Diagnóstico diferencial de las estenosis de la vía biliar. Sesión clínica

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1 Nº 18. VOL. 1 Diagnóstico diferencial de las estenosis de la vía biliar Sesión clínica Gada Housari, especialista en Cirugía General. Hospital Ramón y Cajal. Madrid

2 Estenosis de la vía biliar Benignas Lesiones iatrógenas Lesiones isquémicas Lesiones traumáticas Lesiones inflamatorias Procesos infecciosos Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas Malignas Cáncer páncreas Colangiocarcinoma Carcinoma ampular Carcinoma duodenal Cáncer vesícula biliar Hepatoma Linfoma periampular/periportal Enfermedad metastásica

3 Lesiones iatrógenas Lesiones traumáticas Lesiones isquémicas: colangiopatía isquémica Lesiones inflamatorias Sd. Mirizzi (0,7 1,8%) Pancreatitis crónica (3 46%) Procesos infecciosos Colangitis recidivante piogénica Et Estenosis benignas de la vía biliar Colangitis esclerosante primaria (CEP): 1 6/ habitantes Pancreatitis autoinmune (PAI) Pancreatitis esclerosante Colangitis asociada a IgG4 Anomalías congénitas Atresias biliares (1/ RNV) Lesiones quísticas vía biliar (1/ hbi habitantes)

4 Anamnesis Epidemiología Antecedentes personales Clínica

5 Epidemiología Edad: Jóvenes: anomalías congénitas Media (30 50 años): CEP, PAI, Colangitis recidivante piogénica Avanzada (50 70 años): patología maligna

6 Sexo: Mujeres: Lesiones quísticas de la vía biliar Varones: CEP, PAI País de origen: Colangitis recidivante piogénica PAI Asiáticos Lesiones quísticas de la vía biliar

7 Antecedentes personales Enfermedades asociadas: Episodios de cólico biliar/colecistitis e ictericia: Mirizzii Episodios de pancreatitis: Pancreatitis crónica PAI Colangitis repetición: Colangitis recidivante piogénica

8 Enfermedad inflamatoria intestinal (Colitis ulcerosa): CEP PAI Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis, sd. Sjögren..): PAI Anomalías del desarrollo (atresia duodenal, ano imperforado, atresia biliar ): Lesiones quísticas de la vía biliar

9 Estados de hipercoagulabilidad: Colangiopatía isquémica Tratamientos asociados: Infusión arterial de floxuridina Quimioembolización Radioterapia, radiofrecuencia Colangiopatía isquémica

10 Antecedentes quirúrgicos: Colecistectomía laparoscópica Cirugía de la vía biliar Trasplantehepático/resección hepática Otras cirugías: gástrica, pancreática.. Lesiones iatrógenas Colangiopatía isquémica Antecedente t traumático abdominal

11 Estenosis de la vía biliar benignas Lesiones iatrógenas Lesiones isquémicas Lesiones traumáticas ái Lesiones inflamatorias Procesos infecciosos i Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas

12 Clínica Asintomático: CEP Ictericia: PAI Lesiones quísticas de la vía biliar (34 55%) Pancreatitis crónica, Mirizzi Fases avanzadas Síntomas derivados de colestasis: CEP

13 Dolor abdominal: Lesiones quísticas (50 96%) Colangitis recidivante piogénica (32%) PAI Colelitiasis/coledocolitiasis: Colangitis recidivante piogénica CEP (33%) Lesiones quísticas (8%) Colangitis: Colangitis recidivante piogénica (44%) Lesiones quísticas (34 55%)

14 Pancreatitis: PAI Estenosis debida a pancreatitis crónica Lesiones quísticas (20%) Colangitis recidivante piogénica (17%) Abscesos hepáticos: Colangitis recidivante piogénica i Síntomas derivados de cirrosis y fallo hepático: Fases avanzadas

15 Masa abdominal: Lesiones quísticas íti (10 20%) Rotura de quistes o de conductos dilatados a cavidad abdominal, fistulización, trombosis portal o hemobilia: Lesiones quísticas colangitis recidivante piogénica Pérdida de peso: Lesiones malignas

16 Estenosis de la vía biliar benignas Procesos infecciosos Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis autoinmune Anomalías congénitas

17 Pruebas complementarias Pruebas laboratorio Analítica con perfil hepático IgG4 sérica Autoanticuerpos Marcadores tumorales Cultivos Test parásitos en heces Pruebas imagen Ecografía abdominal TC abdominal ColangioRMN CPRE CTPH Ecoendoscopia Biopsias

18 Pruebas de laboratorio Perfil hepático: FA BT Amilasa y lipasa: PAI IgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEP sérica 2 valor normal

19 Autoanticuerpos: CEP (97% tiene al menos uno positivo): PAI: Positivos: p ANCA, ANA, anti músculo liso, anti FR, anticardiolipina Negativos: antimitocondriales PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94% Ac contra el Ag anhidrasa carbónica y lactoferrina Otros: p ANCA, ANA, anti músculo liso, anti FR, anti TG, antimitocondriales

20 Marcadores tumorales: Lesiones sospechosas de malignidad Aparecen elevadas en estenosis benignas y también en procesos inflamatorios CEA >5,2 ng/ml y CA 19 9 >180 U/ml: S~100% y E~78% CEA bilis: 5 veces > en colangiocarcinoma que en lesiones benignas

21 Cultivos bilis/test parásitos en heces Colangitis recidivante piogénica Bacterias habituales Parásitos: 20 45%

22 Pruebas imagen Ecografía abdominal: Primera prueba a realizar Quistes biliares: S 71 97% Colangitis recidivante piogénica: 85 90% Utilidad más limitada: CEP y PAI ( S en el diagnóstico de estenosis dominantes) Eco doppler: trombosis arteria hepática

23 TC abdominal: No gran utilidad en CEP PAI (igual útil que la RMN) Detecta todos los tipos de lesiones quísticas vía biliar Colangitis recidivante piogénica complementa a la colangiografía

24

25 ColangioRMN: No invasiva. No utilidad terapeútica CEP: S>80% y E>95% PAI Lesiones quísticas (S73 100%): no es tan útil úilpara descartar dilatación secundaria a estenosis Colangitis recidivante piogénica

26

27 CPRE: CEP: segunda línea PAI Lesiones quísticas (S 100%): útil en diagnóstico diferencial con dilataciones secundarias Colangitis recidivante piogénica Sospecha malignidad: cepillado (S 40 80%)

28

29 CTPH: Procedimientos terapéuticos / CPRE fallida o que no se pueda realizar Ecoendoscopia: Lesiones quísticas PAAF: sospecha malignidad id d con citología negativa o dudosa (S>80% y E~100%) Arteriografía: trombosis arteria hepática Biopsia hepática: sólo útil en la variante de CEP de pequeño ducto Biopsia pancreática: PAI

30 Rápido deterioro clínico y analítico Pérdida de peso e ictericia Gran dilatación proximal a la estenosis Sospecha malignidad id d CA 19 9 y/o CEA Cepillado con CPRE (S 40 80%) Ecoendoscopia+PAAF (S > 80% y E~ 100%)

31 Pancreatitis autoinmune Colangitis esclerosante primaria

32 Corticoides

33 CEP PAI Colangitis recidivante piogénica Edad <30 Lesiones quísticas Sexo = Enfermedad asociada Colitis ulcerosa Enfermedades autoinmunes Anomalías desarrollo Síntomas Asintomático Elevación perfil hepático Ictericia Colangitis Dolor abdominal obstructiva repetición crónico e intermitente Autoanticuerpos + + IgG Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ TC abdominal/ CPRE colangiormn colangiormn

34 Bibliografía Aljiffry M, Renfrew PD, WlhMJ Walsh MJ. Analytical lreview of diagnosis i and treatmentt t strategies for dominant bile duct strictures in patients with primary sclerosing cholangitis. HBP 2011, 13: Karlsen TH, Schrumpf E, Boberg KM. Primary esclerosing cholangitis. Best Practice and Research Clinical Gastroenterology 2010, 24: Finkelberg Dl, Sahani D, Deshpande V. Autoinmune pancreatitis. N Engl J Med 2006, 355: Maire F, Le Baleur Y, Rebours V. Outcome of patients with type 1 or 2 autoinmune pancreatitis. Am J Gastroenterol 2011; 106:151. Haber BA, Russo P. Biliary atresi. Gastroenterol Clin North Am 2003, 32: 891. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Congenital bile duct cysts: Classification, operative procedures, and review of thirty seven cases including cancer arising from choledochal cyst.am J Surg 1977; 134:263. Chan FL, Man SW, Leong LL, Fan ST. Evaluation of recurrent pyogenic cholangitis with CT: analysis of 50 patients. Radiology 1989; 170:165.

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