1 Congreso Argentino de Medicina Interna Pediátrica 2, 3 y 4 de noviembre de Mesa Redonda

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1 1 Congreso Argentino de Medicina Interna Pediátrica 2, 3 y 4 de noviembre de 2016 Mesa Redonda Patologías neuromusculares vistas en consulta ambulatoria ABORDAJE KINÉSICO MOTOR DE SÍNTOMAS PARECIDOS Y DIAGNÓSTICOS DIFERENTES Lic. PABLO DOLCE Especialista en Kinesiología Pediátrica y Neonatal-UBA Hospital de Niños Sor María Ludovica de La Plata, Bs As

2 PATOLOGIA NEUROMUSCULAR» ALTERACIÓN DE LA UNIDAD MOTORA» PÉRDIDA DE FUERZA MUSCULAR» AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA PURVES Y COLS. Neurociencia. 3 Edicion P

3 FUNCIONES MOTORAS LOCOMOTORA RESPIRATORIA DEGLUTORIA

4 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE 1/3500 varones HIAEP 18 Ptes ATROFIA MUSCULAR ESPINAL II 1 en 6,000/10,000 HIAEP 6 Ptes SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ AIDP 0.5 a 1.5/ HIAEP 10 Ptes

5 5

6 6 PATRON DE PERDIDA DE PROGRESIVA» Simétrica» Comienzo entre los 3 y 5 años de edad» Progresiva y lenta» De proximal a distal» Mayor afectación en cintura pélvica FUERZA MUSCULAR» Simétrica» Comienzo entre los 6 y 12 meses de edad» Más proximal que distal Progresiva» Simétrica» Progresiva y rápida» Inicio: MMII y distal» Puede afectar a los nervios craneanos con falla respiratoria» Estable luego» La fuerza se recupera

7 7 FALLA RESPIRATORIA» Debilidad muscular de los músculos respiratorios» Escoliosis» Disminución de la CP» Dificultad para toser y aclarar la vía aérea» Disfunción deglutoria ASOCIADA A:» Ídem» Tórax hipotrófico (acampanado)» Deterioro mucho mas temprano» Dificultades respiratorias 28%» Uso de ventilación mecánica 15 y 20%

8 8 FALLA RESPIRATORIA - LENTA Y PROGRESIVA ESPECTATIVA DE VIDA» Ídem AME» El pronóstico de vida está determinado por la función respiratoria» Con el tratamiento adecuado pueden vivir hasta la edad adulta aunque no puedan caminar» 2 a 3 % de mortalidad asociada a la VM y/o UCI» Los pacientes no tienen riesgo de vida y tienen un 85 a un 95% de probabilidad de recuperarse totalmente

9 9» Pierden la marcha promedio alrededor de los 13 años ALTERACIÓN DEL PROGRESIVO CONTROL MOTOR» Pueden llegar hasta parado» Marcha asistida no independientemente» La marcha se pierde rápido o no llegar a suceder» Recuperación funcional entre 10 y 330 días. Promedio 33 d.» Recuperación total 30 y 480 d. Promedio 120 d.

10 10 PROGRESIVO PERIODO SINT. Y DE PROGR.» Compensaciones posturales asociadas al debilitamiento muscular PER. DE PERDIDA DE LA MARCHA» Escoliosis» Contracturas, acortamientos, perdida de rangos de movilidad» Cifo-escoliosis» Oblicuidad pélvica» Luxación de caderas» Fracturas por osteoporosis» Retracciones articulares» Pies equino valgo TRASTOR NOS POSTURA LES» Anteversión con antepulsión pélvica» Hiperlordosis» Columna alta por detrás de línea de caída del eso» Genu recurvatum» Stepage

11 » Problemas cardíacos 11 OTROS SÍNTOMAS» Alteración de la sensibilidad» Dolor» Fatiga» Disfunción autonómica

12 OBJETIVO GENERAL DE LA REHABILITACION» Maximizar las capacidades funcionales» Lograr la mejor integración comunitaria del paciente y su familia con una buena calidad de vida 12

13 PROGRAMA DE REHABILITACIÓN» Centrado en la familia» Precoz» Constante» Individual» Adaptado a características y evolución de cada paciente» Multidisciplinario 13

14 REHABILITACION - OBJETIVOS ESPECIFICOS» Retrasar la perdida de la fuerza muscular» Retrasar la perdida de la marcha y la bipedestación» Maximizar capacidades funcionales» Prevenir las complicaciones» Buscar la autonomía» Mejorar la calidad de vida» Idem FASE DE PROGREÓN y MESETA» Atenuar el impacto del deterioro respiratorio» Cuidados posturales» VM, Destete» Traqueotomía y alimentación FASE DE RECUPERACION» Lograr la recuperación total del paciente y una reinserción en su estilo de vida anterior al comienzo de la patología» Trabajar con las secuelas 14 14

15 15 COMO LOGRAMOS CUMPLIR CON LOS OBJETIVOS?» Prevención de contracturas y deformidades» Ejercicios activo sub-máximo» Bipedestación diaria» Prolongación de la marcha (Cirugía, ortesis largas, corticoides)» Ídem FASE DE PROG. Y ESTAC.» Técnicas Respiratorias» Mov. articulres» Bipedestación precoz FASE DE RECUPERACION» Respetar la fatiga

16 16» Previene acortamientos musculares» Mejorar la fuerza muscular o retrasar la disminución» Mejorar la capacidad aeróbica» Mantener la función OBJETIVO DEL» Disminuir la atrofia por desuso y la denervación propia del desuso» Mejorar la capacidad aeróbica» Mejorar la fuerza muscular EJERCICIO ACTIVO FASE DE PROG. Y ESTAC.» Evitar las complicaciones FASE DE RECUPERACION» Lograr la recuperación total

17 17 EJERCICIO ACTIVO - CÓMO» Entrenamiento aeróbico sub-máximo: - Natación - Caminata - Juegos - Bicicleta común o estática - Deportes SE HACE?» Ídem» Respetar la fatiga!!!

18 18 COLUMNA ALTERACIONES» Escoliosis asociada fuertemente a la perdida de la marcha y al uso de silla de ruedas Y ABORDAJE» Cifosis y escoliosis: - Corsé - Silla de ruedas» Cifosis mientras se mantiene la hipotonía muscular» Se recupera a la par de la recuperación muscular

19 19 C O N T R O V E R S» Uso de ortesis cortas (AFO) para la marcha» Uso de corset» Como fortalecer» Como elongar» Cuanto ejercicio hacer y como I A S» Uso y tipo de corsé» Posicionamiento durante el día» Como fortalecer» Hasta donde elongar» Cuanto ejercicio hacer» Deglución/Alimentación/ Traqueotomía: Quien/Como/Cuando

20 GRACIAS

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