ENFERMEDAD DE CAROLI

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1 CASO CLÍNICO ENFERMEDAD DE CAROLI Dra. Cathia Correón Corzo.* Dra. Gina Conchari Cabrera. ** * Médico Radiólogo Hospital Obrero No-1 CNS. La Paz. ** Médico Residente II de Radiología Hospital Obrero No-1 CNS. La Paz. RESUMEN La enfermedad de Caroli es una dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos. Esta es una rara enfermedad congénita que clásicamente causa dilatación sacular ductal, que generalmente es segmentaria. Se asocia a colangitis bacteriana recurrente y la formación de litiasis intrahepática. El siguiente caso clínico radiológico se trata de una paciente de sexo femenino de 72 años de edad que ingresa con los diagnósticos de síndrome ictérico obstructivo, y coledocostomía con sonda en T. Se realiza estudios de imagen complementarios entre ellos una ecografía hepatobiliopancreática, una colangiografía y una colangioresonancia magnética demostrándose con cada uno la dilatación sacular y quística de la vía biliar intrahepática. Confirmando el diagnóstico de Enfermedad de Caroli. Todani Tipo V. PALABRAS CLAVES Enfermedad de Caroli, dilatación sacular de conductos intrahepáticos, ecografía, colangiografía, colangioresonancia. ABSTRACT Caroli disease is a nonobstructive dilatation of intrahepatic bile ducts. This is a rare congenital disorder that classically causes saccular ductal dilatation, which usually is segmental. Caroli disease is associated with recurrent bacterial cholangitis and stone formation. This radiological clinical case belong to a 72 years old female patient who presents an obstructive icteric syndrome and choledochostomy.complementary studies were performed, including ultrasound, cholangiography and a and a magnetic resonance cholangiopancreatography study, that showed sacular and cystic dilatation of the intrahepatic biliary ducts,. thus confirming the diagnosis of Caroli s disease. Todani Type V. Key words Caroli disease, dilatation of the intrahepatic bile ducts, ultrasound, cholangiografy, magnetic resonance cholangiopancreatography INTRODUCCIÓN La enfermedad de Caroli es una dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos. Esta es una rara enfermedad congénita que clásicamente causa dilatación sacular ductal, que generalmente es segmentaria. Se asocia a colangitis bacteriana recurrente y la formación de litiasis intrahepática (1). La enfermedad de Caroli también se conoce como Ectasia cavernomatosa o Dilatación quística congénita del árbol biliar intrahepático (1, 2). Es distinta de otras enfermedades que causan dilatación ductal causada por la obstrucción (2). La morbilidad es común y está relacionada con complicaciones de la enfermedad. Estas incluyen colangitis, sepsis, coledocolitiasis, y colangiocarcinoma. Estas condiciones mórbidas apresuran el diagnóstico (2). La mortalidad por enfermedad de Caroli es indirecta y se produce por las complicaciones. Después de los cuadros repetitivos de colangitis se produce, un gran número de fallecimientos de pacientes dentro de 5-10 años (1, 2, 3). En la colangiografía se observa que los conductos biliares extrahepáticos afectados pueden mostrar leve irregularidad y nodularidad, los conductos biliares intrahepáticos presentan múltiples saculaciones pseudodiverticulares (1, 3). El ultrasonido es muy útil. La imagen anecoica redondeada quística que converge hacia imágenes tubulares es la imagen característica (4). También puede ayudar en el diagnóstico de las complicaciones y en el seguimiento de los pacientes con enfermedad de Caroli (1, 4). Los cálculos intraductales son ecogénicos con sombra acústica posterior (1, 4, 5). La TC muestra la dilatación de los radicales segmentarios intrahepáticos, sin ser observada la 38

2 dilatación del árbol biliar principal. Se puede observar además imágenes hiperatenuantes en relación a lodo o barro biliar y piedras en la vía biliar intrahepática (2). Además de imágenes tubulares que se ramifican hipoatenuantes, y se identifican por llegar a la periferie del hígado están en relación con los conductillos biliares intrahepáticos dilatados (2). La TAC con contraste IV puede mostrar diminutos puntos centrales en el calibre de las vías biliares, lo que representa la vena portal intraluminal, dentro de la dilatación de conductos biliares intrahepáticos. Esto se denomina el signo del punto central (2, 3). La colangioresonancia, técnica no invasiva en 3D, es una buena alternativa a la CPRE o colangiografía directa. Actualmente es el método de elección no invasivo para la valoración del árbol biliar (6). Con una conocida sensibilidad y especificadad elevadas, con valor predictivo positivo de 91% y valora predictivo negativo de 97% (6). Se basa en la hidrografía por resonancia magnética que mediante secuencias altamente potenciadas en T2 permite obtener señal del líquido estático (6, 7). De esta forma se puede adquirir imágenes del árbol biliar en cualquier plano del espacio. Las secuencias de la colangioresonancia están basadas en secuencias llamadas de FAST SPIN ECHO ponderada en T2 que permiten estudios bidimensionales (2D- Radial) y tridimensionales (3D- Volumétricas) (6). Se realizó una ecografía hepatobiiopancreática observándose múltiples imágenes redondeadas anecoicas dispersas en el parénquima hepático asociadas a leve dilatación de la vía biliar intrahepática. (Figura 1, 2, 3). Figura Nº 1 Ecografía hepatobiliopancreática Dilatación intrahepática Figura Nº 2 Ecografía hepatobiliopancreática. Imágenes anecoicas dispersas por el parénquima hepático En la Enfermedad de Caroli la colangioresonancia puede mostrar la anatomía detallada de la vía biliar intrahepática demostrándose la comunicación de los múltiples quistes con los radicales intrahepáticos que se encuentra dilatados (6, 7), que es obligatoria para el diagnóstico diferencial con la enfermedad quística del hígado y de múltiples abscesos (7, 8). CASO CLÍNICO Se trata de una paciente de sexo femenino de 72 años de edad, procedente y residente en La Paz. Con antecedentes de una intervención quirúrgica extrainstitucional por el diagnóstico de Colecistitis aguda, coledocolitiasis, y piocolecisto. La paciente cursa con un post operatorio complicado motivo por el que es referida a un centro de tercer nivel. Su cuadro clínico se caracteriza por presentar taquicardia, taquipnea, hipertensión grado I, edema de miembros inferiores, ictericia y síndrome febril. A este cuadro clínico acompañaba una leucocitosis de , un hepatograma obstructivo con (BT: 5.1, BD: 3.2, BI: 1.9) y FA (750 u/l). Los diagnósticos clínicos de ingreso fueron: Síndrome ictérico obstructivo, y coledocostomía con sonda en T. Se complementa este estudio con una colangiografía por sonda en T para caracterizar estas lesiones (Figura 3). Observándose pequeñas formaciones saculares quísticas en la vía biliar intrahepática. Sociedad Boliviana de Radiología 39

3 Figura Nº 3 Colangiografía por sonda en T. Figura Nº 5 hígado. Axial T2 sin contraste. Figura Nº 6 hígado. Axial T2 sin supresión grasa. Se realiza una resonancia magnética de hígado (Figura 4, 5 y 6) y una colangioresonancia en secuencias radiales (Figura 7 y 8) y volumétricas (Figura 9), para definir la anatomía de la vía biliar. Observando con mayor detalle y en todo el parénquima hepático las dilataciones saculares de la vía biliar intrahepática. Figura Nº 4 hígado. Axial T1 con contraste. 40

4 Figura Nº 7 Colangioresonancia. Secuencias radiales Figura Nº 9 Colangioresonancia. Secuencia 3D. Figura Nº 8 Colangioresonancia. Secuencias radiales Nuestros hallazgos radiológicos por los diferentes métodos de imagen son: la dilatación de la vía biliar principal, la dilatación de la vía biliar intrahepática, dilatación sacular y quística de la vía biliar intrahepática observada en todo el parénquima hepático que se caracteriza en la resonancia de hígado, pero mejor definida aun con las secuencias para la colangioresonancia. Con todos estos signos radiológicos se llega al diagnostico de Enfermedad de Caroli. Todani tipo V. La paciente fue externada con este diagnóstico y actualmente se realiza controles por consultorio externo y controles periódicos ecográficos para el seguimiento y prevención de complicaciones. DISCUSIÓN La enfermedad de Caroli es una dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos. (1) Esta es una rara enfermedad congénita que clásicamente causas dilatación sacular ductal, que generalmente es segmentaria. La enfermedad de Caroli se asocia a colangitis bacteriana recurrente y la formación de litos (2-3). La colangioresonancia es un procedimiento ideal, no invasivo que demuestra la comunicación de los quistes con las vías biliares intrahepáticas (1, 6, 8, 9, 10). Sociedad Boliviana de Radiología 41

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