Acerca de la displasia A c e r c a d e l a d i s p l a s i a. del desarrollo de la cadera, d e l d e s a r r o l l o d e l a c a d e r a

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1 Acerca de la displasia A c e r c a d e l a d i s p l a s i a del desarrollo de la cadera, d e l d e s a r r o l l o d e l a c a d e r a Luis Fernando Gómez Uribe Pediatra Profesor titular de pediatría Universidad de Antioquia sabía usted que... en la década pasada, el término dislocación de la cadera se cambió por el de displasia del desarrollo de la cadera (DDC)? este cambio ocurrió debido a que algunos niños con su cadera normal en el momento del nacimiento desarrollaron la enfermedad durante el primer año de vida? el nuevo término, DDC, incluye caderas que son inestables, subluxadas, dislocadas (luxadas) y/o acetábulos mal formados? se habla de cadera inestable cuando la cabeza femoral se puede mover dentro (subluxada) o por fuera (luxada) del acetábulo? la dislocación (luxación) es una pérdida completa del contacto de la cabeza femoral con el acetábulo, y se clasifica como típica o teratológica? la dislocación teratológica ocurre tempranamente en el útero y está asociada con frecuencia a desórdenes neuromusculares, como artrogriposis y mielodisplasia, o con algunos síndromes dismórficos? la dislocación típica se presenta en un niño sano desde otros puntos de vista, y puede ocurrir tanto en el período prenatal como en el posnatal? la incidencia de la verdadera cadera dislocada es aproximadamente 1-2/1.000? casi todos los clínicos aprendemos a practicar las maniobras de Ortolani y Barlow, pero es igualmente importante que aprendamos a reconocer otros signos y síntomas de la patología de la cadera en lactantes más allá del período neonatal? las descripciones originales de estas maniobras se encuentran en: Ortolani M. La lussazione congeita dell anca Nuovi criteri diagnostici e profilattico-correttivi. Bologna: Cappelli; 1948 y Barlow TG. Early diagnosis and treatment of dislocation of the hip. J Bone Joint Surg [Br] 1962;44: la maniobra de Ortolani es positiva cuando se siente un clunk debido a que la cadera dislocada reingresa al acetábulo? 48 Precop SCP

2 Luis Fernando Gómez Uribe la maniobra de Barlow (prueba provocativa) es positiva cuando se siente un clunk o el movimiento de la cabeza femoral al salirse del acetábulo? estos inequívocos signos positivos de Ortolani y Barlow deben ser distinguidos de una serie grande de hallazgos físicos blandos o equívocos comúnmente encontrados en el período neonatal? es así como los clics de tono alto (high-pitched clicks) son comúnmente producidos con la flexión y extensión de la cadera y no tienen ninguna consecuencia? a juicio de Bauchner, si durante el examen del recién nacido alguna de las dos maniobras diagnósticas (Ortolani o Barlow) es francamente positiva, el niño debe ser remitido a un ortopedista sin solicitar ultrasonografía? igual recomendación hace la AAP? on Developmental Dysplasia of the hip. American Academy of el ortopedista al que se remita dicho niño debe ser muy buen conocedor de esta condición? si la evaluación neonatal arroja resultados equívocos (clics suaves o asimetría leve, por ejemplo), sin que las maniobras de Ortolani o Barlow sean positivas, el pediatra debe seguir vigilando al niño con una periodicidad de dos semanas? la utilización de pañal doble o triple ante maniobras (Barlow y Ortolani) positivas en el período neonatal no son recomendables? esta práctica puede retrasar la remisión al ortopedista y en consecuencia retardar la aplicación de medidas adecuadas? embriológicamente la cabeza del fémur y el acetábulo se desarrollan a partir del mismo bloque de células mesenquimatosas primitivas y se separan hacia las 7-8 semanas de gestación? hacia las 11 semanas de gestación, la articulación de la cadera está primariamente desarrollada? para el momento del nacimiento, la cabeza del fémur y el acetábulo son fundamentalmente cartilaginosos, y se siguen desarrollando durante el período posnatal? el crecimiento del borde fibrocartilaginoso (labrum) que rodea el hueso acetabular profundiza la superficie del acetábulo? en estas condiciones, los desarrollos del acetábulo y de la cabeza femoral están íntimamente relacionados? la DDC puede ocurrir in útero, perinatalmente o posnatalmente? durante el período neonatal temprano hay una laxitud evidente de la cápsula, que cuando es clínicamente significativa hace que la cabeza del fémur se disloque y se relocalice espontáneamente. Si la cabeza del fémur se relocaliza y estabiliza, el subsiguiente desarrollo de la cadera será usualmente normal? la alta posibilidad de la resolución espontánea de esta condición ha sido demostrada en seguimientos por ultrasonografía? Roovers EA, Boere-Boonekamp MM, Mostert AK, Castelein RM, Zielhuis GA, Kerkhoff TH. The natural history of developmental dysplasia of the hip: sonographic findings in infants of 1-3 months of age. J Pediatr Orthop B 2005;14(5): si, por el contrario, la cabeza del fémur permanece luxada o subluxada, se presentan las alteraciones del desarrollo de la cadera? en estas condiciones, cuando la cabeza del fémur no se localiza bien en la articulación, el labrum se puede volver evertido y aplanado? el reporte de la incidencia de DCC está influenciado por factores genéticos, raciales, criterios diagnósticos, experiencia del examinador y la edad del niño cuando se le hace la evaluación? Wynne-Davies reporta un incremento del riesgo subsiguiente cuando hay familiares con esta afección: riesgo del 6% con padres sanos y un CCAP Volumen 6 Número 3 49

3 Acerca de la displasia del desarrollo de la cadera hermanito afectado, 12% con un padre afectado y 36% con un padre y un hermano afectado? Wynne-Davies R. Acetabular dysplasia and familial joint laxity: two etiological factors in congenital dislocation of the hip: a review of 589 patients and their families. J Bone Joint Surg Br 1970;52(4): las características: recién nacido de sexo femenino, presentación cefálica, parto normal, nacimiento en zona rural y alta hospitalaria en los primeros cuatro días de nacido incrementan el riesgo de diagnóstico tardío de DDC? el diagnóstico tardío se acompaña de mal pronóstico y de mayor necesidad de procedimientos quirúrgicos? en las dos últimas décadas se ha utilizado el ultrasonido para la detección de la DCC? el ultrasonido tiene la posibilidad de detectar anormalidades menores que, como ya quedó dicho, se resolverían de manera espontánea, sin la necesidad de tratamiento? en estas condiciones, este examen puede exagerar el número de neonatos afectados? es así como algunos estudios han demostrado que la tamización para DDC con ultrasonido detecta más pacientes afectados que el examen físico, lo que hace que más niños se lleven a tratamiento? un número de resultados desfavorables de tratamientos se han demostrado en niños no afectados, como resultado de falsos positivos de la tamización por ultrasonido? Roovers EA, Boere-Boonekamp MM, Castelein RM, Zielhuis GA, Kerkhoff TH. Effectiveness of ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005;90(1):F se habla, por ejemplo, de la necrosis avascular como una posible complicación de tratamiento de la DDC? Barkin SZ, Kondo KL, Barkin RM. Avascular necrosis of the hip: a complication following treatment of congenital dysplasia of the hip. Clin Pediatr (Phila) 2000;39(5): dicha complicación ha sido descrita incluso en pacientes que no tenían necesidad de tratamiento? algunos autores aseguran que la estrategia diagnóstica basada en ultrasonido está asociada al mayor número de evoluciones desfavorables postratamiento en niños sanos que se sometieron a tratamiento, luego de un diagnóstico equivocado (falso positivo)? por ello, Dezateux C. y cols. aseguran que a partir de grandes observaciones disponibles, las estrategias de tamización basadas en ultrasonido parecen ser las más sensibles y efectivas, pero están asociadas con los mayores riesgos potenciales de efectos adversos iatrogénicos que se presentan en niños no afectados? muchos estudios demuestran que algunos signos leves detectados por ultrasonido y que se escapan al examen físico se resuelven espontáneamente sin la necesidad de tratamiento? Castelein RM, Sauter AJ, de Vlieger M, van Linge B. Natural history of ultrasound hip abnormalities in clinically normal newborns. J Pediatr Orthop 1992;12(4):423-7; Clarke NM. Sonographic clarification of the problems of neonatal hip instability. J Pediatr Orthop 1986;6(5): la tamización con ultrasonido requiere alta frecuencia de revisiones y origina un gran número de caderas tratadas de manera innecesaria? Castelein RM, Sauter AJ, de Vlieger M, van Linge B. Natural history of ultrasound hip abnormalities in clinically normal newborns. J Pediatr Orthop 1992;12(4):423-7; Clarke NM. Sonographic clarification of the problems of neonatal hip instability. J Pediatr Orthop 1986;6(5): en algunos países, las maniobras de Ortolani y Barlow son la base para los programas de tamización diseñados para detectar DDC tempranamente después del nacimiento? en dichos programas está diseñado hacer evaluaciones al nacer, cada día durante su estadía 50 Precop SCP

4 Luis Fernando Gómez Uribe hospitalaria, y en las visitas de niño sano a las seis semanas y a los 3, 6 y 12 meses de edad? la evaluación con ultrasonido sólo se realiza cuando las evaluaciones clínicas en los primeros meses son dudosas? la AAFP (American Academy of Family Physician) publicó, en junio del 2006, un excelente task force sobre la DDC? dicho documento, Screening for developmental dysplasia of the hip: recommendation statement, se encuentra disponible en la internet, en: la definición precisa de DDC sigue siendo controvertida? Bialik V, Bialik GM, Blazer S, Sujov P, Wiener F, Berant M. Developmental dysplasia of the hip: a new approach to incidence. Pediatrics 1999;103(1):93-9. en algunos estudios, la mayoría de los niños con DDC no tenían factores de riesgo identificable? Standing Medical Advisory Committee, Standing Nursing and Midwifery Advisory Committee Working Party for the Secretaries of State for Social Services and Wales. Screening for the detection of congenital dislocation of the hip. Arch Dis Child 1986;61(9): el USPSTF (del inglés: U.S. Preventive Services Task Force) revisó la evidencia para determinar los beneficios y peligros de la tamización rutinaria para DDC desde el nacimiento hasta los seis meses de edad, y para intervenciones hasta los 12 meses de edad en niños sanos desde otros puntos de vista, y no encontró evidencia directa de que la tamización redujera la necesidad de cirugías o mejorara los resultados funcionales? USPSTF. Screening for developmental dysplasia of the hip: recommendation statement. Disponible en: org/afp/ /us.html) la abducción limitada de la cadera es un signo poco sensible y poco específico para detectar DDC en los primeros meses de vida, pero de mayor certeza luego de los 3 a 6 meses de edad, especialmente para las caderas más afectadas? Patel H; Canadian Task Force on Preventive Health Care. Preventive health care, 2001 update: screening and management of developmental dysplasia of the hip in newborns. CMAJ 2001;164(12): un estudio observacional prospectivo en niños mayores de tres meses de edad demostró que la abducción limitada de una cadera tiene una sensibilidad del 69% y una especificidad del 54%, comparándola con alguna anormalidad detectada con ultrasonido como estándar de referencia? Castelein RM, Korte J. Limited hip abduction in the infant. J Pediatric Orthop 2001;21(5): en dicho estudio, la sensibilidad de la limitación de la abducción de la cadera para caderas subluxables o luxables fue mayor del 82%? Castelein RM, Korte J. Limited hip abduction in the infant. J Pediatric Orthop 2001;21(5): por otro lado, la maniobra de Barlow se asocia con un alto valor predictivo negativo (0,99), pero con un bajo valor predictivo positivo (0,22)? Burger BJ, Burger JD, Bos CF, Obermann WR, Rozing PM, Vandenbroucke JP. Neonatal screening and staggered early treatment for congenital dislocation or dysplasia of the hip. Lancet 1990;336(8730): cuando se combinan las maniobras de Ortolani y Barlow, se logra una alta especificidad (0,98-0,99) para el diagnóstico de luxación o subluxación de la cadera? Burger BJ, Burger JD, Bos CF, Obermann WR, Rozing PM, Vandenbroucke JP. Neonatal screening and staggered early treatment for congenital dislocation or dysplasia of the hip. Lancet 1990;336(8730): Andersson JE, Funnemark PO. Neonatal hip instability: screening with anterior-dynamic ultrasound method. J Pediatr Orthop 1995;15(3): Poul J, Bajerova J, Sommernitz M, Straka M, Pokorny M, Wong FYH. Early diagnosis of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Br 1992;74(5): la sensibilidad depende de todas formas de la experiencia del examinador? las maniobras de Barlow y Ortolani, a diferencia de la limitación de la abducción, se vuelven menos sensibles en niños mayores, debido en CCAP Volumen 6 Número 3 51

5 Acerca de la displasia del desarrollo de la cadera parte al desarrollo de contracturas y a una mayor masa muscular? Novacheck TF. Developmental dysplasia of the hip. Pediatr Clin North Am 1996;43(4): Harcke HT. Developmental dysplasia of the hip: a spectrum of abnormality. Pediatrics 1999;103(1):152. el peor efecto adverso para intervenciones quirúrgicas y no quirúrgicas de la DDC es la necrosis avascular de la cabeza del fémur (NACF)? la rata de evolución hacia la NACF oscila entre el 0 y 60% para intervenciones quirúrgicas y no quirúrgicas? Weiner DS. Avascular necrosis as a treatment complication in congenital dislocation of the hip in children under one year of age. Isr J Med Sci 1980;16(4): Aksoy MC, Ozkoç G, Alanay A, Yazici M, Ozdemir N, Surat A. Treatment of developmental dysplasia of the hip before walking: results of closed reduction and immobilization in hip spica cast. Turk J Pediatr 2002;44(2): otros riesgos potenciales para las intervenciones quirúrgicas son aquellos asociados a la anestesia general, complicaciones intraoperatorias y posoperatorias y complicaciones infecciosas? el Canadian Task Force no recomienda tamización con ultrasonido o radiología para los niños de riesgo? la AAP recomienda revisiones clínicas periódicas de las caderas, imaginología para niñas nacidas en podálica e imaginología opcional para niños nacidos en podálica o mujeres con historia familiar de DDC? la AAP no recomienda la práctica general de tamización por ultrasonido? otros componentes de la evaluación clínica son: buscar discrepancia en la altura de las rodillas, con los muslos en flexión de 90º sobre el abdomen y las piernas flejadas contra el muslo (signo de Galeazzi), y la asimetría de los pliegues del glúteo? cuando el problema es bilateral, estos signos pierden mucho valor? tal vez el mejor trabajo para evaluar la tamización por ultrasonido es el realizado por Rosendahl y cols.? Rosendahl K, Markestad T, Lie RT. Ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip in the neonate: the effect on treatment rate and prevalence of late cases. Pediatrics 1994;94(1): el estudio de Rosendahl y cols. no demostró beneficios para el ultrasonido selectivo en pacientes de alto riesgo? según Descartes, no hay nada repartido más equitativamente en el mundo que la razón, pues todo el mundo está convencido de tener suficiente? respuestas Clave de respuestas Volumen 6 Número 2 1: E 2:D 3:D 4: E 5: A 6: E 7: A = C; B = A; C = D; D = B 8: A = C; B = A; C = B; D = A; E = C 9: A = V; B = F; C = V; D = F; E = V 10: E 11: A = V; B = F; C = V; D = V; E = F 12: E 13: E 14: E 15:D 16: E 17:D 52 Precop SCP