Hospital Clínico Universitario de Valladolid

Transcripción

1 Autores: Andrés García Nuria, López Pedreira Mª Rosa, Esteban Sáiz Raquel, Cartón Sánchez Pilar, Casadiego Matarranz Laura y Petruzzella Lacave Reyes. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

2 Objetivo docente: Revisar los distintos tipos de linfomas que pueden afectar al pulmón Mostrar el amplio espectro de formas radiológicas de presentación y reconocer los patrones radiológicos más frecuentes Realizar el diagnóstico diferencial

3 Revisión del tema: Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares se caracterizan por la proliferación de células linfoides e infiltración por estas células del parénquima pulmonar Esta proliferación celular puede ser: Benigna o reactiva Maligna. (nuestro trabajo se centra en las formas malignas)

4 Enf linfoproliferativa pulmonar. Clasificación: Benigna: Hiperplasia nodular focal o seudolinfoma Bronquiolitis folicular Neumonía intersticial linfoide Maligna: Linfoma maligno primario pulmonar Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma: Linfoma Hodgkin Linfoma no Hodgkin Linfomas del paciente inmunodeprimido

5 Linfoma maligno pulmonar: Linfoma maligno primario pulmonar Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma: Linfoma Hodgkin Linfoma no Hodgkin Linfomas del paciente inmunodeprimido: Linfoma relacionado con SIDA Linfoma del paciente trasplantado

6 Linfoma primario pulmonar Se define como la afectación del pulmón sin evidencia de afectación extratorácica, al menos 3 meses desde el diagnóstico, sin evidencia de masa mediastínica ni de afectación de médula ósea Son muy raros (menos del 1% de los linfomas pulmonares) A veces son difíciles de distinguir de las proliferaciones linfocíticas benignas del pulmón CLASIFICACIÓN: Linfoma de bajo grado de células B: Baltoma. Derivan del tejido linfoide asociado a mucosas del árbol bronquial. Son el 80% de los linfomas primarios y tienen buen pronóstico Linfomas de alto grado : linfoma difuso de células grandes B %. Mal pronóstico Granulomatosis linfomatoide: muy rara. Se asocia al virus de Epstein- Barr.

7 Linfoma primario. Radiología: Bajo grado: Nódulo solitario o área focal de consolidación (+ fte) Nódulos o consolidaciones múltiples Broncograma aéreo en 50% Curso indolente. Crecimiento lento en meses o años Derrame pleural en 10% Adenopatías: 5-30%

8 Linfoma primario. Radiología (cont) Alto grado: Nódulos solitarios o múltiples. Frecuente broncograma aéreo Más raro: consolidaciones o patrón retículonodular difuso Granulomatosis linfomatoide: Nódulos múltiples mal definidos de predominio en bases, que progresan rápidamente y pueden cavitar. Se parece a la enfermedad de Wegener.

9 Linfoma pulmonar primario en mujer con antecedente de S. de Sjogren. a) a): Área focal de consolidación con broncograma aéreo b) b): pequeños nódulos en vidrio deslustrado

10 Mujer de 72 años con síndrome constitucional. Consolidaciones bilaterales con broncograma aéreo y nódulos pulmonares múltiples

11 La misma paciente de la imagen anterior. Consolidaciones con broncograma aéreo y nódulos pulmonares. Neumotórax derecho post-biopsia pulmonar, que permite ver mejor las lesiones subpleurales.

12 Misma paciente. Control al año: Mejoría radiológica

13 Linfoma pulmonar secundario: Es la forma más frecuente de linfoma pulmonar Ocurre en linfoma Hodgkin (10%) y no Hodgkin (la incidencia varía según autores, hasta el 30%) No suele aparecer en el momento del diagnóstico sino a lo largo del curso de la enfermedad y sus recidivas. Clínica inespecífica Para el estadiaje se utiliza la clasificación de Ann Arbor (importante en HDK) y la histología (más importante en linfoma no HDK)

14 Linfoma Hodgkin Afectación pulmonar en 10% en el momento del diágnóstico. Más en recurrencias. Empeora el pronóstico: la afectación pulmonar indica estadio IV Casi siempre se asocia a adenopatías mediastínicas o hiliares ipsilaterales, aunque éstas pueden no verse en pacientes tratados previamente con radioterapia.

15 Linfoma Hodgkin pulmonar. Radiología: Invasión directa del pulmón a partir de los ganglios hiliares o mediastínicos: opacidades lineales desde el hilio que en TC se ven como engrosamiento del intersticio peribroncovascular y a veces engrosamiento de septos interlobulares (patrón similar a linfangitis) Nódulos pulmonares únicos o múltiples o áreas de consolidación: Tamaño variable (0,5-5 cm) Frecuente broncograma aéreo. Frecuentes masas subpleurales Predominio en lóbulos superiores Otros hallazgos: Atelectasias: Suelen producirse por compresión extrínseca bronquial o más raro por masas endobronquiales. Neumonitis lipoidea por obstrucción bronquial Masas cavitadas Derrame pleural (15%): Suele ser por obstrucción linfática o venosa más que por afectación pleural por el tumor. Infrecuente: masas pleurales

16 Linfoma Hodgkin: invasión pulmonar directa desde mediastino. Atelectasia por compresión bronquial. Derrame pleural

17 Linfoma Hodgkin: Nódulos pulmonares múltiples: Bien definidos Entre 0,5 y 2 cm. Predominio en lóbulos superiores

18 Linfoma Hodgkin. Recidiva mediastínica con invasión pulmonar. Progresión en 3 meses

19 Linfoma Hodgkin. TC del paciente anterior: Recidiva con afectación pulmonar por invasión directa desde mediastino, masas cavitadas y nódulos pulmonares. También afectación pleural y de pared torácica. En biopsia focos de neumonitis lipoidea.

20 Linfoma Hodgkin. Coexistencia de varias formas de presentación: invasión directa desde el mediastino, nódulos pulmonares múltiples, masas cavitadas y engrosamiento septal por diseminación linfática.

21 Linfoma no Hodgkin Es el linfoma más frecuente ( 3% del total de tumores malignos del adulto) Se clasifica según su histología en : Bajo grado Grado intermedio Alto grado Otros: hasta 10 subtipos según tipo celular El pronóstico depende sobretodo de la histología Afectación pulmonar en 30%

22 Linfoma no Hodgkin pulmonar. Radiología: Nódulos únicos o múltiples: Bien o mal definidos Tamaño variable Masas o mass-like consolidaciones: Simulan neumonía Frecuente broncograma aéreo A veces atelectasia segmentarias Enfermedad intersticial peribronquial y perivascular similar a linfangitis Engrosamiento broncovascular y de septos interlobulares Nódulos centrilobulares Opacidades en vidrio deslustrado Adenopatías mediastínicas: solo están presentes en 20-40% de los casos

23 Varón de 46 años. En estudio en cardiología por arritmias. En la Rx de tórax hallazgo incidental de nódulos pulmonares múltiples

24 Nódulos pulmonares múltiples que simulan metástasis

25 Nódulos y masas múltiples. Es el hallazgo más frecuente

26 El broncograma aéreo representa infiltración tumoral peribronquial sin destrucción de la pared del bronquio

27 Mujer de 70 años con artritis reumatoide en tratamiento desde hace años. Presenta esplenomegalia, adenopatías y masa pulmonar. Biopsia: linfoma no HDK B de células grandes

28 Varón de 55 años. Diagnosticado hace años de neumonía intersticial linfoidea. Acude por empeoramiento clínico : Consolidaciones múltiples y seudo-masas

29 Mismo paciente de la imagen anterior. Consolidaciones múltiples y aumento de las marcas broncovasculares. Biopsia transbronquial: linfoma B de bajo grado.

30 Mujer de 70 años. Síndrome constitucional y adenopatías cervicales. Enfermedad intersticial con engrosamiento de septos, patrón reticular y nódulos. Histología: linfoma B de células grandes variante plasmoblástica de alto grado

31 Adenopatías mediastínicas. Sólo aparecen en el 30% de los casos

32 Linfomas del paciente inmunodeprimido Se producen tanto linfomas primarios como secundarios Suelen ser más agresivos. Dos grupos: Linfoma relacionado con SIDA Linfoma del paciente trasplantado

33 Linfoma relacionado con SIDA (LRS) Es el 2º tumor más frecuente en SIDA (después del sarcoma de Kaposi) Incidencia veces más frecuente que la población general, aunque ha disminuído desde el uso de los tratamientos antiretrovirales Proliferación de linfocitos B causada por estimulación de larga evolución por HIV. Ocurre en pacientes con enfermedad avanzada. Se asocia a recuento bajo de CD4 Casi siempre es un linfoma B de alto grado Clínicamente agresivo. Causa la muerte en 20% de los HIV

34 Linfoma relacionado con SIDA. Radiología: Nódulos pulmonares múltiples (suelen ser periféricos, bien delimitados y a veces cavitados) Derrame pleural muy frecuente. (a veces derrame pericárdico) Adenopatías no tan frecuentes (10-50%) Frecuente la tríada: nódulos múltiples + derrame + adenopatías Más raro: Infiltrado intersticial consolidaciones

35 Paciente inmunodeprimido: nódulos pulmonares, derrame y afectación pleural con engrosamientos pleurales en la región paravertebral

36 Linfoma en trasplantados Raro (< 2% del total) Más frecuente en niños y en trasplante pulmonar Se relacionan con los tratamientos inmunosupresores Amplio espectro: desde formas poco agresivas hasta alto grado La mayoría son linfomas no HDK de células B (el 14% son de células T). Se asocian a positividad del virus de Epstein-Barr. RADIOLOGÍA: Múltiples nódulos mal definidos, a veces con halo Adenopatías: 30-60% Consolidación parcheada o vidrio deslustrado Engrosamiento septal

37 Diagnóstico diferencial: Pacientes ya diagnosticados de linfoma (HDK o no HDK) en los que aparece una lesión pulmonar: Infección: es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar en pacientes con linfoma Reacción a drogas post-quimioterapia Neumonía organizada Otras: Enfermedad granulomatosa, tumor primario o metástasico, cambios post-radioterapia Pacientes sin diagnóstico previo de enfermedad linfoproliferativa: Amplio diagnóstico diferencial en función de la forma radiológica de presentación ( ver siguiente diapositiva) Casi siempre será necesaria la correlación clínica, microbiológica e histológica.

38 Diagnóstico diferencial: Dependiendo de la forma radiológica de presentación: Nódulo o masa única Cáncer de pulmón Nódulos múltiples Consolidación alveolar Patrón intersticial Masa hiliar + invasión pulmón Metástasis (también sarcoidosis) Neumonía Neumonía organizada (NOC) N por hipersensibilidad Ca bronquioloalveolar Linfangitis carcinomatosa Sarcoidosis Toxicidad por Fármacos Ca de pulmón+linfangitis Tuberculosis,.

39 Paciente con recaída de linfoma Hodgkin en tratamiento. Acude con fiebre: Áreas de vidrio deslustrado y de condensación: Neumonía bilateral por micoplasma. La correlación clínica y bacteriológica es necesaria.

40 Mujer de 69 años con disnea y aparición de consolidaciones pulmonares bilaterales persistentes desde hace meses. Antecedentes de cáncer de mama. Biopsia pulmonar: Neumonía organizada

41 Conclusiones Debemos recordar cuatro patrones característicos: Patrón nodular Consolidaciones o masas Invasión directa desde mediastino Patrón intersticial

42 Conclusiones: El linfoma que afecta al pulmón casi siempre es un linfoma secundario (HDK y no HDK) La afectación pulmonar empeora el pronóstico, sobre todo en HDK; en linfoma no HDK influye más el grado y el tipo celular. Hay algunas manifestaciones radiológicas características, no obstante dado el amplio espectro de formas de presentación, debemos incluir siempre el linfoma en el diagnóstico diferencial de casi cualquier patrón radiológico torácico. Cuando cambian las opciones terapeúticas sigue siendo necesario, en la mayoría de los casos, la confirmación histológica.

43 Bibliografía Bae YA, Lee KS. Cross-Sectional Evaluation of Thoracic Lymphoma. Radiol Clin N Am 2008; 46: Bae YA, Lee KS, Han J et al. Marginal zoneb-cell lymphoma of bronchus-associated lymphoid tissue. Chest 2008; 133: Hare SS, Bain G, Nicholson AG et al. The radiological spectrum of pulmonary Parenchymal lymphoproliferative disease. e-poster. 2WCTI 2009 Guernazi A, Brice P, de Kerviler E, et al. Extranodal Hodgkin disease: Spectrum of disease. Radiographics 2001; 21: Webb WR, Higgins CB. Radiología pulmonar y cardiovascular Marbán SL Okada F, Ando Y, Kondo Y, et al. Thoracic CT findings of adult T-cell leukemia or Lymphoma. AJR 2004; 182: Lee KS, Kim Y, Prinack SL. Imaging of pulmonary Lymphomas. AJR 1997; 168: Lewis ER, Caskey CI, Fishman EK. Lymphoma of the lung: CT findings in 31 patients. AJR 1991; 156: Rademaker J. Hodgkin s and non Hodgkin s lymphomas. Radiol Clin North Am 2007; 45: 69-83