SESIÓN CLÍNICA COLESTASIS COMPLICADA TRAS DUODENOPANCREATECTOMIA

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1 SESIÓN CLÍNICA COLESTASIS COMPLICADA TRAS DUODENOPANCREATECTOMIA Ruiz Esteban R, Marín Arregui R, Torres Pacho N, Churruca Sarasqueta J, Patiño Rodriguez M. SERVICIO M. INTERNA. HOSPITAL DE MÓSTOLES.

2 Varón de 75 años. Síndrome constitucional (pérdida 10 Kg de peso) y estreñimiento desde hace un mes. Dolor abdominal (epigastralgia). Ictericia muco-cutánea importante, coluria y acolia. Estudio en A.P: ANALÍTICA completa: normal. COLONOSCOPIA: cuatro pólipos colónicos, extirpados, benignos. Diverticulosis en sigma. GASTROSCOPIA: gastritis crónica universal. Biopsia test ureasa negativo. Duodenitis crónica inespecífica ECOGRAFIA ABDOMINAL: pendiente.

3 ANTECEDENTES PERSONALES HTA en tratamiento con tres fármacos (Ramipril, Bisoprolol e Indapamida). Hipotiroidismo con anticuerpos negativos. EXPLORACIÓN FÍSICA BEG. Ictericia cutaneo-mucosa franca. Abdomen blando, no masas ni megalias. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Bilirrubina total 13.5, Bil. Directa 11.7, GOT 180, GPT 313, FA 485, GGT 559, Ferritina 1095 Hemograma: normal. Coagulación: normal.

4 ECOGRAFIA ABDOMINAL: Masa hipoecoica en cabeza de páncreas de 3,4 (L) x 4,4 (T) que obstruye la vía biliar, con dilatación intra y extrahepática. A descartar Ca. de páncreas. TAC ABDOMINAL-PÁNCREAS: Lesión hipodensa de 3 cm en cabeza pancreática y proceso uncinado. Compatible con tumoración maligna pancreática. No signos de englobamiento vascular.

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10 J.C: Tumoración cabeza de páncreas. Colestasis secundaria. PLAN: Drenaje biliar y colangiografia percutánea: Colocación drenaje biliar externo posteriormente sustituido por drenaje biliar interno-externo Intervención quirúrgica: Duodenopancreatectomía cefálica (Whipple) con preservación pilórica AP: Parénquima pancreático con marcada reacción inflamatoria de predominio linfoplasmocitario, con amplias áreas de fibrosis y fenómenos de saponificación grasa.

11 INGRESO CUATRO MESES DESPUÉS Ictericia progresiva. Prurito. Exploración: anodina. Analítica: Bilirrubina total 13,5, Bi directa 8.20, Sospecha de estenosis en unión bilio-digestiva.

12 ECO/TAC ABDOMINAL: Mínima dilatación de VB intrahepática. Via derecha no dilatada, hepático común 5 mm. Sospecha estenosis anatomosis bilio-digestiva. COLANGIO-RM: Fibrosis periportal. Marcada dilatación de VB intrahepática por estenosis importante del hepático común y hepáticos a nivel del hilio, encontrándose envueltos por un tejido sólido, interpretado como fibrosis.

13 DRENAJE RADIOLÓGICO biliar percutáneo Y COLANGIOGRAFÍA Hallazgos colangiográficos pueden corresponder a colangitis esclerosante. Anastomosis hepático-yeyunal normal.

14 JUICIO CLÍNICO: Duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica por ictericia obstructiva en relación a pancreatitis crónica a nivel de la cabeza pancreática. Probable Colangitis Esclerosante Secundaria a colestasis recurrente. PLAN: Alta con medicación y catéter de drenaje biliar interno-externo, cerrado hacia el exterior (se mantiene hasta ver evolución).

15 INGRESO TRES MESES DESPUÉS Fiebre. Cuatro días de evolución. TAC TORACO-ABDOMINAL: gran colección perihepática subcapsular-intrahepática (8-10 cm) en segmento posterior LHD sugestiva de abceso (nivel aéreo). ANALÍTICAS: Bilirrubina total 2, directa 1.6; FA 471, GGT 387, GOT/GPT 55/35. Alfa-FP, CEA, CA 125 y Ca (9.43) normales. HEMOCULTIVOS: Klebsiella Pneumoniae y Proteus Mirabilis. Sensibles a todos AB.

16 Meropenem DRENAJE percutáneo CULTIVO: Klebsiella Pneumoniae y Proteus Mirabilis sensibles AB. Clostridium perfringens.

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18 Autoinmunidad: ANA (+) 1/160 Patrón moteado. Anti músculo liso (+) 1/80. Cribado ENAS dudoso. Anti DNA, antimitocondriales, anti LKM, ANCA(PR3 y MPO) y anti-tiroideos negativos

19 JUICIO CLÍNICO: Abceso hepático, Probable colangitis esclerosante primaria -secundaria?. * (estenosis biliares segmentarias ya conocidas). EVOLUCIÓN Favorable. SE RETIRA DRENAJE HEPÁTICO Se deja drenaje biliar interno-externo, cerrado hacia el exterior. PLAN Control en Consultas de M. Interna.

20 REPLANTEAMIENTO DIAGNÓSTICO PANCREATITIS CRÓNICA FOCAL Infiltrado linfoplasmocitario + Fibrosis + COLANGITIS ESCLEROSANTE + SUSTRATO AUTOINMUNE

21 UNIVERSITY COLLEGE LONDON HOSPITAL Los cortes del páncreas muestras fibrosis generalizada y un denso infiltrado celular inflamatorio rico en linfocitos y células plasmáticas, principalmente alrededor de los conductos interlobulares de tamaño mediano y grande. No se han visto arteritis obliterante ni venulitis. Inmunofenotípicamente las células plasmáticas se marcan intensamente con CD 138 y la mayoría expresa IgG4 (> 10 / alto poder por campo, > 80% del total del número de células plasmáticas). Morfológicamente e inmunohistoquímicamente apoyarán el diagnóstico de pancreatitis autoinmune IgG4-enfermedad esclerosante, en el adecuado contexto clínico/laboratorio. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO: Páncreas (Portas enviados): características de conformidad con IgG4- enfermedad esclerosa / Pancreatitis autoinmune.

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23 Sarles H, Sarles JC, Muratoren R, Guien C. Chronic inflamatory sclerosing of the pancreas-an autonomous pancreatic disease? Am J Dig Dis 1961;6:688-98

24 PANCREATITIS AUTOINMUNE Es un tipo de pancreatitis crónica. Infiltración de linfocitos y cels. plasmáticas asociada a fibrosis del páncreas, pudiendo afectar a otros órganos. PREVALENCIA: 4.6 al 8,4 % de las Pancreatitis crónicas. CAUSA Y PATOGÉNESIS: Desconocida: base autoinmune. NO SE CONOCE EL DESENCADENANTE. Asociada con la artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, y la enfermedad inflamatoria intestinal. FORMAS DE PRESENTACIÓN Pancreatitis crónica / recurrente. La pancreatitis aguda es inusual. Como masa tumoral en páncreas. Estenosis focales pancreáticas. Ictericia obstructiva (y prurito) (secundario a compresión colédoco a nivel del páncreas o afectación de la propia vía biliar).

25 IgG4-related sclerosing disease? PROPUESTA: La pancreatitis autoinmune no es sólo una pancreatitis, sino el resultado de una enfermedad sistémica. PORQUÉ? Se afectan tambien los conductos biliares, vesícula, riñón, pulmón, tiroides, próstata, retroperitoneo, hígado. En la mayoria de las ocasiones, asocia pancreatitis autoinmune, pero no siempre. Importante presencia de IgG4 en los tejidos afectos. Muy buena respuesta al tratamiento esteroideo en todos los tejidos. Kamasawa World J Gastroenterol, 2008; 14:

26 PARTICIPACIÓN EXTRAPANCREÁTICA (IgG4-related sclerosing disease) Afectación de la vía biliar 1 Afectación pulmonar 2 Afectación renal 3 Afectación de glándulas salivares.4 Fibrosis retroperitoneal 5 Hipofisitis linfocítica con panhipopititarismo. 6 Prostatitis Gastrointest Endosc 2005; 62: / Am J Surg Pathol 2004;28: J Thorac Imaging 2007;22: / Intern Med 2008;47: / Intern Med 2006;36: Am J Kidney Dis 2007;49:e7-e10 / Radiology 2007;242: / Am Surg Pathol 2006;30: / Intern Med 2007;46: N Engl J Med 2009; 361: World J Gastroenterol 2006; 12: N Engl J Med 2007; 356: 1586) 7, Intern Med. 2007;46(24): Epub 2007 Dec 17

27 HISTOPATOLOGÍA INFILTRACIÓN LINFOPLASMOCITARIA. INMUNOHISTOQUÍMICA IgG-4 POSITIVA. MACROSCOPICAMENTE: Induración glandular difusa ( masa ) se pone de manifiesto en el páncreas. MICROSCOPICAMENTE: Infiltrado periductal compuesto por linfocitos (CD8 + y CD4 + linfocitos T) y células plasmáticas. Ocasionalmente granulomas epitelioides no necrotizantes.

28 Finkelberg. Autoimmune Pancreatitis. NEJM 2006; 355: Respuesta a esteroides

29 TRATAMIENTO PREDNISONA mg/dia. EXCEPCIONAL: AZATIOPRINA Clin Gastroenterol Hepatol Oct;7(10): Epub 2009 Apr Acta Gastroenterol Belg Oct-Dec;67(4): MICOFENOLATO MOFETIL Gut 2007; 56: RITUXIMAB Rheumatol Int Oct;29(12): Epub 2009 Jan 11 Clin Gastroenterol Hepatol Mar;6(3):364-6 ÁCIDO URSODESOXICÓLICO Intern Med Dec;41(12): Intern Med Dec;41(12):1082-3

30 MUCHAS GRACIAS