7 Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica

Transcripción

1 7 Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica Ciudad de Mar del Plata Buenos Aires Del 18 al 20 de noviembre de 2015 NH Gran Hotel Provincial

2 Insuficiencia Respiratoria de causa Neuromuscular Fisiopatologíai Dr. Benigno Daniel Galizzi Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez Centro Respiratorio Dr. Alberto Álvarez

3 FUNCION PULMONAR Intercambio gaseoso Control de la ventilación Bomba ventilatoria

4 PaO2= 100 mmhg

5 ΔA-aPO2 = 10 mmhg PAO2 = 110 mmhg PaO2 = 100 mmhg

6 mhg y % de saturación PO 2, PCO 2 Alveolares, m PO 2 Alveolar Saturación de O ph arterial PCO 2 Alveolar rterial ph a Ventilación Alveolar, L/minuto

7 mhg y % de saturación PO 2, PCO 2 Alveolares, m PO 2 Alveolar Saturación de O 2 ph arterial PCO 2 Alveolar rterial ph a Ventilación Alveolar, L/minuto

8 mhg y % de saturación PO 2, PCO 2 Alveolares, m PO 2 Alveolar Saturación de O 2 ph arterial PCO 2 Alveolar rterial ph a Ventilación Alveolar, L/minuto

9 VCO2 PaCO2 = K VA PACO2 PAO2 = PIO2 - R

10 FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS

11 FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS

12 Efecto de las variaciones de la frecuencia y profundidad ventilatoria sobre la ventilación alveolar* * Ej. paciente varón de 6 años y 20 kg de peso (44 lbs) Frecuencia respiratoria Volumen corriente 15 min 300 ml Volumen minuto 4500 ml Ventilación alveolar (300-44) = x 15 = 3840 ml

13 Efecto de las variaciones de la frecuencia y profundidad ventilatoria sobre la ventilación alveolar* * Ej. paciente varón de 6 años y 20 kg de peso (44 lbs) Frecuencia 15 min 45 min respiratoria Volumen corriente 300 ml 100 ml Volumen minuto 4500 ml 4500 ml Ventilación alveolar (300-44) = x 45 = (100-44) = x 45 = 3840 ml 2520 ml

14 UNIDAD MOTORA Sistema Nervioso Periférico Músculo Esquelético

15 TRASTORNOS DE LA UNIDAD MOTORA Complicaciones Respiratorias 70% de los pacientes fallece por causa respiratoria i

16 PAO 2 PACO mmhg 70 mmhg 80 mmhg 40 mmhg hipercapnia hipoxemia

17 Insuficiencia respiratoria asociada a hipercapnia e

18 Alteración de los músculos respiratorios Disminución de la fuerza muscular Inspiración Espiración Reducción de los suspiros Cierre de unidades alveolares Infecciones Tos ineficaz Acúmulo de secreciones

19 Alteración de los músculos respiratorios Inspiración Reducción de los suspiros Mayor debilidad muscular Espiración Tos ineficaz Compromiso de los músculos bulbares (disfunción faríngea) Cierre de unidades alveolares Acúmulo de secreciones Alteración de la deglución Infecciones Aspiración

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21 Principales síntomas en los trastornos neuromusculares Debilidad muscular Calambres Dolor Fatiga Rigidez

22 Evaluación de la respiración en los trastornos t neuromusculares Evaluación clínica Anamnesis: Fatiga, disnea, ortopnea Cefaleas matinales Sueño disfuncional (>3 despertares frecuentes nocturnos) Despertares con disnea y taquicardia Pesadillas frecuentes Somnolencia diurna Falta de concentración Dificultad para tragar y/o toser

23 Evaluación de la respiración en los trastornos t neuromusculares Evaluación clínica Examen físico: Tono y postura Morfología toraco abdominal FR Tipo respiratorio Cianosis Mímica Fonación

24 Tono y postura Fuerza y trofismo muscular ROT Mímica, fonación y masticación Coordinación succión y deglución Características de la tos

25 Morfología del tórax Tipo respiratorio

26 Frecuencia respiratoria Diámetro anteroposterior Movimientos coordinados o incoordinados

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30 Pruebas de función pulmonar Clasificación Función ventilatoria Espirometría Mecánica pulmonar Volúmenes pulmonares estáticos Resistencia de la vía aérea Compliance pulmonar Función de los músculos respiratorios Presiones estáticas máximas (PImáx / PEmáx) Prueba de sniff nasal Presión transdiafragmática máxima Control lde la respiración Presión de oclusión bucal (P 0.1) Ventilación minuto (reposo y esfuerzo) Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2 hiperóxico)

31 Capacidad Vital Espirometría Constituye un parámetro de valoración inicial y de seguimiento Objetiva el grado de compromiso Constituye un parámetro indirecto de la fuerza de los músculos respiratorios Se reduce sólo cuando el compromiso de los músculos respiratorios desciende más de 50%

32 CV de posición ió erecta a supina Vertical Descenso normal de 5-10% Descenso >25% Debilidad diafragmática Parálisis unilateral Descenso >50% Parálisis bilateral Horizontal

33 Volumen de Reserva Inspiratoria VC Volumen Corriente Volumen de Reserva Espiratoria Volumen Residual

34 Volumen de Reserva Inspiratoria Volumen Corriente Volumen de Reserva Espiratoria Vl Volumen Residual

35 MMC

36 Miopatía Nemalínica

37 Atrofia espinal

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43 CV % 120 Evolución de la CV según la edad (DMD) Dr. E. De Vito edad

44 Capacidad Vital y PaCO 2 (DMD) Dr. E. De Vito r = p < PCO cv %

45 Pico Flujo Tosido

46 PImax Presiones Estáticas Máximas PEmax Evalúan la fuerza de los músculos respiratorios Al igual que la CV permiten tener una evaluación inicial i i y son parámetro de seguimiento

47 Presiones estáticas máximas

48 PE max

49 PI max

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53 Presiones estáticas y PaCO 2 (DMD) Dr.E.DeVito De r= p < PC CO r = ns Pimax % PCO Pemax %

54 Insuficiencia Respiratoria en las ENM las alteraciones de la mecánica pulmonar y de la caja torácica, la disfunción del control ventilatorio central, los trastornos respiratorios durante el sueño y la ineficacia de la tos para el drenaje de secreciones.

55 Alteraciones de la mecánica del sistema respiratorio Debilidad muscular Expansión torácica VT Áreas poco ventiladas Anquilosis articulares Tensión superficial Cifoescoliosis µ atelectasias Distensibilidad torácica Distensibilidad pulmonar Respiración paradojal

56 Disfunción del control ventilatorio central Centro respiratorio Cambios adaptativos Debilidad muscular Hipoventilación alveolar Cambios gasométricos Cambios en el patrón respiratorio Hipoventilación alveolar nocturna Distensibilidad ibilid d pulmonar y torácica Hipoventilación alveolar diurna Cifoescoliosis

57 Querida Doctora Patricia, simplemente gracias!