SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A INFECCIÓN POR NEUMOCOCO EN PACIENTE PEDIÁTRICO. Teresa Bautista Claver. BST-ST PAU

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Cristóbal Piñeiro Salinas
hace 6 años
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1 SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A INFECCIÓN POR NEUMOCOCO EN PACIENTE PEDIÁTRICO Teresa Bautista Claver. BST-ST PAU

ANTECEDENTES RN pretérmino moderado (36 + 1 semanas) Peso al nacimiento: 2090 g Pérdida de bienestar fetal Enfermedad hipóxico-isquémica

2 ANTECEDENTES RN pretérmino moderado ( semanas) Peso al nacimiento: 2090 g Pérdida de bienestar fetal Enfermedad hipóxico-isquémica leve-moderada Anemia neonatal Bronquitis y laringitis puntuales IQ: Teste izquierdo en ascensor No tratamiento habitual Paciente no vacunado para Neumococo

3 ENFERMEDAD ACTUAL URGENCIAS Motivo de consulta: Niño de 21 meses sdr. febril de 15 días de evolución de hasta 39ºC asociado a deposiciones dispépticas y algún vómito. Rechazo del alimento. EF: 40º FC 170 lpm Buen aspecto clínico No signos de distress respiratorio Resto anodino

4 ENFERMEDAD ACTUAL URGENCIAS EC: Hb 12 g/dl Leucos: x109/l con predominio de neutrófilos PCR 50 mg/l Sedimento de orina negativo Hemocultivo negativo Coprocultivo en curso (rotavirus negativo) Rx tórax: Condensación retrocardíaca Inicia Ampicilina

000 /mm3 IQ 66% TTPAr 4 SP: Esquistos Bi 2.3 mg/dl LDH 6147 U/l Urea 86 mg/dl Crea 1.

5 ENFERMEDAD ACTUAL UCI PEDIÁTRICA 36h Fiebre Deposiciones dispépticas Taquipnea Aumento necesidades O2 Epistaxis bilateral leve Vómito de sangre digerida ANALÍTICA Hb 8 g/dl PQ /mm3 IQ 66% TTPAr 4 SP: Esquistos Bi 2.3 mg/dl LDH 6147 U/l Urea 86 mg/dl Crea 1.1 mg/dl Rx TÓRAX Condensación 2/3 inferiores de hemitórax I y condensación basal D. Derrame pleural I. Sospecha SHU

6 ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU Cefotaxima + Vancomicina Drenaje pleural I Coagulopatía Trombopenia Sangrado activo Colocación CVC Transfusión PLAQUETAS Y PLASMA Intubación Oligoanuria Carga de líquidos + furosemida HEMODIAFILTRACIÓN Persistencia de sangrado nasal y digestivo + sangrado durante colocación de CVC Transfusión de hematíes lavados

7 ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU LABORATORIO DE INMUNOHEMATOLOGÍA Grupo sanguíneo ABO/Rh: A NEG CD negativo EAI negativo Estudio poliaglutinabilidad (panel de lectinas) POSITIVO Los hematíes del paciente son aglutinados por las lectinas Arachis hypogea y Glicine Soka. Al contrario, no se aglutinan por la acción de Salvia sclarea y Salvia horminum. Este patrón de aglutinación es compatible con un fenómeno de poliaglutinabilidad T. Por otro lado los hematíes también son aglutinables por cualquier plasma ABO compatible.

8 ENFERMEDAD ACTUAL Sospecha SHU Activación del Ag T (Thomsen-Friedenreich) Ag neumococo en orina POSITIVO Líquido pleural: Ag neumococo POSITIVO

9 EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO Estabilidad dentro de la gravedad Necesidad de hematíes y plaquetas lavados 2 semanas: Edema generalizado + distensión abdominal + oleada ascítica + restos fecaloideos por SNG Rx abd: Asas intestinales dilatadas y edematosas Sospecha oclusión intestinal Laparotomía media supra-infraumbilical: Vólvulo resuelto

10 EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO Progresión lenta pero favorable Mejoría por aparatos: Hemodinámico Respiratorio Infeccioso Digestivo Renal Hematológico SALA DE HOSPITALIZACIÓN ALTA

11 SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE (P-HUS)

12 SHU Tríada: Anemia hemolítica microangiopática + Trombopenia + Insuficiencia renal aguda Causa más frecuente de IRA en la infancia Etiología variada, con distinta presentación, manejo y pronóstico

13 ETIOLOGÍA SHU qshu PRIMARIO: Alteraciones del complemento qshu SECUNDARIO INFECCIÓN - E.Coli 0157:H7 (productora de toxina Shiga) - Shigella dysenteriae tipo I - Streptococcus pneumoniae - Infecciones circunstanciales ERRORES CONGÉNITOS METABOLISMO COBALAMINA C TOXICIDAD FÁRMACOS EMBARAZO ENFERMEDADES AUTOINMUNES

14 5-15% casos de SHU EPIDEMIOLOGÍA P-HUS 40% casos de SHU NO asociado a E.coli Niños (raramente en adultos) El impacto de la introducción de las nuevas vacunas conjugadas del neumococo sobre el SHU aún está por determinar

15 PATOGENIA P-HUS NEUMOCOCO NEURAMINIDASA Ag T ÁCIDO SIÁLICO HEMATÍES PLAQUETAS GLOMÉRULOS

16 PATOGENIA P-HUS NEUMOCOCO NEURAMINIDASA ÁCIDO SIÁLICO Ag T HEMATÍES PLAQUETAS GLOMÉRULOS ACTIVACIÓN Ag T PLASMA: IgM anti-ag T

17 PATOGENIA P-HUS PROBLEMAS 1. La IgM anti-ag T es un Ac frío, sería improbable que actuara in vivo 2. La activación del Ag T se puede detectar en la mitad de los niños con enfermedad neumocócica invasiva sin SHU, y no siempre se detecta en los niños con P-HUS

18 PATOGENIA P-HUS TEORÍA ALTERNATIVA (COMPLEMENTO) Escisión del ácido siálico Alteración del Factor H (proteína reguladora del Complemento) Incapacidad del Factor B para unirse a la Convertasa C3 Activación alterada del Complemento, de forma similar al SHU mediado por mutaciones en el Complemento

19 CLÍNICA P-HUS 70% NEUMONÍA (+ EMPIEMA) 20-30% MENINGITIS: Mayor morbimortalidad BACTERIEMIA AISLADA SINUSITIS OTITIS MEDIA

20 NEUMOCOCO VS E.COLI Más jovenes (media: 1-2 años) Debut más severo Oliguria y trombopenia más duraderas Transfusiones Diálisis Complicaciones extrarrenales Pancreatitis Purpura fulminans Colecistitis Trombosis Disfunción cardíaca Pérdida de audición

21 MANEJO P-SHU vtratamiento de soporte viniciar antibioterapia en espera de los resultados de los cultivos vevitar TRANSFUSIÓN DE PLASMA vlavado DE HEMATÍES Y PLAQUETAS

22 MANEJO P-SHU GUIDELINES ON TRANSFUSION FOR FETUSES, NEONATES AND OLDER CHILDREN. BRITISH COMMITTEE FOR STANDARS IN HAEMATOLOGY(2016) Neonatos con activación del Ag T y hemólisis asociada a transfusión: CH en SAG-M Plaquetas: lavadas y en solución de conservación PFC: Titulo bajo de Ac anti-t Neonatos con activación del Ag T SIN hemólisis asociada a transfusión No hay consenso Niños

23 MANEJO P-SHU Manejo consensuado entre Pediatría y el Banco de Sangre Valorar la urgencia de la transfusión y el tiempo de preparación de los componentes sanguíneos

24 PRONÓSTICO P-SHU Mayor morbimortalidad que E.Coli 11% Muerte 23% IRC 28% Proteinuria 19% HTA Factores pronósticos de evolución a IRC Principal causa de muerte: Infección subyacente

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