Cadera congénita. Displasia de cadera no es lo mismo que luxación

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1 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira Cadera congénita C a d e r a c o n g é n i t a Displasia de cadera no es lo mismo que luxación Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira Ortopedista y traumatólogo infantil de la U. del Rosario, docente de la U. del Rosario y docente en posgrado en Medicina del Deporte de la U. del Bosque Ex profesor de posgrado en Ortopedia y Traumatología Pediátrica de la U. Javeriana, de la U. del Bosque y la U. Militar Nueva Granada Especialista en Docencia Universitaria Miembro de la Academia Colombiana de Pediatría y Puericultura y miembro fundador del Capítulo de Ortopedia Infantil de la Sociedad Colombiana de Cirugía Ortopédica y Traumatología jcrodal@hotmail.com Introducción Los problemas congénitos de cadera han adquirido en nuestro medio una importancia inusitada, lo que ha llevado a una gran confusión en el gremio médico, especialmente entre los pediatras, radiólogos y ortopedistas. Desafortunadamente, por razones más jurídicas que médicas, se ha llevado a que las displasias, subluxaciones, luxaciones y cadera inestable al nacimiento, reciban el único diagnóstico de displasia del desarrollo de la cadera (DCC), cayendo, además, en un pleonasmo terrible puesto que toda displasia es del desarrollo. Se habla que aparecen casos tardíos de displasia, pero para el autor, se trata de interpretaciones inadecuadas del cuadro clínico y/o las radiografías, dándole, en estas últimas, una importancia injustificada a las mediciones numéricas, incluso diagnosticando patología únicamente por tener un ángulo elevado en algunas tablas, no en todas, sin tener en cuenta que las medidas varían mucho con la edad, raza, sexo, lado, posición de la cadera y orientación del rayo en el momento de tomar el estudio, incluso cambia con el grosor del lápiz y el aparato de medición, especialmente cuando se mide con goniómetro (para medir arcos de movimiento articular) y no con transportador (para medir ángulos). Historia En el mundo, y en nuestro medio hasta antes de 1975, básicamente se buscaba la luxación de cadera, que es la patología que da signos, y ocasionalmente se diagnosticaba la displasia por algún hallazgo clínico sospechoso, como un clic, limitación para la abducción de cadera o pliegues asimétricos, a los cuales se tomaban radiografías de cadera, y el diagnóstico se basaba únicamente en la medida de los índices acetabulares, según la tabla del Dr. Caffey. Basado en la relativa alta incidencia de reemplazos de cadera y osteotomías del ilíaco o del fémur que se efectuaban en el Hospital Militar de Bogotá, en pacientes con secuelas de displasia de cadera que nunca se habían diagnosticado, ni presentaban signos patológicos antes de empezar la sintomatología dolorosa CCAP Volumen 6 Número 2 5

2 Cadera congénita por la artrosis, el autor, en 1979, efectúa 33 radiografías a menores de 3 meses con examen físico perfectamente normal, y encuentra 3 displasias numéricas, estudio que se suspende por razones administrativas. En 1981, en la Clínica Santa Rosa de Lima de la Caja Nacional de Previsión en Bogotá, repite el estudio con 86 niños, 7 presentaban displasia, por lo cual comienza a tratar de convencer a los pediatras para realizar de rutina los Rx entre las semanas 8 y l2, y solo hasta 1987 logra que el grupo de pediatras de la Clínica del Country efectúe el estudio, pero casi siempre lo hacía en mujeres, por eso el promedio de displasia de los diferentes pediatras era de un l0% con rangos entre 7 y l4%. En 1986 se inicia la toma casi rutinaria de radiografías en el Hospital Infantil Universitario Lorencita Villegas de Santos, aprovechando que los Residentes de Pediatría y los Estudiantes de pregrado de La Universidad del Rosario rotaban en ortopedia infantil, por tanto pedían los Rx antes de los 4 meses de edad; en 1988 en un fórum del mismo hospital, con la pediatra Dra. Castellanos L.M., se revisan las historias de 386 niños en tratamiento de displasia simple, encontrando que en el momento del diagnóstico, solo el 46% tenían limitación para la abducción de caderas, al 16% se le sentía un clic a la abducción, y al l7% se le tomaron las radiografías por solicitud de la madre a pesar del examen físico normal. En 1996, sobre una base de niños, se encuentra displasia en el 7%, cifra que actualmente el autor cree que es inferior, debido a que se le dio mucha importancia al índice acetabular para hacer el diagnóstico, y un 0,9% de luxaciones. En 1994, el autor cuestiona los índices acetabulares como signo único de displasia de cadera, a pesar de haber indicado en una publicación los valores que aceptaba como máximos normales, debido a que encontró varios casos que inicialmente eran normales y después desarrollaban displasia. Revisó las radiografías de estos pacientes y las de algunas publicaciones tratando observaciones similares, notando que en todos los casos había tres factores comunes: La poca o ninguna profundidad del acetábulo, la ausencia o forma redondeada y obtusa del borde externo del acetábulo, y la esclerosis que se forma en el fondo del acetábulo, por el apoyo de la cabeza, que estaba lateralizada. En l995 el autor toma varias radiografías de caderas a tres cadáveres, encontrando que los índices acetabulares variaban enormemente en cada uno si la pelvis estaba rotada o inclinada, el arco de Shenton se rompe con las rotaciones interna o externa y en abducción o aducción del fémur, y la gota de lágrima varía con las inclinaciones o rotaciones de la pelvis, datos que se repiten en las mediciones corrientes de las diferentes radiografías de los pacientes, por tanto, estos tres parámetros dejan de tener, para el autor, importancia en el diagnóstico de la displasia. Al revisar la literatura, algunos los mencionan pero es poca la importancia que se les dan. Definición Se trata de una alteración en el desarrollo de la cadera, ya sea en el acetábulo y/o la cabeza y cuello femoral, y/o de sus estructuras blandas, lo cual implica una amplia gama de trastornos, desde la simple laxitud ligamentaria, hasta la pérdida completa de las relaciones coxofemorales, por el desplazamiento de la cabeza del fémur fuera del acetábulo. Sinónimos Luxación congénita de la cadera, displasia congénita de la cadera, displasia del desarrollo de la cadera, displasia de la cadera en desarrollo. Terminología Uno de los principales problemas para referirse a este tema, es la inadecuada utilización de la terminología, por eso el autor considera 6 Precop SCP

3 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira importante la definición de los términos que se van a utilizar en este artículo, para que siempre se entienda lo que es cuando se refiere a determinado tópico. Cadera luxable: se trata de aquella cadera en la cual la cabeza femoral se encuentra dentro del acetábulo, pero el examinador la puede luxar. Esta condición se puede dar en caderas sanas los primeros 8 días, máximo l5, después del nacimiento y es secundaria a la influencia hormonal de la relaxina que de la madre pasa al niño. Es un hallazgo clínico. Displasia: implica un trastorno en el desarrollo de los elementos de la cadera, ya sea por falta de desarrollo del acetábulo o retraso importante en la osificación de la cabeza femoral. Aquí nos referimos a la displasia como una alteración en la morfología del acetábulo, y solo se puede demostrar mediante imagenología. Subluxación: pérdida parcial de las relaciones articulares. La cabeza se encuentra dentro del acetábu- lo, pero lateralizada y/o discretamente ascendida sin que se haya salido por completo del acetábulo. Con frecuencia se le denomina también cadera inestable, porque en ciertas posiciones (abducción - flexión - rotación interna) se encuentra reducida, y en otras se subluxa (aducción - extensión - rotación externa). Es un diagnóstico radiológico, ocasionalmente clínico cuando el examinador tiene mucha experiencia y el niño está completamente relajado, puesto que se alcanza a sentir un baloteo al efectuar maniobras luxantes. Luxación: es la pérdida completa de las relaciones articulares. La cabeza está completamente por fuera del acetábulo. Implica una displasia del acetábulo, que lo hace, como consecuencia lógica, incontinente y la anteversión femoral está muy aumentada, lo cual aumenta la inestabilidad. Es un hallazgo eminentemente clínico que se comprueba con Rx bien tomadas, sin traccionar los miembros inferiores. (Con frecuencia, al tomar la radiografía los traccionan y la cabeza se reduce). Teratológica: aquella que se encuentra asociada a otras alteraciones congénitas severas o a anormalidades genéticas, como la artrogriposis o el mielomeningocele. Paralítica: aquella que está asociada a trastornos neurológicos que producen desequi- librio muscular, como la parálisis cerebral o poliomielitis. Clasificación de la luxación Típica: cuando el trastorno de la cadera ocurre en un niño normal. La presentación puede ser prenatal cuando ocurre en el útero; perinatal si ocurre alrededor del nacimiento o posnatal si se desarrolla después del nacimiento. En los casos típicos podemos encontrar los diferentes tipos de presentación, ya sea la cadera luxable, subluxada o luxada, y los signos clínicos al examen físico van a depender del momento en que se produjo la patología, siendo más severos y precoces entre más temprana es la presentación. Atípica: aquella que está acompañada por otros desórdenes congénitos severos, alteraciones genéticas o problemas neuromusculares. Cuando los cambios se producen en el útero se establecen importantes retracciones musculares; si la cadera está luxada al momento del nacimiento, la cabeza femoral casi siempre está ascendida y no se puede reducir con maniobras suaves. Etiología Son múltiples los estudios mundiales para tratar de explicar esta patología, pero hasta ahora ninguno ha sido lo suficientemente convincente; se han postulado factores hereditarios, hormonales, ambientales, intrauterinos, laxitud de los ligamentos, etc. Podemos deducir de esto que la luxación congénita de cadera es una entidad de origen multifactorial. Incidencia Es muy variable y depende de muchos factores, como son la raza, el sexo, antecedentes hereditarios, factores climáticos o telúricos, presentación fetal. CCAP Volumen 6 Número 2 7

4 Cadera congénita Raza: es más frecuente en la raza mestiza que en la blanca y es infrecuente en la negra. Enumeraremos algunos autores y sus hallazgos: Walker, entre indígenas canadienses de la región de los lagos en Manitoba, encontró una frecuencia de 18,8%; Artz en Nueva York describió que entre los negros era de 0,49% mientras que en los caucásicos era de 1,55%; Klisic en Belgrado 7,5%, Von Rosen en Suiza 0,17%; Edelstein entre los Bantú en el centro de África, no encontró un solo caso entre l6.000 niños negros estudiados. Los estudios del Dr. Valentín Malagón en Bogotá, Colombia muestran, que al momento del nacimiento, la frecuencia de las caderas inestables es de 1,7% y la luxación de 2,4 por mil, sin embargo, la displasia acetabular en estudios efectuados por el autor, el primero en el Hospital Militar Central de Bogotá en l98l, en 33 niños menores de 3 meses, clínicamente normales, se encontró un l0% con índices acetabulares elevados, y el segundo en 1981, en el Hospital Lorencita Villegas de Santos de Bogotá, en el que se halló que la displasia mostró una incidencia de 7% y la luxación de 0,9% en 1996, sobre una base de niños. Sexo: definitivamente las mujeres son más afectadas en una proporción que varía, según los diferentes autores, entre 3 y 7 niñas por cada niño. Lado afectado: el 60% de los casos se presenta al lado izquierdo, el 20% en el derecho y el 20% bilateral. No se ha podido explicar el porqué de esta diferencia, algunos aducen que se debe a la presentación intrauterina. Herencia: definitivamente hay un factor hereditario, puesto que la posibilidad de que se presen- te esta patología, cuando existen antecedentes, aumenta. La Dra. Wynne-Davies encontró que si un padre con luxación de cadera tiene un hijo con problema de cadera, la posibilidad de que otro hijo la presente es del 36%. Presentación intrauterina: si la presentación del niño es pélvica la incidencia puede aumentar 4 veces. MacEwen y Ramsey encontraron en su estudio de niños que 1 de cada 35 niñas que nacían de nalgas, presentaban luxación de caderas. Clima y factores telúricos: la relación de nacimientos con problema de cadera en los países que tienen estaciones es l,5 a l en invierno con respecto al verano, y, definitivamente, en nuestro medio es mucho más frecuente en la Región Andina que en los litorales. Factores postnatales: también tienen una gran importancia los hábitos regionales, puesto que en donde se tiene la costumbre de cargar los bebés en flexión y abducción de caderas la frecuencia es rara, comparando con aquellos sitios en donde al niño se envuelve en aducción y extensión de caderas (como un tabaco). Claro está que estos hábitos están relacionados directamente con los factores telúricos: en climas cálidos poco se envuelve a los niños; será que algunas displasias o luxaciones se mejoran o curan en aquellos por la manera de cargar a los niños? Número de gestación: se cree, más popularmente que por estudios serios, que si el pri- mero de los hijos es niña y no sufrió displasia, ninguno de los otros niños la va a presentar. La experiencia del autor no concuerda. Tiene 4 hijos: después de tres hijas sanas nació un niño con displasia! Anatomía Puesto que la cadera es una articulación sinovial compuesta por el acetábulo, cabeza y cuello femoral, cápsula articular, ligamentos y músculos, podemos encontrar cambios en todos estos elementos: Acetábulo: se puede encontrar plano y poco profundo, con su borde externo mal definido; el limbo, que es el rodete cartilaginoso para ampliar su capacidad, puede estar invertido; el ligamento redondo, que va de la parte inferior del acetábulo a la cabeza femoral, puede estar hipertrofiado; el pulvinar, que es la grasa que se aloja en el fondo del acetábulo, puede estar redundante; el ligamento transverso, que se encarga de cerrar completamente el anillo acetabular en su parte inferior, puede estar tenso, disminuyendo la capacidad del acetábulo. 8 Precop SCP

5 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira La severidad de estos cambios depende del tiempo transcurrido y del desplazamiento en la subluxación o luxación. Cabeza y cuello del fémur: hay aumento en la anteversión y el valgo; la cabeza presenta un retraso en la osificación, y entre más tiempo persista luxada se va aplanando en su aspecto medial y se va volviendo ovoidea por la presión en el alerón ilíaco. La magnitud de la ante-versión femoral es un factor importante de inestabilidad. Si la luxación es inveterada se produce una hipotrofia ósea de todo el fémur y la hemipelvis correspondiente. Cápsula articular: cuando la cadera es inestable, la cápsula puede estar laxa, pero en la medida en que el desplazamiento de la cabeza aumenta, se va elongando y engrosando y con frecuencia se va adhiriendo a la cara externa del ilíaco. Músculos: en el momento del nacimiento, por la posición fetal, hay retracción de los flexores de cadera (psoas) y de los isquiotibiales. Los aductores no se encuentran retraídos por eso la abducción con la cadera en flexión es mayor de 70 grados en niños sanos. Cuando la cabeza femoral se lateraliza o asciende, se va produciendo una retracción de los aductores que clínicamente puede ser detectable alrededor de los 2 meses, ya que se limita la abducción de las caderas. Cuando la luxación se prolonga en el tiempo, se acentúa la retracción de los flexores produciendo una hiperlordosis lumbar secundaria. Signos físicos Para diagnosticar una patología en la cadera, nos debemos apoyar en los hallazgos del examen físico y del estudio radiológico bien efectuado. En cuanto al examen físico, este generalmente es normal en la displasia o se presentan uno o varios signos en la luxación, dependiendo de la edad y si es uni o bilateral. Estas alteraciones son silenciosas y, por la edad de los niños, no hay manifestación de síntomas, además, en ningún momento es dolorosa, excepto cuando se efectúa mal el examen, maltratando al niño por hacerlo a la fuerza. El examen del niño desde el punto de vista ortopédico, nunca debe limitarse solo a las caderas puesto que, con alguna frecuencia, la displasia o luxación típica puede estar acompañada de algunos trastornos menores, como hernias, pies aductos o tortícolis congénita; el examen debe ser suave, completo, evitando movimientos bruscos, en un ambiente de tranquilidad para que el niño en lo posible esté relajado y sin llanto. Con mucha frecuencia es necesario que exista una cercanía de la madre, con contacto físico, para que el bebé se tranquilice. A continuación vamos a describir algunos de los signos que se deben buscar: Maniobra de Ortolani: se debe examinar solo de a una cadera; es un error examinar ambas caderas al tiempo puesto que no se está controlando la pelvis. El examinador debe colocarse caudal al niño, se toma la extremidad a examinar con la rodilla en flexión de l20 grados y la cadera en flexión de 90º, colocando el pulgar en la cara interna del muslo, sin efectuar presión porque provoca dolor, los dedos 2º y 3º se colocan sobre el trocánter mayor, en el aspecto lateral del muslo. Mediante maniobra suave de abducción de la extremidad, si la cadera está luxada, se observa un sobresalto y se siente un clic de reducción. Esta maniobra sirve para saber que la cadera está luxada y que se puede reducir. En términos generales, esta prueba deja de ser positiva al mes y medio, puesto que a esta edad se empiezan a establecer las retracciones musculares. Maniobra de Barlow: esta es una maniobra de provocación de la luxación y sirve para detectar caderas potencialmente inestables. Se debe examinar una cadera a la vez. El examinador se coloca caudal al niño, se fija la pelvis con una mano colocando el pulgar en el pubis y los otros dedos en el sacro; se toma la extremidad a examinar con la otra mano, flejando la rodilla l20 grados y colocando el pulgar en la cara interna, tercio proximal del muslo, se lleva la cadera a una flexión de unos grados y aducción moderada (esta posición le crea inestabilidad), al tiempo que se efectúa una presión muy suave CCAP Volumen 6 Número 2 9

6 Cadera congénita longitudinal sobre el eje del muslo. Esta maniobra es positiva si se siente que la cabeza femoral se desplaza del acetábulo. Debe evitarse el exceso de repetición de la luxación puesto que se puede producir una necrosis aséptica por lesión vascular. Abducción limitada: normalmente un recién nacido tiene la abducción completa cuando la cadera está flexionada 90 grados, y su limitación, si hay patología, suele establecerse después de los 2 meses. Se considera limitada la abducción si es menor de 70 grados. Cuando se trata de una luxación teratológica, esta limitación se puede encontrar en el momento del nacimiento o se instaura muy rápidamente y es muy severa. Es quizá el único signo que algunas veces se puede encontrar en una displasia, con mucha frecuencia en las radiografías se encuentran displasias acetabulares severas con examen físico normal. Asimetría de pliegues: estos se deben observar siempre de frente y con frecuencia se encuentra asimetría en niños sanos. Se examinan tanto los pliegues anteriores como los posteriores, y la asimetría se presenta cuando el problema es unilateral. Los autores no se ponen de acuerdo en cuáles pliegues son los que se deben comparar. Prueba de Allis: sirve para observar si existen discrepancias de longitud en las extremidades inferiores, y es positiva si hay acortamiento unilateral. Se coloca al niño en la mesa de examen, las caderas se flejan 45 grados y se coloca la planta de ambos pies sobre la mesa observándose la altura de las rodillas, si existe alguna diferencia de longitud en los segmentos de la extremidad se podrá observar una desigualdad en la altura. Esta prueba no diferencia si la discrepancia es de pierna o muslo. Cuando hay luxación bilateral esta prueba generalmente es negativa. Prueba de Galleazzi: es específica para valorar discrepancias en el muslo y cadera y es positiva si el problema es unilateral. Con el niño acostado sobre la mesa de examen, se toman ambas piernas llevando la cadera y la rodilla en flexión de 90 grados observándose la altura de las rodillas; si el segmento femoral de un lado está más corto por luxación de la cadera, la altura de esta rodilla es inferior a la otra. Si la luxación es bilateral, esta prueba generalmente es negativa, a menos que una de las cabezas esté más ascendida. Prueba de Trendelemburg: se puede efectuar cuando el niño ya camina, no es patognomónica de la luxación de cadera y cuando es positiva indica insuficiencia del glúteo medio, que en el caso de luxación se debe a la disminución en la distancia de sus inserciones. El paciente se examina por detrás estando parado, y la cadera que se evalúa es la que queda apoyando; para ello se le pide que levante el pie de la otra extremidad con flexión de rodilla sin mover la cadera; es positiva esta prueba cuando se cae la pelvis del lado que no apoya debido a que el glúteo del lado contrario no es capaz de elevar el peso del cuerpo. Otros: existe otra serie de signos como el Triángulo de Bryant, la línea de Nelaton-Rose, la línea de Shoemaker y el signo de telescopaje o pistón, lo cual, quizás, es una prueba más de la dificultad que existe para el diagnóstico de esta patología, y para profundizar en su análisis, remitimos a los lectores a textos más especializados. Cuadro clínico En este artículo nos referiremos únicamente a los casos típicos. La presentación de esta patología difiere en su cuadro clínico según sea el momento en que se examina al niño, si el compromiso es uni o bilateral o si la cadera es inestable, si está luxada o si corresponde a una displasia. Juega también un papel muy importante la experiencia del examinador y las condiciones ambientales, la temperatura del medio ambiente, que debe ser agradable, la superficie de la mesa de examen, ojalá no muy dura y tibia, el niño debe estar tranquilo y relajado, de lo contrario el examen físico es muy difícil, especialmente la abducción. 10 Precop SCP

7 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira Para una mayor facilidad he dividido la presentación clínica en tres períodos: de 0 a 45 días, de 45 días a l2 meses y l2 meses en adelante. De 0 a 45 días Durante este período el diagnóstico es clínico y se busca la luxación y la inestabilidad de la cadera, no así la displasia acetabular; las radiografías son de difícil interpretación y con frecuencia la luxación se reduce en el momento de su toma, al traccionar los miembros inferiores; la ecografía puede jugar un papel importante siempre y cuando el examen sea dinámico y el ecografista tenga gran experiencia; inclusive, en países donde es rutinaria, es frecuente que se pasen por alto las displasias, no así las luxaciones. Si la luxación es unilateral se encuentra el signo de Ortolani positivo, y se pueden encontrar los signos de Allis, Galleazzi, y asimetría de pliegues positivos si la cabeza está ascendida. Si la luxación es bilateral, el único hallazgo va a ser la prueba de Ortolani positiva. Algunos signos como la limitación para la abducción, la línea de Shoemaker, el triángulo de Bryant, y la línea de Nelaton-Rose pueden ser negativos, puesto que aún no ha transcurrido el tiempo necesario para que se produzcan las retracciones musculares, responsables del ascenso del fémur. Si la cadera es luxable uni o bilateral, únicamente se va a encontrar como dato positivo la prueba de Barlow, y generalmente desaparece antes de la tercera semana de vida. De 45 días a 12 meses Durante este período, el diagnóstico puede ser clínico y/o radiológico. Clínico por la presencia de signos que sugieren la luxación, y radiológico por estudios que muestran la presencia de displasia o la confirman. Si la cadera está luxada, alrededor de los dos meses se inician las retracciones musculares y la cápsula se comienza a engrosar perdiendo laxitud, de tal manera que no se puede lograr fácilmente la reducción de la cabeza, por tanto, la maniobra de Ortolani con frecuencia es negativa, y la de Barlow, no se logra cuando está subluxada o es inestable. Muchas de las líneas descritas para el examen físico, como la de Shoemaker, o el triángulo de Bryant, son anormales debido a que se ha ascendido la cabeza femoral; la dificultad radica en que entre más joven sea el niño, menos ascenso femoral hay con respecto del acetábulo, haciendo que estos signos sean de difícil apreciación; por el contrario, se puede encontrar con mayor facilidad y excursión el signo del pistón o telescopaje del fémur. Por regla general, en las caderas luxadas después de los 5-6 meses ya hay ascenso franco de la cabeza femoral y la extremidad tiende a la rotación externa. Luxación: si es unilateral, se puede encontrar asimetría de pliegues, los signos de Allis y Galleazzi positivos, desviación de los genitales, diferencia en la base del triángulo de Bryant y limitación para la abducción del lado comprometido, pero si la luxación es bilateral los anteriores signos no se manifestarán y los hallazgos van a ser el telescopaje, la limitación para la abducción y, si las caderas están ascendidas, se harán positivas las líneas de Shoemaker y de Nelaton-Rose; ocasionalmente en los niños menores se puede encontrar positivo el Ortolani, cuando la displasia es muy severa y la luxación recién se produce. Displasia: si la patología es unilateral, oca- sionalmente se encuentra una diferencia en la amplitud de la abducción de las caderas, pero si es bilateral, el hallazgo clínico puede ser la retracción de los aductores, aunque no siempre se presenta. El diagnóstico de displasia simple acetabular en este grupo de edad es básicamente radiológico. CCAP Volumen 6 Número 2 11

8 Cadera congénita Del año en adelante El diagnóstico de luxación es mucho más fácil, ya que alrededor del año de edad el niño inicia la deambulación y es cuando aparece la cojera, caracterizada por el signo de Trendelemburg, además de los signos anotados anteriormente. Quizá el signo del pistón ya no sea manifiesto porque la cápsula comienza a adherirse a la cara lateral del ilíaco. Cuando el niño está de pie, en los casos de luxación unilateral, se encuentra una escoliosis de columna, secundaria al acortamiento de la extremidad comprometida, y si la luxación es bilateral, se va a encontrar una gran hiperlordosis lumbar y la marcha es anadeante (de pato). En caso de displasia de cadera lo único que se encuentra, muy ocasionalmente, es la limitación en la abducción de la o las caderas. Radiología Hay que recordar que la placa radiográfica es básicamente una proyección de sombras, de modo que entre menos nítida es la estructura que se desea valorar, más complicada es su evaluación; por esto las radiografías de caderas, los primeros 2 meses de vida, son de muy difícil interpretación, además que frecuentemente, cuando están luxadas, durante las maniobras para tomarlas se pueden reducir y el estudio es interpretado como normal, por tanto: Ortolani positivo + Radiografía aparentemente normal = Luxación congénita Técnica Se ha estandarizado que para tomar las radiografías en menores de l2 meses, debido a la retracción normal de los flexores por la posición fetal, las caderas deben estar en flexión entre 20 y 30 grados para eliminar la inclinación anterior de la pelvis y permitir el apoyo completo de la columna lumbar en la mesa de examen; las rodillas deben tener una distancia similar a la de las espinas ilíacas antero-superiores, quedando los fémures paralelos, para evitar en lo posible proyecciones en abducción o aducción y el rayo debe centrarse sobre la sínfisis púbica. La placa radiológica debe mostrar una pelvis bien centrada, con la proyección de los agujeros obturadores y los alerones ilíacos lo más simétricos posibles; el observador debe evaluar la forma de los acetábulos que en caderas normales son ligeramente cóncavos y su borde externo bien definido. Si se conoce muy bien la anatomía de la cadera no es necesario repetir tanta radiografía en busca de la proyección perfecta, que muchas veces no va a aclarar el diagnóstico y sí va a irradiar innecesariamente al niño. Posteriormente se deben ubicar los puntos de referencia para trazar las diferentes líneas sobre las cuales se apoyará el diagnóstico correcto. Con esto queremos insistir que es de suma importancia la evaluación correcta de la técnica radiológica, antes de trazar las líneas correspondientes. Absolutamente todas las medidas y líneas, excepto la Línea de Von Rosen, se deben medir en la proyección antero-posterior descrita anteriormente. En algunos sitios se utiliza de rutina una radiografía con caderas en abducción de 45 y rotación interna para determinar la orientación del cuello o el núcleo de osificación de la cabeza, cuando ha aparecido, con respecto del acetábulo; tiene utilidad cuando existe lateralización o luxación de la cabeza y ayuda para que el ortopedista se haga una idea del plan de tratamiento a seguir, y es en esta proyección en donde se traza la línea de Von Rosen. Cuando en los menores de 6 meses hay luxación de cadera, hay una proyección especial con caderas en flexión mayor de 90 y abducción entre 45 y 60 para valorar la orientación del cuello o cabeza femoral con respecto del acetábulo y decidir si se usa Arnés de Pavlik o se coloca en tracción cutánea para descender 12 Precop SCP

9 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira la cabeza para permitir una reducción fácil y sin presión anormal que lleve a una necrosis avascular. Puntos de referencia Son dos y se trazan en la radiografía anteroposterior con extremidades en neutro, como se mencionó en la técnica estandarizada. Se deben ubicar en ambas caderas: el primero en la parte superior del cartílago trirradiado sobre el vértice inferior del ilion y, el segundo en el borde más externo del acetábulo. Línea Y o de Hilgenreiner Se traza horizontalmente atravesando los puntos del cartílago trirradiado. Sirve como referencia para muchas medidas como el índice acetabular, la línea de Perkins, la distancia H, el estadio de ascenso en las caderas según Gage y Winter, etc. Índice acetabular Está dado por el ángulo formado por la Línea Y y una línea que une los dos puntos entre el del cartílago trirradiado y el del borde osificado más lateral del acetábulo, es muy variable según las tablas de los diversos autores, es más alto el lado izquierdo y en las mujeres. Generalmente, antes de los 2-3 meses de edad, su interpretación es difícil debido a la mala definición de las estructuras osificadas. El índice acetabular un poco aumentado (2-4 grados), no constituye por sí mismo una displasia, se debe correlacionar con la apariencia del acetábulo, la aparición del núcleo de osificación de la cabeza femoral, las medidas para saber si la metáfisis femoral está lateralizada y/o ascendida, y si hay dudas es necesaria una nueva radiografía 1 ó 2 meses después. Línea de Perkins o de Ombredanne Se utiliza la Línea Y y una línea vertical perpendicular a esta, trazada sobre el punto del borde más externo del acetábulo; debe cortar el borde superior del cuello del fémur en la unión del tercio interno con los dos tercios externos; si está cortándola más medial se habla de lateralización y si no toca el cuello hay una luxación. Cuando ha aparecido el núcleo de crecimiento de la cabeza femoral, este debe quedar casi todo situado en el cuadrante infero-interno; si más de su tercio externo queda en el cuadrante infero-externo se debe sospechar una lateralización, si casi todo el núcleo está en el cuadrante infero-externo hay una luxación y si está en el cuadrante supero-externo la cabeza está ascendida. Arco de Shenton Para su adecuada interpretación, es importante que la radiografía esté bien tomada, es decir, sin aducción o abducción del fémur y sin rotaciones, puesto que cualquiera de estas posiciones lo altera. Normalmente una línea arciforme trazada siguiendo el borde inferior del cuello del fémur debe hacer continuidad con una línea trazada sobre el borde superior óseo del agujero obturador, por esto también se denomina arco cérvico-obturatriz. Si el fémur está ascendido, este arco no se forma. Un inconveniente grande es la subjetividad de quien lo traza. Línea M Descrita por el Dr. Valentín Malagón, solo sirve durante el primer mes de vida y consiste en que al trazar una línea tangencial al borde superior del cuello femoral, debe caer dentro del acetábulo; si la cadera está luxada cae por fuera del mismo. Su dificultad radica en la brevedad del cuello visible a esta edad, y en qué sitio del cuello va esta tangencial. Distancia H Descrita por Hilgenreiner, de gran valor en los casos unilaterales porque sirve para saber si el fémur está ascendido. Se traza tomando la CCAP Volumen 6 Número 2 13

10 Cadera congénita distancia que existe entre la Línea Y y el punto más superior y lateral del cuello del fémur, la disminución comparativa de esta longitud sugiere ascenso de la cadera. Para algunos autores esta distancia no debe ser menor de 9 mm. Desplazamiento lateral Son múltiples las referencias que se utilizan, tanto femorales como de la pelvis, según los diferentes autores. Los puntos femorales que se utilizan son el borde más medial de la metáfisis o el centro del núcleo de crecimiento de la cabeza, y los puntos pélvicos usados son la línea media del sacro, el borde más lateral del isquion y la pared más medial de la gota de lágrima, pero tienen el inconveniente que su valor es comparativo y la pelvis debe estar perfectamente centrada, sin inclinaciones ni rotaciones, y los fémures deben estar simétricos, sin rotaciones, abducción, o aducción; todos estos requisitos son muy difíciles de obtener cuando se toma la radiografía con el niño despierto, porque se está moviendo, asustado o llorando. Ángulo CE de Wiberg Para el autor no tiene ninguna utilidad antes de los tres años puesto que el centro de osificación de la cabeza femoral aparece excéntrico con respecto de la metáfisis femoral; para su medición se debe tener la cabeza bien desarrollada, y antes de esta edad no se puede apreciar la cabeza en toda su redondez, ni su relación completa con el acetábulo. Esta medición relaciona el centro de giro de la cabeza femoral con respecto al borde externo del acetábulo, y entre menor sea el ángulo, mayor es el descubrimiento de la cabeza. Anteversión femoral Se trata de la relación que existe entre el eje del cuello femoral con respecto al eje transverso de los cóndilos del fémur. Esta anteversión es de 50º aproximadamente al momento del nacimiento y disminuye progresivamente hasta llegar a l7º en la mujer adulta y 12º en el hombre. La luxación congénita y la displasia de cadera, generalmente se acompañan de un aumento en esta anteversión, que puede llegar a 90 grados, creando inestabilidad de la cadera, aun con acetábulos normales o muy cercanos a la normalidad. Esta anteversión se puede medir con radiologías del cuello femoral o con una TAC, pero los resultados varían según los puntos de referencia que utilizan los diferentes autores. El autor propone tres criterios mayores para efectuar el diagnóstico de la displasia simple de cadera: Morfología acetabular Para el autor, la luxación no tiene dudas ni controversia desde el punto de vista clínico, ni radiológico después del mes y medio de edad. Considera que el problema de la displasia no es numérico sino morfológico, y para ello está planteando que hay tres criterios mayores en el diagnóstico radiológico: 1. La forma del borde externo del acetábulo, 2. La profundidad del fondo acetabular y 3. La distribución de su esclerosis, secundaria a la zona de apoyo de la cabeza en él. Los demás son criterios menores que ayudan pero no son diagnósticos. Para hacer el diagnóstico la lateralización de la esclerosis debe estar acompañada por alguno de los otros signos. Tratamiento Está orientado a lograr la reducción, estabilización y normalización de la anatomía de la cadera, con el fin de proveer al niño de una articulación perfectamente anatómica y funcional y que sea asintomática toda su vida. Hay que tener en cuenta que, cuando se logra la reducción y estabilización de la cadera por medios cerrados, 14 Precop SCP

11 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira esta debe continuar sometida a posiciones adecuadas para corregir la displasia, estimulando los cambios orgánicos en forma y profundidad del acetábulo y en la orientación de cabeza y cuello femoral; una vez que esto se logre, es recomendable continuar el tratamiento un tiempo más y retirarlo paulatinamente, puesto que he observado que en ocasiones persiste una memoria biológica que tiende a retroceder los cambios logrados. Por mi experiencia, el tiempo mínimo aproximado de tratamiento con ortesis, cuando la displasia se empieza a tratar antes de los 8-9 meses de vida, es el doble de la edad en meses más dos, por tanto, si descubro la displasia a los 3 meses, el tiempo aproximado de tratamiento es 8 meses, si se descubre a los 6 meses, el tratamiento dura unos 14 meses. Creo que después de los l8-20 meses de vida, ya no se va a lograr nada con manejos ortopédicos. Entre más joven es el niño, mayor va a ser la velocidad en lograr los objetivos deseados con un tratamiento adecuado. Cuando este es inadecuado y el médico tratante no tiene la experiencia suficiente, los resultados pueden ser catastróficos. Es importante recalcar, que entre mayor sea el niño, menos buenos son los resultados finales, y su tratamiento debe ser muy bien analizado, de acuerdo con cada caso particular, hasta tal punto que en niños mayores de 8-9 años con luxación bilateral inveterada, creo que es mejor no hacer nada, porque es preferible dos caderas luxadas móviles e indoloras que dos caderas reducidas, rígidas y dolorosas. Este tratamiento también va a cambiar individualmente, según el conocimiento que tenga el médico tratante de las condiciones socioeconómicas, culturales y de entendimiento del cuadro clínico, por parte de la familia. Lo primero que se debe hacer es tranquilizar a los padres, explicarles que no hay culpables por la presencia de esta patología y que es producto del azar, puesto que en la mayoría de los casos, se culpa a la madre; advertir que el tratamiento puede ser prolongado y que el éxito depende de la aceptación y la continuidad del mismo; que el niño no se cansa en la posición en que se deja en cualquiera de los aparatos y que no hay que quitárselo por lástima o para que descanse; cuando esto ocurre el ortopedista debe ser más drástico y colocar una espica de yeso para asegurar el tratamiento del niño. Advertir también que el control no se acaba cuando se normaliza la cadera, sino que se prolonga hasta que cese el crecimiento. La manera de lograr el objetivo con métodos incruentos, es colocando la cadera en una flexión mayor de 90 grados y una discreta abducción que no debe pasar de los grados. Es importante anotar que no es cierto que es la abducción sola es la que estabiliza la cabeza dentro del acetábulo, por eso nosotros no usamos aparatos que la lleven a abducción por encima de grados y que permitan la extensión de la cadera. La abducción excesiva (por encima de los ) es una gran invitación a la necrosis avascular de la cabeza femoral, secundaria a daño por tracción en las arterias que irrigan la epífisis. Como cada época de la vida marca diferencias en la presentación del cuadro clínico, así también dividiremos en varios períodos el esquema general del tratamiento: El primer mes En esta edad el tratamiento de la luxación es muy diferente a las otras edades, puesto que la cadera se encuentra con deformidad en flexión por la retracción de los flexores, la cabeza no se ha ascendido, reduce con la maniobra de Ortolani y no hay retracción de los aductores, por tanto el tratamiento se puede llevar a cabo con cualquier aparato que permita la abducción sin flexión, disminuyendo así el riesgo de la necrosis avascular por abducción forzada, siempre y cuando antes de colocar el aparato se reduzca la cadera. CCAP Volumen 6 Número 2 15

12 Cadera congénita Debemos recordar que el diagnóstico a esta edad es clínico, y si se encuentra Ortolani positivo, se debe tratar sin necesidad de que el diagnóstico sea confirmado por la radiografía. Se puede colocar cualquier aparato no dinámico de abducción (Milgram, Craig, Fredjka, Von Rosen), con las caderas en flexión de 90 y una abducción discretamente mayor a la necesaria para reducir la cadera, para evitar el riesgo de necrosis avascular. Se debe tomar radiografía con el aparato para valorar el enfrentamiento que debe tener la metáfisis femoral con el acetábulo. Estos aparatos tienen muchos inconvenientes: hay que retirarlo para asear al niño, a medida que el niño crece el aparato va quedando pequeño y permite la aducción sin controlar la extensión, y cuando se retira, la cabeza se puede volver a luxar; por esto no recomiendo el uso de los aparatos no dinámicos después de los 20 ó 30 días de edad. Recomiendo el uso del Arnés de Pavlik, que es el único aparato dinámico y, por ello es capaz de reducir la cadera. Debe ser colocado por el ortopedista, adaptando el aparato al niño y no el niño al aparato, sin quitarlo para nada, ni siquiera para asearlo; se debe controlar a los 8 días con radiografía sin quitar el arnés, para ver si el cuello apunta al acetábulo. Se recomienda control clínico semanal y a las tres semanas se debe tomar una radiografía sin el arnés, con las caderas en neutro; si las caderas están inestables, se debe cambiar el método de tratamiento, por una reducción cerrada y espica de yeso. Si las caderas se han estabilizado, se debe continuar con este aparato y se puede retirar una vez al día para el baño del niño. Cuando encontramos una cadera inestable mediante la prueba de Barlow positiva, dada la idiosincrasia nuestra, preferimos proteger al niño con un aparato de abducción mientras se descarta patología. Del primero al sexto mes Alrededor del mes y medio se inicia la retracción de los aductores, la cápsula va perdiendo elasticidad y comienzan a presentarse cambios secundarios, por lo cual ya está contraindicado cualquier aparato que dé solo abducción. El objetivo es mantener la cadera dentro del acetábulo y esto se logra mediante la flexión por encima de los 90º y la abducción alrededor de los 45 grados, por eso utilizamos el Arnés de Pavlik tanto para luxación como para displasia, y en este último caso aparatos de flexión-abducción. Si la cadera está luxada y no hay ascenso de la metáfisis femoral, se debe colocar un arnés de Pavlik, que mantenga la flexión entre los 90 y l00 grados y permitir que la abducción esté entre los 40 y 70 grados; esto no quiere decir que la correa femoral posterior quede muy tensa, llevando la cadera en abducción forzada, porque puede producir necrosis de la cabeza femoral o que la correa femoral anterior quede tan templada que lleve la cadera a hiperflexión y de esta manera la lleve a una luxación inferior. El seguimiento clínico y radiológico se efectúa lo mismo que en el recién nacido. Si a los 20 días no se logra la estabilidad de la cadera, que generalmente es entre el l0 y el l5% de los casos, se debe abandonar este método de tratamiento y llevar al niño a Artrografía, reducción cerrada y espica de yeso, teniendo cuidado de mantener la flexión por encima de 90 grados y evitar la abducción por encima de los 65º. Si la cadera está luxada y está ascendida, el niño se debe colocar en tracción cutánea hasta hacer que la metáfisis femoral se encuentre por debajo de la Línea Y, y en este momento se puede colocar un Arnés de Pavlik o se puede efectuar una tenotomía de aductores, reducción cerrada y espica de yeso. El descenso y la tenotomía se realizan para evitar que la cabeza quede a excesiva presión dentro del acetábulo con la consecuente necrosis avascular secundaria. Si la cadera solo presenta displasia, puede ser tratada tanto con un arnés de Pavlik como con un aparato de flexión-abducción. No se deben utilizar ortesis que tengan más abducción que flexión. 16 Precop SCP

13 Dr. Juan Carlos Rodríguez Alvira El tratamiento se debe prolongar hasta después de que se ha logrado la normalización de la cadera, y el retiro debe ser progresivo, inicialmente con intermitencia en el día y dejándolo toda la noche, hasta que solo se deje en la noche. Creo que existe una memoria biológica en la cadera, puesto que con alguna frecuencia los índices acetabulares tienden a decrecer en las caderas tratadas o en tratamiento, especialmente alrededor del inicio de la marcha. Del sexto al decimoctavo mes A estas edades, la cadera luxada generalmente está ascendida, con retracción de los aductores y engrosamiento y adherencias capsulares al ilíaco, por tanto, está contraindicado cualquier intento de reducirla sin un período previo de tracción, hasta tanto la metáfisis no haya descendido por debajo de la Línea Y. Cuando se logra el descenso se debe llevar al quirófano y, bajo anestesia general, practicar tenotomía abierta de aductores, reducción cerrada y espica de yeso, manteniendo la flexión por encima de los 90 grados y la abducción por debajo de los 60º. Si queda alguna duda en cuanto a la reducción, se debe practicar artrografía para descartar factores intraarticulares que impidan la reducción concéntrica; si esto sucede está indicada la reducción abierta y la inmovilización en espica de yeso y continuar con aparato de flexión-abducción hasta después que se mejora la displasia. Si se encuentra displasia pura o con subluxación, se puede utilizar el arnés de Pavlik, máximo hasta los l0 - l2 meses, sin embargo, prefiero un aparato de flexión-abducción tipo Milgram cuando se inicia el tratamiento antes del año o coloco al niño en una espica de yeso cuando se inicia el tratamiento después de los l2 meses. Ambos métodos se dejan permanentes hasta tanto las caderas lleguen a lo normal para la edad. En caso de espica, esta se cambia cada 2 ó 3 meses durante un período de 6 meses y después se continúa con aparto de flexiónabducción nocturno por largo tiempo. De 18 meses a 3 años El niño ya ha caminado, la cadera luxada está alta, hay formación de neoacetábulo, la cabeza femoral ha comenzado a deformarse aplanándose en su cara medial, perdiendo esfericidad y volviéndose ovoidea, la cápsula se ha engrosado y adherido a la pared externa del ilíaco, y se ha retraído en el centro, en forma de reloj de arena ; las retracciones del psoas y los aductores son severos, el pulvinar está hipertrófico, el ligamento redondo elongado, el ligamento transverso tenso y el limbo puede estar invertido; todo esto hace que la posibilidad de reducción sea remota, por tanto, se debe colocar el paciente en tracción cutánea por el tiempo que sea necesario mientras desciende la cabeza femoral, y tan pronto esto se logra, se lleva a cirugía para practicarle reducción abierta con la corrección intraarticular de todo lo que no permita la reducción concéntrica, tenotomía de aductores y del psoas, plicatura de la cápsula y una osteotomía del ilíaco, ya sea tipo Salter o Pemberton, según sea la magnitud de la displasia. Muy ocasionalmente, cuando la anteversión femoral produce inestabilidad de la cadera, se practica osteotomía femoral de centramiento. No indicamos el procedimiento bilateral en el mismo acto anestésico; hasta tanto no se rehabilite la cadera operada, no se debe operar la otra. Si lo que el paciente presenta es displasia acetabular, se coloca en espica pelvipédica de yeso entre 3 y 6 meses, y si la respuesta es pobre se debe realizar una acetabuloplastia. De 3 a 7 años La cadera luxada está deformada, las retracciones son importantes, la fibrosis y adherencias capsulares son severas, las retracciones musculares son grandes y ya es imposible el descenso del fémur mediante tracción, por ello en este grupo de edad, de entrada, se practica tenotomía de aductores y psoas, acetabuloplastia ya sea tipo CCAP Volumen 6 Número 2 17

14 Cadera congénita Salter, Pemberton o Chiari, reducción abierta y diafisectomía femoral. Cuando la luxación es bilateral, no se opera la segunda cadera hasta tanto no se haya rehabilitado la primera. En caso de displasia, ya sea primaria o residual, el procedimiento es quirúrgico y según esté indicado se puede efectuar osteotomía del innominado tipo Salter, de cubrimiento tipo Pemberton, doble o triple osteotomía del ilíaco, u osteotomía femoral de centramiento. Para tomar la decisión sobre cuál es la conducta, siempre se debe practicar un test de centramiento radiológico. Por encima de los 7 años Si la luxación es unilateral, la cadera siempre se debe tratar para evitar discrepancias marcadas de longitud con el daño secundario que se produce en la columna. Recomendamos el procedimiento descrito por Klisic, que consiste en reducción abierta, acetabuloplastia y diafisectomía femoral. Si la luxación es bilateral, no recomendamos ningún tratamiento, puesto que es muy posible que quede con ambas caderas limitadas y algún grado de dolor, mientras que si se dejan luxadas, no va a tener limitaciones dolorosas durante muchos años y la movilidad va a ser excelente. Si es mujer no va a tener complicaciones para embarazos, en especial para los partos. En casos de displasias, dependiendo de la edad, grado de descubrimiento de la cabeza femoral, cambios artrósicos, orientación femoral, configuración acetabular, se debe efectuar la cirugía que le proporcione una cadera lo más cercana a lo normal, desde el punto de vista anatómico y funcional, y que, además, le preserve en lo posible un mejor lecho para asentar un futuro reemplazo de cadera si lo llegare a necesitar. Existen muchas técnicas quirúrgicas, ya sean en el ilíaco, en el fémur o combinadas. En el ilíaco están las osteotomías del innominado, que orientan el acetábulo, como la de Salter; osteotomías que liberan el acetábulo como la doble de Sutherland, la triple de Steel, la pericapsular de Ganz; acetabuloplastia como las de Pemberton o Albee; techos acetabulares como los de Staheli, Wilson, Gill; osteotomía del innominado con desplazamiento medial del acetábulo para dar soporte superior como el Chiari. En el fémur hay osteotomías varizantes, desrotatorias, combinadas, subtrocantéricas, intertrocantéricas. Agradecimientos: de manera muy especial agradezco a los doctores Francisco Groot, Óscar Tamayo, Rafael Gamboa, Sonia Navarrete, Rubén Darío Franco, Roberto Suárez, Édgar Castro, Juan Manuel Pérez, Eduardo Estrada, y a todos aquellos pediatras que me han colaborado con sus estadísticas personales. Lecturas recomendadas 1. Albornoz G. El tratamiento de la luxación congénita de la cadera con el Arnés dinámico de Pavlik. H. Infantil Lorencita Villegas, Barlow TG. Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J. Bone Joint Surg B: Gabuzda GM, Renshaw TS. Reduction of congenital dislocation of the hip: current concepts review. J. Bone Joint Surg. 1992; 74A: Gage JR, Winter RB. Avascular Necrosis of the capital femoral epiphysis as a complication of closed reduction of congenital dislocation of the hip: A critical review of 20 years experience at Gillette Children s Hospital. J. Bone Joint Surg. 1972; 54A Iwasaki K. Treatment of congenital dislocation of the hip by the Pavlik Harness. Mechanism of reduction and usage. J. Bone Joint Surg. 1983; 65A Ponseti IV. Non-surgical treatment of congenital dislocation of the hip. J. Bone Joint Surg. 1966; 48A, Rodríguez JC. La cadera congénita. Usuario Pediátrico H. Infantil Lorencita Villegas de Santos. Ed. Celsus. 6ª Ed; Salter RB. Advances in pediatric orthopedics in North America J. Bone Joint Surg. 1987; 69A, Simons G. A Comparative evaluation of the current methods for open reduction of the congenitally displaced hip. The orthopedic clinics of North America. 1980; 11: Tachdjian M. Pediatrics orthopedics. WB Saunders Co; Precop SCP