PREESCOLAR VARÓN DE 4 AÑOS CON ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR AC FRÍOS!

Transcripción

1 PREESCOLAR VARÓN DE 4 AÑOS CON ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR AC FRÍOS! Andrea López Yáñez. R1 Pediatría! Hospital General Universitario de Elche. Alicante. Abril 2016.!

2 CASO CLÍNICO! Preescolar varón de 4 años con ictericia y orina oscura Síndrome febril de 36 horas (Tª máxima 38.5ºC)! No trauma previo ni ingesta de fármacos.! IRVS hacía 3 semanas.! Previamente sano.! Sin antecedentes personales ni familiares de interés.! Buen estado general, palidez cutánea, ictericia generalizada. Resto exploración normal.!

3 CASO CLÍNICO! Ante ictericia cutánea-mucosa generalizada y coluria! SEDIMENTO DE ORINA! Hemoglobinuria! TEST DE COOMBS! ANALÍTICA SANGUÍNEA! Anemia normocítica (Hb 8.3 g/dl, VCM 81.3 fl, HCM 23.1 pg.)! LDH! Haptoglobina! BT 5.42 mg/dl (BI 4.65 mg/dl)! AST/GOT 87 U/l! ARFA (PCR 124 mg/l, PCT 31.3 ng/ml)! + Directo poliespecífico! Directo monoespecífico C3D +! Directo monoespecífico IgA, IgM e IgG -!

4 CASO CLÍNICO! Pruebas complementarias! Morfología de sangre periférica! Prueba de DonathLandsteiner! No blastos.! Serie roja: marcada anisocitosis con hipocromía.! No esquistocitosis.! NEGATIVO! CRIOAGLUTININAS! POSITIVO! AHAI por Ac fríos!

5 CASO CLÍNICO! Pruebas complementarias! CULTIVOS (sangre, orina y heces)! Negativo! RADIOGRAFÍA DE TÓRAX! SEROLOGÍA! Sin hallazgos patológicos! Hepatitis, VIH, Toxoplasma, Mycoplasma, Herpes, Varicela, EBV, CMV, Parvovirus B19: NEGATIVO.! ECOGRAFÍA ABDOMINAL! Sin hallazgos patológicos.!

6 CASO CLÍNICO! Manejo! Calentamiento corporal! Evitar exposición al frío! Ante ARFA à Cefotaxima iv (200 mg/kg)! Tras 48 horas à Hb de 4.4 g/dl:! Metilprednisolona iv (5 mg/kg/día, 8 días)! Inmunoglobulina iv (1 g/kg/día, 5 días)!

7 CASO CLÍNICO! Evolución! Día de ingreso! 1º! 3º! 4º! 6º! 8º! 10º! Hb (g/dl)! 8.3! 4.4! 5.4! 6.7! 7.3! 8.1! Reticulocitos (%)! 1.51! 2.71! 5.83! -! 17.17! -!! Bilirrubina total (mg/dl)! 5.42! (BI 4.65)! 4.23! (BI 3.05)! 0.41 (BI 0.12)! 0.48! 0.43!! 0.45! LDH (U/l)! 374! -! 2245! 1243! 889! 654! Día de ingreso! 1º! 3º! 4º! 6º! 8º! Leucocitos/ mmc! 12200! (N75%, L20%)! 17200! (N67%,! L18%)! ! (N62%, L25.6%)! 30000! (N75%, L18%)! 29510! (N72.6%, L16%)! PCR (mg/l)! 124.9! 62.7! 15.5! <3! <3!

8 CASO CLÍNICO! Evolución! Estabilidad hemodinámica en todo momento! No precisó transfusiones! Alta al 10º día! Continuó corticoterapia en pauta de descenso! Normalización Haptoglobina y Test de Coombs Directo negativo al mes y medio de inicio del proceso (Hb 13.8 g/dl).!

9 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)! Entidad caracterizada por disminución de la vida media de los hematíes! por destrucción temprana de los mismos! como consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos antigénicos de la membrana eritrocitaria.! Características! Extracorpusculares o Extrínsecas (AH Adquirida)! Intravascular/Extravascular (bazo)! Aguda/Crónica! Clasificación! AHAI! por Crioaglutininas! AHAI! por Ac calientes! Hemoglobinuria! paroxística a frigore! Mixta! Drogas! Aloinmune! Postransfusional! AH del feto y recién nacido!

10 ANEMIA HEMOLÍTICA POR CRIOAGLUTININAS! Autoanticuerpos IgM se fijan a la membrana eritrocitaria, a bajas temperaturas (<37º), y producen destrucción prematura de hematíes. Participación de Complemento.! 10-20% de las AHAI.! Primaria (idiopática) o secundaria:! Infecciones virales! VEB! Varicela! CMV! Rubeola! Infecciones bacterianas! Mycoplasma! Clostridium! Neumococo! Sífilis congénita o terciaria! Procesos linfoproliferativos! Linfoma linfoplasmocítico! Linfoma zona marginal! LLC!

11 ANEMIA HEMOLÍTICA POR CRIOAGLUTININAS! Diagnóstico! EVIDENCIA CLÍNICA DE HEMÓLISIS! Palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia, disnea! EVIDENCIA ANALÍTICA DE HEMÓLISIS! Hb y haptoglobina! Reticulocitos y LDH! Hiperbilirrubinemia! EVIDENCIA DE AUTOINMUNIDAD (T. COOMBS )! EVIDENCIA SEROLÓGICA DE CRIOAGLUTININAS!

12 ANEMIA HEMOLÍTICA POR CRIOAGLUTININAS! Tratamiento à SINTOMÁTICO! Calentamiento corporal! Evitar exposición al frío! Tratamiento antibiótico en anemia 2ª puede acortar! el proceso! Si anemia grave o con repercusión hemodinámica:! v v Transfusión de hematíes/ Plasmaféresis.! Corticoides 2-6 mg/kg/día hasta que velocidad de hemólisis, con descenso gradual. Suspender cuando T. Coombs sea negativo.! v Inmunoglobulinas (1g/kg/día)! v Rituximab (anticd20 de LB).!

13 CONCLUSIONES! La AHAI por anticuerpos fríos es poco frecuente en niños.! Habitualmente es secundaria a procesos infecciosos, generalmente virales, aunque también bacterianos.! Suele presentarse en el curso de la infección de forma transitoria y autolimitada.! El diagnóstico se establece mediante el test de Coombs y de Crioaglutininas.! PRIORITARIO EVITAR EL FRÍO.! En caso de anemia grave: corticoides y inmunoglobulinas.! Rituximab puede ser útil en casos refractarios.!

14 BIBLIOGRAFÍA! Utilización de anti CD-20 (rituximab) en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune. A. Català-Temprano, I. Alcorta, S. Rives, T. Toll, E. Tuset y J. Estella Aguado Corporació Sanitària Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universitat de Barcelona. España. An Pediatr (Barc). 2007;66(4): ! Anemia hemolítica autoinmune refractaria. tratamiento con rituximab. M. Mesa, M.S. Maldonado, M. Hernandez-Jodra y A. Muñoz. Servicios de Pediatría y Hematología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España. An Pediatr (Barc). 2007;66(4): ! Cold antibody autoinmune hemolytic anemias. LD. Petz. Blood Reviews (2008) 22, 1 15.! Diagnosis and treatment of cold agglutinin mediated autoinmune hemolytic anemia. Berentsen S., Tjoonfjord GE. Blood Reviews 26 (2012) ! Anemias hemolíticas. JJ Ortega. Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d'hebron. Barcelona. An Pediatr Contin. 2004;2: Vol. 2 Núm.1.!

15 Gracias por vuestra atención!!