Pregunta de dificultad media que se contesta directamente con el Manual. De las opciones que nos presentan, la única que afecta a la vez piel y ojos es la rosácea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de rubor facial ante estímulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol, ). Con el paso del tiempo, queda un eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas. En las fases más avanzadas, comienzan a aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis, por lo que la opción más correcta es la 4. La respuesta 5, dermatomiositis, sería una duda razonable, dado que el eritema heliotropo afecta párpados, pero la asociación ojos-piel es mucho más importante en la rosácea (y ya se ha preguntado en el MIR). Aun así, esta pregunta se anuló, por este motivo. T12 Alopecias P155 MIR Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daña el folículo de forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, después no existirá crecimiento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el Examen MIR deberías recordar el liquen plano y el lupus discoide, que son las dos entidades que ya han preguntado en este contexto. También producen alopecia cicatrizal ciertas tiñas inflamatorias (querión de Celso, tiña favus ), la esclerodermia, otras conectivopatías como la dermatomiositis, etc. P143 MIR P143 (MIR 04-05) Alopecias cicatrizales y no cicatrizales Las causas más comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermatosis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crónico, esclerodermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutáneas primarias o metastásicas, los traumatismos (herida traumática, quemadura térmica, quemadura química y radiodermitis) y las infecciones (tiñas inflamatorias, herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2 correcta. El resto de las opciones no forman parte del diagnóstico diferencial de las alopecias. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal. P247 MIR En las dos últimas convocatorias está empezando a preguntarse el tema de las alopecias con creciente frecuencia, así que debes conocer cuáles son cicatriciales y cuáles no. Ante una alopecia, es importante realizar un completo diagnóstico diferencial, para así determinar si es cicatricial o no, puesto que en el primer caso sería irreversible. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal. La respuesta correcta a la pregunta es la 1 (lupus crónico discoide). El resto de las opciones pueden encuadrarse entre las no cicatriciales: herpes circinado, alopecia areata, pseudotiña amiantácea y sífilis secundaria. T14 Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz P171 MIR Una pregunta típica sobre la más frecuente de las porfirias, tanto en el examen MIR como en la vida real. La porfiria cutánea tarda puede heredarse, siguiendo un patrón autosómico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirida. Aparece en relación con factores lesivos para el hígado, como el hábito enólico, los estrógenos o la infección por VHC, entre otros muchos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno decarboxilasa a nivel hepático, lo que produce un acúmulo de uroporfirinógeno III. Clínicamente, sus características principales son: Mayor frecuencia en varones. Hiperfragilidad cutánea en el dorso de las manos. 62

9 Hiperpigmentación facial. Hipertricosis malar. Fotosensibilidad, de ahí que las lesiones cutáneas aparezcan en áreas fotoexpuestas. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina, e isocoproporfirina en heces, en cantidades elevadas. El tratamiento consiste en suprimir los factores hepatolesivos (alcohol, estrógenos) y flebotomías para evitar la sobrecarga férrica que suelen sufrir estos pacientes. Si por algún motivo no pueden realizarse flebotomías, puede recurrirse a la cloroquina oral, que aumenta la eliminación urinaria de porfirinas. P171 (MIR 11-12) Porfiria cutánea tarda P131 (MIR 10-11) Ante una hepatopatía con ampollas tensas en el dorso de las manos e hipertricosis malar, no hay que dudarlo (respuesta 2 correcta). De hecho, en el Manual aparece una caricatura muy fácil de recordar. Es conveniente recordar que, aparte, existe fotosensibilidad. A diferencia del resto de las porfirias, que son de origen genético, en este caso puede ser adquirida. También hay que recordar que el tratamiento consiste en flebotomías (y cloroquina, ya que este fármaco puede disminuir la fotosensibilidad). P071 MIR Ésta es la única porfiria que debes conocer para el MIR. Es autosómica dominante o bien adquirida, relacionándose con el consumo de alcohol, estrógenos o exposición a tóxicos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa que provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de millium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionada con una marcada fotosensibilidad. La afectación hepática suele ser asintomática. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenantes, flebotomías periódicas o dar cloroquina oral. Véase Figura de la pregunta 131, MIR P141 MIR La porfiria cutánea tarda casi siempre la presentan igual en el MIR: varón de mediana edad, con ampollas en dorso de manos, hipertricosis malar y alcohólico. Recuerda que esta porfiria no sólo puede ser de origen genético, sino también adquirida, de ahí el detalle del alcohol. P171 (MIR 11-12) Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos El diagnóstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uroporfirina I y III) en sangre y orina, así como coproporfirina en heces (respuesta 4 correcta). Lógicamente, las pruebas hepáticas mostrarán algún tipo de anomalía, ya que afecta al hígado, pero esto no nos confirma el diagnóstico (la lesión hepática puede deberse a otras muchas enfermedades). En la pregunta 131, MIR 10-11, puedes ver una ilustración que resume la porfiria cutánea tarda. P142 MIR Para resolver esta pregunta no sólo necesitarías echar mano del capítulo de dermatología, sino también del de reumatología, donde explicamos los diversos tipos de lupus eritematoso. P131 MIR Pregunta muy típica en el examen MIR, casi regalada, que no debería habernos causado ningún problema. Nos están hablando de una enfermedad que es fotosensible y que origina lesiones anulares con tendencia a la regresión central, en una mujer joven. Con esta descripción, entre las opciones ofertadas, no queda duda que es un lupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos típicos: Eritema polimorfo: lesiones en diana. Posible relación con herpes labial. Liquen plano: pápulas poligonales pruriginosas de color rojo-violáceo. Porfiria hepatocutánea: paciente varón, alcohólico, con ampollas en dorso de manos e hipertricosis malar. Dermatomiositis: eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueales. P037 MIR La porfiria cutánea tarda es una pregunta habitual en el MIR presente en varias convocatorias. 63

10 P037 (MIR 03-04) Porfirias En la pregunta ya nos dicen el diagnóstico y sólo nos piden descartar una de las opciones por ser incorrecta. Las porfirias se clasifican en tres grupos clínicos: Aquellos con sintomatología solo cutánea. Aquellos solo con crisis neuroviscerales. Aquellos con ambos: con sintomatología cutánea y crisis neuroviscerales. La porfiria cutánea tarda tiene manifestaciones clínicas sólo cutáneas (opción 4 correcta), tiene un patrón de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa opción 2 incorrecta en cromosoma 1) y casos esporádicos (opción 5 incorrecta). Clínicamente se presenta en pacientes en la 3ª-4ª década con antecedentes de toma de alcohol, fármacos (anticonceptivos, barbitúricos). Tiene ampollas subepidérmicas en cara, dorso de manos, acompañados de hipertricosis, quistes de millium, fragilidad cutánea (opción 3 correcta). Las lesiones se encuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad. Véase tabla de Porfirias de la pagina siguiente. El diagnóstico se basa en la determinación de uroporfiriana I y III en orina. El tratamiento se basa en evitar factores que predispongan, como exposición solar, alcohol, fármacos... (opción 1 correcta), además de cloroquina oral y sangrías periódicas necesarias para disminuir el acúmulo de hierro hepático evitando el riesgo del hepatocarcinoma. En la pregunta 131, MIR 10-11, puedes ver una ilustración-resumen de la porfiria cutánea tarda. El pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas fláccidas sobre piel aparentemente sana, que pueden aparecer en cualquier localización, más corrientemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma de presentación en la mayor parte de los pacientes. La dermatitis herpetiforme suele comenzar entre la 2ª-4ª década. Son lesiones polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y pequeñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución característicamente simétrica en áreas de extensión sin afectación mucosa. La epidermólisis ampollosa adquirida es un raro trastorno que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce con formación de ampollas ante mínimos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que brotan ampollas subepidérmicas como consecuencia de la destrucción del colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal debido a la presencia de autoanticuerpos Ig G. La amiloidosis puede afectar a la piel en forma de amiloidosis cutánea localizada, donde la manera de presentación clínica más común es el LIQUEN AMILOIDEO, que se caracteriza por pápulas de aspecto verrugoso y muy pruriginosas, agrupadas en placas en la cara anterior de las piernas, y como afectación cutánea en el curso de una amiloidosis sistémica, siendo las más frecuentes petequias, púrpura y equimosis, como consecuencia de la fragilidad capilar por la infiltración de la pared de los vasos por el amiloide. P138 MIR La porfiria cutánea tarda tiene una presentación clínica muy llamativa. El paciente, generalmente un adulto bebedor (hepatopatía), comienza a presentar signos de hiperfragilidad cutánea con formación de ampollas en zonas expuestas a mínimos traumatismos y al sol. Posteriormente, se puede llegar a fotosensibilidad extrema, y es muy típico desarrollar en la cara hiperpigmentación cutánea e hipertricosis y quistes de millium en la región malar (respuesta 3 correcta). T15 Enfermedades ampollosas autoinmunes P142 MIR Pregunta fácil de uno de los temas más importantes de dermatología. 64

11 En el enunciado nos están hablando de ampollas, tanto en extremidades como en mucosa bucal; por tanto, has de orientar el diagnóstico dentro del grupo de enfermedades ampollosas. El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es más que un dato para despistar y que asocies las ampollas a la porfiria cutánea tarda (respuesta 5 incorrecta); dicha enfermedad posee otras características que han caído con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragilidad cutánea en dorso de manos más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. En la pregunta 71, MIR 06-07, puedes ver una ilustración-resumen de la porfiria cutánea tarda. Los datos que nos suministran para el diagnóstico son los siguientes: afectación de la mucosa bucal (que limita el posible diagnóstico diferencial a 4 entidades: eritema multiforme, pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso y gingivoestomatitis herpética), el ámbito de la ampolla (subepidérmica) y la edad del paciente (76 años) que prácticamente nos confirman el diagnóstico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por ampollas subepidérmicas grandes que aparecen en edades avanzadas (mayores de 60 años) e histopatológicamente por el depósito de Ig G y C3 en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y áreas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices. P142 (MIR 05-06) Enfermedades ampollosas autoinmunes P107 MIR Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clásico dentro de la dermatología en el MIR: la dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring Brocq (respuesta 5 correcta). Nos comentan las características clínicas (vesículas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas en superficies de extensión, como codos, rodillas y región lumbar) y las características histológicas (ampolla subepidérmica, con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas, en la IFD aparecen depósitos granulares de Ig A +/- C3 en el vértice de las papilas dérmicas). Pero lo que nos da la clave en esta pregunta para diferenciarla del resto de enfermedades ampollosas es la enteropatía por sensibilidad al gluten, que habitualmente es asintomática. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten y sulfona. La dermatitis seborreica y la dermatitis atópica no plantean duda (respuestas 1 y 4 incorrectas). En el pénfigo foliáceo las ampollas son intraepidérmicas, de forma que se manifiesta por erosiones y costras y no se observan ampollas ni vesículas; la localización suele ser en áreas seborreicas (respuesta 2 incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pénfigo benigno familiar, es una genodermatosis autosómica dominante caracterizada por defecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesículas recidivantes que dejan erosiones y costras en áreas de roce como axilas o caras laterales de cuello (respuesta 3 incorrecta). P248 MIR Las enfermedades ampollosas autoinmunes aparecen con gran frecuencia y no debes dudar en dedicarles las horas que sean precisas. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales características de estas enfermedades (pénfigo vulgar, penfigoide, herpes gestationis y dermatitis herpetiforme). Puesto que en el pénfigo vulgar se forman anticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis, fácilmente deduciremos que la respuesta correcta es la 5. Para compararlo con las otras opciones, echa un vistazo al esquema de la pregunta 142 y céntrate en las características que te permitan hacer el diagnóstico diferencial entre las distintas enfermedades. En cuanto al resto de opciones, sólo comentar que se encuentran dos tipos de eritema multiforme: el menor (80% de los casos) y el mayor (Síndrome de Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayoría de casos antecede una infección previa por virus herpes simple asintomática (60%) o subclínica; se manifiesta como erupción simétrica, abrupta en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en su forma clásica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de Bateman; la afectación mucosa es rara. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática. En la siguiente tabla se resumen las principales características de las enfermedades ampollosas autoinmunes. P260 MIR Pertenecen al grupo de las enfermedades ampollosas autoinmunes el grupo de los pénfigos, la dermatitis herpetiforme, el penfigoide ampolloso, la dermatosis Ig A lineal, el herpes gestacional y la epidermólisis ampollosa adquirida. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales características de estas enfermedades. El pénfigo vulgar es la forma más frecuente y grave del grupo de los pénfigos. La ampolla constituye su elemento clínico primordial y habitualmente exclusivo. La mucosa bucal está afectada en casi todos los casos. Se manifiesta porque existen autoanticuerpos Ig G contra la superficie celular de los queratinocitos que ocasionan pérdida de adhesión entre las células del estrato espinoso, y como consecuencia, acantólisis y formación de ampollas intraepidérmicas (respuesta 1 correcta). El signo de Nikolsky es positivo. 65

12 En el pénfigo vulgar y el vegetante se produce el despegamiento en las capas profundas (ampolla intraepidérmica suprabasal). En el pénfigo foliáceo y el seborreico es más superficial (ampolla intraepidérmica subcórnea). En el resto de enfermedades ampollosas la ampolla es subepidérmica y el signo de Nikolsky es negativo. La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad de herencia autosómica dominante, con una prevalencia aproximada de 1/ Su penetrancia se acerca al 100%, es decir, si se tienen las mutaciones causantes de la enfermedad es casi seguro tener el fenotipo de enfermo. En el 50% de los casos las mutaciones son de novo, es decir, no heredadas. Existen diversos criterios clínicos que no son objeto de esta pregunta, pero entre los que destacan la presencia de manchas café con leche en un número de al menos 6 de 5 mm antes de la pubertad o de 15 mm después de la pubertad. T17 Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas En el caso que nos expone la pregunta, la niña está clínicamente diagnosticada no presentando los padres datos de la enfermedad, por lo que en principio debemos suponer que la mutación que ha dado lugar a su enfermedad ha sido producida de novo y no heredada de sus progenitores. P137 MIR La necrobiosis lipoídica es una manifestación asociada genéricamente a la diabetes mellitus, pero no necesariamente, pues hasta un 40% aparece en ausencia de diabetes. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucémico. Recordemos otras manifestaciones cutáneas de la diabetes: P137 (MIR 01-02) Otras manifestaciones cutáneas de la diabetes Entre las respuestas posibles, la más correcta es la 2, ya que el primer paso a seguir debe ser identificar la mutación causante de la enfermedad en la niña y confirmar si realmente es de novo o ha sido transmitida por la madre y, sólo en este caso, el diagnóstico genético preimplantacional estará indicado. P074 MIR El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar algunas de las manifestaciones más típicas que te permitirán sacar este tipo de preguntas. El síndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos se presentan en un 50% de los pacientes, y el 15% tiene hemangioblastoma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomas e, incluso, carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. En este tumor se ha descrito la asociación con feocromocitoma. Sobre este tema encontrarás una tabla muy útil en la página siguiente. T21 Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas P133 MIR T20 Facomatosis P221 MIR Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel sumamente comunes. De hecho, se puede decir que cualquier persona desarrollará una a lo largo de su vida. Sólo con este dato se podría contestar la pregunta, porque la queratosis seborreica es muchísimo más prevalente que el resto de opciones. Más claves para responder adecuadamente serían la edad (típicamente, se da en pacientes mayores de 40 años, y mucho más en ancianos) y la localización (el tronco es un lugar muy frecuente). Se les da el nombre de seborreicas por su aspecto, pero no tienen nada que ver con las glándulas sebáceas. Muestran una topografía verrucosa, con múltiples folículos obturados y arborescencias (de ahí que en el enunciado te hablen de untuosa al tacto). La respuesta correcta es, por lo tanto, la 5. P111 MIR Pregunta de dificultad fácil media que se contesta directamente con el Manual. La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente. Se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localiza con mayor frecuencia en zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de 66

13 P074 (MIR 06-07) Facomatosis 67

14 mujeres jóvenes. Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante años, ésta no es su localización más frecuente (respuesta 4 incorrecta). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolución. Los melanomas son tumores malignos de melanocitos que acostumbran a presentarse como máculas, pápulas o nódulos hiperpigmentados no descamativos (respuesta 5 incorrecta). Histológicamente, la queratosis actínica muestra una displasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2 correcta). Los léntigos solares son máculas pigmentadas que histológicamente ofrecen un aumento de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentación de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3 incorrecta). En la tabla de la siguiente página se describen las principales precancerosis. P111 (MIR 03-04) Principales precancerosis Por tanto, la duda estaría entre las opciones 1 y 5. La respuesta 5 habla sobre el gen TP53, que es el que codifica la p53. Las mutaciones de este gen se relacionan con un gran número de tumores: pulmón, esófago, hígado, colorrectal Dentro de los tumores cutáneos, estas mutaciones aparecen con bastante frecuencia en el epitelioma basocelular y en el carcinoma epidermoide. Sin embargo, son bastante raras en el melanoma. Es el oncogén BRAF el que más se relaciona con esta neoplasia. De hecho, en la actualidad se están desarrollando estudios con inhibidores de la kinasa de este gen, como el vemurafenib, con resultados prometedores. P131 MIR El melanoma se ha preguntado prácticamente en todas las convocatorias más recientes. No olvides que es uno de los temas de moda en esta especialidad. El tratamiento fundamental del melanoma es la extirpación precoz de la lesión. La quimioterapia y la radioterapia sólo tienen un papel paliativo. Deben respetarse ciertos márgenes de seguridad, que son: Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen. Breslow de 1 mm o más: 2 cm de margen. Además, cuando el índice de Breslow es de 1 mm o superior, es recomendable la búsqueda del ganglio centinela (respuesta 3 correcta). Éste es el primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se encuentra el tumor. Se localiza con un radioisótopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente. Si en este ganglio encontrásemos células tumorales, se realizaría una linfadenectomía regional, administrándose también interferón alfa. P141 MIR P141 (MIR 06-07) Factores pronósticos del melanoma T23 Melanoma maligno P219 MIR Una innovación. Hasta la fecha, se habían planteado numerosas preguntas sobre el melanoma, pero se habían centrado en aspectos clínicos y terapéuticos. En cualquier caso, incluso sin conocer el dato exacto, se podía aproximar la respuesta correcta mediante procedimientos de exclusión: La respuesta 2, RET, ya había aparecido en numerosas ocasiones en el bloque de Endocrinología. Se relaciona con el carcinoma medular de tiroides. La opción 3, EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), se ha vinculado a varios cánceres, entre ellos el cáncer de pulmón. En convocatorias previas, ya habían aparecido preguntas sobre fármacos como el erlotinib y el gefitinib, por lo que el EGFR no era un tema nuevo en el MIR. La respuesta 4, HER2/neu, también había aparecido, por su relación con el cáncer de mama y por la existencia de un anticuerpo monoclonal dirigido contra él (trastuzumab). Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma. Ante este tumor cutáneo lo primero es realizar una biopsia para estudiarlo con el índice de Breslow (grado de invasión vertical, que es el factor pronóstico más importante de melanoma). El límite entre melanoma de buen pronóstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haberlo hecho es un índice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este límite, debemos buscar una posible extensión tumoral linfática mediante la técnica del ganglio centinela. Si éste fuera positivo, daríamos el tratamiento sistémico del 68

15 melanoma (interferón alfa). En el caso de la pregunta no es necesario ampliar límites quirúrgicos, puesto que al extirpar el melanoma han dejado un margen peritumoral de 2 cm (el margen que se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm). P146 MIR Pregunta de dificultad media acerca del melanoma. Ante una mácula pigmentada de contorno irregular que va creciendo progresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesión tumoral maligna. De las opciones que te plantean rápidamente debes descartar la opción 1, ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo típico es que estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal... La opción 4 también tiene poco sentido porque se trata de una lesión benigna que se presenta en sujetos jóvenes en zonas inervadas por la 1ª y 2ª rama del trigémino y afecta casi siempre al ojo. Menos sentido tiene la opción 5, ya que se trata de una lesión que no presenta las características clínicas que te explican en el enunciado y, además, es una toxicodermia, y en el enunciado no te hablan en ningún momento del antecedente de la toma de un fármaco. La descripción clínica del tumor es muy característica, tumor que aparece en personas de edad avanzada (75 años) y que se caracteriza por una mancha pardonegruzca discrómica, de bordes irregulares, que crece de forma lenta en cuestión de años. Por tanto, no cabe duda que el diagnóstico correcto es de léntigo maligno. P140 MIR Los nevus congénitos tienen el aspecto de manchas hiperpigmentadas y suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Cuando sobrepasan cierto tamaño (>2 cm), la tendencia a la malignización es respetable (superior al 5% y va en aumento con el tamaño del nevus). Por eso, de las opciones que nos plantean, la de mayor riesgo será a 3, sobre todo si, además, insisten en que es GIGANTE. T24 Linfomas cutáneos P154 MIR La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fácilmente y siempre inciden en el mismo tipo de preguntas. Es un linfoma cutáneo de células T, de bajo grado de malignidad, cuya evolución dura muchos años. Clínicamente, evoluciona en tres fases: eccematosa o macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4 correcta). Desde el punto de vista histológico, debes recordar los microabscesos de Pautrier, que son cúmulos de linfocitos intraepidérmicos, de aspecto atípico y con núcleo cerebriforme. Cuando estas células pasan al torrente sanguíneo, se habla del síndrome de Sézary, que es la fase leucémica de la micosis fungoide. El síndrome de Sézary se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y existencia de más del 10% de células de Sézary en sangre periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el prurito es muy intenso y debes considerarlo un síntoma cardinal. P234 MIR Dificultad media. La única respuesta de las expuestas que corresponde a un proceso linfoproliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de una forma clínica frecuente de linfoma cutáneo primario, siendo una variante de curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante décadas. Clínicamente, cursa con tres fases bien diferenciadas y una histología característica en la que destaca un epidermotropismo linfocitario con formación de microabcesos de Pautrier en la epidermis. Los tratamientos dependen de la fase clínica yendo desde los corticoides tópicos en fases iniciales a la quimioterapia cuando existe afectación sistémica. En la tabla correspondiente a esta pregunta puedes ver el tratamiento en función del estadio. P217 MIR Esta pregunta se puede contestar con las nociones básicas del melanoma que se estudian en dermatología. T25 Otros tumores cutáneos El melanoma es un tumor cutáneo agresivo por su capacidad metastatizante. La incidencia ha aumentado implicándose el incremento de la exposición solar en la infancia con fines recreativos. El tratamiento de elección es la exéresis precoz de la lesión con márgenes de seguridad (1 cm si Breslow <1 mm, 2 cm si Breslow >1 mm). Como tratamiento adyuvante se utiliza el Interferón. De forma paliativa se puede utilizar quimioterapia y radioterapia en tumores recurrentes o metástasis (opción 4 incorrecta). La radioterapia con interés curativo se utiliza en el linfoma Hodgkin y no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de próstata, ginecológicos, SNC y cáncer de piel sin melanoma (opciones 1, 2, 3 y 5 correctas). P145 MIR Un caso clínico muy instructivo sobre la clínica de una mastocitosis. La mastocitosis se debe al acúmulo de mastocitos (células cebadas) en diferentes órganos. Éstos pueden degranularse en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores (traumatismos, aspirina, opiáceos ). Observa que, en este caso clínico, relacionan un shock anafiláctico con un jarabe para la tos. Es probable que este jarabe contuviese codeína o dextrometorfano que explicarían la degranulación mastocítica. Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronáceas que se vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que 69

16 P234 (MIR 03-04) Micosis fungoide pretenden describirnos con esto es el famoso signo de Darier: eritema, edema y prurito tras el rascado de las lesiones. Recuerda que, aunque sólo aparece en el 75% de las mastocitosis, se considera PATOGNOMÓNI- CO de esta enfermedad. T26 Dermatosis paraneoplásicas P135 MIR Las dermatosis paraneoplásicas son poco preguntadas en el MIR. Sin embargo, el síndrome de Sweet apareció por primera vez en la convocatoria 04-05, en forma de caso clínico y prácticamente idéntica. Antiguamente, el síndrome de Sweet se conocía como dermatosis neutrofílica aguda febril. Normalmente no se relaciona con tumores malignos, pero es una asociación bastante típica. En los casos en que así ocurre, normalmente se trata de neoplasias hematológicas, como sucede con la paciente de la pregunta. Debemos considerar que, pese a ello, esto sólo sucede en el 20-25% de los casos. Lo más frecuente es que sea idiopático o se asocie a infecciones banales. P144 MIR La paciente muestra un síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque en muchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apareciendo poco después de éstas. Sin embargo, debes recordar que también puede aparecer como síndrome paraneoplásico, en relación con leucemias y linfomas, que ocurre en un 20% de los casos. Clínicamente, afecta más a mujeres de mediana edad. Súbitamente, aparece fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores. En el hemograma, habrá neutrofilia, e infiltrado neutrofílico en la biopsia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, dolorosas, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de montaña rusa. P139 MIR La acantosis nigricans se caracteriza por la aparición de placas papilomatosas, hiperqueratósicas, de coloración grisácea localizadas en pliegues axilares, inguinales, base del cuello y genitales externos; en estadios avanzados también en los pequeños pliegues del ombligo, la areola mamaria, regiones perioral y nasal y párpados. La superficie de las placas presenta un aspecto groseramente estriado, y sobre ellas pueden aparecer elementos sésiles o pediculados. El síndrome de Sweet suele manifestarse en mujeres de mediana edad, como en este caso. Clínicamente presentan fiebre, artralgias, malestar general y placas eritematoedematosas. Éstas suelen distribuirse en cara y tronco superior ( zona de escote ). En el hemograma es típica la aparición de leucocitosis con neutrofilia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante, en forma de montaña rusa. Son dolorosas al mínimo roce. El tratamiento de este cuadro se realiza con corticoides, a los que responde muy bien. La acantosis nigricans puede ser un síndrome paraneoplásico que se agrupa a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gástricos. Clínicamente, cursa igual que la acantosis nigricans benigna, pero encontramos dos datos que permiten diferenciarla de ésta: la afectación mucosa y la queratodermia palmoplantar. La acantosis nigricans benigna se asocia a cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, SOP, tratamiento con estrógenos, etc. 70

17 P139 (MIR 01-02) Dermatosis paraneoplásicas 71