ADOLESCENTE MUJER CON TUMOR ABDOMINAL

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1 EJERCICIOS CLINICOS ADOLESCENTE MUJER CON TUMOR ABDOMINAL Dras. Rita Fernández*, Silvia Seoane*, Patricia Breyter*, Marcela Bailez** Editora: Dra. Ana M. Fernández Ruiz CASO CLINICO Paciente de 13 años y 5 meses que consulta al Servicio de Mediano Riesgo por dolor abdominal hipogástrico de 7 meses de evolución. Al inicio de los síntomas permaneció internada en otro centro donde se le realizó ecografía abdominal, sedimento urinario y hemograma sin hallazgos patológicos. Vuelve a consultar dos meses después en este hospital por persistencia de dolor abdominal de tipo cólico y constipación. Se le realiza radiografía de abdomen donde se observa abundante materia fecal, sin niveles hidroaéreos, se le indican catárticos y enemas con mejoría parcial de los síntomas. En la consulta actual refiere persistencia del dolor abdominal con catarsis diaria y diuresis normal. Al examen físico se palpa tumoración abdominal duro elástica en región hipogástrica y fosa ilíaca izquierda. La madre refiere la presencia de la masa en los últimos seis meses. Se reitera la radiografía de abdomen donde no se observa materia fecal. Se le realiza tacto rectal encontrándose la ampolla rectal vacía. Antecedentes Se trata de una niña RNT PAEG, embarazo controlado y sin complicaciones, sin antecedentes *Servicio de Clínica (Mediano Riesgo). **Servicio de Cirugía General. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. patológicos de relevancia. Maduración adecuada para edad. Vacunas completas con carnet. Peso y talla en percentilo 50. Maduración puberal: estadío de Tanner grado II- III para mamas y vello pubiano. No refiere menarca. n Cómo se puede, en principio, pensar a esta paciente? 1) Se trata de una niña previamente sana, sin antecedentes relevantes previos al inicio de los síntomas. Crecimiento y maduración sexual adecuados, sin menarca. 2) El síntoma que motiva la consulta es el dolor abdominal en hipogastrio de tipo cólico, aumentado en intensidad y frecuencia con el transcurso de los días, sin una periodicidad específica. Al principio asociado a constipación que mejora con el tratamiento, luego mantiene hábito catártico normal y persiste el dolor. 3) Al examen físico, el hallazgo más importante es la tumoración abdominal, superficial, en hipogastrio y fosa ilíaca izquierda, de consistencia duro elástica, con dolor moderado a la palpación. Sin otros hallazgos relevantes. n Qué diagnósticos se pueden considerar? Se trata de una niña adolescente con una masa abdominal hipogástrica dolorosa, sin repercusión en 316 Medicina Infantil Vol. XXIII N 4 Diciembre 2016

2 el estado general, se pueden plantear los siguientes diagnósticos diferenciales: Tumores benignos 1) Quistes ováricos Son raros durante la infancia, aumentando su incidencia con la edad. En la adolescencia pueden ser asintomáticos o causar molestias durante la defecación o la micción. El más frecuente es el teratoma ovárico, característico por la apariencia quística y las calcificaciones. Pueden presentarse, también, quistes foliculares que pueden ser de gran tamaño. La complicación más grave es la torsión del anexo, que puede manifestarse como abdomen agudo, que no es el caso de nuestra paciente. 2) Ganglioneuroma retroperitoneal Es un tumor raro que se origina en las células nerviosas autónomas. Son más frecuentes a partir de los 10 años, son de crecimiento lento y pueden ser secretantes. Pueden asociarse con sindromes genéticos como la Neurofibromatosis tipo I. Pueden causar dolor y distensión abdominal. 3) Malformaciones obstructivas genitales Las malformaciones congénitas obstructivas del aparato genital femenino suelen dar síntomas a partir de la pubertad. Éstos varían según la altura de la obstrucción. Pueden ser halladas de manera accidental durante la exploración física o cuando la paciente experimenta amenorrea primaria, dolor pélvico agudo o crónico, hemorragia vaginal anormal, secreción vaginal fétida o tumor pelviano causado por la presencia de hematocolpos o hematometra. La causa más frecuente es la imperforación del himen. Otras causas menos frecuentes pueden ser la atresia o estenosis cervical o vaginal con himen y genitales externos de aspecto normal. 4) Globo vesical Se presenta como consecuencia de un obstáculo orgánico o funcional que impide o dificulta la evacuación de orina de la vejiga al exterior. Puede ser causado por disfunción vesical, litiasis urinaria, tumores, malformaciones urogenitales, vejiga neurogénica, fecaloma, traumatismo espinal, sobredosis de drogas anticolinérgicas, himen imperforado, cistitis viral, entre otras. En este caso, la paciente no presenta antecedentes que lo justifiquen y no concuerda el tiempo de evolución. 5) Fecaloma Se presenta en el contexto de disminución de la emisión de heces, habitualmente asociado a dolor abdominal recurrente, puede haber estrías sanguinolentas en las heces y pseudodiarrea. Se puede palpar a nivel abdominal y a través del tacto rectal. El estreñimiento con megarecto puede comprimir las vías urinarias, produciendo anomalías en la micción e infecciones urinarias a repetición. En este caso, la paciente al principio del cuadro presentó disminución de la frecuencia y aumento en la consistencia de las heces que luego del tratamiento con catárticos, mejoró. Al momento de la consulta refería presentar deposiciones normales y al examen físico, se encuentra la ampolla rectal desocupada. 6) Embarazo Se debe considerar este diagnóstico en toda adolescente que consulta por amenorrea y se palpa una tumoración abdominal. En este caso, la amenorrea era primaria y la paciente niega haber tenido relaciones sexuales. Tumores malignos Deben considerarse en el diagnóstico de todo paciente al que se le palpa un tumor abdominal. En la edad pediátrica tienen, en general, alta velocidad de crecimiento, por lo que el tiempo de evolución antes del diagnóstico suele ser breve. Entre los diagnósticos diferenciales pueden encontrarse: tumores germinales malignos, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, linfoma, tumores renales, entre otros. En este caso, va en contra, el buen estado general,el tiempo de evolución y la falta de síntomas de impregnación asociados. n Qué conducta y qué estudios complementarios solicitaría? Es importante poder lograr la intimidad y confianza para poder realizar un examen de genitales externos con maniobra de la tienda que consiste en una ligera tracción de los labios mayores para visualizar el introito y la presencia de una vagina permeable, o sea con luz, y la eventual presencia de un tabique himeneal o vaginal. En esta paciente existía una uretra ancha y si bien existía una estructura himeneal perforada, la vagina no tenía luz (Figura 1). Se solicita una ecografía abdómino-pelviana (Figura 2) donde se observa cavidad uterina y ambas trompas aumentadas de tamaño, con contenido heterogéneo, con ecos móviles, que podrían corresponder a hematometra y hematosalpinx, ambos ovarios normales, mínimo líquido libre en peritoneo. Con el diagnóstico presuntivo de malformación obstructiva congénita del aparato genital se solicita la interconsulta con Cirugía General y RNM abdómino-pelviana. Evolución clínica La RNM informa (Figuras 3 y 4): útero dilatado Ejercicios Clínicos 317

3 Figura 1: Vulva preoperatoria. Se observa uretra amplia con sonda, introito vaginal. Figura 3: RMN abdómino-pelviana, corte axial sin contraste. T1 Miometrio engrosado, útero con contenido líquido. T2 Miometrio edematizado, contenido uterino hemático. Figura 4: RMN abdómino-pelviana, corte sagital sin contraste. Útero con gran cantidad de contenido hemático, miometrio engrosado. Figura 2: Ecografía abdómino-pelviana. Corte transversal. Cuerpo uterino con contenido heterogéneo que hace impronta sobre cara posterior de vejiga. Ovario derecho normal. con gran cantidad de contenido heterogéneo en T1 y T2, dimensiones 11 por 10,4 por 8 cm, ambas trompas dilatadas tortuosas con contenido de intensidad similar al intrauterino. Ambos ovarios polifoliculares de tamaño conservado, hipoplasia del tercio superior de la vagina. Mínimo líquido libre en pelvis menor. Vejiga, uretra y recto dentro de 318 Medicina Infantil Vol. XXIII N 4 Diciembre 2016

4 límites normales. Estructuras osteomusculares de pelvis dentro de límites normales. Se decidió la exploración laparoscópica constatándose una hematometra medial con hematosalpinx bilateral sin hematocolpos asociado y focos de endometrosis en pelvis y ovarios secundarios a la obstrucción. Se drena abundante contenido achocolatado, dejando colocada sonda Foley fijada a la pared anterior del abdomen como drenaje uterino transitorio hasta resolver la cirugía de drenaje reconstructivo reemplazando la vagina ausente a la que se conectaría este útero funcionante. El dilema en estos casos es decidir en conjunto con la familia y la paciente el mejor momento de la cirugía definitiva teniendo en cuenta múltiples factores como el estado psicológico y anímico de las pacientes (se trata de peripúberes con antecedentes de dolor intenso previo e incertidumbre diagnóstica,en ocasiones con cirugías previas), requerimientos de materiales especiales u otros eventos relacionados. Puede optarse por indicar una inhibición menstrual con progestágenos o análogos hasta preparar el óptimo momento para emprender la reconstrucción, luego de un drenaje inicial. En nuestra paciente se logró realizar la cirugía definitiva luego de 3 meses del drenaje inicial por el que evacuó su menstruación cada mes hasta la misma. No se indicó inhibición y se manejó con su histerostomía de drenaje. La cirugía definitiva se realizó íntegramente por vía laparoscópica y consistió en un reemplazo vaginal total con un segmento de colon sigmoide de 15 cm aislado al que se unió el útero en su extremo proximal logrando así su drenaje definitivo al exterior por vía perineal. Durante la misma se constató que existía un cuello uterino permeable y de aspecto normal y solo un indicio de vagina proximal que sirvió a los fines de realizar la anastomosis entre el útero y la neovagina (Figuras 5 y 6). Figura 5: Esquema de la neovagina sigmoidea laparoscópica. (Tomado de Bailez M, Dibenedetto V, Elmo G et al. Laparoscopic sigmoid vaginal replacement. Pediatric Endosurgery & Innovative Techniques. 2004; 8 (4): ). Figura 6: Vulva postoperatoria. Se observa neovagina. Ejercicios Clínicos 319

5 MALFORMACIONES DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER Y DE LA PLACA DEL SENO UROGENITAL Las malformaciones de los conductos de Müller y de la placa del seno urogenital se producen por una alteración en el desarrollo de la vida intrauterina o una retención o retardo del crecimiento en la vida extrauterina. La magnitud de la lesión está dada por la impronta que la noxa produce en el embrión y por la edad de gestación en la que se produce. Si la penetración de la noxa es mayor, lesionará el aparato genital, el tabique uro rectal terminal y el árbol urinario, esta situación se denomina asociación malformativa de la regresión caudal. Estas anomalías genitales pueden ocurrir en forma aislada o asociarse a anomalías ano rectales, urinarias, esqueléticas, persistencia del seno urogenital o cloaca y genitales ambiguos. Para abordar estos temas se deben repasar nociones de embriología: hasta la sexta semana el embrión es sexualmente indiferenciado. En la sexta semana se forman los cordones de Müller y de Wolff, que descienden en forma paralela y simétrica y en la duodécima semana se forman las gónadas. El conducto de Müller es de origen mesodérmico y tiene tres porciones. El brote desciende en sentido céfalo caudal. La primera porción se forma en el primer mes y da origen a las trompas de Falopio, la segunda da origen al cuerpo, cuello y las 2/3 partes superiores de la vagina, que en el segundo mes se adosan y posteriormente se canalizan, y entre el tercero y el quinto mes se reabsorbe el tabique medial. La tercera porción forma el fondo uterino entre el sexto y el noveno mes. La placa del seno urogenital es de origen endodérmico y el brote avanza en sentido caudocefálico. Tiene una porción anterior que da origen al clítoris, los rodetes germinales que dan origen a la cara interna de los labios mayores, a la de los labios menores, y a la hendidura que da origen al introito y al tercio inferior de la vagina. En el punto de encuentro de ambos brotes se produce una lucha de epitelios y por un mecanismo de reabsorción se produce la canalización. Anomalías uterovaginales (müllerianas) La mayoría de la clasificaciones se basan en el desarrollo embriológico. Se adopta la clasificación propuesta por la American Fertility Society modificada por J. Rock, por su practicidad: 1) Disgenesia de los conductos de Müller. 2) Anomalías de fusión vertical de los conductos de Müller. 3) Anomalías de fusión lateral de los conductos de Müller. 4) Defectos inusuales o asociaciones. 1) Disgenesia de los conductos de Müller La falla en el desarrollo de los conductos de Müller en cualquier momento desde su origen hasta la fusión con el seno urogenital causa un defecto en el desarrollo del útero y la vagina, el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es el ejemplo más común. Causa amenorrea primaria con ausencia de vagina y vulva normal, con anomalía de duplicación uterina (habitualmente sin luz) aproximadamente en el 90% de las pacientes. Presentan trompas de Falopio normales o filiformes, ovarios normales, fenotipo femenino normal, cariotipo femenino normal y con frecuencia se asocia con otras anomalías renales y esqueléticas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Es la segunda causa en frecuencia de amenorrea, siguiendo a la disgenesia gonadal. El examen perineal permite constatar la ausencia de cavidad vaginal o en algunos casos la presencia de una vagina distal ciega de profundidad variable. La ecografía abdómino pelviana sirve para valorar malformaciones urinarias asociadas y definir las estructuras müllerianas intrapélvicas. La RNM puede usarse en casos en que la clínica o la ecografía sean dudosas (sospecha de resto con endometrio funcionante). Con respecto al tratamiento, existen métodos quirúrgicos y no quirúrgicos. Los no quirúrgicos utilizan la dilatación de la vagina distal ciega. Los quirúrgicos implican la vaginoplastía utilizando diferentes técnicas. 2) Anomalías de fusión vertical de los conductos de Müller: Son defectos en la fusión entre los conductos de Müller en el desarrollo céfalo caudal y el seno 320 Medicina Infantil Vol. XXIII N 4 Diciembre 2016

6 urogenital en desarrollo caudo cefálico. Se caracterizan por presentar algún sector vaginal atrésico. Este sector puede ser un segmento grueso o una membrana delgada, pueden ser obstructivos o no obstructivos, según se trate de un defecto completo o incompleto. Independientemente de la extensión del septum todos son considerados tabiques vaginales transversos. De acuerdo con este criterio, la agenesia vaginal parcial con útero, cérvix y vagina proximal presente podrían representar un espectro malformativo de esta entidad. Es baja la frecuencia de anomalías asociadas. En neonatos y lactantes, los septos obstructivos pueden provocar compresión de órganos vecinos, dificultad respiratoria, obstrucción urinaria, tumor de contenido líquido, absceso perianal (drenaje por necesidad de un piocolpos). La secreción acumulada es producto de la estimulación estrogénica materna. Otras formas de presentación son: amenorrea primaria y dolor pelviano recurrente, tumor abdominal, dismenorrea y flujo o sangrado intermenstrual (en caso de tabiques incompletos). El estudio de RNM define la anomalía con mayor exactitud, pero no es estrictamente necesario en la mayoría de los casos. La cirugía reconstructiva depende de la extensión y la localización del septum. Ausencia congénita del cérvix uterino Es una entidad muy rara, se asocia frecuentemente con atresia de vagina superior. La forma más común de presentación es la amenorrea y dolor abdominal recurrente. Puede ser difícil distinguir entre una atresia cervical y un tabique vaginal alto. 3) Anomalías de fusión lateral de los conductos de Müller Son defectos de la fusión en la línea media de ambos conductos de Müller. Pueden ser obstructivos o no obstructivos. Anomalías no obstructivas Las anomalías no obstructivas simétricas incluyen: el útero bicorne septado didelfo, la falla completa de fusión en la línea media dará lugar a dos hemiúteros con dos cuellos y dos vaginas. La falla parcial puede dar una sola vagina y dos cuellos y duplicación completa o parcial del útero. La falla en la reabsorción de la unión medial de los conductos de Müller origina los úteros septados. La falla de la fusión y reabsorción en la porción distal de los conductos de Müller origina los septos vaginales longitudinales parciales o totales. Estos septos pueden ser asintomáticos o causar dispareunia. Se diagnostican por examen ginecológico y en general se recomienda su resección. Anomalías obstructivas Se producen por la falla de unificación de los conductos müllerianos asociada con la falta de comunicación exterior de la luz de uno de ellos. La variedad más frecuente es el útero didelfo con hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral conocida como síndrome de Wünderlich-Heryn- Werner. Los síntomas pueden ser: dismenorrea, dolor abdominal recurrente, tumor pelviano, flujo purulento con menstruaciones presentes. El retardo en el diagnóstico puede dar lugar a endometriosis por menstruación retrógada. El examen vaginal evidencia el abombamiento de la pared vaginal. La ecografía renal y ginecológica hace el diagnóstico. La RNM puede ser útil, pero no es estrictamente necesaria. El tratamiento de elección es la resección del tabique longitudinal por vía endovaginal. 4) Defectos inusuales o asociaciones Podemos agruparlos en anomalías vagino uterinas asociadas a malformaciones ano rectales, asociadas a complejo extrofia vesical y anomalías del seno urogenital. 5) Otras malformaciones Carúnculas himeneales Tiene su origen endodérmico y están ubicadas en el extremo vaginal que desemboca en el introito. Dan lugar a diferentes conformaciones himeneales: himen semilunar, tabicado, cribiforme, himen con carúnculas hipertróficas, himen en herradura, himen anular, himen bilabiado. De requerir tratamiento, debe indicarse en la perimenarca pues los estrógenos endógemos evitan recidivas. Ejercicios Clínicos 321

7 Himen imperforado Las carúnculas están fusionadas por su borde libre y conforman una membrana que ocluye la luz vaginal. Se diagnostica por inspección de la vulva. Tendremos una adolescente con caracteres sexuales secundarios pospuberales, con pseudoamenorrea o criptomenorrea, con sensación de peso perineal o dolor menstrual, o trastornos en la micción. En la posmenarca se produce el hematocolpos, hematometra y /o hematosalpinx. El diagnóstico diferencial es con la agenesia de vagina, tabique vaginal transverso bajo y con adherencia de los labios. El tratamiento es quirúrgico. El pronóstico es bueno. Agradecimientos Se agradece la colaboración de la Dra. María Luz Ramos Pacheco del Servicio de Imágenes. LECTURA RECOMENDADA Bailez M, Bagnati E, Katabian L et al. Manual de ginecología infanto juvenil. 2da ed. Buenos Aires: Editorial Ascune; p Vázquez Pizano E, Rojo Quiñones R, Vargas Salazar OE et al. Malformaciones del aparato genital femenino en la adolescencia. Bol Clin Hosp Infant Edo Son. 2006;23(2): Ramos R, Rodríguez-Luis JC, Gómez J et al. Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia. Canarias Pediátrica. 2000; 24 (1): Escobar M, Gryngarten M, del Rey G et al. Sindrome de Rokitansky (agenesia úterovaginal): aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Arch Argent Pediatr. 2007;105(1): Bailez M. Laparoscopy in uterovaginal anomalies. Seminars in Pediatric Surgery. 2007; 16(4): Bailez M, Dibenedetto V, Elmo G et al. Laparoscopic sigmoid vaginal replacement. Pediatric Endosurgery& Innovative Techniques. 2004; 8 (4): Medicina Infantil Vol. XXIII N 4 Diciembre 2016